自身免疫性溶血性贫血的发病机制及病理生理
病毒、恶性血液病、自身免疫病等并发AIHA或原发性AIHA可能通过遗传基因突变和（或）免疫功能紊乱、红细胞膜抗原改变，刺激机体产生相应抗红细胞自身抗体，导致红细胞寿命缩短，发生溶血。1）遗传素质：新西兰黑鼠是AIHA的动物模型，较易产生抗红细胞抗体，出现溶血性贫血的表现，酷似人类的AIHA，抗体产生与体内CD5+B细胞增多有关。其他小鼠较少出现类似表现，提示本病的发生可能与遗传素质有关。2）免疫功能紊乱：患者有抑制性T细胞减少和（或）功能障碍，辅助性T细胞功能正常或亢进，相应B细胞产生自身抗体增多。3）红细胞膜蛋白成分异常：电泳发现AIHA患者红细胞膜带-3-蛋白（band-3-protein）减少，提示红细胞蛋白修饰导致膜成分丢失。4）溶血的机制：温抗体IgG致敏的红细胞主要由巨噬细胞上的Fc受体（FcR）识别、结合，进一步被吞噬；一部分致敏红细胞被吞噬时发生膜损伤，部分细胞膜丢失，红细胞变为球形，变形能力降低，渗透性增加，最......阅读全文
小儿自身免疫性溶血性贫血的简介
小儿自身免疫性溶血性贫血是临床上比较常见的一种疾病，自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是由于患者免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增速而引起的溶血性贫血。该病临床表现多样化，轻重不一。一般起病缓慢，常表现为全身虚弱、头昏，以发热和溶血起病者较少见。急性型多见
自身免疫性溶血性贫血的疾病预后
温抗体型AIHA：原发初治患者多数用药后反应良好，月余至数月血象可恢复正常，但需维持治疗。反复发作者疗效差。继发者预后随原发病而异，继发于感染者感染控制后即愈；继发于系统性结缔组织病或肿瘤者预后相对较差。冷凝集素综合征预后较温抗体型为好。大多数患者能耐受轻度贫血，对劳动及体力活动影响较小，多数长期存
治疗自身免疫性溶血性贫血的概述
1、病因治疗 治疗原发病最为重要。 2、糖皮质激素 为治疗温抗体型AIHA的主要药物，泼尼松1~1.5mg/(kg·d)，红细胞计数恢复正常后，每周减5~10mg，至30mg/d时减量放缓，1~2周减5mg,，最终希望能用5~10mg/d或10mg隔日长期维持。治疗3周无效或需要泼尼松15
自身免疫性溶血性贫血的疾病分类
根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型（37℃时作用最活跃，不凝集红细胞，为IgG型不完全抗体）和冷抗体型（20℃以下作用活跃，低温下可直接凝集红细胞，为完全抗体，绝大多数为IgM）。还有一种特殊的IgG型冷抗体即D-L抗体（Donath-Landsteiner antibody），在
自身免疫性溶血性贫血检验的应用
1）温抗体型自身免疫性溶血性贫血（WAIHA）血象：红细胞和血红蛋白：急性型迅速下降。周围血片红细胞呈小球形，表面凹凸不平，可见红细胞自身凝集、碎片，偶见红细胞被吞噬现象，常见有核和嗜多色性红细胞。网织红细胞增多，可超过10%。温抗体（主要）与红细胞结合 抗体Fc端构型变化 易被吞噬细胞所吞噬破坏或
自身免疫性溶血性贫血的疾病治疗
病因治疗治疗原发病最为重要。糖皮质激素为治疗温抗体型AIHA的主要药物，泼尼松1~1.5mg/(kg·d)，红细胞计数恢复正常后，每周减5~10mg，至30mg/d时减量放缓，1~2周减5mg,，最终希望能用5~10mg/d或10mg隔日长期维持。治疗3周无效或需要泼尼松15mg/d以上才能维持者，
药物相关性免疫性溶血性贫血的发病机制
药物引起的免疫性溶血性贫血系指某些药物通过免疫机制对红细胞产生免疫性损伤，按照发病机制，药物性溶血性贫血可以归纳为3类： ①药物性免疫，导致抗体介导的溶血反应； ②药物作用于遗传性酶缺陷的红细胞； ③药物对异常血红蛋白所致的溶血反应，不同药物引起自身免疫性溶血性贫血的机制不同，按照免疫原理
溶血性贫血的发病机制
溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血，后者引起获得性溶血。 1.红细胞内在缺陷 包括红细胞膜缺陷（如遗传性红细胞膜结构与功能缺陷、获得性红细胞膜锚链膜蛋白异常）、红细胞酶缺陷（如遗传性红细胞内酶缺
溶血性贫血的发病机制
病因和发病机制 溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血，后者引起获得性溶血。 1.红细胞内在缺陷 包括红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷、珠蛋白异常等。 2.红细胞外部因素异常
自身免疫性溶血性贫血尽量不予输血
免疫性溶血性贫血 免疫性溶血性贫血一般为慢性，不需输血，尤其是自身免疫性溶血性贫血（AIHA）。由于体内有自身性抗体存在，不仅破坏自身红细胞，还与外来红细胞发生反应，因而尽量不予输血。但在感染、妊娠或其他因素刺激下，可有急性溶血发作；亦有病人甚至出现再障危象--骨髓抑制、全血细胞减少；有些病
温抗体型自身免疫性溶血性贫血
多数起病缓慢，临床表现有头晕、乏力，贫血程度不一，半数有脾大，1/3有黄疸及肝大。急性起病者，可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性，继发性常伴有原发疾病的临床表现。少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜，称为Evans综合征。
帕金森病的发病机制及病理生理
发病机制 帕金森病的确切病因至今未明。遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等均可能参与PD多巴胺能神经元的变性死亡过程。 年龄老化 PD的发病率和患病率均随年龄的增高而增加。PD多在60岁以上发病，这提示衰老与发病有关。资料表明随年龄增长，正常成年人脑内黑质多巴胺能神经元会渐进性减少。但
关于甲状腺危象的发病机制及病理生理
目前认为，激素进入靶细胞的细胞核，是甲状腺激素作用的机制。细胞核内存在与遗传物质有关的特异的甲状腺激素受体，甲状腺激素与特异的核受体相互作用，影响基因表达，细胞代谢中随之发生变化。过多的甲状腺激素与核受体在分子水平上的相互作用、甲状腺激素进入细胞增多，以及和受体的作用，是引起甲状腺危象可能的发生
妊高症的发病机制及病理生理
发病机制 与子痫前期发病相关的重要机制包括：血管痉挛、内皮细胞激活、升压反应增加、前列腺素、一氧化氮、内皮素和血管生成和抗血管生成的蛋白质。 血管痉挛 血管痉挛性收缩导致血管阻力增加和高血压，血流量减少，导致组织缺血坏死、出血和其他器官损害表现。 内皮细胞激活 是子痫前期发病的核心机制
胆脂瘤的发病机制及病理生理
发病机制 颅外胆脂瘤的形成原因有多种解释： 负压内陷学说 咽鼓管功能障碍及复发性中耳炎导致鼓室负压，鼓膜松弛部或紧张部后上内陷，外耳道上皮因炎症反复刺激移行功能丧失，脱落的角化上皮堆积在内陷袋中，形成胆脂瘤。 上皮侵入学说 坏死性中耳炎可造成鼓膜边缘性穿孔及鼓室粘骨膜坏死，鼓膜及外耳道
小细胞肺癌的发病机制及病理生理
发病机制 过去几十年中SCLC发生的分子机制的研究较多，提示SCLC的发生可能包含多种基因的参与。有研究认为抑癌基因p53、RB基因（视神经母细胞瘤基因），癌基因Bcl-2基因、Myc基因， PI3K/AKT/mTOR信号转导途径等均与SCLC的发病有一定关系。 病理生理 一般认为小细胞肺
慢性肝炎的病理生理及发病机制
病理生理 慢性肝炎的共同特点，即为：不同程度的肝组织坏死和炎症反应，随后发生肝纤维化，最终可发展为肝硬化。目前评估肝脏的慢性损伤程度，仍然主要依靠肝组织活检，即通常所说的肝穿来实现。慢性肝炎的病理改变分为肝组织炎症活动坏死程度的分级（G）和纤维化程度的分期（S）。炎症活动度分级(Grade,
妊高症的发病机制及病理生理
发病机制 与子痫前期发病相关的重要机制包括：血管痉挛、内皮细胞激活、升压反应增加、前列腺素、一氧化氮、内皮素和血管生成和抗血管生成的蛋白质。 血管痉挛 血管痉挛性收缩导致血管阻力增加和高血压，血流量减少，导致组织缺血坏死、出血和其他器官损害表现。 内皮细胞激活 是子痫前期发病的核心机制
小细胞肺癌的发病机制及病理生理
发病机制 过去几十年中SCLC发生的分子机制的研究较多，提示SCLC的发生可能包含多种基因的参与。有研究认为抑癌基因p53、RB基因（视神经母细胞瘤基因），癌基因Bcl-2基因、Myc基因， PI3K/AKT/mTOR信号转导途径等均与SCLC的发病有一定关系。 病理生理 一般认为小细胞肺
关于神经梅毒的发病机制及病理生理
梅毒早期病理改变是脑膜炎，表现为脑膜血管周围淋巴细胞，单核细胞浸润。颅底脑膜炎可侵犯脑神经，容易出现Ⅲ，Ⅵ及Ⅷ对脑神经麻痹症状。炎症波及脑膜小动脉可引起动脉炎性闭塞及脑或脊髓局灶性缺血坏死。在脑膜炎后，炎症细胞进一步向脑皮质及皮质小血管迁移，导致皮质神经元缺失和胶质细胞增生，此时可在病人脑皮质中
关于自身免疫性溶血性贫血的病因分析
原发性温、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血不存在基础疾病。 继发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有：①系统性红斑狼疮（SLE），类风湿性关节炎；②淋巴增殖病：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病（CLL）等；③感染：麻疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等；④肿瘤：白血病、胸腺瘤、结肠癌等；⑤其他：MDS、
自身免疫性溶血性贫血的临床表现
1）温抗体型多数起病缓慢，临床表现有头晕、乏力，贫血程度不一，半数有脾大，1/3有黄疸及肝大。急性起病者，可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性，继发性常伴有原发疾病的临床表现。少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜，称为Evans综合征。2）冷抗
妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的简介
自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anaemia，AIHA)是由于患者免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增速而引起的溶血性贫血。 自身免疫性溶血性贫血不常见。Chaplin(1973)曾有妊娠并发原因不明自身免疫性溶血性贫血的
关于自身免疫性溶血性贫血的分类介绍
根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型（37℃时作用最活跃，不凝集红细胞，为IgG型不完全抗体）和冷抗体型（20℃以下作用活跃，低温下可直接凝集红细胞，为完全抗体，绝大多数为IgM）。还有一种特殊的IgG型冷抗体即D-L抗体（Donath-Landsteiner antibody）
自身免疫性溶血性贫血的临床表现
1）温抗体型 多数起病缓慢，临床表现有头晕、乏力，贫血程度不一，半数有脾大，1/3有黄疸及肝大。急性起病者，可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性，继发性常伴有原发疾病的临床表现。少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜，称为Evans综合征。
概述妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的
1.该病临床表现多样化，轻重不一。一般起病缓慢，常表现为全身虚弱、头昏，以发热和溶血起病者较少见。急性型多见于小儿，但有时也见于成人，往往有病毒感染史。起病急骤，寒战、高热、腰痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克，神经系统表现有头痛、烦躁以至昏迷。 皮肤黏膜苍白及黄疸可见于1/3患者，半数以上患者
简述自身免疫性溶血性贫血的治疗方法
1、病因治疗 治疗原发病最为重要。 2、糖皮质激素 为治疗温抗体型AIHA的主要药物，泼尼松1~1.5mg/(kg·d)，红细胞计数恢复正常后，每周减5~10mg，至30mg/d时减量放缓，1~2周减5mg,，最终希望能用5~10mg/d或10mg隔日长期维持。治疗3周无效或需要泼尼松15
小儿自身免疫性溶血性贫血的病因分析
本病根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度，可分为温抗体、冷抗体二类。根据病因分类可分为原因不明性（即原发性）及继发性两大类。据文献报道，温抗体较冷抗体显著为多，而继发性自免溶贫约占60%。 1.特发性 病因不明。 2.继发性 常见病因有： ①感染可由细菌，病毒，支原体或疫苗接种等引起，病
关于自身免疫性溶血性贫血的预后介绍
温抗体型AIHA：原发初治患者多数用药后反应良好，月余至数月血象可恢复正常，但需维持治疗。反复发作者疗效差。继发者预后随原发病而异，继发于感染者感染控制后即愈；继发于系统性结缔组织病或肿瘤者预后相对较差。冷凝集素综合征预后较温抗体型为好。大多数患者能耐受轻度贫血，对劳动及体力活动影响较小，多数长
小儿自身免疫性溶血性贫血的诊断标准
根据有溶血的临床表现，抗人球蛋白试验阳性，即可作出诊断，诊断成立后，还应进一步确定是原发性或继发性，对此，可结合临床表现进行考虑，在有些继发性AIHA患者，其原发病常在出现溶血性贫血之后才出现，因此，长期追踪观察，可及时发现原发病，此外，血清学检查结果也可能有助于原发性与继发性AIHA的鉴别，一