科布内氏病的鉴别诊断
新生儿脓疱疮 极易传染,可呈流行性。 水疱易破裂,内容迅速变为脓性,可查见葡萄球菌或链球菌,炎症显著,易于治愈。 皮肤卟啉病 水疱多见于于背、面部、耳等曝光部位,对光敏感。可见多毛,常伴发肝损害。尿及粪中尿卟啉及粪卟啉增高。 儿童线状IgA大疱性皮病 发病不限于摩擦部位,无遗传史,愈后不留萎缩性瘢痕。直接免疫荧光检查可见IgA沿基底膜带呈线状沉积。 新生儿天疱疮 往往泛发全身,疱壁松弛,用抗生素可迅速控制。 大疱性丘疹性荨麻疹 常伴有明显的瘙痒,且有水肿性丘疹存在。 获得性科布内氏病症 可由药物、感染、卟啉病,淀粉样变等引起,常伴有相关疾病的其他表现。 此外,在青春期,足部的水疱应与足癣、卟啉病等相鉴别。......阅读全文
科布内氏病的检查
单纯性科布内氏病症的分子病理生理学:角蛋白多肽的突变位点与单纯性科布内氏病症的严重性之间有密切关系。D-M型角蛋白突变位于多肽中央螺旋杆区的氨基(1A)或羟基(2B)端,K型突变的位置较倾向于杆区的中央部分,W-C型突变位置经常或者位于杆区的非螺旋连接(L12)区,或位于K5的前端。
科布内氏病的概述
“科布内氏病”(epidermolysis bullosa,EB)由Koebner在19世纪晚期首次提出,用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病。随后用于描述一组以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因遗传性皮肤病,为一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾病。内脏器官也可累及。临床上病情表现出极大
科布内氏病的鉴别诊断
新生儿脓疱疮 极易传染,可呈流行性。 水疱易破裂,内容迅速变为脓性,可查见葡萄球菌或链球菌,炎症显著,易于治愈。 皮肤卟啉病 水疱多见于于背、面部、耳等曝光部位,对光敏感。可见多毛,常伴发肝损害。尿及粪中尿卟啉及粪卟啉增高。 儿童线状IgA大疱性皮病 发病不限于摩擦部位,无遗传史,愈
科布内氏病的预后介绍
1.单纯型科布内氏病症(EBS),尽管一些患者水疱非常严重,但很少危及生命。因为局限性皮肤屏障功能丧失,易于继发感染。疱疹样科布内氏病症是最严重的一型,因为水疱裂隙位于表皮内,愈后不留瘢痕。指(趾)甲可能脱失,但通常可再生。 2.营养不良型科布内氏病症的隐性遗传型临床表现多样。严重型损害具致残
科布内氏病的并发症
1.营养不良型科布内氏病症的隐性遗传型,严重型(ITS-RDEB)最严重的合并症是在慢性糜烂区域发展为鳞状细胞癌。高于50%的TTS-RDEB患者在30岁左右时发展为此癌,许多死于癌转移。 2.交界型科布内氏病症(JEB)的Herlitz型,常合并有气管水疱、狭窄或阻塞,声音嘶哑是早期婴儿恶化
科布内氏病的临床表现
单纯型科布内氏病症 是以表皮内水疱为特征,主要由角蛋白突变所引起的一组遗传性皮肤病,侵袭1/4万人群。根据临床的严重性进一步分成不同亚型。单纯型科布内氏病症家族的外显率高,且它最严重的亚型,疾病在出生时就表现明显。 至少有11种亚型的单纯型科布内氏病症,其中7种为常染色体显性遗传。3种最常见
科布内氏病的发病机制介绍
疾病的分子病理生理学 ;角蛋白多肽的突变位点与单纯性科布内氏病症的严重性之间有密切关系。D-M型角蛋白突变位于多肽中央螺旋杆区的氨基(1A)或羟基(2B)端,K型突变的位置较倾向于杆区的中央部分,w-c型突变位置经常或者位于杆区的非螺旋连接(L12)区,或位K5的前端。 单纯型科布内氏病症遗传
科布内氏病的流行病学
科布内氏病症依其透射电镜下水疱形成的水平可分为3大类(见表1)。真皮-表皮交界区内编码蛋白的不同基因突变提供了临床上不同亚型间表现不同的分子基础。单纯型科布内氏病症的表皮松解水平在基底细胞层,是基底细胞角质蛋白基因KRT5和KRTl4突变的结果。交界型科布内氏病症的组织松解发生在真皮表皮基底膜的
科布内氏病的并发症与检查
并发症 1.营养不良型科布内氏病症的隐性遗传型,严重型(ITS-RDEB)最严重的合并症是在慢性糜烂区域发展为鳞状细胞癌。高于50%的TTS-RDEB患者在30岁左右时发展为此癌,许多死于癌转移。 2.交界型科布内氏病症(JEB)的Herlitz型,常合并有气管水疱、狭窄或阻塞,声音嘶哑是早
科布内氏病的发病原因与发病机制
病因 科布内氏病症依其透射电镜下水疱形成的水平可分为3大类(见表1)。真皮-表皮交界区内编码蛋白的不同基因突变提供了临床上不同亚型间表现不同的分子基础。单纯型科布内氏病症的表皮松解水平在基底细胞层,是基底细胞角质蛋白基因KRT5和KRTl4突变的结果。交界型科布内氏病症的组织松解发生在真皮表皮
科布内氏病的流行病学与病因介绍
流行病学 科布内氏病由Koebner在19世纪晚期首次提出,用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病。是多基因遗传性皮肤病。基因杂合性也很明显,有常染色体显性和隐性遗传。 病因 科布内氏病症依其透射电镜下水疱形成的水平可分为3大类(见表1)。真皮-表皮交界区内编码蛋白的不同基因突变提供了临床上不
突变分析在科布内氏病症产前诊断中的应用
就遗传咨询、依据DNA的产前诊断和基因治疗而言,准确了解不同亚型营养不良型大疱表皮松解症的致病突变基因可用来解释一些问题。 (1)与患者关系较直接的是DNA的产前诊断,其最早可在妊娠10周时通过绒毛膜取样检查,或者在12~15周时经腹壁羊膜穿刺术检查。对严重的营养不良型科布内氏病症,可通过直接
如何预防布氏病?
避免接触感染动物的体液、组织或分泌物。 特别是不要直接接触病畜的血液、胎盘、尿液等,并且在处理生肉或动物组织时一定要小心。 食用肉类时要彻底煮熟。 这可以杀死可能存在的细菌,减少感染的风险。 注意个人卫生,勤洗手。 特别是在接触动物或其产品后,要及时清洗双手。 对于从事畜牧业的人员,应采取
布氏病的症状有哪些?
布氏病的症状包括高热、波浪热、关节疼痛、肌肉疼痛、浅表淋巴结肿大、乏力、头痛、盗汗、以及可能出现的皮疹和肝脾肿大等。 急性感染可能表现为发烧、肌肉疼痛、关节疼痛,而慢性感染则可能伴有乏力、多汗、失眠、全身疼痛以及抑郁等。
如何预防布氏病的发生?
避免接触感染动物的体液、组织或分泌物。 在处理生肉或动物组织时一定要小心,穿着防护服、戴口罩、手套等,减少直接接触动物的机会。 食用肉类时要彻底煮熟。 这可以杀死可能存在的细菌,减少感染的风险。 注意个人卫生,勤洗手。 特别是在接触动物或其产品后,要及时清洗双手。 对于从事畜牧业的人员,应
布氏
布氏硬度用一定直径(D)的硬质合金球体压头,以相应的载荷F(kgf或N)压入试样表面,经规定保持时间(T)后卸载。布氏硬度的定义即为试验力F除以压痕球形表面积(S)所得的商。
布氏病的病原体是什么?
布氏病的病原体是布氏杆菌(Brucella),它是一种革兰氏阴性的杆菌。布氏杆菌有6个生物型,即羊布鲁氏菌、牛布鲁氏菌、猪布鲁氏菌、犬布鲁氏菌、沙门氏菌B组和绵羊布鲁氏菌。其中,羊布鲁氏菌、牛布鲁氏菌和猪布鲁氏菌是人类感染的主要来源。 布氏杆菌主要通过接触感染动物的体液、组织或分泌物而传播,如
夏科氏(charcot)关节病的辅助检查
X线检查,早期见软组织肿胀,骨端致密,晚期关节显示不同程度的破坏,间隙狭窄,骨端致密,病理骨折,关节内游离体,骨质吸收,退变骨赘和新骨形成,以及关节脱位与畸形。
夏科氏(charcot)关节病的病因学
可发生于中枢神经系统梅毒、脊髓空洞症、糖尿病性神经病、脊髓膜膨出、先天性痛觉缺如等。这时,肩、肘、颈椎、髋、膝、踝、趾等关节由于没有痛觉的保护机制导致关节过度使用、撞击发生破坏。此外,长期应用皮质类固醇(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮的治疗和器官移植术后时)、止痛药(保太松、消炎痛)的医源性关
夏科氏(charcot)关节病的临床表现
神经性关节病关节逐渐肿大、不稳、积液,关节可穿出血样液体。肿胀关节多无疼痛或仅轻微胀痛,关节功能受限不明显。关节疼痛和功能受限与关节肿胀破坏不一致为本病之特点。晚期,关节破坏进一步发展,可导致病理性骨折或病理性关节脱位。
布氏姜片吸虫简介
布氏姜片吸虫:寄生在人体小肠,引起姜片虫病医|学教育网搜集整理。(1)形态①成虫:为人体寄生虫中最大的一种吸虫。虫体肥厚、背腹扁平、前端狭窄、后端钝圆,形似鲜姜之切片故得名。②虫卵:长椭圆形、淡黄色、卵壳薄均匀、前端卵盖扁小不易看出,卵内有一个卵细胞和20~40个卵黄细胞。是人体寄生虫卵中最大的一种
布氏姜片吸虫致病
布氏姜片吸虫致病是检验技师考试的内容,医学教育网搜集整理相关内容供大家参考。 致病:成虫寄生在小肠上段,小肠壁充血、出血、水肿、炎症,病人可出现腹痛、腹泻、贫血、营养不良等。
布氏旋转粘度温度
布氏旋转粘度计测定道路沥青在45℃以上温度范围内的表现粘度,供应商河北大宏实验仪器有限公司,以帕斯卡(pa•s)计。由本方法测定的不同温度的粘度曲线,用于确定各种沥青混合料的施工温度布氏旋转粘度计操作规程:1、按T0625《沥青布氏旋转粘度试验(布洛克菲尔德粘度计法)》 规定的要求,准备好沥青试样,
布氏粘度如何测定?
布氏粘度计名称的由来在于美国Brookfield家族开创的旋转粘度测量法,利用独特的转子与流体之间产生的剪切和阻力之间的关系而得出的全新的粘度值,正式开创了动力粘度的测量先河。Brookfield家族以自己家族的名字为品牌设计了世界上第一台动力粘度测量仪,也就是旋转粘度测量仪,也就是今天的布氏粘
布氏姜片吸虫介绍
布氏姜片吸虫:寄生在人体小肠,引起姜片虫病。(1)形态①成虫:为人体寄生虫中最大的一种吸虫。虫体肥厚、背腹扁平、前端狭窄、后端钝圆,形似鲜姜之切片故得名。②虫卵:长椭圆形、淡黄色、卵壳薄均匀、前端卵盖扁小不易看出,卵内有一个卵细胞和20~40个卵黄细胞。是人体寄生虫卵中最大的一种。(2)致病:成虫寄
脊髓空洞症合并夏科氏关节病病例分析
脊髓空洞症(SM),是一种慢性进行性脊髓疾病,起病隐匿且呈进行性加重,以脊髓内管状空洞形成及胶质增生为特征。病变多见于颈髓,亦可累及延髓。临床多表现为节段性分离性感觉障碍,病变阶段支配区肌萎缩及营养障碍。夏科氏关节病(Charcot’sarthropathy)又称神经源性关节病,以神经感觉和神经营养
常见的压入硬度(布氏、洛氏、维氏
布氏硬度用一定直径(D)的硬质合金球体压头,以相应的载荷F(kgf或N)压入试样表面,经规定保持时间(T)后卸载。布氏硬度的定义即为试验力F除以压痕球形表面积(S)所得的商。 计算公式: 注:①HBS表示压头为淬硬钢球,用于测定布氏硬度值在450以下的材料,如软钢、灰铸铁和有色金属等。②HBW
弗布利氏综合征的流行病学
弗布利氏综合征最早由Fabry(1898)报告,并描述了其病理改变及系统性受累的临床特征。女性携带男性发病。其病态基因来自杂合子母亲,仅有少数病例是因新近发生基因突变。女性携带者的第2代中,男孩发病的可能性是50%,女孩作为病态基因携带者的可能性也是50%。女性携带者本身有的在成年之后才出现轻型
科氏力质量流量计的科氏力简介
传感器内是U型流量管,在没有流体流经流量管时,流量管由安装在流量管端部的电磁驱动线圈驱动,其振幅小于1mm,频率约为80Hz,流体流入流量管时被强制接受流量管的上下垂直运动。在流量管向上振动的半个周期内,流体反抗管子向上运动而对流量管施加一个向下的力;反之,流出流量管的流体对流量管施加一个向上的
布氏菌肺炎的概述
布氏菌肺炎(pneumonia due to brucella species)是由布氏菌属(Brucella)细菌所引起的肺部急性或慢性感染,属自然疫源性人畜共患病。本病广泛分布于世界各地,中国东北、华北、西北畜牧地区都有流行。随着经济贸易交往和旅游事业的不断发展,布氏菌被带入非畜牧区并蔓延的