阵发性寒冷性血红蛋白尿的治疗及预后

(一)治疗 尚无有效治疗药物,保暖及支持治疗为主,继发于梅毒等病的治疗主要是针对原发病。 (二)预后 感染后的阵发性冷性血红蛋白尿在发作后的数天至数周后即可自发停止,但低滴度的D-L抗体可持续多年,慢性特发性患者可生存多年。......阅读全文

阵发性冷性血红蛋白尿患者外周血涂片中性粒细胞、单...

阵发性冷性血红蛋白尿患者外周血涂片中性粒细胞、单核细胞吞噬红细胞现象分析骨髓形态学检验中发生吞噬血细胞的原因很多, 且被吞噬的细胞类 型也较多。但外周血出现 中 性粒 细胞、单核细胞吞噬红细胞是非常罕见的现象。在 临 床工作中,笔者发现1例外周血 中 性粒细胞、单核细 胞吞噬红细胞的现象,现报道如下

血红蛋白尿测定临床意义

临床意义:血型不合的输血、大面积烧伤、恶性疟疾、某些传染病、溶血性中毒症等,明显增多。遗传性或继发性溶血性贫血,如蚕豆病、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、行军性血红蛋白尿及阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。

血红蛋白尿测定有哪些临床意义?

临床意义:血型不合的输血、大面积烧伤、恶性疟疾、某些传染病、溶血性中毒症等,明显增多。遗传性或继发性溶血性贫血,如蚕豆病、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、行军性血红蛋白尿及阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。

血红蛋白尿测定的临床意义

临床意义:血型不合的输血、大面积烧伤、恶性疟疾、某些传染病、溶血性中毒症等,明显增多。遗传性或继发性溶血性贫血,如蚕豆病、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、行军性血红蛋白尿及阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。

一例伴皮肤坏死的阵发性睡眠性血红蛋白尿病例分析

患者男,64岁,因全身瘀斑伴多关节疼痛10d于2016年3月9日来我院就诊。患者10d前无明显诱因双颊、双耳、臀部、右膝关节外侧出现紫红色瘀斑,伴全身多关节疼痛,尤以右侧膝关节、腰椎及骶尾部为重,行走困难,自行服用中药(具体不详)未见好转。起病以来,渐感活动后气促,伴头晕、乏力,无发热、胸闷、胸痛、

流式细胞仪在睡眠性阵发性血红蛋白尿的诊断中的应用

一.睡眠性阵发性血红蛋白尿PNH睡眠性阵发性血红蛋白尿(PNH)是一种获得性造血干细胞异常,临床主要表现为骨髓丧失造血功能、血栓、慢性溶血性贫血急性发作。PNH的发病率很低,发病原因不详,可能与再生障碍性贫血有关系。PNH的临床表现不一,疾病进程多变,给临床的诊断治疗和疾病研究带来很多困难。最近15

流式细胞仪在睡眠性阵发性血红蛋白尿的诊断中的应用

一 . 睡眠性阵发性血红蛋白尿 PNH睡眠性阵发性血红蛋白尿( PNH )是一种获得性造血干细胞异常,临床主要表现为骨髓丧失造血功能、血栓、慢性溶血性贫血急性发作。 PNH 的发病率很低,发病原因不详,可能与再生障碍性贫血有关系。 PNH 的临床表现不一,疾病进程多变,给临床的诊断治疗和疾病研究带来

简述感染性溶血性贫血的临床表现

  1.温抗体型自身免疫性溶血性贫血  (1)急性型多见于婴幼儿,以继发性为多。起病前1~2周常有急性感染史。常见症状有发热、苍白、乏力、食欲不振、呕吐、腹痛,黄疸,尿色变深呈茶色、酱油样尿或洗肉水样尿(血红蛋白尿),肝脾大。病程一般不超过3个月。  (2)慢性型多为年长者。起病缓慢,主要症状为贫血

血红蛋白尿测定的原理和临床意义

1)原理:血管内有大量红细胞破坏,血浆中的游离血红蛋白超过1000mg/L时,血红蛋白可随尿排出,尿中血红蛋白检查阳性。其特点为外观呈浓茶色或透明的酱油色,镜检无红细胞,但隐血试验呈阳性反应。结果:尿隐血试验阴性。2)临床意义:血型不合的输血、大面积烧伤、恶性疟疾、某些传染病、溶血性中毒症等,明显增

血红蛋白尿测定的原理是什么?临床意义是什么?

1)原理:血管内有大量红细胞破坏,血浆中的游离血红蛋白超过1000mg/L时,血红蛋白可随尿排出,尿中血红蛋白检查阳性。其特点为外观呈浓茶色或透明的酱油色,镜检无红细胞,但隐血试验呈阳性反应。结果:尿隐血试验阴性。2)临床意义:血型不合的输血、大面积烧伤、恶性疟疾、某些传染病、溶血性中毒症等,明显增

临床化学检查方法介绍微量补体溶血敏感试验

微量补体溶血敏感试验介绍:  微量补体溶血敏感试验是测定阵发性睡眠性血红蛋白尿患者红细胞对补体的敏感度,将红细胞分群。是阵发性睡眠性血红蛋白特异性检查。微量补体溶血敏感试验正常值:  检查结果小于15。微量补体溶血敏感试验临床意义:  异常结果:检查结果大于15,可确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿。常以贫

血液的化学检验项目红微量补体溶血敏感试验介绍

微量补体溶血敏感试验介绍:  微量补体溶血敏感试验是测定阵发性睡眠性血红蛋白尿患者红细胞对补体的敏感度,将红细胞分群。是阵发性睡眠性血红蛋白特异性检查。微量补体溶血敏感试验正常值:  检查结果小于15。微量补体溶血敏感试验临床意义:  异常结果:检查结果大于15,可确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿。常以贫

血液的化学检验项目微量补体溶血敏感试验介绍

微量补体溶血敏感试验介绍:  微量补体溶血敏感试验是测定阵发性睡眠性血红蛋白尿患者红细胞对补体的敏感度,将红细胞分群。是阵发性睡眠性血红蛋白特异性检查。微量补体溶血敏感试验正常值:  检查结果小于15。微量补体溶血敏感试验临床意义:  异常结果:检查结果大于15,可确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿。常以贫

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的异基因造血干细胞移植法

  这是目前唯一能够治愈PNH的方法。BMT治疗一般仅限于那些难治性、耐肾上腺皮质激素或有激素禁忌症的PNH患者。移植前要进行化疗,只有在预处理中尽可能地清除PNH克隆,才能够防止PNH复发。对于大多数患者目前还是以药物治疗为主。

血浆游离血红蛋白的临床意义

  (1) 升高:溶血性贫血(60-650mg/L)、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(200-2500mg/L)、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、阵发性行军性血红蛋白尿症、黑尿热、冷凝集素病、烧伤、溶血性输血反应(>150mg/L)、体外循环手术后、温性抗体型自身免疫性溶血性贫血、镰状细胞性贫血、地中海贫血等。

冷热溶血试验的原理及临床意义

  原理:  阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者血清中有一种特殊的冷反应抗体(Donath-Landsteiner抗体),在20℃以下(常为0~4℃)时与红细胞结合,同时吸附补体,但不溶血。当温度升至37℃时,补体激活,红细胞膜破坏而发生急性血管内溶血。  结果:  阴性。  临床意义:  阵发性寒冷性血

冷热溶血试验的原理与结果判读

  原理:阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者血清中有一种特殊的冷反应抗体(Donath-Landsteiner抗体),在20℃以下(常为0~4℃)时与红细胞结合,同时吸附补体,但不溶血。当温度升至37℃时,补体激活,红细胞膜破坏而发生急性血管内溶血。  结果:阴性。  临床意义:阵发性寒冷性血红蛋白尿症患

冷热溶血试验的原理、结果及临床意义

原理:阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者血清中有一种特殊的冷反应抗体(Donath-Landsteiner抗体),在20℃以下(常为0~4℃)时与红细胞结合,同时吸附补体,但不溶血。当温度升至37℃时,补体激活,红细胞膜破坏而发生急性血管内溶血。结果:阴性。临床意义:阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者呈阳性,D

血红蛋白尿的检查

   当血管内有大量红细胞破坏,血浆中游离血红蛋白超过1.5g/L (正常情况下肝珠蛋白最大结合力为1.5g/L 血浆) 时,血红蛋白随尿排出,尿中血红蛋白检查阳性,称血红蛋白尿。血红蛋白尿特点,外观呈浓茶色或透明的酱油色,镜检时无红细胞,但隐血呈阳性反应。  参考值  正常人尿中血红蛋白定性试验:

自身免疫性溶血性贫血的诊断与鉴别诊断

诊断①有溶血性贫血的临床表现,DAT阳性,除外其他类型的溶血,可诊断为温抗体型AIHA;②如DAT阴性,但临床表现较符合,肾上腺皮质激素或切脾治疗有效,除外其他溶血性贫血,可诊断为DAT阴性的AIHA。③有雷诺现象,冷凝集素效价显著增高,或DAT C3 型阳性、抗IgG阴性,可诊断为冷凝集素综合征。

关于血红蛋白尿的病因介绍

  1.尿路中溶血 若尿相对密度低于1.006历则红细胞在尿中溶解,尿色呈红色称假性血红蛋白尿。  2.肾梗死 在梗塞区域产生溶血,排人尿中产生血红蛋白尿,此种血红蛋白尿的特点是血中与珠蛋白结合的血红蛋白和游离的血红蛋白均属正常,和血管内溶血引起真正血红蛋白尿容易区别。  3.血管内溶血 是血红蛋白

关于自身免疫性溶血性贫血的诊断依据介绍

  ①有溶血性贫血的临床表现,DAT阳性,除外其他类型的溶血,可诊断为温抗体型AIHA;  ②如DAT阴性,但临床表现较符合,肾上腺皮质激素或切脾治疗有效,除外其他溶血性贫血,可诊断为DAT阴性的AIHA。  ③有雷诺现象,冷凝集素效价显著增高,或DAT C3 型阳性、抗IgG阴性,可诊断为冷凝集素

如何诊断自身免疫性溶血性贫血?

  ①有溶血性贫血的临床表现,DAT阳性,除外其他类型的溶血,可诊断为温抗体型AIHA;②如DAT阴性,但临床表现较符合,肾上腺皮质激素或切脾治疗有效,除外其他溶血性贫血,可诊断为DAT阴性的AIHA。  ③有雷诺现象,冷凝集素效价显著增高,或DAT C3 型阳性、抗IgG阴性,可诊断为冷凝集素综合

冷溶血试验的基本内容

  阵发性寒冷性血红蛋白尿症(PCH)是一种自身免疫性溶血综合征,患者体内产生一种冷反应性抗体(D-L抗体),隶属IgG,在37℃下与红细胞不能牢固结合。当温度降至20℃以下时,如有补体存在,D-L抗体便能结合于红细胞表面。当温度再增至37℃时,由于一系列补体参与反应,使红细胞膜上形成空洞而发生溶血

治疗寒冷性荨麻疹的相关介绍

  1.消除病因  消除病因,有感染时常需应用抗生素,对某些食物过敏时应避免食用。慢性感染灶常是慢性荨麻疹的病因。  2.抗组胺药  抗组胺药物虽不能直接对抗或中和组胺,不能阻止组胺的释放,但对组胺有争夺作用,可迅速抑制风团的产生。抗组胺药有各种副作用,最好选用副作用较少者,久用一种抗组胺药容易引起

诊断运动性血红蛋白尿的基本介绍

  (1)运动性血红蛋白尿— 病史和临床表现:运动中或运动后出现褐色、酱油色或红葡萄酒色尿液,可出现乏力、四肢酸软、轻度头晕、恶心等,临床上无明显症状。  (2)运动性血红蛋白尿— 实验室检查外周血红细胞形态正常,生化中乳酸脱氢酶水平升高,总胆红素轻度升高,游离血红蛋白升高。尿隐血试验阳性,尿含铁血

简述行军性血红蛋白尿的发病机制

  从上面所举的多种情况可以看出身体某部位反复用力撞击坚硬表面可以引发行军性血红蛋白尿症确切发病机制不完全明了,一方面当红细胞流经脚掌、手掌等部位的表浅血管时,受到机械性损伤。另一方面脚掌手掌等部位的表浅微血管在受到反复用力击打时可能受到损伤,微血管变窄、粗糙,使流经的红细胞受到过多的推挤、撕裂,从

关于运动性血红蛋白尿的检查介绍

  运动性血红蛋白尿的检查—外周血红细胞形态正常,生化中乳酸脱氢酶水平升高,总胆红素轻度升高,游离血红蛋白升高。生化尿液分析仪检测尿液,尿蛋白常在“++”以上,尿隐血试验阳性,镜检红细胞少见或未见(有时可伴有少量颗粒管型),尿含铁血黄素阳性。持续或严重者可出现血中血红蛋白降低,血肌酐升高。

关于行军性血红蛋白尿的疾病概述

  早在1881年,临床描述一长距离步行者,每步行一段距离后,突然排出颜色很深的尿,经检查这种尿液也是血红蛋白尿,休息6-12小时后,尿色就可正常了。后来把这种病症称为阵发性行军性血红蛋白尿。很多患者是士兵和马拉松长跑运动员、步行的邮递员。  直到1964年才基本搞清了行军性血红蛋白尿的发病原理。这

关于运动性血红蛋白尿的病因分析

  1、运动性血红蛋白尿— 局部红细胞机械性损伤引起的局部溶血  运动过程可因撞击(如打沙袋、行军、击掌等)的机械性损伤或由于肌肉的极度收缩、挤压、牵伸造成相应部位微细血管的溶血或红细胞破坏增多,长跑和超长跑运动容易造成足部毛细血管的溶血而使红细胞破坏增加,致使血中的血红蛋白含量猛增。  2、运动性