简述孤立性中枢神经系统血管炎的临床表现

PACNS任何年龄均可发病,以中青年多见,中位发病年龄约为50岁,男女之比为2︰1,儿童很少发病。本病急性或隐袭发病,多为慢性病程,缓解与复发交替。由于发生弥漫性脑皮质功能受损,患者常见头痛和多种多样的脑病症状,表现为慢性进行性头痛、隐袭性认知能力下降、脑卒中或持续性神经功能缺损表现、短暂性脑缺血发作、失语、视力障碍、癫痫发作。在无头痛和脑病时,脑卒中或局灶性症状的发生少于20%,全身性症状(如发热、皮疹、关节疼痛、体重下降)少于20%,红细胞沉降率增快少于25%。蛛网膜下腔出血、慢性脑膜脑炎或横贯性脊髓炎、急性意识障碍或昏迷少见。......阅读全文

系统性血管炎的临床表现及诊断

  临床表现  1.系统性血管炎鵻的临床表现下述诸情况无确定解释时往往提示系统性血管炎的可能  (1)一般情况:发热、体重下降乏力、疲倦。  (2)肌肉骨骼:关节痛关节炎  (3)皮肤:可触知的紫癜、结节荨麻疹、网状青斑浅层静脉炎、缺血性皮损。  (4)神经系统:头痛、卒中单或多神经炎。  (5)头

肉芽肿性血管炎的临床表现介绍

  GPA临床表现多样,可累及多系统。典型的GPA有三联征:上呼吸道、肺和肾病变。  一般症状  可以起病缓慢,持续一段时间,也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。  上呼吸道症状  大部

皮肤白细胞破碎性血管炎的临床表现

  可有不规则发热、肌痛和关节痛等。皮肤损害多分布于下肢,以小腿、足背多见。有时大腿、臀部、躯干和上肢也可出现。皮损呈多样性,急性期可成批出现。紫癜性瘀斑最常见,具特征性,常高出皮面、压之不褪色。可有风团样红斑,严重时有水疱、血疱。中性粒细胞渗出到周围组织时还可以出现脓疱。有时有大小不等的皮下结节。

骨的孤立性浆细胞瘤的临床表现及诊断标准

  临床表现  在 WHO 2001 年 淋巴瘤分类中将其列为 B细胞 淋巴瘤中的一类。  1.临床表现以局部骨骼肿物伴有疼痛为特征。最常受侵犯的部位是脊椎骨骼。  2.其他好发部位依次是骨盆、股骨、肱骨、肋骨,而颅骨受侵罕见。  3.在X线影像上,病变多呈“多孔状”或“肥皂泡状”溶骨 性病变,病变

血管炎的临床表现

  1.主要表现  ①多系统损害;②活动性肾小球肾炎;③缺血性或淤血性症状和体征,特别见于年轻人;④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹;⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。  2.皮肤型变应性血管炎  一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团

血管炎的临床表现

  1.主要表现  ①多系统损害;②活动性肾小球肾炎;③缺血性或淤血性症状和体征,特别见于年轻人;④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹;⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。  2.皮肤型变应性血管炎  一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团

关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的鉴别诊断介绍

  在高度怀疑中枢神经系统肉芽肿性血管炎时,应与下列疾病鉴别,如系统性血管炎(结节性多动脉炎、过敏性血管炎、颞动脉炎、白塞病、结缔组织病性血管炎等)、感染(病毒性感染、细菌性感染、真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤(霍奇金淋巴瘤、白血病、小细胞性肺癌、心房黏液瘤、非霍奇金淋巴瘤等)、其他血管病(血小

关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的病理改变介绍

  大脑为最常受累及的部位95%,脑桥和延髓次常受累及32%,其次分别为小脑18%和脊髓16%。血管炎主要累及软脑膜及皮层的中小动脉血管壁,较少累及静脉和微静脉。血管炎的病理改变具有多变性,同一个脑标本内可以见到一系列处于不同时期以及组织学类型不同的血管炎改变,在急性期表现为大量中性白细胞的炎性渗出

关于孤立性直肠溃疡综合症的临床表现介绍

  孤立性直肠溃疡综合症可出现几乎所有肛肠疾病的症状。病程多为慢性,数月至数年不等。常见的症状有:便血,发生率达80%~90%,色鲜红,量少,偶有大量出血;排便困难或便秘,有肛管直肠阻塞感,里急后重,有时需用手指插入肛门内以帮助排便,有的感排便不尽,需多次排便,但每次量少,甚至每次要花费很长时间;更

简述变应性肉芽肿性血管炎的治疗方案

  本病的治疗原则是如果病人病情严重,临床表现典型,伴有外周血嗜酸性粒细胞增高,即使缺乏病理检查,也要开始治疗。因早期治疗不但能使病情减轻,甚或可预防重要脏器损害,改善预后。本病对糖皮质激素反应良好,可改善过敏症状及降低嗜酸粒细胞,缓解血管炎。大剂量氢化可的松(皮质醇)反应不佳时,尽早加用细胞毒药,

系统性血管炎所致神经损害的临床表现

  不同原发性血管炎的神经系统受累部位及程度有所差异。不同部位损害的临床表现也有所不同。  1.周围神经受累  血管炎性周围神经病是原发性血管炎常见的临床表现。其临床特征是:常以肢体严重的烧灼样疼痛伴感觉迟钝为首发症状,可有肌无力、肌肉萎缩、感觉异常和感觉减退。下肢常首先受累,多表现为多发性单神经炎

系统性血管炎的发病特点及临床表现

  发病特点  了解血管炎引的发病谱,如好发年龄、性别等会有助于我们对其的认识,有时会对诊断有很大的作用  (1)年龄、性别分布  系统性血管炎性别分布随疾病不同而不同,总规律是除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外,其他疾病均为男性略多于女性,或无明显性别差异。总的分布是50岁以上的患者患病率

过敏性血管炎的发病机制及临床表现

  发病机制  外源性抗原进入机体后,刺激机体产生相应的抗体,并形成免疫复合物在血管壁沉着通过激活补体的经典途径或旁路途径,引起补体活化,活化的补体除可直接损伤血管内皮细胞外,还对嗜中性粒细胞和单核细胞产生较强的趋化作用,使其聚集在免疫复合物沉积部位造成炎性损伤。此外,在炎症反应过程中,嗜中性粒细胞

简述肺血管炎的影响大、中、小血管的临床表现

  (1)颞动脉炎又称巨细胞动脉炎。  (2)多发性大动脉炎又称Takayasu病。  肺动脉受累较常出现,有报道达50%,可伴肺动脉高压,亦可出现显著临床表现,如咯血、胸痛等。有研究表明,即使在无肺部明显症状患者,其肺活检及血管造影亦有肺动脉受累表现。

原发性中枢神经系统血管炎的简介

  原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system PACNS)又称为中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system),或孤立性中枢神经系统血

概述中枢神经系统肉芽肿性血管炎的病因和发病机制

  感染性中枢神经系统血管炎和微生物的感染存在直接的关系,致病菌包括梅毒、支原体、细菌、真菌和病毒。梅毒已经成为最常见的一种感染性血管炎,支原体和细菌也可以引起血管炎,任何颅底的感染均可以导致进入脑的大血管闭塞或局部血管炎,特别是在结核和真菌感染,结核感染可以导致40%的深穿动脉发生炎症,引起基底节

关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的治疗及预后介绍

  (一)治疗  1.对中枢神经系统肉芽肿性血管炎尚无特效疗法。  2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状,控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类等。可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。  3.可结合应用抗生素、阿司匹林等药物。  (

概述血管炎的临床表现

  1、主要表现  ①多系统损害;②活动性肾小球肾炎;③缺血性或淤血性症状和体征,特别见于年轻人;④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹;⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。  2、皮肤型变应性血管炎  一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团

过敏性血管炎的临床表现及并发症

  临床表现  过敏性血管炎发病可急可缓,全身较常见的症状包括发热、乏力、疲倦等,局部表现以皮肤症状为主,少数患者有皮肤外受累的表现,如关节、肾、肺、消化系统等。  1.皮肤表现  皮损多对称,常分布于下肢和臀部,也可发生在上肢和胸背部,皮肤损害呈多形性改变,主要有红斑、紫癜、风团、丘疹、血疱、结节

概述系统性血管炎所致神经损害的临床表现

  不同原发性血管炎的神经系统受累部位及程度有所差异。不同部位损害的临床表现也有所不同。  1.周围神经受累  血管炎性周围神经病是原发性血管炎常见的临床表现。其临床特征是:常以肢体严重的烧灼样疼痛伴感觉迟钝为首发症状,可有肌无力、肌肉萎缩、感觉异常和感觉减退。下肢常首先受累,多表现为多发性单神经炎

关于孤立性纤维性肿瘤的基本介绍

  发生于纵隔者非常罕见,近一半是恶性的,该肿瘤起源于间皮下的未分化间叶细胞,发病与石棉接触史无关。多见于成年男性,常有胸痛、咳嗽、呼吸困难和发热等症状,可有骨关节病、杵状指及低血糖的表现。可有转移,较常见的是肝,也可见淋巴转移。治疗采用外科手术切除,术后辅以放疗和化疗。良性一般预后良好,很少复发。

关于孤立性血尿的定义介绍

  血尿是指尿液中红细胞≥3 个/HP,离心尿红细胞>5 个/HP,或12 小时尿Addis计数>50 万个,是小儿常见的泌尿系统症状。原因有泌尿系炎症、结核、结石或肿瘤、外伤、药物等,对机体影响甚为悬殊。无明显伴随症状的血尿有增多趋势,大多为肾小球性血尿,已广泛引起重视和进行研究。

孤立性浆细胞瘤的治疗

  总放射量不应低于40Gy。如果病变局限易于切除,则手术切除后局部放疗效果更佳。当脊椎骨受损发生压缩性骨折时,尤当并发神经系统损害可能导致截瘫时,可行病椎切除、人工椎体置换术,术后予以局部放射治疗,多可获得满意效果。对肿瘤直径>5cm的高危患者,在局部放疗后应给予联合化疗,联合化疗方案与多发性骨髓

孤立性浆细胞瘤的简介

  原发于骨骼的、单个孤立的浆细胞瘤称为孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma)。孤立性浆细胞瘤是一种少见的恶性浆细胞病,约占全部恶性浆细胞病的3%。男女罹患率之比是2:1。发病年龄较多发性骨髓瘤小,虽然多数患者年龄>50岁,但部分患者年龄

关于孤立性血尿的基本介绍

  孤立性血尿,一般理解为较单一的,没有其他并发症状的血尿。多表现为肉眼可以看见的血尿。孤立性血尿一般被冠以“良性再发性血尿”。一般儿童发病率较高。如成年人发病,多是肾脏存在病症,男性也可由前列腺疾病引发。

简述系统性血管炎所致神经损害的诊断标准

  当患者出现肌无力、周围神经病、脑神经瘫痪、头痛,伴或不伴有卒中,并有严重的全身非特异性临床症状与体征(发热体重减轻关节痛等)时,应警惕原发性血管炎的可能。及时准确地诊断原发性血管炎,对患者的治疗非常重要,仔细询问病史和详细的体格检查有助于诊断。

原发性中枢神经系统血管炎的病情诊断

  1.原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)缺乏特征性的临床表现,临床诊断PACNS比较困难但对具有头痛、痴呆、精神状态改变、局灶性神经损害的症状与体征脊髓病及脑神经病表现的患者,而又无法用其他的疾病来解释时应高度怀疑PVCNS的诊断;  2.脑血管造影及结合立体定向脑组织活检对PACNS的确诊有

原发性中枢神经系统血管炎的鉴别诊断

  在高度怀疑PACNS时,应与下列疾病鉴别如系统性血管炎(结节性多动脉炎过敏性血管炎颞动脉炎、白塞病结缔组织病性血管炎等)感染(病毒性感染细菌性感染真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤(霍奇金淋巴瘤白血病小细胞性肺癌、心房黏液瘤非霍奇金淋巴瘤等)其他血管病(血小板减少性紫癜结节病、脑血管动脉粥样硬化

原发性中枢神经系统血管炎的治疗方法

  1.对PACNS尚无特效疗法。  2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类等可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。  3.可结合应用抗生素阿司匹林等药物。

膀胱孤立性纤维性肿瘤病例分析

患者,男,49岁。因尿频、尿急2年入院,发病以来无尿痛、血尿、排尿不畅等,尿量较少。既往体健,无肿瘤病史及家族史。体检:耻骨联合上膀胱区隆起,触及大小约9.0 cm×11.5 cm质硬包块,活动度差。实验室检查未见异常。 静脉尿路造影检查:双肾盂肾盏及双输尿管扩张积水,双输尿管末端明显变窄,膀胱充盈