关于阵发性寒冷性血红蛋白尿的诊断介绍

1、诊断标准依据 (1)受寒后急性发病,严重贫血,血红蛋白尿。 (2)冷热溶血试验阳性。 (3)Coombs试验阳性C3型。 2、诊断评析 (1)PCH是有明确诱因的一种罕见疾病:以儿童为多见,所以有血红蛋白尿的患者首先应除外其他疾病,其次再考虑PCH。 (2)直接Coombs试验:在血红蛋白尿发作时可呈阳性,发作后间歇期很快转阴性,应注意标本送检时间。Coombs试验应做单抗补体的抗血清试验阳性率可提高。 (3)阵发性冷性血红蛋白尿症有原发性与继发性之分:与病毒感染性疾病有关,如传染性单核细胞增多症、支原体肺炎、麻疹、腮腺炎、病毒性肝炎等,应给予充分的注意。......阅读全文

阵发性睡眠性血红蛋白尿及其实验室检查

1)定义  是唯一的获得性的红细胞膜缺陷所致的溶血病。已证明本病为造血干细胞的糖化磷脂酰肌醇-锚(GPI-A)基因突变,使红细胞对补体的敏感性增加。2)临床特征  ①慢性溶血性贫血;②特征性的、间歇性发作的睡眠后血红蛋白尿;③主要累及静脉系统的血栓形成;④感染和出血。3)检验  ①几乎所有患者有贫血

阵发性睡眠性血红蛋白尿及其实验室检查

1)定义  是唯一的获得性的红细胞膜缺陷所致的溶血病。已证明本病为造血干细胞的糖化磷脂酰肌醇-锚(GPI-A)基因突变,使红细胞对补体的敏感性增加。2)临床特征  ①慢性溶血性贫血;②特征性的、间歇性发作的睡眠后血红蛋白尿;③主要累及静脉系统的血栓形成;④感染和出血。3)检验  ①几乎所有患者有贫血

血红蛋白尿的症状诊断

  1、注意以上引起血管内溶血的因素,血红蛋白尿出现的时间,阵发性睡眠性血红蛋白尿睡眠时呼吸变浅,血中二氧化碳浓度增加,血PH值下降,容易溶血,因此血红蛋白尿容易清晨第一次尿出现。蚕豆病有进食蚕豆史或在蚕豆开花季节发生。此外应了解输血史,药物服用史,化学制剂接触史,与遗传有关疾病注意了解父母双方家族

简述小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的预防护理

  引起造血干细胞发生获得性基因突变的确切病因目前尚不清楚,感染、特别是病毒感染,药物(如阿司匹林、氯丙嗪、氯化铵、呋喃坦啶、铁剂等)、输血、手术、劳累、精神创伤等均可诱发溶血。因此,防治上述诱因有利于预防疾病的发作。

用药治疗小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的简介

  尚无特效治疗。部分病人可有一段时间全无症状,这段时间内不需要治疗,但应注意避免过劳和防治感染,禁服阿司匹林等药物,以减少血红蛋白尿的发作。  1.溶血的治疗 在急性溶血发作时用泼尼松1~2mg/(kg·d)治疗,可减轻溶血,至少需服药2周以上,疗效出现后,可给小剂量0.3~0.5mg/(kg·d

关于行军性血红蛋白尿的病因分析

  行军性血红蛋白尿主要发生于直立姿势的多种活动,如长途行军、正步训练、长距离跑步、竞走、在硬地面上打球、空手道比赛、连续击打沙袋或手鼓京剧武生演员连续小翻等,甚至有人报道1例老年性痴呆症患者因头部反复撞击墙壁后发生血红蛋白尿。游泳和自行车运动员发生本症者极罕见。

关于运动性血红蛋白尿的病因分析

  1、运动性血红蛋白尿— 局部红细胞机械性损伤引起的局部溶血  运动过程可因撞击(如打沙袋、行军、击掌等)的机械性损伤或由于肌肉的极度收缩、挤压、牵伸造成相应部位微细血管的溶血或红细胞破坏增多,长跑和超长跑运动容易造成足部毛细血管的溶血而使红细胞破坏增加,致使血中的血红蛋白含量猛增。  2、运动性

关于行军性血红蛋白尿的疾病概述

  早在1881年,临床描述一长距离步行者,每步行一段距离后,突然排出颜色很深的尿,经检查这种尿液也是血红蛋白尿,休息6-12小时后,尿色就可正常了。后来把这种病症称为阵发性行军性血红蛋白尿。很多患者是士兵和马拉松长跑运动员、步行的邮递员。  直到1964年才基本搞清了行军性血红蛋白尿的发病原理。这

关于血红蛋白尿的检查的介绍

  1、注意以上引起血管内溶血的因素,血红蛋白尿出现的时间,阵发性睡眠性血红蛋白尿睡眠时呼吸变浅,血中二氧化碳浓度增加,血PH值下降,容易溶血,因此血红蛋白尿容易清晨第一次尿出现。蚕豆病有进食蚕豆史或在蚕豆开花季节发生。此外应了解输血史,药物服用史,化学制剂接触史,与遗传有关疾病注意了解父母双方家族

关于行军性血红蛋白尿的实验室检查介绍

  1、行军性血红蛋白尿— 外周血可见到红细胞异常,可有轻度的网织红细胞增多。  2、行军性血红蛋白尿— 红细胞渗透脆性试验正常。  3、行军性血红蛋白尿— 游离血红蛋白升高,结合珠蛋白降低。  4、行军性血红蛋白尿— 总胆红素轻度升高,血清乳酸脱氢酶升高。  5、行军性血红蛋白尿— 尿潜血阳性,尿

阵发性冷性血红蛋白尿患者外周血涂片中性粒细胞、单...

阵发性冷性血红蛋白尿患者外周血涂片中性粒细胞、单核细胞吞噬红细胞现象分析骨髓形态学检验中发生吞噬血细胞的原因很多, 且被吞噬的细胞类 型也较多。但外周血出现 中 性粒 细胞、单核细胞吞噬红细胞是非常罕见的现象。在 临 床工作中,笔者发现1例外周血 中 性粒细胞、单核细 胞吞噬红细胞的现象,现报道如下

治疗运动性血红蛋白尿的基本介绍

  1、血红蛋白尿— 降低运动量,直至停训。  2、血红蛋白尿— 多饮水,服用较大剂量维生素C。  3、血红蛋白尿— 注意膳食营养平衡,主要包括充足的蛋白质、铁、维生素等。  4、血红蛋白尿— 对于较严重血红蛋白尿,应早期给予干预治疗以预防急性肾损伤的发生。主要措施是水化和碱化尿液。水化可提高肾脏血

一例伴皮肤坏死的阵发性睡眠性血红蛋白尿病例分析

患者男,64岁,因全身瘀斑伴多关节疼痛10d于2016年3月9日来我院就诊。患者10d前无明显诱因双颊、双耳、臀部、右膝关节外侧出现紫红色瘀斑,伴全身多关节疼痛,尤以右侧膝关节、腰椎及骶尾部为重,行走困难,自行服用中药(具体不详)未见好转。起病以来,渐感活动后气促,伴头晕、乏力,无发热、胸闷、胸痛、

自身免疫性溶血性贫血的诊断与鉴别诊断

诊断①有溶血性贫血的临床表现,DAT阳性,除外其他类型的溶血,可诊断为温抗体型AIHA;②如DAT阴性,但临床表现较符合,肾上腺皮质激素或切脾治疗有效,除外其他溶血性贫血,可诊断为DAT阴性的AIHA。③有雷诺现象,冷凝集素效价显著增高,或DAT C3 型阳性、抗IgG阴性,可诊断为冷凝集素综合征。

关于自身免疫性溶血性贫血的诊断依据介绍

  ①有溶血性贫血的临床表现,DAT阳性,除外其他类型的溶血,可诊断为温抗体型AIHA;  ②如DAT阴性,但临床表现较符合,肾上腺皮质激素或切脾治疗有效,除外其他溶血性贫血,可诊断为DAT阴性的AIHA。  ③有雷诺现象,冷凝集素效价显著增高,或DAT C3 型阳性、抗IgG阴性,可诊断为冷凝集素

如何诊断自身免疫性溶血性贫血?

  ①有溶血性贫血的临床表现,DAT阳性,除外其他类型的溶血,可诊断为温抗体型AIHA;②如DAT阴性,但临床表现较符合,肾上腺皮质激素或切脾治疗有效,除外其他溶血性贫血,可诊断为DAT阴性的AIHA。  ③有雷诺现象,冷凝集素效价显著增高,或DAT C3 型阳性、抗IgG阴性,可诊断为冷凝集素综合

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的异基因造血干细胞移植法

  这是目前唯一能够治愈PNH的方法。BMT治疗一般仅限于那些难治性、耐肾上腺皮质激素或有激素禁忌症的PNH患者。移植前要进行化疗,只有在预处理中尽可能地清除PNH克隆,才能够防止PNH复发。对于大多数患者目前还是以药物治疗为主。

血红蛋白尿测定有哪些临床意义?

临床意义:血型不合的输血、大面积烧伤、恶性疟疾、某些传染病、溶血性中毒症等,明显增多。遗传性或继发性溶血性贫血,如蚕豆病、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、行军性血红蛋白尿及阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。

血红蛋白尿测定临床意义

临床意义:血型不合的输血、大面积烧伤、恶性疟疾、某些传染病、溶血性中毒症等,明显增多。遗传性或继发性溶血性贫血,如蚕豆病、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、行军性血红蛋白尿及阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。

血红蛋白尿测定的临床意义

临床意义:血型不合的输血、大面积烧伤、恶性疟疾、某些传染病、溶血性中毒症等,明显增多。遗传性或继发性溶血性贫血,如蚕豆病、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、行军性血红蛋白尿及阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。

血浆游离血红蛋白的临床意义

  (1) 升高:溶血性贫血(60-650mg/L)、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(200-2500mg/L)、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、阵发性行军性血红蛋白尿症、黑尿热、冷凝集素病、烧伤、溶血性输血反应(>150mg/L)、体外循环手术后、温性抗体型自身免疫性溶血性贫血、镰状细胞性贫血、地中海贫血等。

关于阵发性室性心动过速的鉴别诊断介绍

  1.阵发性室上性心动过速伴室内差异性传导  频率常快于室速,若频率>250/分,多见于室上速或预激综合征伴心房颤动;室上速伴差传时QRS波宽度多<0.14s,而大多数室速则>0.14s;QRS波起始部分正常者提示室上速伴室内差异传导;室上速伴室内差异性传导时额面QRS电轴多为正常或右偏,而室速常

急性溶血性贫血的病因分析和检查诊断

  一、病因  本病的常见诱因有病毒感染、某些药物、自身免疫性因素、物理性损伤、过度疲劳、寒冷或情感刺激等。还常见于先天性遗传性球形细胞增多症、地中海贫血、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。  二、检查  实验室检查发现血清胆红素增高、尿胆原增多或血红蛋白血

冷热溶血试验的原理与结果判读

  原理:阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者血清中有一种特殊的冷反应抗体(Donath-Landsteiner抗体),在20℃以下(常为0~4℃)时与红细胞结合,同时吸附补体,但不溶血。当温度升至37℃时,补体激活,红细胞膜破坏而发生急性血管内溶血。  结果:阴性。  临床意义:阵发性寒冷性血红蛋白尿症患

冷热溶血试验的原理及临床意义

  原理:  阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者血清中有一种特殊的冷反应抗体(Donath-Landsteiner抗体),在20℃以下(常为0~4℃)时与红细胞结合,同时吸附补体,但不溶血。当温度升至37℃时,补体激活,红细胞膜破坏而发生急性血管内溶血。  结果:  阴性。  临床意义:  阵发性寒冷性血

冷热溶血试验的原理、结果及临床意义

原理:阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者血清中有一种特殊的冷反应抗体(Donath-Landsteiner抗体),在20℃以下(常为0~4℃)时与红细胞结合,同时吸附补体,但不溶血。当温度升至37℃时,补体激活,红细胞膜破坏而发生急性血管内溶血。结果:阴性。临床意义:阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者呈阳性,D

抗红细胞抗体的临床意义

  阳性:自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、冷凝集素病、阵发性寒冷性血红蛋白尿、急性特发性获得性溶血性贫血(Lederer贫血)、慢性特发性温暖型抗体免疫性溶血性贫血、症状性温暖型抗体免疫性溶血性贫血等。  抗红细胞抗体同自身免疫性溶血性贫血联系密切,可为自发性、原发性或继发于其他疾病。继发性AIH

抗红细胞抗体的临床意义

  阳性:自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、冷凝集素病、阵发性寒冷性血红蛋白尿、急性特发性获得性溶血性贫血(Lederer贫血)、慢性特发性温暖型抗体免疫性溶血性贫血、症状性温暖型抗体免疫性溶血性贫血等。  抗红细胞抗体同自身免疫性溶血性贫血联系密切,可为自发性、原发性或继发于其他疾病。继发性AIH

关于无症状性血尿或(和)蛋白尿的鉴别诊断介绍

  本病应依据临床表现、家族史和实验室检查予以鉴别,必要时需依赖肾活检方能确诊。  对无症状蛋白尿患者,需做尿蛋白定量和尿蛋白电泳以区分蛋白尿性质,必要时应做尿本周蛋白检查或尿蛋白免疫电泳。只有确定为肾小球性蛋白尿,且患者无水肿、高血压及肾功能减退时,才能考虑本病诊断。在作出诊断前还必须排除功能性蛋

血液的化学检验项目微量补体溶血敏感试验介绍

微量补体溶血敏感试验介绍:  微量补体溶血敏感试验是测定阵发性睡眠性血红蛋白尿患者红细胞对补体的敏感度,将红细胞分群。是阵发性睡眠性血红蛋白特异性检查。微量补体溶血敏感试验正常值:  检查结果小于15。微量补体溶血敏感试验临床意义:  异常结果:检查结果大于15,可确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿。常以贫