单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的发病原因

单克隆丙种球蛋白病、免疫球蛋白病、副蛋白血症及血内蛋白异常症,此组疾病也被称为浆细胞病。是一组肿瘤性或具有肿瘤倾向性的疾病,由源自免疫B细胞系的单克隆浆细胞异常增殖并分泌免疫球蛋白而引起。 周围神经髓鞘由多种糖脂和糖蛋白构成,其中鞘糖脂(glycosphingolipids)和髓鞘相关蛋白(myelin sheath associated glycoprotein,MAG)被认为是免疫介导的周围神经病的相关抗原。 鞘糖脂包括神经节苷脂(GM)和硫酸糖苷脂,前者根据所含唾液酸数量的不同又可分为GM1、GM2、GD1a、GD1b、GT1B、GQ1b和LM1。后者包括脑硫脂和SGPG(sultate-3-glucuronyl paragloboside),其中SGPG与免疫介导的周围神经病关系最为密切。由于不同抗原的空间分布不同,各自介导的周围神经病的临床特点也不相同。如GM1主要分布在运动神经的髓鞘上,由它介导的周围神经病为......阅读全文

麻风性周围神经病的检查及诊断

  检查  1.麻风杆菌涂片检查  主要从皮肤和黏膜上刮取组织液取材,必要时可作淋巴结穿刺查菌。  2.血液检查  包括血糖、肝功能、肾功能、血沉常规检查;风湿系列免疫球蛋白电泳等与自身免疫有关的血清学检查;血清重金属(铅、汞、砷、铊等)浓度检测。对鉴别诊断有重要意义。  3.病理检查  皮损查菌未

简述白喉性周围神经病的治疗方法

  积极治疗原发病,尽早应用白喉抗毒素和大量抗生素。应卧床休息。给予足够热量,注意水和电解质平衡。加强护理,避免误吸。及时清理呼吸道和脱落假膜可避免窒息。若呼吸困难无改善或梗阻严重应及早行气管切开。  一旦出现神经病系统并发症,应用神经营养药物及改善周围循环药物;如累及颅神经引起软腭麻痹不能进食者应

麻风性周围神经病的临床表现

  1.周围神经损害特点  麻风病的周围神经损害以结核样型最为显著,瘤型较轻,界限型介于前两型之间。最常受累的神经是耳大神经、尺神经、桡神经、胫神经和腓肠神经,脑神经也可受累,以面神经和三叉神经常见。  2.麻风性周围神经病的感觉损害表现  多以感觉缺失起病,因无痛性的肢体损伤而引起注意。感觉受累的

预防糖尿病周围神经病变的简介

  预防和早期诊断是防止糖尿病神经病变造成严重后果的基本措施。  1、严格控制血糖,戒烟,纠正血脂异常,控制高血压。  2、加强足部护理:选择透气性良好质软的合脚的鞋袜,经常检查并取出鞋内异物。患者应每日洗脚,水温不宜过高。秋冬季节足部易干裂,可用中性润肤霜均匀涂擦,汗脚可撒些滑石粉。  3、定期进

关于糖尿病周围神经病变的简介

  糖尿病周围神经病变属于糖尿病神经病变中最常见的一类,是糖尿病最常见的慢性并发症之一。具体是指在排除其他原因的情况下,糖尿病患者出现与周围神经功能障碍相关的症状,临床表现为对称性疼痛和感觉异常,下肢症状较上肢多见。  高血糖是导致糖尿病周围神经病变的主要原因,其确切发病机制尚不完全清楚,认为是多因

简述白喉性周围神经病的基本病理

  白喉毒素对神经系统的作用集中在许旺(Schwann)细胞,表现为不伴有炎性反应的节段性脱髓鞘;主要累及脊神经(或颅神经)根、感觉神经节及其邻近的近端的脊神经;前角细胞、轴索和周围神经远端和肌纤维正常。这些周围神经包括支配咽喉部的颅神经;脊髓神经根;其他颅神经包括三叉神经、面神经、舌下神经也可受累

糖尿病周围神经病变的治疗介绍

  (1)病因治疗 积极严格地控制高血糖并保持血糖稳定;改善微循环,常用药如前列腺素E2、己酮可可碱、山莨菪碱、西洛他唑、活血化瘀类中药等;神经修复,常用甲基维生素B12(甲钴胺)、神经营养因子、C肽等;抗氧化应激,常用药如a-硫辛酸。  (2)对症治疗 主要是控制疼痛,以尽量减轻糖尿病神经病变给患

治疗糖尿病周围神经病变的简介

  (1)糖尿病周围神经病变的病因治疗:积极严格地控制高血糖并保持血糖稳定;改善微循环,常用药如前列腺素E2、己酮可可碱、山莨菪碱、西洛他唑、活血化瘀类中药等;神经修复,常用甲基维生素B12(甲钴胺)、神经营养因子、C肽等;抗氧化应激,常用药如a-硫辛酸。  (2)糖尿病周围神经病变的对症治疗:主要

丙种球蛋白的作用

  丙种球蛋白含有人血清所具有各种抗体,注入体内能储留2~3周,可增强机体免疫力。临床验证本品防治甲肝有效,使用丙种球蛋白能有效地控制托儿所、幼儿园、学校等集体单位的甲型肝炎流行和传播。不仅可以预防或减少甲型肝炎临床类型的发生,也能预防大部分没有临床表现的亚临床类型的感染,从而阻断甲型肝炎的传播。 

丙种球蛋白的作用

  丙种球蛋白含有人血清所具有各种抗体,注入体内能储留2~3周,可增强机体免疫力。临床验证本品防治甲肝有效,使用丙种球蛋白能有效地控制托儿所、幼儿园、学校等集体单位的甲型肝炎流行和传播。不仅可以预防或减少甲型肝炎临床类型的发生,也能预防大部分没有临床表现的亚临床类型的感染,从而阻断甲型肝炎的传播。 

丙种球蛋白的性状

冻干制剂应为白色或灰白色的疏松体,液体制剂和冻干制剂溶解后,溶液应为接近无色或淡黄色的澄明液体,微带乳光。但不应含有异物或摇不散的沉淀。

叶酸缺乏神经病的发病机制

  叶酸缺乏并发神经损害的发病原理,目前认为在神经元的代谢中,叶酸发挥了很大的作用,由于叶酸是核蛋白DNA和RNA合成所必需的辅酶,在中枢神经系统内,叶酸缺乏或其代谢发生紊乱都可使RNA合成障碍,而RNA对蛋白合成具有重要作用,中枢神经系统蛋白合成速度快,由于神经元需要丰富的能量以及递质,致使神经元

一例3个月内起病的婴儿吉兰巴雷综合征病例分析

吉兰-巴雷综合征(GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。任何年龄均可患此病,其发病率随着年龄的增长而增加,小于2岁的GBS鲜见报道,容易导致误诊、误治。为提高临床医师对该病的认识,现报道武汉市儿童医院2015年5月收治的1例3个月内的GBS患儿。临床资料患儿,男,2个月20 d,主因"双下肢活

持久性隆起性红斑与坏疽性脓皮病合并IgA单克隆丙种球...

持久性隆起性红斑与坏疽性脓皮病合并IgA单克隆丙种球蛋白血症病例分析持久性隆起性红斑(EED)是一种白细胞碎裂性血管炎,该类疾病的典型皮损多对称分布在四肢关节伸侧,皮损多为红色至棕红色丘疹、结节、斑块。坏疽性脓皮病是一种持续性疼痛性溃疡为特征表现的疾病。EED与坏疽性脓皮病有两个共同点,在真皮中均有

关于老年人糖尿病周围神经病的简介

  神经病变是糖尿病最常见的并发症之一,其患病率可达7%~50%,若包括各种亚临床型神经病,则可高达90%,是糖尿病病人致残致死的重要原因,严重威胁着糖尿病患者的健康。神经系统任何部位(周围神经、脊髓和脑)均可累及,可单一或联合出现,其中以周围神经病变最多见。尤其在老年人的周围神经病变中,糖尿病是最

关于单克隆丙球蛋白病的简介

  单克隆丙球蛋白病是一个病症名称。在无症状,看来健康的人的血清或尿中出现M蛋白。  单克隆丙球蛋白病发生率随年龄增长而增加,25岁占1%,70岁以上占4%。  许多病例表现为良性。然而有25%的患者在20年后可进展为B细胞恶性肿瘤或多发性骨髓瘤,此时才出现临床症状。病程不可预测。意义不明的单克隆丙

单克隆免疫球蛋白病的释义

  单 克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathies)又称 异常球蛋白血症、 副球蛋白血症,包括 多发性骨髓瘤、轻链型淀粉样变、轻链沉积病、 巨球蛋白血症、 冷球蛋白血症等一组疾病,肾脏为该类疾病最常累及的器官.近年来发病率呈上升趋势,认识其临床表现和 肾脏改变有助于疾病的早期诊

麻风性周围神经病的鉴别诊断及治疗

  鉴别诊断  本病鉴别诊断包括缺血性周围神经病、中毒性周围神经病、脊髓性肌萎缩和营养障碍性周围神经病。  神经粗大需与淀粉样周围神经病和遗传性周围神经病肥大型进行鉴别。感觉分离、手足溃疡应注意与脊髓空洞症和遗传性感觉神经病鉴别。  活检病理诊断时应注意与血管炎性周围神经病和结节病合并周围神经病鉴别

简述白喉性周围神经病的临床表现

  1、颅神经损害:软腭麻痹是早期的突出表现,多见于病程第1~2周内。也可在发病数天内出现,鼻音,吞咽困难和吞咽时水和食物易从鼻孔内返流出。第2~3周由于睫状肌瘫痪,调节反应丧失造成视力模糊。眼外肌很少受累,其中以外展麻痹相对多见,可造成复视。其他颅神经(三叉神经、面神经、迷走神经和舌下神经)也可以

关于白喉性周围神经病的诊断检查介绍

  一、白喉性周围神经病的诊断要点:  明确的白喉感染史,典型的神经系统受累的表现,诊断并不困难。注意与其他原因引起的周围神经病鉴别,突然出现呼吸肌麻痹应注意与GBS以及重症肌无力鉴别。  二、白喉性周围神经病的实验检查:  脑脊液可正常或发现蛋白增高(50~200mg/dl)。疾病的早期心电图检查

糖尿病性周围神经病变的基本介绍

  糖尿病性周围神经病是糖尿病最常见的慢性并发症,是一组以感觉神经和自主神经症状为主要临床表现的周围神经病。运动神经症状较轻。它与糖尿病肾病和糖尿病视网膜病变共同构成糖尿病三联症,严重影响糖尿病患者的生活质量。

分析糖尿病周围神经病变的病因机制

  一、代谢紊乱  1、多元醇途径  糖尿病时,高血糖激活葡萄糖的旁路代谢——多元醇通路,多余的葡萄糖经多元醇途径谢。多元醇通路需要2个限速酶:醛糖还原酶(Aldose reductase, ALR)和山梨醇脱氢酶(Sorbitol dehydrogenase, SDH)。葡萄糖经ALR催化生成山梨

单克隆免疫球蛋白血症的发病机制

  本病的单克隆B细胞-浆细胞增殖有限,一般保持在1·10^11细胞数之下,且不抑制正常造血细胞增殖,不抑制B细胞-浆细胞正常分化和免疫球蛋白分泌,也不引起融骨病变,细胞形态与正常成熟浆细胞无异。

腹痛伴恶心-呕吐的发病原因及发病机制

  发病原因  引起急性胰腺炎的病因甚多,存在地区差异。在我国半数以上由胆道疾病引起,在西方国家,除胆石症外,酗酒亦为主要原因。  1.胆道系统疾病  正常情况下,胆总管和胰管共同开口于Vater壶腹者占80%,汇合后进入十二指肠,这段共同管道长约2~5mm,在此共同通道内或Oddis括约肌处有结石

什么是丙种球蛋白?

丙种球蛋白能预防传染性肝炎,预防麻疹等病毒性疾病感染,治疗先天性丙种球蛋白缺乏症 ,与抗生素合并使用,可提高对某些严重细菌性和病毒性疾病感染的疗效。注射丙种球蛋白是一种被动免疫疗法。

丙种球蛋白的副作用

1、过敏反应:丙种球蛋白中有少量IgA,IgA缺乏症患者输入丙种球蛋白后可产生抗IgA的Ig抗体,当再次输入丙种球蛋白时可产生过敏反应。2、全身反应:注射丙种球蛋白可出现发热、寒战、皮疹、恶心、头疼、胸闷等,多发生在输注初期,速度过快易发生,亦可在输注多日后发生,可能与Ⅲ型过敏反应有关。3、神经系统

丙种球蛋白的副作用

  1、过敏反应:丙种球蛋白中有少量IgA,IgA缺乏症患者输入丙种球蛋白后可产生抗IgA的Ig抗体,当再次输入丙种球蛋白时可产生过敏反应。  2、全身反应:注射丙种球蛋白可出现发热、寒战、皮疹、恶心、头疼、胸闷等,多发生在输注初期,速度过快易发生,亦可在输注多日后发生,可能与Ⅲ型过敏反应有关。  

概述老年人糖尿病周围神经病的症状体征

  在老年人,由于糖代谢紊乱常常很轻微,不易被观察到,周围神经病可能是糖尿病的主要临床表现。病变可累及感觉、运动和自主神经,从而出现各种各样的临床表现,但总体上可分为左右对称的多发性神经病变和非对称性单神经病变。  1.多发性神经病变 感觉障碍常呈典型的手套或袜套样触、痛、温度、位置和振动觉的减退或

遗传性运动感觉周围神经病介绍

  遗传性神经病变可分类为遗传性感觉-运动性神经病变(HSMN),或遗传性感觉性神经病变(HSN).(遗传性运动性神经病变见上文上,下运动神经元疾病).Charcot-Marie-Tooth病是最为常见的HSMN(见下文).其他一些比较少见的HSMN大都从出生后即开始发病,病人的功能致残更为严重.H

应激颗粒异常是导致周围神经病的重要机制

应激颗粒(黄色)像太阳系的星星一样环绕在细胞核(蓝色)周围。(课题组供图)生命的活力有赖于健全的防御机制,小小的细胞也是一样。防御机制一旦出现差错,细胞就会变得脆弱甚至导致疾病。浙江大学医学院脑科学与脑医学学院白戈课题组与中国科学院分子细胞科学卓越创新中心李劲松院士课题组合作研究发现导致应激颗粒异常