夏科氏(charcot)关节病的病因学
可发生于中枢神经系统梅毒、脊髓空洞症、糖尿病性神经病、脊髓膜膨出、先天性痛觉缺如等。这时，肩、肘、颈椎、髋、膝、踝、趾等关节由于没有痛觉的保护机制导致关节过度使用、撞击发生破坏。此外，长期应用皮质类固醇（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮的治疗和器官移植术后时）、止痛药（保太松、消炎痛）的医源性关节破坏发病机理方式相同。颈髓的脊髓空洞症是累及上肢关节常见的神经病性疾患。肩、肘、颈椎和腕为受累的多发部位。脊髓空洞症伴发上肢关节破坏者约占25%，除关节病变外尚有单侧或双侧温度觉丧失，因此上肢皮肤可见烫伤疤痕。脊髓梅毒，也叫脊髓痨，常累及膝、髋、踝和腰椎。骨、关节改变之外，可见运动性共济失调、下肢深感觉障碍Arggll-Robertson瞳孔、血清康瓦氏反应阳性。脊髓膨出，踝和足小关节受累多见。足底有无痛性溃疡，腰骶部见软组织肿块、皮肤凹陷或多毛、下肢肌萎缩感觉消失以及扩约肌功能障碍。糖尿病性神经病，可发生足小关节（跗跖、跖趾、趾间......阅读全文
夏科氏(charcot)关节病的病因学
可发生于中枢神经系统梅毒、脊髓空洞症、糖尿病性神经病、脊髓膜膨出、先天性痛觉缺如等。这时，肩、肘、颈椎、髋、膝、踝、趾等关节由于没有痛觉的保护机制导致关节过度使用、撞击发生破坏。此外，长期应用皮质类固醇（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮的治疗和器官移植术后时）、止痛药（保太松、消炎痛）的医源性关
夏科氏(charcot)关节病的病因学及临床表现
病因学 可发生于中枢神经系统梅毒、脊髓空洞症、糖尿病性神经病、脊髓膜膨出、先天性痛觉缺如等。这时，肩、肘、颈椎、髋、膝、踝、趾等关节由于没有痛觉的保护机制导致关节过度使用、撞击发生破坏。此外，长期应用皮质类固醇（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮的治疗和器官移植术后时）、止痛药（保太松、消炎痛）
夏科氏(charcot)关节病的辅助检查
X线检查，早期见软组织肿胀，骨端致密，晚期关节显示不同程度的破坏，间隙狭窄，骨端致密，病理骨折，关节内游离体，骨质吸收，退变骨赘和新骨形成，以及关节脱位与畸形。
夏科氏(charcot)关节病的临床表现
神经性关节病关节逐渐肿大、不稳、积液，关节可穿出血样液体。肿胀关节多无疼痛或仅轻微胀痛，关节功能受限不明显。关节疼痛和功能受限与关节肿胀破坏不一致为本病之特点。晚期，关节破坏进一步发展，可导致病理性骨折或病理性关节脱位。
夏科氏(charcot)关节病的临床表现及辅助检查
临床表现 神经性关节病关节逐渐肿大、不稳、积液，关节可穿出血样液体。肿胀关节多无疼痛或仅轻微胀痛，关节功能受限不明显。关节疼痛和功能受限与关节肿胀破坏不一致为本病之特点。晚期，关节破坏进一步发展，可导致病理性骨折或病理性关节脱位。 辅助检查 X线检查，早期见软组织肿胀，骨端致密，晚期关节显
脊髓空洞症合并夏科氏关节病病例分析
脊髓空洞症(SM)，是一种慢性进行性脊髓疾病，起病隐匿且呈进行性加重，以脊髓内管状空洞形成及胶质增生为特征。病变多见于颈髓，亦可累及延髓。临床多表现为节段性分离性感觉障碍，病变阶段支配区肌萎缩及营养障碍。夏科氏关节病(Charcot’sarthropathy)又称神经源性关节病，以神经感觉和神经营养
一例脊髓空洞症合并夏科氏关节病病例分析
临床资料患者，女，59岁，因左肘关节肿大门诊就诊。查体：左肘关节肿胀，关节功能受限不明显。左肘关节、左腕关节X线检查示（图1A）：左肱骨下段及尺骨鹰嘴、桡骨小头骨皮质毛糙，骨质结构不清，骨质增生、硬化，左肘骨性关节面变形、凹凸不平，边缘可有骨刺形成；关节间隙内见结节状、小片状稍高密度影；关节周围软组
可旋转铰链膝关节假体治疗夏科氏关节病病例报告3
治疗原则 夏科氏关节病的治疗，首先必须坚持治疗原发病。在此基础上，总体治疗原则是根据改良Eichenholtz分期。对于0、Ⅰ期的患者主要采取保守治疗，在生活习惯上需注意减少关节面承重、早期支具固定或石膏托制动等。在固定期间，可补充降钙素、双膦酸盐类物质抑制骨吸收，减缓骨溶解。在急性期症状明显
可旋转铰链膝关节假体治疗夏科氏关节病病例报告2
术后处理：采用多模式镇痛，常规预防感染及抗凝治疗。术后2d拔除引流管，复查膝关节X线片，指导患者进行股四头肌、腘绳肌的等长收缩活动及主动直腿抬高训练。双下肢肌力>Ⅲ级，无明显贫血表现后，可扶助行器下地活动，术后支具佩戴6周保护膝关节，避免过度活动，以防止早期脱位。随访评价：术后1、3、6、12、24
可旋转铰链膝关节假体治疗夏科氏关节病病例报告1
夏科氏关节病又称神经源性关节病，是以神经感觉和神经营养障碍为特点的破坏性骨关节病，由法国神经病学家Charcot于1868年在梅毒患者中发现并报道，故此得名。由于早期假体设计及操作技术和疾病自身特点的原因，夏科氏关节病曾被视为全膝关节置换（TKA）手术的绝对禁忌证。但随着TKA技术的不断完善，目前有
一例MRI诊断脊髓空洞引起夏科氏关节病病例分析
夏科氏关节病又称神经营养不良性关节病，是由脊髓空洞、脊柱裂并脊髓脊膜膨出、多发性神经炎、截瘫、糖尿病、恶性贫血等疾病引起的慢性无痛性关节破坏性疾病。其中脊髓空洞引起的夏科氏关节病最为常见。Charcot于1893年对多例有关脊髓空洞引起的神经源性关节病进行了报道。1902年Sehlesinger对该
全髋关节置换术治疗脊髓痨性夏科氏髋关节病病例报告
临床资料45岁男性患者，因右髋关节间歇性疼痛1年，摔倒后疼痛加重伴行走困难2周入院。既往史：2年前曾因“潜伏梅毒”行规范抗生素治疗。否认糖尿病、结核病病史，否认冶游史。查体：跛行步态，全身无皮疹，右下肢短缩外旋畸形，右髋部轻度肿胀，局部无瘢痕、窦道，右腹股沟中点、大转子轻度压痛，右侧髋关节被动活动范
一例左足复杂夏科关节病病例分析
夏科关节病，又名神经源性关节病，其得名于1868年Jean Martin Charcot对1例脊髓痨患者的描述。该病大多发生在活动度较大的关节，是因中枢或周围神经疾病导致患者失去关节深感觉，导致关节破坏，关节一致性丧失和因缺乏保护性感觉所致的整个骨结构的改变，最终导致关节半脱位或完全性脱位，
脊髓空洞症合并Charcot关节病病例分析
病例报道患者，女，57岁。因“右肩疼痛伴活动受限5个月”入院。查体：体温正常，右肩下垂，肩周压痛，活动受限明显，被动活动中可触及肱骨近端前后滑动，有半脱位感觉，关节不稳定。既往无糖尿病史。X线片显示右肱骨头部分缺如，内上移位。MRI显示C2~T4水平脊髓增粗，脊髓中央管扩张，内可见一纵行条索状、串珠
病例分析：足部红、肿、热，是Charcot关节病吗？
一位46岁女性，因右脚红、肿、热10天就诊。该女性患有糖尿病且血糖控制不佳，右脚无疼痛感。患者先前无足部问题，其他关节也无相似症状及疼痛史。患者回忆无任何重大创伤史但两周前过马路时可能伤到过自己的脚（双脚如下图）。1 根据上述临床表现，您可能的诊断是？A.感染B.深静脉血栓（DVT）C.炎症/痛风性
一例脊髓空洞症合并Charcot关节病病例分析
脊髓空洞症（SM）在颈髓病变中多见，是一种以脊髓内管状空洞形成及胶质增生为特征的疾病，发病及病程缓慢，起病隐匿且呈进行性加重。Charcot关节病（CJ）又叫夏科氏关节病，以神经感觉和神经营养障碍为特点，多发生于男性，主要累及上肢关节，属罕见的神经性骨关节病。 近年SM合并CJ病例报告呈逐渐上升趋势
科布内氏病的概述
“科布内氏病”（epidermolysis bullosa，EB）由Koebner在19世纪晚期首次提出，用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病。随后用于描述一组以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因遗传性皮肤病，为一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾病。内脏器官也可累及。临床上病情表现出极大
科布内氏病的检查
单纯性科布内氏病症的分子病理生理学：角蛋白多肽的突变位点与单纯性科布内氏病症的严重性之间有密切关系。D-M型角蛋白突变位于多肽中央螺旋杆区的氨基（1A）或羟基（2B）端，K型突变的位置较倾向于杆区的中央部分，W-C型突变位置经常或者位于杆区的非螺旋连接（L12）区，或位于K5的前端。
其他晶体性关节病的病因学及临床表现
病因学 发病有家族倾向，遗传模式尚不清楚。关于痛风性关节病的发病机理，许多学者普遍认为与多形核白血球有关。痛风时滑膜组织和关节软骨释放的尿酸钠晶体被关节液的白血球吞噬。白血球又破坏释放出蛋白酶和炎性因子进入滑液。酶炎性因子使关节中的白血球增多，于是有更多的吞噬了尿酸盐结晶的白血球相继破裂释放出
科布内氏病的鉴别诊断
新生儿脓疱疮 极易传染，可呈流行性。 水疱易破裂，内容迅速变为脓性，可查见葡萄球菌或链球菌，炎症显著，易于治愈。 皮肤卟啉病 水疱多见于于背、面部、耳等曝光部位，对光敏感。可见多毛，常伴发肝损害。尿及粪中尿卟啉及粪卟啉增高。 儿童线状IgA大疱性皮病 发病不限于摩擦部位，无遗传史，愈
科布内氏病的预后介绍
1.单纯型科布内氏病症（EBS），尽管一些患者水疱非常严重，但很少危及生命。因为局限性皮肤屏障功能丧失，易于继发感染。疱疹样科布内氏病症是最严重的一型，因为水疱裂隙位于表皮内，愈后不留瘢痕。指（趾）甲可能脱失，但通常可再生。 2.营养不良型科布内氏病症的隐性遗传型临床表现多样。严重型损害具致残
科布内氏病的流行病学
科布内氏病症依其透射电镜下水疱形成的水平可分为3大类（见表1）。真皮-表皮交界区内编码蛋白的不同基因突变提供了临床上不同亚型间表现不同的分子基础。单纯型科布内氏病症的表皮松解水平在基底细胞层，是基底细胞角质蛋白基因KRT5和KRTl4突变的结果。交界型科布内氏病症的组织松解发生在真皮表皮基底膜的
科布内氏病的并发症
1.营养不良型科布内氏病症的隐性遗传型，严重型（ITS-RDEB）最严重的合并症是在慢性糜烂区域发展为鳞状细胞癌。高于50%的TTS-RDEB患者在30岁左右时发展为此癌，许多死于癌转移。 2.交界型科布内氏病症（JEB）的Herlitz型，常合并有气管水疱、狭窄或阻塞，声音嘶哑是早期婴儿恶化
科布内氏病的临床表现
单纯型科布内氏病症 是以表皮内水疱为特征，主要由角蛋白突变所引起的一组遗传性皮肤病，侵袭1/4万人群。根据临床的严重性进一步分成不同亚型。单纯型科布内氏病症家族的外显率高，且它最严重的亚型，疾病在出生时就表现明显。 至少有11种亚型的单纯型科布内氏病症，其中7种为常染色体显性遗传。3种最常见
科布内氏病的发病机制介绍
疾病的分子病理生理学 ；角蛋白多肽的突变位点与单纯性科布内氏病症的严重性之间有密切关系。D-M型角蛋白突变位于多肽中央螺旋杆区的氨基（1A）或羟基（2B）端，K型突变的位置较倾向于杆区的中央部分，w-c型突变位置经常或者位于杆区的非螺旋连接（L12）区，或位K5的前端。 单纯型科布内氏病症遗传
桥本氏甲减的病因学
1．病程中从患者血清中可检出效价很高的抗甲状腺各种成分的自身抗体。如甲状腺微粒体抗体，甲状腺球蛋白抗体，以及一部分患者血清甲状腺刺激阻断抗体（TsBAb）值升高。 2．细胞免疫的证据是甲状腺组织中有大量浆细胞和淋巴细胞浸润和淋巴滤泡形成。有母细胞（blastcell）形成，移动抑制因子和淋巴细
概述脊髓痨性共济失调的临床表现
梅毒病原感染机体数月后即可侵入神经系统，但多数患者常迟至数年至数十年后方出现神经系统损害的表现。 (1)脊髓痨病变以脊髓后索和后根为主。 (2)下肢深感觉减退甚至消失导致踩棉样感觉。 (3)感觉性共济失调、跨阈步态，共济失调的特征为：①在没有视觉的帮助下，共济失调特别明显；②动作呈急剧、猛
一例脊髓空洞症合并Charcot肩关节病例分析
Charcot关节是因中枢或周围神经系统疾病导致神经损害，受累关节痛觉产生障碍，因而失去正常保护性反射，造成关节过度使用、撞击引起的无痛性关节破坏疾病。最初由法国神经病学家Charcot于1868年描述，由于此类疾病因痛觉缺失引起，又称无痛性关节病。常见病因为糖尿病、脊髓空洞症、梅毒、脊髓疥、脊髓损
关于骨与关节梅毒—后天性梅毒的介绍
骨与关节梅毒—后天性梅毒— 骨关节的病理改变发生在梅毒的第二、三期。第二期可累及骨膜，骨皮质，松质骨和滑膜，如关节囊，滑囊和腱鞘等。其中以骨膜炎为多见，约占三分之二。好发于胫骨，尺骨，桡骨，腓骨，股骨，肱骨等。常见于成年人梅毒发疹期发生。第三期表现以骨炎及骨髓炎多见。成年人在梅毒感染后3～7年发
卟啉病的病因学
血红素生物合成途径中的8个酶已全部被克隆，定序和染色体定位。某些X连锁铁粒幼红细胞性贫血已被发现有红细胞系特异形式的ALA合成酶的突变。卟啉症和相关疾病和其他7个酶的缺乏有关，这些酶的突变基因已被确定。虽然各种类型的遗传性卟啉病和特异的酶缺乏有关，但是有一定量酶缺乏的病人来源于同一家庭，似乎酶有