关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病理表现介绍
PLCH的病理学特征是朗格汉斯细胞呈特征性的成簇出现，数目明显增多，主要分布在小气道周围，其形态与正常组织所见相似，细胞浆呈弱嗜伊红染色，有明显的沟状核膜（图1）。在福尔马林固定石蜡包埋的组织切片中，朗格汉斯细胞浆S-100（图2a）和细胞表面CD1a（图2b）呈阳性。电子显微镜下，朗格汉斯细胞内可见五层棒状的特殊结构，称为Birbeck颗粒。 PLCH肺脏大体标本表现为双肺散在的结节伴不同程度的囊腔样改变。也可见支气管内的肿块，单结节病变罕见。双上中肺叶受累显著，肺底部通常不受累。结节的形状不规则，边缘呈星状。终末期表现为致密的纤维化和囊腔改变，呈蜂窝肺。在疾病进展过程中，病理表现依次为：结节、囊性结节、厚壁囊腔、薄壁囊腔。 低倍镜下，相对正常的肺组织中散在以细支气管为中心的星状间质性结节是PLCH的主要组织病理学特征，病变时相不均一，结节、囊腔和纤维斑痕同时存在（图3）。结节和囊腔也可以沿着胸膜和小叶间隔分布。多数病......阅读全文
朗格汉斯细胞增生症的病因分析
郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型即莱特勒西韦综合征，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller-Christ
关于朗格汉斯细胞增生症的并发症的介绍
1、慢性中耳炎和外耳炎：颞骨乳突和岩状部位受累所引起。 2、眼眶部位肿块可引起突眼，视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视。 3、骨质侵犯最常见的部位是扁骨(如颅，肋，骨盆和肩胛骨)。长骨和腰椎，骶骨较少受累。长骨上的病损酷似Ew-ing 4、肉瘤,成骨肉瘤和骨髓炎。腕，头，膝，足或颈椎骨
关于朗格罕斯组织细胞增生症的鉴别诊断介绍
颌骨嗜酸性粒细胞肉芽肿伴有其他骨骼损害时易于诊断，体格检查、血液学检查、X线检查常可提示病变的范围和程度，但确诊依赖于病理学诊断。本病的特点是： (1)可同时侵犯多处骨骼，疑为本病时，应摄颅骨、肋骨、长骨X线片及胸片。 (2)多侵犯下颌骨，约一半以上的病例牙槽突首先破坏，造成多个牙松动。原因
关于朗格汉斯细胞的基本介绍
朗格汉斯细胞(又称兰氏细胞)是在皮肤和黏膜的树状细胞（抗原呈递细胞），其中含有称作伯贝克颗粒的胞器，在上皮中的任何一层都有朗格汉斯细胞。 朗格汉斯细胞(LC)来源于骨髓和脾脏，以后迁移到皮肤内，主要分布于表皮中上部，在表皮棘细胞之间，亦可见于真皮、口腔黏膜、食管、淋巴结、胸腺及脾脏等处。它有树枝
关于朗格汉斯细胞组织细胞增多症的预后介绍
疾病的自然病程和预后个体差异较大，约50%的患者预后好，症状及影像学呈现部分或完全缓解，30%～40%的PLCH患者病情逐渐持续进展，10%～20%的患者症状渐进性严重，如反复发生气胸，合并呼吸衰竭和肺动脉高压。PLCH预后不良的因素包括发病年龄高、全身症状持续存在、反复发生气胸、肺外受累、肺脏
关于朗格汉斯组织细胞增多症的检查方式介绍
1.血象 全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血，网织红细胞和白细胞计数可轻度升高，血小板减低，少数病例可有白细胞计数减低。 2.骨髓检查 LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低，有骨髓侵犯表现，贫血和血小板减低，故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。 3.血沉 部分
治疗朗格汉斯组织细胞增多症的介绍
重型患者应住院并予大剂量抗生素治疗，保持气道通畅，营养支持（包括高能营养），血制品应用，皮肤护理，理疗，以及必要的医护关怀。严格的卫生措施可有效地减少耳道、皮肤和牙龈损害。施行清创术，甚至可切除严重受损的牙龈组织，以限制口腔病变。头皮脂溢性皮炎可使用含硒洗发液（每周2次），若洗发液无效，可局部少
一例肋骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析
患者，男，17岁。右胸痛半个月。查体：右胸壁第6肋骨中段处突出，肋骨表面粗糙不平，局部压痛。胸部CT检查示右第6肋骨质破坏伴骨折（图1）。2014年3月在全麻下行“右第6肋骨、肌肉软组织及壁层胸膜整块切除术”。术中冰冻切片。术后病理：朗格汉斯细胞组织细胞增生症（图2）。免疫组化结果示：CD-1α(+
进展性下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析
朗格汉斯细胞组织细胞增生症在临床中较为罕见，临床中主要分为两类，即单器官受累与多系统受累。其中单器官受累主要为肺、骨、皮肤等，该类型多见于成年群体，患者预后较好；多系统受累类型多见于儿童群体，预后较差。因此需要明确患病类型，才能够予以良好的治疗，以便提升预后质量，保持健康的机体功能。本文将通过回顾1
简述朗格罕斯组织细胞增生症的临床表现
LCH中最常见的一型，主要表现为慢性炎症，进展较慢，病程长。多见于儿童或青少年，偶见于老年人，有报道4岁以下的儿童占34%。男女之比为2∶1。全身骨骼均可发病，主要侵犯长骨、颅骨(额骨>顶骨>颞骨>枕骨)、肋骨、盆骨等。可单发，也可多发。 发生于颌骨的嗜酸性粒细胞肉芽肿以单发者常见，多发者约占
朗格汉斯组织细胞增生症多系统累及影像学分析2
2.讨论 1）概述和发病机制 LCH是一种罕见的树突状细胞的髓样瘤变疾病，在15岁以下的儿童中发病率为二十万分之一，在成年人中发病率更低。LCH的病因尚不清楚，有研究人员认为LCH是一种真正意义的恶性肿瘤，还有人认为其是一种反应性免疫疾病。LCH可单系统累及（如孤立的皮肤或骨骼疾病），也可以累及多系
朗格汉斯组织细胞增生症多系统累及影像学分析1
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhan scell histiocytosis，LCH）是一种罕见的组织细胞病，病因不明，多发生于儿童。病变可单独累及皮肤或骨骼疾病，也可以表现为多系统、多器官受累。笔者回顾性分析1例中枢、消化、皮肤等多系统受累的成人LCH患者的诊治过程，对其各系统影像学特征
概述朗格汉斯组织细胞增多症的临床表现
本症起病情况不一症状表现多样，皮肤单骨或多骨损害伴或不伴有尿崩症者为局限性；肝脾肺造血系统等脏器损害，或伴有骨皮肤病变者属广泛性。轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。 1.皮疹 皮肤病变常为变诊的首要症状，婴儿急性患者皮疹主要分布于躯干和头皮发际、耳后，开始为斑丘
朗格罕斯组织细胞增生症的简介
朗格罕斯组织细胞增生症是以单核巨噬细胞系统和网状细胞系统增生为共同特点的一组疾病,即以往的组织细胞增生病X,病因尚不明确,现认为有克隆增殖异常,细胞因子介导,病素感染,免疫紊乱等几方面原因,按其病理特点和临床反应,分为勒-雪氏病,韩-薛-柯氏疾病,介于两者之间的中间型及骨嗜酸细胞肉芽肿,治疗上,
朗格汉斯组织细胞增多症的简介
朗格汉斯组织细胞增多症（LCH），原名组织细胞增多症X，又称朗格汉斯组织细胞增多症X，是一组原因未明的组织细胞增生性疾患，骨髓来源的朗格汉斯细胞（LC）增生是其共同的组织病理学特点，而在临床上是一组异质性疾病，其临床表现、治疗反应及预后存在明显的差异。本病发病率为1/20万～1/200万，主要是
关于朗格罕斯组织细胞增生症的发病率介绍
郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhanscellhistiocytosis,LCH)，原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller-Chris
关于朗格汉斯细胞的简介
朗格汉斯细胞（Langerhans cell，LCs）是一种来源于骨髓的免疫活性细胞，是具有特殊免疫刺激能力的抗原呈递细胞，具有很强的识别意识，摄取和呈递外源性抗原的功能，在人体的防御系统中起着极为重要的作用 [1] 。朗格汉斯细胞是表皮唯一的抗原提呈细胞，在接受抗原刺激后表皮LCs向引流淋巴结
关于朗格汉斯组织细胞增多症的诊断和预防介绍
一、诊断 以X线和病理检查结果为主要依据，即经普通病理检查发现病灶内有组织细胞浸润即可确诊。此症确诊的关键在于病理检查发现格朗汉斯细胞的组织浸润，因此应尽可能作活组织检查。 二、预防 单个系统疾病的患者几乎不需要全身性治疗，几无致残，不会引起死亡。多系统疾病的患者需做全身性治疗，一般还是有
一例成人髁突朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一组少见、病因不明的组织细胞增生性疾病，表现为病理性朗格汉斯细胞在不同组织的积聚，常见的器官为骨骼、肺、皮肤等。多发生于儿童，尤其1～3岁的婴幼儿多见，男性多于女性。发病部位以下牙槽骨和（或）近
一例外阴朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析
患者女，42岁。外阴反复溃疡4年。4年前无诱因右侧外阴、腹股沟出现多发性溃疡，无自觉不适，至当地医院就诊，考虑为白塞病，经治疗无明显好转，溃疡渐增大。在当地医院组织病理诊断为黑素瘤，给予手术切除，术后伤口愈合良好。半年前患者在左侧大阴唇再次出现溃疡，并进行性增大。为进一步诊治来我院。患者既往体健，无
治疗朗格汉斯细胞组织细胞增多症的介绍
1、戒烟 戒烟是首要的治疗措施，50%～75%的患者在戒烟后6～24个月病情稳定或好转，症状缓解，影像学病变部分或完全消失。同时，戒烟也可以减少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心脑血管疾病的风险。 2、糖皮质激素 有全身症状，影像学或肺功能恶化者，可以经验性应用糖皮质激素。强的松的初始剂量为每天0
朗格汉斯细胞组织细胞增多症的分类介绍
朗格汉斯细胞组织细胞增多症（Langerhans’cell histiocytosis，LCH）是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍为特征的一组疾病。。LCH通常累及的器官包括骨骼（特别是颅骨和中轴骨）、肺脏、中枢神经系统（特别是下丘脑区域）以及皮肤，以受累器官的数量进行
关于朗格汉斯细胞的数量分布介绍
人体内，朗格汉斯细胞数目为460-100个/mm²。在皮肤内，朗格汉斯细胞分布于表皮层颗粒层细胞，棘层细胞，基地细胞层和皮肤附属器内。在一定区域内，其数目和分布保持相对恒定，占表皮总细胞数的3%-4%。朗格汉斯细胞有活跃的细胞周期，能进行自我修复，以补充衰老或损伤的细胞。
关于朗格汉斯细胞的功能作用介绍
1、免疫力监督作用 朗格汉斯细胞能提呈病毒和肿瘤相关抗原，故朗格汉斯细胞在消除表皮肿瘤性细胞和阻止皮肤病毒感染的扩散上起主要作用。 2、致敏T细胞 作用朗格汉斯细胞参与免疫T淋巴细胞抗原的识别，摄取和提呈。各种接触物，尤其是化学性半抗原能与绝大多数朗格汉斯细胞结合，但只有Ia的朗格汉斯细胞
简述朗格汉斯细胞组织细胞增多症的临床表现
PLCH的临床表现存在很大的差异，1/4的患者没有呼吸道症状，因而容易漏诊，如果出现症状，最常见的是干咳和活动后呼吸困难。约1/3的患者伴有全身症状，如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。当患者出现全身症状时，应注意检查是否合并潜在的肿瘤。约10%的患者由于胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸，可以是本病
关于朗格汉斯细胞组织细胞增多症的疾病诊断介绍
中青年吸烟者，胸部HRCT表现为双肺弥漫的结节和囊腔影，以上中肺野为著，不累及肋膈角，结合BALF中CD1a阳性的朗格汉斯细胞大于5%，可以临床诊断为PLCH。由于TBLB取得的组织块小，诊断阳性率低，对于临床不能明确诊断的病例，通常需要采取外科肺活检。肺脏组织病理显示典型的以细支气管为中心的星
朗格汉斯细胞组织细胞增多症的发病机制
蛙皮素假说（bombesin hypothesis）认为蛙皮素样肽类生成的增加对PLCH发病起作用。蛙皮素是一种神经内分泌细胞产生的神经肽，在吸烟者的肺脏中生成增加。蛙皮素样肽类对单核细胞有化学趋化作用，促使上皮细胞和成纤维细胞有丝分裂，刺激细胞因子分泌。烟草吸入能够使气道神经内皮细胞释放蛙皮素
一例先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症病例分析
患儿男，1岁2个月，因头面部、躯干、四肢散在丘疹9个月，于2016年5月到广东省皮肤病医院门诊就诊。患儿出生5个月时额部出现数个红色丘疹，可自行消退，但皮疹反复，此后躯干、四肢逐渐出现类似皮疹，散在分布，部分皮疹破溃、结痂，皮疹均可自行消退，消退后不留痕迹。体检：各系统检查无异常。皮肤科检查：躯干四
简述肺组织细胞增多症的临床表现
肺朗格汉斯组织细胞增生症可发生于任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿童，但肺部受累通常不是主要临床表现。相反，仅累及肺脏的肺朗格汉斯组织细胞增生症多发生于20～40岁年龄组，无明显性别差异。肺朗格汉斯组织细胞增生症临床表现差异很大，约25%的病人无临床症状，仅在体检时偶
关于朗格汉斯细胞肉芽肿的预后介绍
1、急性播散性朗格汉斯组织细胞增生症，如发生自发性血小板减少症和严重贫血则常致死亡。患者常有发热，病情发展迅速，总的来说预后不良。但偶亦见仅有皮损而无系统症状者，则预后良好。 2、Hand-schüller-christian病(HSCD)，病程常长达数年，不经治疗约30%患者可致死亡。 3