持久性隆起性红斑与坏疽性脓皮病合并IgA单克隆丙种球...

持久性隆起性红斑与坏疽性脓皮病合并IgA单克隆丙种球蛋白血症病例分析持久性隆起性红斑(EED)是一种白细胞碎裂性血管炎,该类疾病的典型皮损多对称分布在四肢关节伸侧,皮损多为红色至棕红色丘疹、结节、斑块。坏疽性脓皮病是一种持续性疼痛性溃疡为特征表现的疾病。EED与坏疽性脓皮病有两个共同点,在真皮中均有致密的中性粒细胞聚集,均与某些相同的系统性疾病相关(炎症性肠病、IgA球蛋白血症、骨髓瘤等)。刘璇等报道1例持久性隆起性红斑与坏疽性脓皮病合并IgA单克隆丙种球蛋白血症,系统应用左氧氟沙星、青霉素钠、泼尼松等联合局部换药治疗后,皮损逐渐好转。患者手指关节、膝关节、踝关节、跖关节伸侧可见典型紫红色斑块、结节皮损组织病理:血管周围可见不等量淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润,真皮深层可见组织细胞、嗜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞呈团块样浸润,伴较多核尘及血管外红细胞(HE × 100);左侧胁肋部可见一约手掌大小溃疡面伴少许脓性渗出物,溃疡外缘暗红色水......阅读全文

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持久性隆起性红斑与坏疽性脓皮病合并IgA单克隆丙种球蛋白血症病例分析持久性隆起性红斑(EED)是一种白细胞碎裂性血管炎,该类疾病的典型皮损多对称分布在四肢关节伸侧,皮损多为红色至棕红色丘疹、结节、斑块。坏疽性脓皮病是一种持续性疼痛性溃疡为特征表现的疾病。EED与坏疽性脓皮病有两个共同点,在真皮中均有

如何诊断坏疽性脓皮病?

  诊断主要依赖于临床表现。炎性丘疹、脓疱、结节,迅速形成潜行性溃疡,剧烈疼痛,应考虑本病。组织病理对本病无诊断意义。需与其他原因引起的溃疡性疾病如皮肤结核、深部真菌病、晚期梅毒、非典型性分枝杆菌感染、增殖性脓皮病等鉴别。同时应进行全身性检查,以明确是否伴有潜在性内在疾病。

小儿持久性隆起性红斑的简介

  持久性隆起性红斑,曾称为细胞外胆固醇沉着综合征,细胞外胆固醇沉着症,又称Urbach综合征,是一种慢性皮肤血管炎,表现为手足背和四肢呈紫红色斑块,中央为棕黄色。  本病的病因未明,与细菌感染后的慢性血管炎有关。

坏疽性脓皮病的病因分析

  坏疽性脓皮病是一种慢性、坏死性、溃疡性、瘢痕性、疼痛性皮肤病。好发于30~40岁的男性,面部、肩部、背部是常见部位。诊断主要依赖于临床表现。炎性丘疹、脓疱、结节,迅速形成潜行性溃疡,剧烈疼痛,应考虑本病。  本病原因不明,疾病发展到一定的程度有细菌感染,但这不是原发菌。目前认为是自身免疫性疾病,

怎样治疗坏疽性脓皮病?

  1、支持、对症治疗  增强营养,改善患者的全身状况;积极治疗原发性内在疾病;避免皮肤损伤及创伤性操作;切忌摄入碘化钾以防病情加重。  2、药物治疗  (1)糖皮质激素 适用于病情较重的急性病例。泼尼松口服,多数患者有显著疗效。当常规剂量治疗无效时,可考虑甲泼尼龙冲击疗法,待病情控制后,改为泼尼松

指端坏疽性脓皮病病例分析

1 病历摘要患者男, 59 岁。因左手多发溃疡伴疼痛 1 年,于 2015年3月入院。患者1年前左手拇指甲周出现斑块(具 体不详),质硬,迅速增大。 3个月前外院行皮损组织病理检 查(组织病理结果不详)及左手拇指指间关节处截指术,术 后约1周即在切口部位皮损复发,并迅速增大,形成溃疡, 左手

小儿持久性隆起性红斑的临床表现

  本病各年龄均可罹患,但多见于成人。临床上可分两型:  1.Ⅰ型  表现为褐色钱币状斑块和结节,中央区为紫红色。常发生于手足背,皮损亦可波及肢体、胸背、耳、舌等部位。常对称分布。  2.Ⅱ型  表现为淡紫色斑,其间有散在黄色小结节和丘疹。有的呈斑驳的色素沉着,表皮剥脱,形成奇特的外观。有时类似多形

坏疽性脓皮病的临床表现

  好发于30~40岁的男性,面部、肩部、背部是常见部位。初起的皮损是丘疹、水疱、血疱、脓疱及结节、相互融合形成浸润性的紫红色硬块,短期内出现坏死、溃疡,边缘仍然为紫红色,溃疡的形状不规则,其上方附有恶臭的黄绿色的浓液和结痂,溃疡中心结成瘢痕愈合的同时,边缘紫红色的斑块仍然不断地扩大,可以发展成面部

关于小儿持久性隆起性红斑的检查诊断介绍

  一、检查  1.可能有氨基酸尿和免疫球蛋白增高。  2.组织病理检查,为典型的白细胞碎裂性血管炎。表现为血管内皮肿胀和不同程度的血管炎性改变,真皮有密集弥漫的中性和嗜酸性粒细胞浸润,而且细胞外有胆固醇沉着。  3.腹部B超检查,可发现肝脾肿大。  二、诊断  无症状的持久性结节或斑块应考虑本病,

大疱型坏疽性脓皮病病例分析

患者男,30岁,因全身红斑水疱伴疼痛20 d就诊。患者 20 d前无明显诱因左大腿内侧出现片状水肿性红斑,感疼 痛,红斑向外周离心性扩大,边缘出现水疱、大疱,部分融合; 右大腿、躯干相继出现类似皮损。患者来我院就诊,诊断为 接触性皮炎,给予左西替利嗪片、炉甘石樟脑洗剂等抗过敏 治疗3 d,皮损无明显

一例增殖型坏疽性脓皮病病例分析

患者男,66岁,因头面部、四肢多发无痛性溃疡6个月收 住郑州大学第一附属医院皮肤科。患者6个月前无明显诱 因双侧小腿及踝部散发黄豆大小红色丘疹,无自觉症状。其 后皮损逐渐呈环状向外扩大,中央溃疡形成,伴脓血性分泌物,部分皮损融合成片。1个月前就诊于外院.考虑坏疽性脓皮病,口服沙利度胺片">沙利度胺片

一例手术治疗坏疽性脓皮病病例分析

病例资料患者女,53岁,双下肢溃疡反复发作4年。2009年9月患者无诱因出现双下肢皮肤散发溃疡,于当地医院就诊,未明确诊断,创面经换药后愈合。 此后双下肢皮肤反复出现溃疡。2012年12月患者因右足皮肤再次出现溃疡,外用碘伏、莫匹罗星软膏换药处理,同时口服含激素类药物(药物名称及用量不详),但病情无

一例误诊为坏疽性脓皮病的HIV感染合并生殖器疱疹病例...

一例误诊为坏疽性脓皮病的HIV感染合并生殖器疱疹病例分析病例介绍患者男,25岁。肛周、阴囊、腹股沟、大腿溃疡伴触痛2月余。2月余前患者肛周出现红斑,略痛,红斑迅速破溃形成溃疡面,表面可见白色分泌物和渗液。病程中无发热、体重减轻、腹泻等系统症状。1 月前于当地医院诊断为坏疽性脓皮病,予醋酸泼尼松30

一例多次误诊的儿童坏疽性脓皮病病例分析

患儿男,3岁,因双上肢及胸壁反复溃疡5月余人院。 5个月前(2015—12-9)患儿因重症肺炎于当地医院行右颈内 静脉穿刺。l周后穿刺部位皮肤出现2 cm X 1.5 cm红斑、溃 烂、疼痛,伴高热,最高体温39.5℃。血细菌培养阴性。右颈 部溃烂处分泌物培养:多重耐药表皮葡萄球菌生长,真菌阴 性。

线状IgA大疱性皮病的简介

  线状IgA大疱性皮病(Linear IgA bullous dermatosis, LABD)是自身免疫性的表皮下疱病,可发生于成人及儿童。此病具有独特的免疫病理改变 ---仅仅是或IgA占绝对优势地沿着基底膜带线状沉积。  线状IgA大疱性皮肤病表现为大疱、糜烂和红斑。根据临床特点和发病年龄分

一例-化脓性关节炎,坏疽性脓皮症,痤疮,化脓性汗...

一例 化脓性关节炎,坏疽性脓皮症,痤疮,化脓性汗腺炎(PA-PASH)综合征病例分析患者:男,44岁最终诊断:PAPASH综合征症状:复发性皮肤溃疡,腹泻,炎症性关节炎临床治疗:N/A所属专业:风湿病学背景:化脓性关节炎,坏疽性脓皮症(PG),痤疮,化脓性汗腺炎(PA-PASH)综合征与自身炎症通路

一例人工全髋关节置换术治疗坏疽性脓皮病病例分析

病例介绍 患者 男,65 岁。因双髋疼痛1 年余,摔倒致左髋疼痛加重伴活动受限1 周于2015 年9 月入院。3 年前因右侧内踝皮肤擦伤迁延不愈出现溃疡,于外院反复清创并封闭式负压引流治疗无好转,经组织病理学检查诊断为坏疽性脓皮病,予以醋酸泼尼松治疗2 个月后溃疡愈合。 入院检查:左下肢外旋45°,

成人线状IgA大疱性皮病病例分析

 线状IgA大疱性皮病(linearIgAbullousdermatosis,LABD)是罕见的自身免疫性表皮下大疱病,以基底膜带IgA线状沉积为典型特点;包括慢性儿童大疱性皮病及成人型线状IgA大疱性皮病(adultlinearIgAbullousdermatosis,ALABD)两类,后者相比于

一例坏疽性脓皮病误诊为皮肤感染性溃疡病例分析

患者男,68岁,5年前诊断患骨髓纤维化病,日常服用中药控制病情,婚育史、个人史及家族史无特殊。2014年2月1日患者于当地医院行输血治疗后,见左手背静脉留置针口处有一黄豆大小紫红色溃疡,伴疼痛,考虑局部软组织感染,创面外涂莫匹罗星软膏行抗感染处理。 治疗第3天,溃疡直径发展为1元硬币大小,疼痛加剧,

角层下脓疱性皮病的简介

  角层下脓疱性皮病又称斯-威病,是以如脓疱疮排列成环状和(或)匐行的无菌浅表性脓疱为特征的皮肤疾病。此病是一种慢性良性复发性无菌性脓疱性皮肤病,临床较为少见,好发于中老年妇女。  角层下脓疱性皮病病因尚不明确。有研究认为可能与精神创伤、感染病灶、代谢或内分泌紊乱有关。亦有学者认为此病可能是某些皮肤

口腔黏膜线状IgA大疱性皮病病例分析

线状IgA大疱性皮病(LABD)是一种以皮下气泡形和线性IgA沉积在基底膜(BMZ)为特点的自身免疫性大疱的疾病。Allen等用101例LABD患者血清来研究位于表皮和真皮的靶抗原,研究表明BP180和LAD285、BP230分别为是表皮和真皮中的主要抗原。本病病因不明,药物、病毒(如水痘-疱疹">

治疗线状IgA大疱性皮病的相关介绍

  大多数LABD患者口服氨苯砜或磺胺吡啶有效。多数患者仅以氨苯砜即控制,成人剂量100-150mg/d,儿童酌减,常在服药48小时后起效,完全控制后需长期维持治疗。磺胺吡啶剂量为1.0—1.5g/d。部分患者需加服强的松,一般不超过每日40mg。也有报道以四环素或大环内酯类抗生素成功治疗成人及儿童

角层下脓疱性皮病的鉴别诊断

  1、角层下脓疱性皮病与疱疹样皮炎鉴别:  疱疹样皮炎皮损呈多形性,分布于躯干和四肢近端,为排列成环状的群集水疱,有剧烈瘙痒,无黏膜损害,组织病理提示水疱内大量嗜酸性粒细胞。  2、角层下脓疱性皮病与落叶型天疱疮的鉴别:  落叶型天疱疮好发于中老年男性,皮损初发于头、面及胸背上部,多为红斑上发生水

线状IgA大疱性皮病的病因及发病机制

  LABD患者皮损的直接免疫荧光检查示基底膜带线状IgA的沉积。少数病例还可有IgG及C3的沉积。以盐裂皮肤作底物,在部分病例血清中可检出有低滴度循环IgA抗基底膜抗体。荧光有三种形式:在盐裂皮肤的表皮侧,盐裂皮肤的真皮侧,还有个别病例可同时存在于盐裂皮肤的表皮侧及真皮侧。成人及儿童LABD患者,

简述线状IgA大疱性皮病-的临床表现

  LABD临床表现多形性,有红斑、丘疹、丘疱疹、水疱及大疱,可分散的或不对称的。通常情况下,为红斑上和/或正常皮肤上排列的水疱,特征性损害是排列成环状或弧形的水疱及大疱。水疱一般在0.5-1.0cm,厚壁,张力性,尼氏征阴性,与疱疹样皮炎非常类似,但瘙痒不如疱疹样皮炎剧烈。也可表现为紧张性大疱,与

简述炎症肠病性关节炎的黏膜表现

  (1)口腔黏膜病变克罗恩病常伴牙质、口腔及胃黏膜损害。口腔黏膜损害表现为颊部黏膜及舌侧表面和口腔底部有肿胀、结节、疼痛感及溃疡,特点为分布在黏膜皱褶间凹陷处,呈线形或阿弗他样溃疡,边缘增厚,稍隆起,表面覆盖白色纤维薄膜,典型的溃疡称为“鹅口疮”样溃疡。溃疡和增生互相交替,形成“铺路石”样改变。口

膜性肾病合并IgA肾病病例报告

膜性肾病(Membranousnephropathy,MN)与IgA肾病(ImmunoglobulinAnephropathy,IgAN)共同发生于同一患者极为少见,其发病率约占肾脏穿刺病例的0.1%[1]。近年来国内文献陆续有报道。现回顾我科确诊的1例膜性肾病合并IgA肾病病例的临床和病理特点以及

膜性肾病合并IgA肾病病例分析

膜性肾病(Membranousnephropathy,MN)与IgA肾病(ImmunoglobulinAnephropathy,IgAN)共同发生于同一患者极为少见,其发病率约占肾脏穿刺病例的0.1%[1]。近年来国内文献陆续有报道。现回顾我科确诊的1例膜性肾病合并IgA肾病病例的临床和病理特点以及

角层下脓疱性皮病的治疗和预后

  一、角层下脓疱性皮病的治疗:  1、皮肤损害处理  根据皮疹类型选用不同剂型外用药物,包括金霉素软膏、凡士林羊毛脂、焦油类软膏等。合并骨髓瘤者化疗后病变蛋白减少,皮损亦随之改善。  2、系统用药  首选药物为氨苯砜,磺胺类药物也有疗效,红霉素、秋水仙碱、甲砜霉素、甲氨蝶呤、阿维A、雷公藤制剂等亦

关于线状IgA大疱性皮病的诊断和鉴别诊断

  一、诊断依据:  ①成人或儿童发病,不伴谷胶敏感性肠病;  ②皮疹多形性,特征性环形或弧形排列的水疱或大疱,伴瘙痒。  ③表皮下疱,真皮乳头嗜中性白细胞浸润;  ④直接免疫荧光示基底膜带IgA线状沉积。  二、鉴别诊断:本病主要应与疱疹样皮炎和类天疱疮相鉴别。主要依据组织病理、免疫学特点及是否合