阵发性寒冷性血红蛋白尿的临床表现
诱发溶血的因素多为受寒后急性发病,但也有不明显者。数分钟或数小时后出现,短暂的寒战,发热(高达40℃)、全身无力、腹部不适、腰背及下肢疼痛、恶心、呕吐。随后第1次尿液为血红蛋白尿,呈暗红色或黑色。从出现症状至血红蛋白尿发作数分钟至8h。急性全身反应及血红蛋白尿可在几小时内消失,也可持续数天。患者有脾大及高胆红素血症。反复发作后可有含铁血黄素尿。全身症状较CAS为显著。梅毒引起的PCH患者可有Raynaud综合征。 除典型临床表现外,冷热溶血试验阳性为诊断该病的依据。......阅读全文
急性溶血性贫血的病因分析和检查诊断
一、病因 本病的常见诱因有病毒感染、某些药物、自身免疫性因素、物理性损伤、过度疲劳、寒冷或情感刺激等。还常见于先天性遗传性球形细胞增多症、地中海贫血、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。 二、检查 实验室检查发现血清胆红素增高、尿胆原增多或血红蛋白血
流式细胞仪在睡眠性阵发性血红蛋白尿的诊断中的应用
一 . 睡眠性阵发性血红蛋白尿 PNH睡眠性阵发性血红蛋白尿( PNH )是一种获得性造血干细胞异常,临床主要表现为骨髓丧失造血功能、血栓、慢性溶血性贫血急性发作。 PNH 的发病率很低,发病原因不详,可能与再生障碍性贫血有关系。 PNH 的临床表现不一,疾病进程多变,给临床的诊断治疗和疾病研究带来
流式细胞仪在睡眠性阵发性血红蛋白尿的诊断中的应用
一.睡眠性阵发性血红蛋白尿PNH睡眠性阵发性血红蛋白尿(PNH)是一种获得性造血干细胞异常,临床主要表现为骨髓丧失造血功能、血栓、慢性溶血性贫血急性发作。PNH的发病率很低,发病原因不详,可能与再生障碍性贫血有关系。PNH的临床表现不一,疾病进程多变,给临床的诊断治疗和疾病研究带来很多困难。最近15
关于阵发性夜间血红蛋白尿的诊断治疗注意事项
本病早期漏诊、误诊率高。约半数因全血细胞减少误诊为再障,其次常误诊为其他增生性贫血,或因黄疸、尿异常而误诊为肝炎、肾炎等。及时确定诊断的关键是: ①要想着本病,并认识本病的临床表现的多样性; ②密切注意血红蛋白尿的出现,每天分段查尿潜血,连续数天,有时可助发现肉眼不易察觉的血红蛋白尿; ③
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的异基因造血干细胞移植法
这是目前唯一能够治愈PNH的方法。BMT治疗一般仅限于那些难治性、耐肾上腺皮质激素或有激素禁忌症的PNH患者。移植前要进行化疗,只有在预处理中尽可能地清除PNH克隆,才能够防止PNH复发。对于大多数患者目前还是以药物治疗为主。
概述自身免疫性溶血性贫血的临床表现
1)温抗体型 多数起病缓慢,临床表现有头晕、乏力,贫血程度不一,半数有脾大,1/3有黄疸及肝大。急性起病者,可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性,继发性常伴有原发疾病的临床表现。少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜,称为Evans综合征。
自身免疫性溶血性贫血的临床表现
1)温抗体型多数起病缓慢,临床表现有头晕、乏力,贫血程度不一,半数有脾大,1/3有黄疸及肝大。急性起病者,可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性,继发性常伴有原发疾病的临床表现。少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜,称为Evans综合征。2)冷抗
自身免疫性溶血性贫血的临床表现
1)温抗体型 多数起病缓慢,临床表现有头晕、乏力,贫血程度不一,半数有脾大,1/3有黄疸及肝大。急性起病者,可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性,继发性常伴有原发疾病的临床表现。少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜,称为Evans综合征。
血浆游离血红蛋白的临床意义
(1) 升高:溶血性贫血(60-650mg/L)、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(200-2500mg/L)、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、阵发性行军性血红蛋白尿症、黑尿热、冷凝集素病、烧伤、溶血性输血反应(>150mg/L)、体外循环手术后、温性抗体型自身免疫性溶血性贫血、镰状细胞性贫血、地中海贫血等。
血红蛋白尿测定有哪些临床意义?
临床意义:血型不合的输血、大面积烧伤、恶性疟疾、某些传染病、溶血性中毒症等,明显增多。遗传性或继发性溶血性贫血,如蚕豆病、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、行军性血红蛋白尿及阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。
血红蛋白尿测定临床意义
临床意义:血型不合的输血、大面积烧伤、恶性疟疾、某些传染病、溶血性中毒症等,明显增多。遗传性或继发性溶血性贫血,如蚕豆病、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、行军性血红蛋白尿及阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。
血红蛋白尿测定的临床意义
临床意义:血型不合的输血、大面积烧伤、恶性疟疾、某些传染病、溶血性中毒症等,明显增多。遗传性或继发性溶血性贫血,如蚕豆病、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、行军性血红蛋白尿及阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。
冷热溶血试验的原理与结果判读
原理:阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者血清中有一种特殊的冷反应抗体(Donath-Landsteiner抗体),在20℃以下(常为0~4℃)时与红细胞结合,同时吸附补体,但不溶血。当温度升至37℃时,补体激活,红细胞膜破坏而发生急性血管内溶血。 结果:阴性。 临床意义:阵发性寒冷性血红蛋白尿症患
冷热溶血试验的原理及临床意义
原理: 阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者血清中有一种特殊的冷反应抗体(Donath-Landsteiner抗体),在20℃以下(常为0~4℃)时与红细胞结合,同时吸附补体,但不溶血。当温度升至37℃时,补体激活,红细胞膜破坏而发生急性血管内溶血。 结果: 阴性。 临床意义: 阵发性寒冷性血
冷热溶血试验的原理、结果及临床意义
原理:阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者血清中有一种特殊的冷反应抗体(Donath-Landsteiner抗体),在20℃以下(常为0~4℃)时与红细胞结合,同时吸附补体,但不溶血。当温度升至37℃时,补体激活,红细胞膜破坏而发生急性血管内溶血。结果:阴性。临床意义:阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者呈阳性,D
血红蛋白尿测定的原理和临床意义
1)原理:血管内有大量红细胞破坏,血浆中的游离血红蛋白超过1000mg/L时,血红蛋白可随尿排出,尿中血红蛋白检查阳性。其特点为外观呈浓茶色或透明的酱油色,镜检无红细胞,但隐血试验呈阳性反应。结果:尿隐血试验阴性。2)临床意义:血型不合的输血、大面积烧伤、恶性疟疾、某些传染病、溶血性中毒症等,明显增
血红蛋白尿测定的原理是什么?临床意义是什么?
1)原理:血管内有大量红细胞破坏,血浆中的游离血红蛋白超过1000mg/L时,血红蛋白可随尿排出,尿中血红蛋白检查阳性。其特点为外观呈浓茶色或透明的酱油色,镜检无红细胞,但隐血试验呈阳性反应。结果:尿隐血试验阴性。2)临床意义:血型不合的输血、大面积烧伤、恶性疟疾、某些传染病、溶血性中毒症等,明显增
简述寒冷性荨麻疹的临床表现
寒冷性荨麻疹是荨麻疹的一型,其临床表现主要是暴露在寒冷条件下,不同部位出现的瘙痒及风团。皮损可以局限于寒冷条件下暴露部位或接触寒冷物体的部位,也可泛发,可累及口腔黏膜,甚至表现为头痛,寒战,腹泻以及心动过速等。冬季接触寒冷物体的机会多,故本病易见。
冷溶血试验的基本内容
阵发性寒冷性血红蛋白尿症(PCH)是一种自身免疫性溶血综合征,患者体内产生一种冷反应性抗体(D-L抗体),隶属IgG,在37℃下与红细胞不能牢固结合。当温度降至20℃以下时,如有补体存在,D-L抗体便能结合于红细胞表面。当温度再增至37℃时,由于一系列补体参与反应,使红细胞膜上形成空洞而发生溶血
血红蛋白尿的检查
当血管内有大量红细胞破坏,血浆中游离血红蛋白超过1.5g/L (正常情况下肝珠蛋白最大结合力为1.5g/L 血浆) 时,血红蛋白随尿排出,尿中血红蛋白检查阳性,称血红蛋白尿。血红蛋白尿特点,外观呈浓茶色或透明的酱油色,镜检时无红细胞,但隐血呈阳性反应。 参考值 正常人尿中血红蛋白定性试验:
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的临床表现及诊断
临床表现 原发性CAS的发病高峰年龄在70岁左右,女性病人数略多。原发性CAS和淋巴增殖性疾病引起的CAS表现为慢性经过,主要为慢性溶血引起的苍白和乏力。通常病情稳定寒冷环境下病情可加重,因此急性溶血引起的血红蛋白血症和血红蛋白尿多发生于冬季,多不伴有寒战、发热和肾功能不全,大多数患者在寒冷环
关于运动性血红蛋白尿的检查介绍
运动性血红蛋白尿的检查—外周血红细胞形态正常,生化中乳酸脱氢酶水平升高,总胆红素轻度升高,游离血红蛋白升高。生化尿液分析仪检测尿液,尿蛋白常在“++”以上,尿隐血试验阳性,镜检红细胞少见或未见(有时可伴有少量颗粒管型),尿含铁血黄素阳性。持续或严重者可出现血中血红蛋白降低,血肌酐升高。
关于行军性血红蛋白尿的病因分析
行军性血红蛋白尿主要发生于直立姿势的多种活动,如长途行军、正步训练、长距离跑步、竞走、在硬地面上打球、空手道比赛、连续击打沙袋或手鼓京剧武生演员连续小翻等,甚至有人报道1例老年性痴呆症患者因头部反复撞击墙壁后发生血红蛋白尿。游泳和自行车运动员发生本症者极罕见。
关于运动性血红蛋白尿的病因分析
1、运动性血红蛋白尿— 局部红细胞机械性损伤引起的局部溶血 运动过程可因撞击(如打沙袋、行军、击掌等)的机械性损伤或由于肌肉的极度收缩、挤压、牵伸造成相应部位微细血管的溶血或红细胞破坏增多,长跑和超长跑运动容易造成足部毛细血管的溶血而使红细胞破坏增加,致使血中的血红蛋白含量猛增。 2、运动性
简述行军性血红蛋白尿的发病机制
从上面所举的多种情况可以看出身体某部位反复用力撞击坚硬表面可以引发行军性血红蛋白尿症确切发病机制不完全明了,一方面当红细胞流经脚掌、手掌等部位的表浅血管时,受到机械性损伤。另一方面脚掌手掌等部位的表浅微血管在受到反复用力击打时可能受到损伤,微血管变窄、粗糙,使流经的红细胞受到过多的推挤、撕裂,从
关于行军性血红蛋白尿的疾病概述
早在1881年,临床描述一长距离步行者,每步行一段距离后,突然排出颜色很深的尿,经检查这种尿液也是血红蛋白尿,休息6-12小时后,尿色就可正常了。后来把这种病症称为阵发性行军性血红蛋白尿。很多患者是士兵和马拉松长跑运动员、步行的邮递员。 直到1964年才基本搞清了行军性血红蛋白尿的发病原理。这
治疗运动性血红蛋白尿的基本介绍
1、血红蛋白尿— 降低运动量,直至停训。 2、血红蛋白尿— 多饮水,服用较大剂量维生素C。 3、血红蛋白尿— 注意膳食营养平衡,主要包括充足的蛋白质、铁、维生素等。 4、血红蛋白尿— 对于较严重血红蛋白尿,应早期给予干预治疗以预防急性肾损伤的发生。主要措施是水化和碱化尿液。水化可提高肾脏血
诊断运动性血红蛋白尿的基本介绍
(1)运动性血红蛋白尿— 病史和临床表现:运动中或运动后出现褐色、酱油色或红葡萄酒色尿液,可出现乏力、四肢酸软、轻度头晕、恶心等,临床上无明显症状。 (2)运动性血红蛋白尿— 实验室检查外周血红细胞形态正常,生化中乳酸脱氢酶水平升高,总胆红素轻度升高,游离血红蛋白升高。尿隐血试验阳性,尿含铁血
关于血红蛋白尿的病因介绍
1.尿路中溶血 若尿相对密度低于1.006历则红细胞在尿中溶解,尿色呈红色称假性血红蛋白尿。 2.肾梗死 在梗塞区域产生溶血,排人尿中产生血红蛋白尿,此种血红蛋白尿的特点是血中与珠蛋白结合的血红蛋白和游离的血红蛋白均属正常,和血管内溶血引起真正血红蛋白尿容易区别。 3.血管内溶血 是血红蛋白
阵发性睡眠血红蛋白尿患者外周血细胞的流式细胞术分析
实验步骤 一、检测方法通过应用 CD45、CD61、CD64 等单抗分别设定血小板、淋巴细胞、单核细胞、粒、红细胞Ⅲ区、Ⅱ区及Ⅰ区细胞的位置。1. 阴性对照管:CD55/CD59 相应同型对照。取 3 μl 全血,加入 CD45+CD61-FIT