简述肺组织细胞增多症的临床表现

肺朗格汉斯组织细胞增生症可发生于任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿童,但肺部受累通常不是主要临床表现。相反,仅累及肺脏的肺朗格汉斯组织细胞增生症多发生于20~40岁年龄组,无明显性别差异。肺朗格汉斯组织细胞增生症临床表现差异很大,约25%的病人无临床症状,仅在体检时偶然发现,有些病人则在发生气胸或呼吸道症状后,在做X线检查时发现。病人最常见的症状是干咳(56%~70%)和呼吸困难(40%),其他临床症状包括胸痛(10%~20%)、乏力(30%)、体重下降(20%~30%)、发热(15%)。约半数的病人发病前有鼻炎的病史。咯血较为少见不到5%。约25%的病人可发生反复发作的气胸。 有4%~20%的病人可有骨骼的囊性病变,病人通常可有局灶性骨痛或病理性骨折。少数病人(约15%)可有中枢神经系统受累并且提示预后不良。 体格检查:一般无明显异常发现。“爆裂音”和“杵状指”一般不常见。继发性肺动脉高压可......阅读全文

简述肺组织细胞增多症的临床表现

  肺朗格汉斯组织细胞增生症可发生于任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿童,但肺部受累通常不是主要临床表现。相反,仅累及肺脏的肺朗格汉斯组织细胞增生症多发生于20~40岁年龄组,无明显性别差异。肺朗格汉斯组织细胞增生症临床表现差异很大,约25%的病人无临床症状,仅在体检时偶

简述肺组织细胞增多症的诊断

  肯定的诊断依靠病理学检查。虽然经纤支镜肺活检有时可以明确诊断,但开胸肺活检的诊断率要比经纤支镜肺活检更好。病史和体格检查一般无特异性。吸烟的病史对诊断有一定帮助,但不是惟一的。胸部CT检查对典型病例有一定意义,但非典型表现也不能完全排除诊断。

简述组织细胞增多症的临床表现

  约20%患者无症状,仅在胸部X线体检时发现。多数发病徐缓,可有低热、乏力、干咳、呼吸困难。20%患者合并尿崩症,另20%患者可并发单个或多发性长骨肉芽肿。周围血象无嗜酸粒细胞增多。有些患者可自行缓解。但常反复发病,最后形成肺纤维化,肺囊肿。如囊肿破裂可并发自发性气胸。严重时可导致呼吸及右心功能衰

简述组织细胞增多症X的临床表现

  PLCH的临床表现存在很大的差异,1/4的患者没有呼吸道症状,因而容易漏诊,如果出现症状,最常见的是干咳和活动后呼吸困难。约1/3的患者伴有全身症状,如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。当患者出现全身症状时,应注意检查是否合并潜在的肿瘤。约10%的患者由于胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸,可以是本病

简述石棉肺的临床表现

  石棉肺较矽肺发展更慢,往往在接触10年后发病。主要症状有气急、咳嗽、咯痰、胸痛等,可较早出现活动时气急、干咳。气急往往较X线片上纤维化改变出现早。吸气时可听到两肺基底部捻发音或干、湿罗音。严重病例呼吸明显困难,有紫绀、杵状指,并出现肺源性心脏病等表现。  石棉可引起皮肤疣状赘生物--石棉疣。常发

简述石棉肺的临床表现

  石棉肺较矽肺发展更慢,往往在接触10年后发病。主要症状有气急、咳嗽、咯痰、胸痛等,可较早出现活动时气急、干咳。气急往往较X线片上纤维化改变出现早。吸气时可听到两肺基底部捻发音或干、湿罗音。严重病例呼吸明显困难,有紫绀、杵状指,并出现肺源性心脏病等表现。  石棉可引起皮肤疣状赘生物--石棉疣。常发

简述湿肺的临床表现

  病史中可有宫内窘迫或出生窒息史,男婴较女婴多见,出生时呼吸大多正常,约2~5小时后出现呼吸急促。如出生时窒息,抢救复苏后即出现呼吸急促,每分钟60~80次以上,有时可达100次以上,唇周青紫,但反应正常,哭声响,吃奶不受影响。症状较重者,青紫明显,反应差,呻吟,不吃不哭,体温正常,肺部呼吸音减低

关于肺组织细胞增多症的肺功能检查介绍

  肺朗格汉斯组织细胞增生症的肺功能改变与肺病变受累范围有关,可以是阻塞性、限制性和混合性通气功能障碍。有10%~15%的患者肺功能是正常的,尽管胸部X线表现已发现异常。较为常见的改变是肺活量(VC)降低而残气量(RV)增加,因此肺总量是正常的,而RV/TLC比值是增加的,这种肺功能改变与患者肺囊性

简述肺间质病变的临床表现

  肺间质病变的临床表现:  1. 起病隐匿,呼吸困难表现为进行性加重,早期即有活动后气促。  2. 常在深吸气时或吸气末期引发干咳,偶见血痰。  3. 全身表现:乏力,消瘦,厌食,合并感染时可有发热,少数人有关节痛,胸痛少见。  4. 继发于红斑狼疮等自身免疾病的患者,同时伴有疾病本身的表现。  

概述肺组织细胞增多症的治疗

  由于肺组织细胞增多症是一种少见病并且通常可以有部分患者可以自行缓解,因此有效的治疗方法很难评价。到当前为止,尚无双盲对照试验来证明何种治疗是有效的。口服糖皮质激素对控制病人症状有效。常规的剂量是泼尼松(强的松)每天0.5~1.0mg/kg,逐渐减量直至6~12个月。最近的一项研究表明,糖皮质激素

肺组织细胞增多症的病症介绍

  肺朗格汉斯组织细胞增生症可以原发于肺脏,也可是全身系统性病变的一部分。以前有关该病的命名较为混乱,把局灶性病变称为嗜酸性细胞肉芽肿,而把系统性病变则称为letter-Siwe病(莱-雪病)和Hand-Schüller-Christian病(汉-许-克病)。为了避免混淆,美国组织细胞学会于1997

简述肺孢子菌肺炎的临床表现

  1. 症状体征 PCP的主要症状包括发热、干咳和进行性呼吸困难。体征不明显,即使有严重的低氧或影像学改变时,肺部听诊也可能正常。AIDS患者和非AIDS免疫功能抑制患者并发PCP的临床特点有所不同(可见表5)。AIDS相关PCP起病呈亚急性,症状持续时间更长,低氧血症相对较轻,BALF的肺孢子菌

简述肺性脑病的临床表现

  早期可表现为头痛、头昏、记忆力减退、精神不振、工作能力降低等症状。继之可出现不同程度的意识障碍,轻者呈嗜睡、昏睡状态,重则昏迷。主要系缺氧和高碳酸血症引起的二氧化碳麻醉所致。此外还可有颅内压升高、视神经乳头水肿和扑翼样震颤、肌阵挛、全身强直-阵挛样发作等各种运动障碍。精神症状可表现为兴奋、不安、

肺组织细胞增多症的胸部CT检查

  高分辨CT(HRCT)不仅对该病的鉴别诊断有意义,而且对判断该病的严重程度具有一定意义。病变通常分布在正常的肺组织中间,虽然在双下肺基底部位可以见到散在病变,但病变多位于上部,呈对称性均匀分布。早期病变主要以边界模糊的小结节阴影为主,有些病例可以见到有空洞形成。结节呈小叶中央性分布,并且伴有壁厚

关于肺组织细胞增多症的基本介绍

  肺组织细胞增多症为一组少见的原因不明疾病,该病名由Lichtenstein于1953年提出。该病多发生于儿童,其发病、临床症状及病变范围差异很大,但病理上有着共同的病理特征,即组织细胞异常增生。现已证实此组织细胞具有朗格汉斯组织细胞(langerhans’ histocyte)特征,故本病现又称

肺组织细胞增多症的X线表现

  胸部X线表现依据疾病的不同阶段表现各有不同。病变通常是双侧对称性的,虽然病变是弥漫性的,但主要仍集中在中上肺野。在疾病早期,边界模糊的小结节阴影(直径小于5mm)是其特征性改变。最常见的改变是网状结节影,有时囊性病变同时存在。在晚期,结节状阴影通常消失,取而代之的是肺囊性变甚至假肺气肿形成。其他

关于肺组织细胞增多症的预后介绍

  肺组织细胞增多症的临床病程差异很大,约50%的病人可以自然或经糖皮质激素治疗后消退,10%~20%的病人呈进行性进展,反复出现自发性气胸,最后发生呼吸衰竭和肺源性心脏病而死亡。有几种因素与病人的预后有关,它们包括发病年龄过小或过大、系统性症状持续存在、反复发作的气胸、合并有肺外表现、弥漫性囊性改

简述朗格汉斯细胞组织细胞增多症的临床表现

  PLCH的临床表现存在很大的差异,1/4的患者没有呼吸道症状,因而容易漏诊,如果出现症状,最常见的是干咳和活动后呼吸困难。约1/3的患者伴有全身症状,如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。当患者出现全身症状时,应注意检查是否合并潜在的肿瘤。约10%的患者由于胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸,可以是本病

关于肺组织细胞增多症的病理表现介绍

  肺组织细胞增多症的典型病理改变是激活的朗格汉斯细胞构成了松散的肉芽肿组织,其中伴随有淋巴细胞和炎性细胞浸润,后者主要包括嗜酸性粒细胞和巨噬细胞。肉芽肿组织中的朗格汉斯细胞形态与正常组织中的朗格汉斯细胞形态大致相似,为中等大小,直径约15μm,其细胞界限不甚清楚,细胞核是典型的不规则状并且折叠明显

关于肺组织细胞增多症的其他机制介绍

  最近的研究表明朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)中的朗格汉斯细胞是克隆来源的,提示这些细胞的异常在LCH的发病过程中起重要作用。正常的肺朗格汉斯细胞通常仅出现于支气管的黏膜上皮中。而肺LCH的肉芽肿病变则通常位于细支气管中央,提示支气管上皮的微环境可能在决定朗格汉斯细胞的聚集过程中起重要作用。由于

简述肺曲霉菌病的临床表现

  曲菌球患者可出现咳嗽、咯血症状,全身症状不明显。  ABPA患者常有特异性体质,反复出现发作性喘息、咳嗽、咳出棕色痰栓、咯血、发热。两肺可布满哮鸣音,受浸润的肺有细湿啰音。曲菌浸出液作皮内试验可呈双相反应:Ⅰ型变态反应在试验15~20分钟后,出现风团和红晕反应,0.5~2小时消退;Ⅲ型变态反应在

简述肺囊性纤维化的临床表现

  典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染,并且有胰外分泌腺不足的表现,如大量脂肪便。呼吸道初发症状为咳嗽,主要为干咳,痰黏稠不易咳出,以后呈阵发性咳嗽,痰量增多。可以有胸闷、憋气及呼吸困难等缺氧表现,这些症状可持续数周甚至数月。如合并支气管扩张时有反复咯血,后期可以有发绀和杵状指,往往合并肺源

简述小儿卡肺囊虫肺炎的临床表现

  1.婴儿型  主要发生在1~6个月的婴儿,属间质性浆细胞肺炎,起病缓慢,主要症状为吃奶不好、烦躁不安、咳嗽、呼吸增快及发绀,而发热不显著。听诊时啰音不多,1~2周内呼吸困难逐渐加重。肺部体征少,与呼吸窘迫症状的严重程度不成比例为本病特点之一。病程4~6周,如不治疗25%~50%患儿死亡。  2.

简述间质性肺疾病的临床表现

  ILD的典型临床表现包括:渐进性劳力性气促、干咳、双下肺吸气末捻发音或湿啰音,杵状指,胸片示双肺弥漫性网格状影。最终可导致严重的双肺纤维化(蜂窝肺),引起呼吸衰竭和肺心病。通常没有肺外表现,但可有一些伴随症状,如食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。  气促是最常见的首诊症状,多为隐匿性,在较剧烈活

简述侵袭性肺曲霉病的临床表现

  1.急性侵袭性肺曲霉病 本病临床表现不一,并缺乏特征性。早期,部分患者以持续性发热为唯一表现,这种发热一般对抗生素治疗无效。另有部分患者仅有干咳,提示为支气管炎症而非肺部浸润。肺部浸润病变广泛时可引起低氧血症,出现呼吸困难,病变累及胸膜时产生胸膜炎或脓胸,引起胸痛或上腹痛。随着病变进展,可有高热

简述肺念珠菌病的临床表现

  (一)临床类型  1.根据病变部位分为:  ①支气管炎型。病变累及支气管及周围组织,但未侵犯肺实质,影像学检查显示肺纹理增多、增粗、模糊。  ②肺炎型。念珠菌入侵肺泡,引起肺实质急性、亚急性或慢性炎症改变,影像学显示支气管肺炎或叶段肺炎的征象。  2.根据感染途径分为:  ①原发(吸入)性念珠菌

简述肺放线菌病的临床表现

  多为缓慢起病。开始有低热或不规则发热、咳嗽,咳出少量黏液痰。随着病变的进展,肺部形成多发性脓肿时,则症状加重。可出现高热、剧咳、大量黏液脓性痰,且痰中带血或大咯血,伴乏力、盗汗、贫血及体重减轻。病变延及胸膜可引起剧烈胸痛,侵入胸壁有皮下脓肿及瘘管形成,经常排出混有菌块的脓液。瘘管周围组织有色素沉

简述肺诺卡菌病的临床表现

  起病缓急不一。免疫功能低下者常呈急性起病。全身症状有发热,疲乏无力,厌食等。呼吸道症状有咳嗽,黏稠脓痰,量通常不多,胸痛,气急,咯血等。胸壁有时可见瘘管。不治疗或治疗延误则转成慢性,出现类似肺结核病的慢性感染的相应表现。胸部X线呈现炎症浸润、实变、单发或多发结节状阴影,经常有脓肿和空洞形成,偶见

简述肺性肥大性骨病的临床表现

  临床上常分为三型:   1.杵状指(趾)型:手指(趾)末端呈鼓锤状增生,发生快,有疼痛感及甲床周围环绕红晕,常为本病的早期临床表现或者临床唯一症状。   2.类风湿样关节类型:关节肿胀疼痛,活动受限,可伴低热,与类风湿关节炎症状相似。   3.肢端肥大型:以长骨末端疼痛,骨膜增生,新骨形成

简述肝肺综合征的临床表现

  本病由原发性肝病引起的肺内血管扩张和动脉氧合不足所构成的三联征,临床以原发肝病及肺部病变为特点,肝肺综合征特征性表现是直立位型呼吸困难、低氧血症、发绀。  1.原发肝病临床表现  由于肝细胞功能损害程度及并发症不同有很大差别,最常见的有肝掌、蜘蛛痣、黄疸、肝脾大、腹腔积液、消化道出血、肝功能异常