关于血红蛋白尿的病因介绍
1.尿路中溶血 若尿相对密度低于1.006历则红细胞在尿中溶解,尿色呈红色称假性血红蛋白尿。 2.肾梗死 在梗塞区域产生溶血,排人尿中产生血红蛋白尿,此种血红蛋白尿的特点是血中与珠蛋白结合的血红蛋白和游离的血红蛋白均属正常,和血管内溶血引起真正血红蛋白尿容易区别。 3.血管内溶血 是血红蛋白尿最重要最常见最复杂的原因。 (1)红细胞先天缺陷所致的溶血性贫血:无论是红细胞本身缺陷,还是血红蛋白异常和红细胞酶学异常都属此列,常见以下几种病:遗传性球形红细胞增多症;遗传性椭圆形红细胞增多症。血红蛋白异常引起的溶血性贫血见于珠蛋白肽缺乏如地中海性贫血;珠蛋白质异常如镰刀性溶血性贫血。红细胞无氧糖酵解中酶缺陷见于遗传性非球形红细胞增多症;先天性遗传性红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶所引起溶血如蚕豆病。后天获得性溶血性贫血最常见的是阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH);阵发性寒冷性血红蛋白尿;特发性慢性冷凝集素病;阵发性行军性血红蛋白尿......阅读全文
关于血红蛋白尿的病因介绍
1.尿路中溶血 若尿相对密度低于1.006历则红细胞在尿中溶解,尿色呈红色称假性血红蛋白尿。 2.肾梗死 在梗塞区域产生溶血,排人尿中产生血红蛋白尿,此种血红蛋白尿的特点是血中与珠蛋白结合的血红蛋白和游离的血红蛋白均属正常,和血管内溶血引起真正血红蛋白尿容易区别。 3.血管内溶血 是血红蛋白
关于行军性血红蛋白尿的病因分析
行军性血红蛋白尿主要发生于直立姿势的多种活动,如长途行军、正步训练、长距离跑步、竞走、在硬地面上打球、空手道比赛、连续击打沙袋或手鼓京剧武生演员连续小翻等,甚至有人报道1例老年性痴呆症患者因头部反复撞击墙壁后发生血红蛋白尿。游泳和自行车运动员发生本症者极罕见。
关于运动性血红蛋白尿的病因分析
1、运动性血红蛋白尿— 局部红细胞机械性损伤引起的局部溶血 运动过程可因撞击(如打沙袋、行军、击掌等)的机械性损伤或由于肌肉的极度收缩、挤压、牵伸造成相应部位微细血管的溶血或红细胞破坏增多,长跑和超长跑运动容易造成足部毛细血管的溶血而使红细胞破坏增加,致使血中的血红蛋白含量猛增。 2、运动性
关于血红蛋白尿的检查的介绍
1、注意以上引起血管内溶血的因素,血红蛋白尿出现的时间,阵发性睡眠性血红蛋白尿睡眠时呼吸变浅,血中二氧化碳浓度增加,血PH值下降,容易溶血,因此血红蛋白尿容易清晨第一次尿出现。蚕豆病有进食蚕豆史或在蚕豆开花季节发生。此外应了解输血史,药物服用史,化学制剂接触史,与遗传有关疾病注意了解父母双方家族
关于血红蛋白尿的鉴别诊断的介绍
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿 是一种获得性红细胞内在缺陷慢性溶血性贫血。血红蛋白尿(往往酱油样尿)的发生直接与睡眠有关不限于夜间睡眠)酸溶血试验阳性(Ham试验)有确诊意义。卢斯试验阳性(ROuS试验)尿沉渣经铁染色后可见蓝色含铁血黄素颗粒。热溶血试验,糖水试验阳性有参考价值。 2.蚕豆病 是先
关于运动性血红蛋白尿的检查介绍
运动性血红蛋白尿的检查—外周血红细胞形态正常,生化中乳酸脱氢酶水平升高,总胆红素轻度升高,游离血红蛋白升高。生化尿液分析仪检测尿液,尿蛋白常在“++”以上,尿隐血试验阳性,镜检红细胞少见或未见(有时可伴有少量颗粒管型),尿含铁血黄素阳性。持续或严重者可出现血中血红蛋白降低,血肌酐升高。
关于行军性血红蛋白尿的鉴别-诊断介绍
1.行军性血红蛋白尿症与阵发性寒冷性血红蛋白尿症的鉴别较容易。阵发性睡眠性血红蛋白尿症可因运动而加剧注意与本症的鉴别。 2.运动后也可发生肌红蛋白尿症患者常有强力的肌痛及压痛。肌红蛋白分子量小,易从肾脏排出,发作时血浆结合珠蛋白浓度不降低。小心抽取血浆,肌红蛋白尿时血浆外观正常而血红蛋白尿的血
有关阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因的介绍
阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的骨髓因受到某种有害因素的损伤,而引起造血细胞的基因突变,产生病理性克隆,这种异常细胞达到一定数量后,则可发病。 PNH 的红细胞有许多异常,其中最重要的是对补体溶血的敏感度显著提高。已证明本病造血干细胞的PIGA基因发生突变,导致糖磷脂酰肌醇锚磷脂合成障碍。多种调节细
关于运动性血红蛋白尿的基本信息介绍
运动性血红蛋白尿是一种运动后暂时性血管内溶血超过肾阈值所致游离血红蛋白随尿排出的少见病症。 外周血红细胞形态正常,生化中乳酸脱氢酶水平升高,总胆红素轻度升高,游离血红蛋白升高。生化尿液分析仪检测尿液,尿蛋白常在“++”以上,尿隐血试验阳性,镜检红细胞少见或未见(有时可伴有少量颗粒管型),尿含铁
关于行军性血红蛋白尿的基本信息介绍
行军性血红蛋白尿症是由于手掌、脚掌或身体其他部位与坚硬物体反复剧烈撞击,造成红细胞机械性损伤,从而导致一过性血管内溶血和血红蛋白尿的一种病症。因1881年Fleischer所报道的第1例患者是长途行军后发病的士兵而得名。 行军性血红蛋白尿是一种很少见的、暂时性血管内溶血和血红蛋白尿。典型病
关于行军性血红蛋白尿的治疗和预后介绍
一、行军性血红蛋白尿的疾病治疗: 因为血红蛋白尿发作时间短又无贫血,所以不需作特殊的治疗。如由走路或赛跑引起,在鞋内填入有弹性的海绵软垫,改变走路步态,对预防发作可能有效。 二、行军性血红蛋白尿的预后预防: 1、预后 停止活动后即可消失,无后遗症。 2、预防 应以预防为主在以后的运动
关于孕妇蛋白尿的病因分析
孕妇蛋白尿症状是以全身小动脉痉挛为基本病变的一组综合征状,主要表现为血压升高、蛋白尿及水肿。因为全身小动脉痉挛,导致外周血管阻力增大,进而出现心脏后负荷量增加,肾脏由于肾小球毛细血管痉挛缺血缺氧,患者可出现水肿蛋白尿,同时脑血管也发生痉挛,导致外周血管阻力增大,进而出现心脏后负荷量增加,肾脏由于
阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因
阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的骨髓因受到某种有害因素的损伤,而引起造血细胞的基因突变,产生病理性克隆,这种异常细胞达到一定数量后,则可发病。 PNH 的红细胞有许多异常,其中最重要的是对补体溶血的敏感度显著提高。已证明本病造血干细胞的PIGA基因发生突变,导致糖磷脂酰肌醇锚磷脂合成障碍。多种调节
关于阵发性寒冷性血红蛋白尿的检查介绍
阵发性冷性血红蛋白尿 1.外周血 发作时贫血严重,进展较迅速,急性期网织红细胞通常减少,但最终会出现网织红细胞增多。周围血液可见红细胞大小不一及畸形,并有球形红细胞、红细胞碎片、嗜碱点彩及多染性红细胞,甚至幼红细胞都可出现。起始可有短暂的白细胞减少,随后有白细胞增多。 2.含铁血黄素试验阳性
关于阵发性寒冷性血红蛋白尿的诊断介绍
1、诊断标准依据 (1)受寒后急性发病,严重贫血,血红蛋白尿。 (2)冷热溶血试验阳性。 (3)Coombs试验阳性C3型。 2、诊断评析 (1)PCH是有明确诱因的一种罕见疾病:以儿童为多见,所以有血红蛋白尿的患者首先应除外其他疾病,其次再考虑PCH。 (2)直接Coombs试验:
关于行军性血红蛋白尿的实验室检查介绍
1、行军性血红蛋白尿— 外周血可见到红细胞异常,可有轻度的网织红细胞增多。 2、行军性血红蛋白尿— 红细胞渗透脆性试验正常。 3、行军性血红蛋白尿— 游离血红蛋白升高,结合珠蛋白降低。 4、行军性血红蛋白尿— 总胆红素轻度升高,血清乳酸脱氢酶升高。 5、行军性血红蛋白尿— 尿潜血阳性,尿
关于阵发性睡眠性血红蛋白尿的介绍
阵发性睡眠性血红蛋白尿,简称PNH,是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女
关于小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的病理病因分析
目前认为,PNH的病因在于后天获得性造血干细胞基因突变。PNH病人外周血中,正常和异常红细胞、粒细胞、单核细胞和血小板同时存在,提示异常细胞起源于骨髓中的一个克隆。早有研究发现,有G6PD变异的女性杂合子病人可见到异常的PNH红细胞均具有一个同工酶。该酶基因位于X染色体上,因而推测,这些异常细胞
关于无症状蛋白尿的病因分析
1.肾小球性蛋白尿 因各类原因所致肾小球毛细血管壁损伤,肾小球通透性增高,血浆蛋白较多的滤过或漏出,高出肾小管重吸取能力,导致蛋白尿。常见的疾病有膜性肾病、系膜增生性肾炎、局灶节段性肾小球硬化,IgA肾病等。 2.肾小管性蛋白尿 肾小管发生病变或肾小管功能缺陷时,对蛋白的重吸取减少或排泄蛋
关于行军性血红蛋白尿的疾病概述
早在1881年,临床描述一长距离步行者,每步行一段距离后,突然排出颜色很深的尿,经检查这种尿液也是血红蛋白尿,休息6-12小时后,尿色就可正常了。后来把这种病症称为阵发性行军性血红蛋白尿。很多患者是士兵和马拉松长跑运动员、步行的邮递员。 直到1964年才基本搞清了行军性血红蛋白尿的发病原理。这
血红蛋白尿的检查
当血管内有大量红细胞破坏,血浆中游离血红蛋白超过1.5g/L (正常情况下肝珠蛋白最大结合力为1.5g/L 血浆) 时,血红蛋白随尿排出,尿中血红蛋白检查阳性,称血红蛋白尿。血红蛋白尿特点,外观呈浓茶色或透明的酱油色,镜检时无红细胞,但隐血呈阳性反应。 参考值 正常人尿中血红蛋白定性试验:
治疗运动性血红蛋白尿的基本介绍
1、血红蛋白尿— 降低运动量,直至停训。 2、血红蛋白尿— 多饮水,服用较大剂量维生素C。 3、血红蛋白尿— 注意膳食营养平衡,主要包括充足的蛋白质、铁、维生素等。 4、血红蛋白尿— 对于较严重血红蛋白尿,应早期给予干预治疗以预防急性肾损伤的发生。主要措施是水化和碱化尿液。水化可提高肾脏血
诊断运动性血红蛋白尿的基本介绍
(1)运动性血红蛋白尿— 病史和临床表现:运动中或运动后出现褐色、酱油色或红葡萄酒色尿液,可出现乏力、四肢酸软、轻度头晕、恶心等,临床上无明显症状。 (2)运动性血红蛋白尿— 实验室检查外周血红细胞形态正常,生化中乳酸脱氢酶水平升高,总胆红素轻度升高,游离血红蛋白升高。尿隐血试验阳性,尿含铁血
针对血红蛋白尿的鉴别
血红蛋白尿是指尿中游离的血红蛋白超过0.3mg/L,经尿隐血实验检查为阳性。常由于大量的红细胞被破坏,血红蛋白释放人血,并超过了肝脏的结合能力和肾脏的重吸收能力,而随尿液排出体外;血尿是指血尿是指尿液中红细胞≥3 个/HP,离心尿红细胞>5 个/HP,或12 小时尿Addis计数>50 万个,是
血红蛋白尿的症状诊断
1、注意以上引起血管内溶血的因素,血红蛋白尿出现的时间,阵发性睡眠性血红蛋白尿睡眠时呼吸变浅,血中二氧化碳浓度增加,血PH值下降,容易溶血,因此血红蛋白尿容易清晨第一次尿出现。蚕豆病有进食蚕豆史或在蚕豆开花季节发生。此外应了解输血史,药物服用史,化学制剂接触史,与遗传有关疾病注意了解父母双方家族
怎样预防血红蛋白尿?
(一)生活调理 注意生活起居、个人卫生和饮食卫生,避风寒,节劳作,积极预防感冒、其它呼吸道感染、肠道感染及其它感染,避免这些诱发因素,减少溶血的发生。节房事,勿房劳过度,应少生少育,以免耗损肾精。尽量不用或慎用可疑有诱发溶血发作的药物如西药某些解热镇痛药物。 (二)饮食调理 少食辛辣之品,
血红蛋白尿所致急性肾衰竭的病因及临床表现
病因 血红蛋白尿所致急性肾衰竭和红细胞溶解有关,导致血管内红细胞溶解的原因可分为以下两类。 临床表现 患者有一过性或慢性的血红蛋白尿,部分患者可合并贫血、血小板减少和脾大等。肾衰竭症状轻重不一,严重者可表现为高分解性急性肾小管坏死,如少尿、血尿素氮和肌酐快速升高等。
阵发性夜间血红蛋白尿的特征介绍
1.贫血 绝大多数患者有不同程度的贫血,常为中、重度。由于贫血可见面色苍白、口唇色淡、而廓苍白及甲床色淡。由于贫血大都是缓慢发生的,患者常有较好的适应能力,所以往往血红蛋白虽低但仍能活动,甚至工作。此外,由于长期血管内溶血,皮肤有含铁血黄素沉积,因而脸面及皮肤常带暗褐色。 2.血红蛋白尿 典型
关于阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗用药的介绍
1、根治本病在于重建正常造血组织功能,消除异常造血干/祖细胞 目前认为骨髓移植是惟一可以治愈本病的方法,但是,PNH是一种良性的克隆性疾病,部分患者还有可能自愈,而骨髓移植带有一定风险,因此,对于PNH患者是否进行骨髓移植,需考虑多方面因素才能作出决定。 2、免疫抑制剂治疗:根据国外和国内经验
关于小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的基本介绍
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜病变而引起的慢性溶血性疾病,临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病,男性较多。多见于青壮年,小儿时期极少见