葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症实验诊断的临床意义
G-6-PD缺乏症的诊断主要依靠实验室检查，在G-6-PD缺乏所致的临床类型任何一项的基础上，加上以下各条中任何一条均可作出诊断。 ①1项筛选试验活性属严重缺乏值。 ②1项G-6-PD活性定量测定其活性较正常平均值降低40%以上。 ③2项筛选试验活性均为中间缺乏值。 ④1项筛选试验活性属中间缺乏值，伴有明确的家族史。 ⑤1项筛选试验活性属中间缺乏值，伴有Heinz小体生成试验阳性，但要有40%的红细胞含Heinz小体，每个红细胞含 有5个或5个以上的Heinz小体，并排除血红蛋白病。......阅读全文
简述红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症的急救措施
对急性溶血者，应祛除诱因。在溶血期应供给足够水分，注意纠正电解质失衡，口服碳酸氢钠，使尿液保持碱性，以防止血红蛋白在肾小管内沉积。贫血较轻者不需要输血，祛除诱因后溶血大多于1周内自行停止。贫血较重时，可输给G-6-PD正常的红细胞1-2次。应密切注意肾功能，如出现肾功能衰竭，应及时采取有效措施。
概述小儿葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症的临床表现
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症是红细胞酶缺乏所致的溶血性贫血中最常见的类型之一。大多数红细胞G-6-PD缺乏者无临床表现，有溶血的患者与一般溶血性疾病的临床表现大致相同，主要为急性起病、贫血、黄疸、血红蛋白尿，并且病史中可找到明确的诱因。 临床上可分为先天性非球形细胞性溶血性贫血
治疗白细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症的基本介绍
1、白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的药物治疗 主要采用支持对症及积极控制感染。尽早明确病原菌，选择敏感的抗生素。以杀菌药为主，且大剂量。待病情控制后继续用药2～3周，巩固疗效。防止复发。严重感染可试用白细胞输注或骨髓移植。 2、白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的其他治疗 G-6-PD
红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症的临床表现
本病有多种G-6-PD基因变异型，不同变异型产生不同程度酶活性，故临床表现不尽相同。 伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病:是由于服用某些具有氧化特性的药物或蚕豆而引起的急性溶血。常于服药后1-3天，或于进食蚕豆或其制品(母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病)后24-48小时内发病，表现为急性血管内溶血
关于白细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症的预后介绍
白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的预后：G-6-PDA-型缺乏者溶血发作一般是自限性的。CNSHA患者可以发生胆石症，在感染或服药后溶血期病情加剧，但血红蛋白水平仍相对稳定几乎所有药物或感染诱导的溶血患者都可平安地恢复正常，蚕豆病和伴有胆红素脑病的新生儿黄疸相对较危险但经及时治疗病死率亦极低。
简述红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症的发病机制
本病是由于调控G-6-PD的基因突变所致。呈X连锁不完全显性遗传。由于G-6-PD基因的突变，导致红细胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代谢异常，当机体受到伯氨喹啉型药物等氧化物侵害时，氧化作用产生的H2O2不能被及时还原成水，过多的H2O2可致血红蛋白和膜蛋白均发生氧化损伤。最终造成红细胞膜的氧化损伤和溶血
简述白细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症的发病机制
根据1971年Bachner等的研究，认为G-6-PD是细胞内单磷酸己糖(Hexase-monophosphate)分解代谢过程中所必需，它能催化单磷酸己糖脱氢产生NADPH，后者在NADPH氧化酶的作用下产生H202，从而在细胞内发挥杀菌作用。本症患者的中性粒细胞中G-6-PD酶的活性低于正常
白细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症的临床治疗方法
药物治疗：主要采用支持对症及积极控制感染。尽早明确病原菌，选择敏感的抗生素。以杀菌药为主，且大剂量。待病情控制后继续用药2～3周，巩固疗效。防止复发。严重感染可试用白细胞输注或骨髓移植。其他治疗：G-6-PD缺乏症为遗传性缺陷，病因属基因缺陷，目前尚无根治办法。G-6-PD缺乏症患者或杂合子妊娠或哺
治疗白细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症的方法介绍
1、药物治疗： 主要采用支持对症及积极控制感染。尽早明确病原菌，选择敏感的抗生素。以杀菌药为主，且大剂量。待病情控制后继续用药2～3周，巩固疗效。防止复发。严重感染可试用白细胞输注或骨髓移植。 2、其他治疗： G-6-PD缺乏症为遗传性缺陷，病因属基因缺陷，目前尚无根治办法。G-6-PD缺
葡萄糖6磷酸脱氢酶的定义
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 glucose 6-phosphatedehydrogenase是糖酵解途径、柠檬酸循环以外的另一个葡萄糖分解途径的磷酸葡萄糖酸途径（磷酸戊糖途径）中的第一个酶EC1.1.1.49。
葡萄糖6磷酸脱氢酶活性测定
【测定原理】基本原理同葡萄糖‐6‐磷酸脱氢酶荧光斑点试验，不同的是用紫外分光光度法定量测定酶活性。即每隔1分钟在340nm 波长测定孵育液中NADPH 吸光度（共测6次），求出每分钟吸光度增加的平均值，根据单位时间内NADPH 生成的量来计算G6PD 活性。葡萄糖‐6‐磷酸脱氢酶活性定量测定
葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症筛查的检查过程介绍
(1) 高铁血红蛋白还原试验由于G6PD缺乏，红细胞不能生成足够的 NADPH ，试管中加入美蓝 ( 作用如氢离子传递物，在还原型高铁血红蛋白还原酶及 NADPH 的作用下可使高铁血红蛋白还原为正铁血红蛋白 ) 时，高铁血红蛋白还原低于正常值 (75% 以上 )， 严重者低于 30% .本法简便
关于白细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症的基本症状介绍
1、白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的概述： 白细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷(G-6-PD deficiency in leukocyte)是1972年由Cooper等报道，其特征为患者中性粒细胞中葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性显著降低，自幼反复出现各种细菌感染。 2、白细胞葡
血液的化学检验项目葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症筛查
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症筛查介绍： 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症筛查是新生儿筛查中一项重要检查。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是红细胞糖代谢磷酸己糖旁路中的一个关键酶。红细胞G-6-PD 缺乏症是指红细胞G-6-PD 活性降低和(或)酶性质改变，导致以溶血为主要表现的疾病。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症的治疗和预防介绍
1、疾病治疗 急症溶血按以上处理。抗氧化剂还原型谷胱甘肽可稳定红细胞膜，从而减轻溶血。 2、疾病预防 在G-6-PD缺陷高发地区，应进行群体G-6-PD缺乏症的普查；已知为G-6-PD缺乏者应避免进食蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药物，并加强对各种感染的预防。
葡萄糖6磷酸脱氢酶的基本介绍
G-6-PD来源于红细胞，催化葡萄糖-6-磷酸，生成的NAD-PH是谷胱甘肽还原酶的辅酶，还原型谷胱甘肽(GSH)是保持血红蛋白稳定性及红细胞膜完整性的必要条件。红细胞G-6-PD缺乏者，红细胞膜失去巯基保护而功能受损，终致溶血。G-6-PD缺乏(陷)基因在X染色体上，通过女性遗传，男性患者居多
临床化学检查方法介绍葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症筛查
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症筛查介绍： 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症筛查是新生儿筛查中一项重要检查。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是红细胞糖代谢磷酸己糖旁路中的一个关键酶。红细胞G-6-PD 缺乏症是指红细胞G-6-PD 活性降低和(或)酶性质改变，导致以溶血为主要表现的疾病。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
葡萄糖6脱氢酶缺乏症及其实验室检查
G6PD是已发现的遗传性红细胞酶缺陷病中最常见的一种。主要分布于非洲、亚洲和有此两种血统的人群中，地中海地区也较常见。G6PD基因位于X染色体上，以伴性不完全显性方式遗传。携带G6PD疾病基因的男性和纯合子女性为疾病患者，而杂合子女性因两条X染色体中一条随机失活，细胞G6PD的表达很不一致，可从正常
葡萄糖6脱氢酶缺乏症及其实验室检查
G6PD是已发现的遗传性红细胞酶缺陷病中最常见的一种。主要分布于非洲、亚洲和有此两种血统的人群中，地中海地区也较常见。G6PD基因位于X染色体上，以伴性不完全显性方式遗传。携带G6PD疾病基因的男性和纯合子女性为疾病患者，而杂合子女性因两条X染色体中一条随机失活，细胞G6PD的表达很不一致，可从正常
白细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症的发病原因和机制
发病原因白细胞中的6-磷酸脱酶缺活性降低所致的细菌感染。发病机制根据1971年Bachner等的研究，认为G-6-PD是细胞内单磷酸己糖(Hexase-monophosphate)分解代谢过程中所必需，它能催化单磷酸己糖脱氢产生NADPH，后者在NADPH氧化酶的作用下产生H202，从而在细胞内发挥
关于白细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症的病因和检查介绍
白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的发病原因：白细胞中的6-磷酸脱酶缺活性降低所致的细菌感染。 白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的检查： 1.NBT还原实验正常或降低，多数病例杀菌力低。 2.中性粒细胞培养基中加入美蓝刺激HMP，CGD的中性粒细胞HMP活性增加，本例则无反应。 3.中
红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶活性
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性介绍： 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性，指的是测定红细胞能量代谢的酶——葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性。 红细胞的代谢需要多种酶的参与，任何一种酶缺陷均可引起溶血。所谓酶缺陷多数属于遗传性缺陷，异常基因导致酶分子结构异常，形成无正常功能的酶。酶缺陷症种类较多，
简述葡糖6磷酸脱氢酶的临床意义
异常结果： 临床上检查红细胞G-6-PD主要用于诊断有关的溶血性贫血。如： (1) 先天性：先天性G-6-PD缺乏性溶血性贫血、蚕豆病。 (2) 药物性溶血性贫血：如伯氨喹啉、对氨水杨酸钠、磺胺、阿斯匹林等。 (3) 非药物性溶血性贫血：如病毒或细菌感染、新生儿黄疸等。 需要检查的人群
葡萄糖－6－磷酸脱氢酶荧光斑点试验
实验方法原理在葡萄糖－6－磷酸（GbB）和NADP存在下，葡萄糖－6－磷酸脱氢酶（G6PD）能使用NADP还原成NADPH，后者在紫外线照射下不会发出荧光。实验材料G6PNADPHCl试剂、试剂盒氧化型谷胱甘肽皂素蒸馏水实验步骤一、 实验试剂：混合试剂的成人与配方：0.1mol/L G6P
葡萄糖－6－磷酸脱氢酶荧光斑点试验
实验方法原理 在葡萄糖－6－磷酸（GbB）和NADP存在下，葡萄糖－6－磷酸脱氢酶（G6PD）能使用NADP还原成NADPH，后者在紫外线照射下不会发出荧光。实验材料 G6P NADPHCl试剂、试剂盒 氧化型谷胱甘肽皂素蒸馏水实验步骤 一、 实验试剂：混合试剂的成人与配方：0.1mol/L
生化检测项目葡萄糖6磷酸脱氢酶介绍
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶介绍： G-6-PD来源于红细胞，催化葡萄糖-6-磷酸，生成的NAD-PH是谷胱甘肽还原酶的辅酶，还原型谷胱甘肽(GSH)是保持血红蛋白稳定性及红细胞膜完整性的必要条件。红细胞G-6-PD缺乏者，红细胞膜失去巯基保护而功能受损，终致溶血。G-6-PD缺乏(陷)基
葡萄糖6磷酸脱氢酶检查指标结果解读
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶检查指标结果解读是临床医学检验人员需要了解的知识，医学教育网整理供检验人员参考如下：正常值：G-6-PD活力9.34±1.59U/gHb（37℃）。高于正常值：暂无相关资料低于正常值：红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者，红细胞膜失去巯基保护而功能受损，终致溶血医学教育|网整理搜
葡萄糖6磷酸脱氢酶荧光斑点试验
【测定原理】葡萄糖‐6‐磷酸（G6P）在葡萄糖‐6‐磷酸脱氢酶（G6PD）作用下形成6‐磷酸葡萄糖酸（6PGA），同时使氧化型辅酶Ⅱ（NADP）转变为还原型辅酶Ⅱ（NADPH），后者在340nm 波长紫外线照射下产生荧光。所以将含有G6P 和NADP 等的混合试剂与血混匀后，在0 分钟、5 分钟
简述葡萄糖6磷酸脱氢酶的注意事项
检查前注意： (1) 不随意服药，所有药物均需经由医师处方 (2) 避免吃蚕豆 (3) 衣橱及厕所不可以放樟脑丸(臭丸) (4) 不要使用龙胆紫(紫药水) (5) 发现患儿有上述之溶血症状时，尽速带往医院诊治 (6) 随身携带G6PD备忘卡以方便就医时告知医师。 检查前: (1)
葡萄糖6磷酸脱氢酶荧光斑点试验的临床意义是什么
异常结果：检查结果有荧光点，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性降低。 临床发现贫血外貌、皮肤、巩膜黄染、肝脾轻度肿大或正常。可能患有溶血性贫血。药物反应(如伯氨喹、磺胺毗啶、乙酰苯胺等)、蚕豆病、感染等患者也有可能出现荧光点。 需要检查的人群：有头晕、头疼、心悸、呼吸困难、腹痛、腰背痛。严重血红蛋白