关于肺嗜酸细胞组织细胞增生症的基本信息介绍
肺嗜酸细胞肉芽肿是指Langerhans组织细胞的增生性病变,以前包括在组织细胞增生症X(HX)之中。认为Langerhans细胞组织细胞增生症更为合宜,因为最近研究表明这组疾病的主要病变是Langerhans组织细胞的克隆性增生。......阅读全文
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的预后介绍
疾病的自然病程和预后个体差异较大,约50%的患者预后好,症状及影像学呈现部分或完全缓解,30%~40%的PLCH患者病情逐渐持续进展,10%~20%的患者症状渐进性严重,如反复发生气胸,合并呼吸衰竭和肺动脉高压。PLCH预后不良的因素包括发病年龄高、全身症状持续存在、反复发生气胸、肺外受累、肺脏
关于热带性肺嗜酸粒细胞浸润症的简介
1943年Weingarten等首先于印度、斯里兰卡等地发现热带性肺嗜酸粒细胞浸润症或称热带性嗜酸粒细胞增多症,又称Weingarten综合征。其后在非洲、拉丁美洲、东南亚及我国南方均有发现。该症主要与丝虫感染有关,男性多于女性,多见于青壮年。
关于单纯型肺嗜酸粒细胞增多症的病因分析
单纯型肺嗜酸粒细胞增多症病因很多,主要为寄生虫感染和药物引起的变态反应。对蛔虫的幼虫过敏多发生于感染后2周,蛔虫的过敏原可引起阳性皮肤反应。此外还有钩虫、圆形虫、丝虫、旋毛虫、鞭虫、阿米巴肝吸虫、日本血吸虫等感染也可产生同样反应(表1)。 药物如阿司匹林、各种磺胺制剂、呋喃妥因、青霉素、甲氨蝶
热带嗜酸细胞增多肺炎的基本信息介绍
发病与丝虫感染引起的过敏反应相关,为Ⅰ型、Ⅲ型变态反应,也可能与Ⅳ型变态反应相关。治疗首选乙胺嗪(海群生),广泛用于抗丝虫感染。可直接杀伤成虫和微丝虫,其疗效对马来丝虫病较斑丝虫病好,但不良反应前者较后者重,每天6-12mg/kg,分3次口服,口服吸收迅速,体内代谢,几乎全部由尿中排出。凡经治疗
概述肺嗜酸细胞组织细的症状
LCH临床表现多种多样:有的因气胸、或出现呼吸系统和全身症状行胸部X线检查而偶然发现。病人常表现为干咳(50%~70%)、呼吸困难(40%)、胸疼(10%~21%)、疲劳(30%)、体重下降(20%~30%)以及发烧(15%)。50%病人有鼻炎病史。 25%病人可出现反复的胸膜痛及自发性气胸。
治疗肺嗜酸细胞组织细的简介
(一)治疗 LCH自然病史差异很大,有些症状自然缓解,有些则进展至终末期纤维性肺病。 多数病人继续吸烟时病情进展,而停止吸烟后病情缓解,所以应强调患者戒烟。皮质激素在LCH治疗中未显出任何治疗价值;细胞毒药物可能对治疗播散性病变有一定价值,但对肺HX病人未见到益处。放射治疗对骨病变可起缓解作
关于单纯型肺嗜酸粒细胞增多症的诊断和鉴别诊断介绍
1、诊断 诊断主要根据症状轻,X线胸片呈一过性游走性阴影,血中嗜酸性粒细胞升高,病程短能自愈等特点做出诊断。蛔虫感染引起者,症状出现后2~3个月时,从粪便中可查到虫卵。 2、鉴别诊断 单纯型肺嗜酸粒细胞增多症应与病毒性肺炎、支原体肺炎、细菌性肺炎和肺梗死相鉴别,后者血嗜酸性粒细胞均不增高。
关于热带性肺嗜酸细胞浸润症的实验室诊断介绍
肺功能在早期多为典型阻塞性通气障碍发展至慢性晚期则转变为限制性或混合性通气障碍。血液:血嗜酸粒细胞极度增加,一般多在3.5×109/L以上,有的可高达数万之多,血清IgE亦明显升高,其程度与嗜酸粒细胞的增加相平行。
关于良性头部组织细胞增生症的概述
1、描述 本病首先由Gianotti等在1971年报告,又称头部丘疹性组织细胞增生病或具有胞质内蚯蚓样颗粒的组织细胞增生病为局限性的皮肤自愈性、非脂质组织细胞增生病。 2、病理生理变化 为局限于真皮上、中部的细胞浸润,浸润细胞以组织细胞为主,间有不等量淋巴细胞及少量嗜酸性粒细胞,多数组织细
关于良性头部组织细胞增生症的简介
良性头部组织细胞增生症,也称为头部丘疹组织细胞增生症及伴有蚯蚓样颗粒的组织细胞增生症。此型属良性,常为自愈性,多见于婴幼儿头面部的分化型组织细胞增生症,偶可累及全身。电镜下有逗点样或蚯蚓样双层膜的小体(可能是一种特异性溶酶体)。
关于嗜碱性细胞的基本信息介绍
数量较嗜酸性细胞少,呈椭圆形或多边形,直径15~25μm,胞质内含嗜碱性颗粒。颗粒内含糖蛋白类激素,PAS反应呈阳性,嗜碱性细胞分三种: ① 促甲状腺激素细胞(thyrotroph,TSH cell),呈多角形,颗粒较小,直径100~150nm,分布在胞质边缘。此细胞分泌的促甲状腺激素(thy
关于朗格罕斯组织细胞增生症的鉴别诊断介绍
颌骨嗜酸性粒细胞肉芽肿伴有其他骨骼损害时易于诊断,体格检查、血液学检查、X线检查常可提示病变的范围和程度,但确诊依赖于病理学诊断。本病的特点是: (1)可同时侵犯多处骨骼,疑为本病时,应摄颅骨、肋骨、长骨X线片及胸片。 (2)多侵犯下颌骨,约一半以上的病例牙槽突首先破坏,造成多个牙松动。原因
关于多中心网状组织细胞增生症的检查介绍
1.实验室检查 半数患者有贫血和血沉轻度增快,少数磷脂和甘油三酯升高。血清白蛋白和球蛋白比例轻度倒置。类分湿因子试验一般阴性。 2.其他检查 X线检查,在病变早期,关节间隙增宽,并有少量积液。进一步发展则关节面骨质破坏,可有关节间隙变窄及关节畸形。少数患者的胸片可有结节性或弥漫性浸润性病变
关于嗜酸粒细胞增多的基本介绍
嗜酸粒细胞增多是指血中嗜酸粒细胞数量异常增高。 嗜酸粒细胞增多不是一种疾病。但它可能是一种疾病反应。血中嗜酸粒细胞数量增多一般是对异常细胞、寄生虫以及引起过敏反应的物质(过敏原)的一种适当的反应。 嗜酸粒细胞在骨髓中产生后即进入血中。血中仅停留数小时即迁移到人体各组织。当外来物质进入机体被淋
关于肺嗜酸性粒细胞浸润症的基本介绍
肺嗜酸性粒细胞浸润症(pulmonary infiltration with eosinophilia,PIE)或嗜酸性粒细胞性肺疾病(eosinophilic lung disease)是一组以循环或组织中嗜酸性粒细胞增高为特征的疾病。实际上在这类疾病中造成肺组织损伤的炎症细胞除嗜酸性粒细胞外
关于肺嗜酸性粒细胞增多症的检查介绍
1.血常规检查 血嗜酸粒细胞比例增大,常超过20%。嗜酸粒细胞显著增多,白细胞总数增加。由丝虫感染引起者,血中可查到微丝蚴。 2.免疫学检查 部分患者血清lgE、lgG升高;丝虫感染引起者血清对丝虫抗原的补体结合试验阳性;曲霉菌引起者,以曲霉菌抗原作皮试常可见立即型和迟缓型的双相阳性反应。
关于肺组织细胞增多症的其他机制介绍
最近的研究表明朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)中的朗格汉斯细胞是克隆来源的,提示这些细胞的异常在LCH的发病过程中起重要作用。正常的肺朗格汉斯细胞通常仅出现于支气管的黏膜上皮中。而肺LCH的肉芽肿病变则通常位于细支气管中央,提示支气管上皮的微环境可能在决定朗格汉斯细胞的聚集过程中起重要作用。由于
关于肺组织细胞增多症的病理表现介绍
肺组织细胞增多症的典型病理改变是激活的朗格汉斯细胞构成了松散的肉芽肿组织,其中伴随有淋巴细胞和炎性细胞浸润,后者主要包括嗜酸性粒细胞和巨噬细胞。肉芽肿组织中的朗格汉斯细胞形态与正常组织中的朗格汉斯细胞形态大致相似,为中等大小,直径约15μm,其细胞界限不甚清楚,细胞核是典型的不规则状并且折叠明显
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的辅助检查介绍
1、胸片 PLCH早期,胸片表现为双肺边界不清的微结节或网结节浸润,以中上肺为著,肋膈角通常不受累(图4a)。囊状改变是疾病特征性的改变,可以与结节同时存在。PLCH终末期,可见多个直径在2cm以上相邻的囊腔,不易与肺气肿或淋巴管平滑肌瘤病(LAM)相鉴别。PLCH胸片可见气胸,极少数病例可见肋
关于小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的检查介绍
1.血象 多无特征性改变。一般以正细胞正色素性贫血为多见。重症者可有血小板减少或白细胞计数减少。 2.骨髓检查 LCH患者骨髓增生程度多正常,少数可有增生减低。骨髓受累时可发现组织细胞。 3.肝肾功能 肝肾功能检查异常提示预后不良。肝功能检查包括SAST、SALT、碱性磷酸酶和血胆红素
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病理表现介绍
PLCH的病理学特征是朗格汉斯细胞呈特征性的成簇出现,数目明显增多,主要分布在小气道周围,其形态与正常组织所见相似,细胞浆呈弱嗜伊红染色,有明显的沟状核膜(图1)。在福尔马林固定石蜡包埋的组织切片中,朗格汉斯细胞浆S-100(图2a)和细胞表面CD1a(图2b)呈阳性。电子显微镜下,朗格汉斯细胞
关于热带性肺嗜酸粒细胞浸润症的病因分析
已有足够的证据表明,此症与丝虫感染有密切关系,如绝大部分患者血清对丝虫抗原的补体结合试验呈阳性,治愈后滴度下降;在典型患者中,肝、肺、淋巴结内均曾找到微丝蚴;用抗丝虫药物治疗该症有良好效果等。一些其他寄生虫病,如蛔虫、钩虫、弓首蛔虫感染也有可能引起该症。
哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症简介
本症是以反复发作哮喘为特征的嗜酸粒细胞浸润性肺病。多由曲霉菌感染引起,其发生与患者对曲霉菌过敏有关,故又称过敏性支气管肺曲霉菌病。中年女性多见,多在40~60岁发病。 临床主要表现为哮喘发作,类似内源性(感染型)哮喘,但症状较顽固、咳嗽较剧烈,有时发热,可咳出黏液痰栓或支气管型,痰中可见大量嗜
单纯性肺嗜酸细胞浸润症的简介
单纯性肺嗜酸粒细胞增多症(simple pulmonary eosinophilia)是由Loffler1932年首先报道的,故又称吕弗勒综合征(Lofflers syndrome)。特点为全身症状轻微,X线呈一过性肺部阴影,血嗜酸粒细胞增多,病程2~4周,亦称为急性肺嗜酸粒细胞增多症(acut
迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症的简介
迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症又称慢性嗜酸粒细胞性肺炎由Carrington在1969年首次描述,病程和X线表现常较迁延,往往超过1月,症状也较单纯性PIE为重。 病因大致与单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症相似,有人认为它是吕弗琉综合征的一种类型。寄生虫中以钩虫和蛔虫所致者最多见。药物中以呋喃妥因多见。其他
概述肺嗜酸细胞组织细的基本症状
LCH临床表现多种多样:有的因气胸、或出现呼吸系统和全身症状行胸部X线检查而偶然发现。病人常表现为干咳(50%~70%)、呼吸困难(40%)、胸疼(10%~21%)、疲劳(30%)、体重下降(20%~30%)以及发烧(15%)。50%病人有鼻炎病史。 25%病人可出现反复的胸膜痛及自发性气胸。
单纯型肺嗜酸粒细胞增多症的简介
(Lofflers syndrome)。特点为全身症状轻微,X线呈一过性肺部阴影,血嗜酸粒细胞增多,病程2~4周,亦称为急性肺嗜酸粒细胞增多症(acute pulmonary eosinophilia)。患者可有个人或家族过敏史。最常见的症状为咳嗽,少量黏痰或少量柠檬色痰,偶有痰血,痰中含嗜酸性
关于朗格罕斯组织细胞增生症的发病率介绍
郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhanscellhistiocytosis,LCH),原称组织细胞增生症,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型,即莱特勒西韦综合征,(Litterer-Siwe病,简称L-S病),汉-薛-柯综合征,(Hand-Schuller-Chris
关于多中心性网状组织细胞增生症的检查介绍
1.实验室检查 半数患者有贫血和血沉轻度增快,少数磷脂和甘油三酯升高。血清白蛋白和球蛋白比例轻度倒置。类分湿因子试验一般阴性。 2.其他检查 X线检查,在病变早期,关节间隙增宽,并有少量积液。进一步发展则关节面骨质破坏,可有关节间隙变窄及关节畸形。少数患者的胸片可有结节性或弥漫性浸润性病变
关于多中心网状组织细胞增生症的鉴别诊断介绍
本病主要应和类风湿关节炎、脂肪代谢异常、组织细胞增多症及恶性淋巴瘤相鉴别。虽然本病的关节症状和类风湿关节炎在临床上极为相似,但后者很少有广泛性皮损,两者的组织学改变也截然不同。由于本病在病理上可见许多泡沫细胞(毛玻璃样细胞),在临床上可见黄色瘤皮疹,故需与脂质代谢病相区分。关节畸形与病理上见有大