冷凝集素综合征的临床表现

好发于冬季,气候转暖后可自行缓解。出现症状时,冷凝集素常引起寒冷后溶血。极少数的情况下,冷凝集素可使处于寒冷环境中的患者出现红细胞凝集,从而使受冷部位的血管堵塞,表现为鼻、口、面、耳、指(趾)部位的皮肤发绀至灰白。皮肤发绀时局部有冷感、麻木感和刺痛感,触、痛觉和温度觉减退或消失;全部手指均有发绀时,一个手指温暖后仅能使该手指的发绀消失。严重者可发生血红蛋白尿和溶血性贫血,但一般不严重。......阅读全文

Reye综合征的临床表现

  前驱表现  患儿发病前2周内常有呼吸道或消化道感染的前驱症状,如发热、流涕、咳嗽、呕吐、腹痛、腹泻等。  中枢神经系统受累的表现  在病程中突然出现剧烈的头痛、频繁呕吐及烦躁不安的表现,之后神经系统症状快速进展,由开始时兴奋烦躁、精神错乱、嗜睡,转为惊厥、昏迷,甚至出现去大脑强直状态。随着病情的

代谢综合征的临床表现

  1、腹部肥胖或超重;  2、致动脉粥样硬化血脂异常[高甘油三酯(TG)血症及高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)]低下;  3、高血压;  4、胰岛素抗性及/或葡萄糖耐量异常;  5、有些标准中还包括微量白蛋白尿、高尿酸血症及促炎症状态(C-反应蛋白CRP)增高及促血栓状态(纤维蛋白原增高和纤溶酶原

如何诊断自身免疫性溶血性贫血?

  ①有溶血性贫血的临床表现,DAT阳性,除外其他类型的溶血,可诊断为温抗体型AIHA;②如DAT阴性,但临床表现较符合,肾上腺皮质激素或切脾治疗有效,除外其他溶血性贫血,可诊断为DAT阴性的AIHA。  ③有雷诺现象,冷凝集素效价显著增高,或DAT C3 型阳性、抗IgG阴性,可诊断为冷凝集素综合

关于自身免疫性溶血性贫血的诊断依据介绍

  ①有溶血性贫血的临床表现,DAT阳性,除外其他类型的溶血,可诊断为温抗体型AIHA;  ②如DAT阴性,但临床表现较符合,肾上腺皮质激素或切脾治疗有效,除外其他溶血性贫血,可诊断为DAT阴性的AIHA。  ③有雷诺现象,冷凝集素效价显著增高,或DAT C3 型阳性、抗IgG阴性,可诊断为冷凝集素

凝集素的分类

凝集素可按糖的特异性、分子结构、结合位点和其功能进行分类。动物凝集素按分子结构分为C-型凝集素、S-型凝集素、P-型凝集素、I-型凝集素和正五聚蛋白(Pentraxins)。C-型凝集素是Ca2+依赖的凝集素;S-型凝集素是特异性识别β-半乳糖苷键的凝集素;P-型凝集素是特异性识别6磷酸甘露糖的凝集

凝集素的性质

糖以共价键形式结合进凝集素中,糖的种类主要包括有甘露糖、氨基葡萄糖、半乳糖,而少见木糖,阿拉伯糖。动物凝集素所含糖的种类和植物、微生物凝集素所含糖的种类不一样,凝集素中蛋白质部分主要由天冬氨酸、丝氨酸和苏氨酸组成,少见含硫氨基酸。与部分凝集素活性相关的金属离子常是Ca2+和Mg2+,这是许多糖进行结

凝集素的应用

一般认为细胞膜上特定的糖基可用以区别细胞的类型和反映细胞在分化、成熟和肿瘤细胞性变中的变化。仅在某些特殊的例子,其细胞结合凝集素的性能可以预先估计,如双花扁豆素之于血型A物质的特异性,荆豆凝集素之于血型O物质2—L—岩藻糖的特异性,然而在绝大多数情况下,关于由凝集素所识别的碳水化合物决定簇的种类,关

如何㲬感染性溶血性贫血?

  1.温抗体型诊断标准  (1)近4个月内无输血或特殊药物服用史,如直接Coombs试验阳性,结合临床表现和实验室检查,可诊断为温抗体型自身免疫性溶血性贫血。  (2)如抗人球蛋白试验阴性,但临床表现较符合,糖皮质激素或切脾术有效,除外其他溶血性贫血(特别是遗传性球形细胞增多症),可诊断Coomb

【干燥综合征】临床表现

    本病起病多隐匿,临床表现多样。    1.局部表现    (1)口干燥症 因唾液腺病变,使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状:①多数患者诉有口干,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏,以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50的患者出现多个难以控

肾病综合征的临床表现

  S最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血症、(高度)水肿和高脂血症,即所谓的“三高一低”,及其他代谢紊乱为特征的一组临床症候群。  1.大量蛋白尿  大量蛋白尿是NS患者最主要的临床表现,也是肾病综合征的最基本的病理生理机制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量>3.5g/d。在正常生理情况下,肾小球滤过

肾病综合征的临床表现

  NS最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血症、(高度)水肿和高脂血症,即所谓的“三高一低”,及其他代谢紊乱为特征的一组临床症候群。  1.大量蛋白尿  大量蛋白尿是NS患者最主要的临床表现,也是肾病综合征的最基本的病理生理机制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量>3.5g/d。在正常生理情况下,肾小球滤

关于Reye综合征的临床表现

  本病症状可能在患病毒性疾病期间表现出来,但更多的时候还是在一两周后出现。最初患儿通常不停地呕吐。其他早期症状包括腹泻、疲倦、精神欠佳等。  随着疾病加重,并影响到大脑,患儿可能会变得不安、过度亢奋、神志不清、惊厥或癫痫,甚至昏迷。

解剖功能综合征的临床表现

  临床上解剖功能综合征多无特异性的症状和体征,临床表现与胆总管结石不易区别。本病多见于老年人,大多数解剖功能综合征患者有胆囊结石病史,有反复发作的胆绞痛及黄疸,并发胆管炎的患者可有典型的腹痛、黄疸、高热寒战三联征;多数患者有轻度黄疸或黄疸史,也可无黄疸。England等报道了25例解剖功能综合征病

姚皮炎综合征的临床表现

  姚皮炎综合征多见于1岁以内的婴儿。皮损类似异位性皮炎或慢性湿疹,瘙痒剧烈,易继发葡萄球菌感染如疖、痈和复发性“寒性脓肿”。头部可有毛囊炎,耳、头、口腔周围及腹股沟可有脓疱、结痂和脱屑,眼睑可出现睑缘炎,反复发生上呼吸道感染、肺炎、脓胸和肺脓肿等。此外,常见关节过度伸展及指甲营养不良等。

霍乱样综合征的临床表现

  本征主要有腹泻,多为水样泻,有粘液,严重者每日排便量可达4000ml,部分患者排出特征性伪膜。腹泻与用药剂量及时间长短无关。可有腹痛、恶心、呕吐等消化道症状,并常有发热、心动过速,甚至脱水、休克、酸中毒、谵妄等毒血症症状  主要根据临床症状和X线造影检查为“鹅征”进行诊断,其他辅助检查有:肛门测

空鞍综合征的临床表现

  女性病人多见,占80%~90%。经产妇常见。发病年龄平均为40岁左右,儿童罕见。  1.头痛  1/3病人因头痛前来求治,故其发生率高于垂体腺瘤病人。头痛大多位于额眶部,无定时,可能是由于硬脑膜被牵扯所致。不伴有恶心呕吐。  2.肥胖  常见,尤其是女性。通常伴糖耐量下降。肥胖可能与经产、饮食因

巴特氏综合征的临床表现

  本病临床表现复杂多样,以低血钾症状为主。胎儿期Bartter综合征表现为间歇性发作的多尿,致孕22~24周出现羊水过多,需反复抽羊水,以阻止早产。  儿童型最常见症状为生长延缓(51%)其次为肌乏力(41%),还有消瘦(3l%)多尿(28%)、抽搐(26%)烦渴(26%)等。[3]  成人型最常

类癌综合征的临床表现

  阑尾是类癌的好发部位,在年轻人作阑尾手术时,可偶然发现此病。发生在小肠的类癌,其局部表现如腹部疼痛、肠道出血等。疼痛的原因可由于肠梗阻、肠套叠所致。类癌综合征多见于肠道类癌发生肝转移以后。主要临床表现皮肤潮红。典型发作为突然出现皮肤潮红,开始只持续10~15分钟,间隔几周到几个月发作一次,以后发

概述美尼尔综合征的临床表现

  1.眩晕  多为突然发作的旋转性眩晕。患者常感周围物体围绕自身沿一定的方向旋转,闭目时症状可减轻。常伴恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降等自主神经反射症状。头部的任何运动都可以使眩晕加重。患者意识始终清楚,个别患者即使突然摔倒,也保持着清醒状态。  眩晕持续时间多为数10分钟或数小时,最长者

下丘脑综合征的临床表现

  1.病史  有颅内炎症、肿瘤、创伤、手术、放射治疗或某些先天性疾病。  2.内分泌功能障碍  肥胖;性早熟;闭经、溢乳、性欲减退、阳痿;怕冷、少汗、脱发、黏液性水肿、无力;多饮、多尿等。上述改变不能用单一垂体或靶器官损害来解释。  3.摄食障碍  贪食致肥胖,厌食致消瘦或贪食—厌食交替发作。  

无脾综合征的临床表现

  1.持续发绀  患者于出生后即有持续发绀,呼吸困难,喂养困难,生长发育迟缓,心动过速并呈现缺氧症状,酷似发绀型先天性心脏病。  2.心血管异常的症状与体征  年龄较大者可有杵状指(趾),心前区隆起,约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音。  3.无脾  腹部B超发现脾脏极小甚或缺如。  4.免疫

贝壳甲综合征的临床表现

  临床表现为杵状指鶒所有指甲呈纵行弯曲甲板与甲床分离,远端甲床萎缩导致指尖营养不良。本病可能是黄甲综合征的一种变型。

霍乱样综合征的临床表现

  本征主要有腹泻,多为水样泻,有粘液,严重者每日排便量可达4000ml,部分患者排出特征性伪膜。腹泻与用药剂量及时间长短无关。可有腹痛、恶心、呕吐等消化道症状,并常有发热、心动过速,甚至脱水、休克、酸中毒、谵妄等毒血症症状  主要根据临床症状和X线造影检查为“鹅征”进行诊断,其他辅助检查有:肛门测

低血糖综合征的临床表现

  低血糖常发生在原发疾病的过程中,由于交感神经和肾上腺髓质对低血糖的反应,引起多量肾上腺素的释放,出现心悸、饥饿、手足颤抖、出汗、皮肤苍白和轻度血压升高。低血糖所致脑细胞供能不足,引起脑功能障碍,逐渐表现为精神不集中、思维和语言迟钝、逐渐表现为精神不集中、思维和语言迟钝、头晕、嗜睡、视物不清、幻觉

类癌综合征的临床表现

  阑尾是类癌的好发部位,在年轻人作阑尾手术时,可偶然发现此病。发生在小肠的类癌,其局部表现如腹部疼痛、肠道出血等。疼痛的原因可由于肠梗阻、肠套叠所致。类癌综合征多见于肠道类癌发生肝转移以后。主要临床表现皮肤潮红。典型发作为突然出现皮肤潮红,开始只持续10~15分钟,间隔几周到几个月发作一次,以后发

概述Sipple综合征的临床表现

  出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA,仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外,患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。Miller等报告12例

僵人综合征的临床表现

僵人综合征是指一种以躯轴和下肢肌肉过度收缩,伴肌痛性肌肉痉挛为特征的罕见的、严重的中枢神经系统疾病。患者体内可检出多种高滴度自身抗体,并伴有其他自身免疫病。临床表现常见躯干、四肢及颈部肌肉持续性或波动性僵硬,腹肌呈板样坚实,主动肌和对抗肌可同时受累。苯二氮卓类是治疗本病的首选药物。本病若无并发症,预

肝肾综合征的临床表现

  1、氮质血症前期  肝失代偿,血尿素氮(BUN)、尿肌酐(Cr)正常或稍高,Na下降,进行性少尿,对利尿剂不敏感。  2、氮质血症期  血BUN显著升高,Cr中度升高,Na进一步下降。  3、终末期  无尿,血压下降,甚至处于深昏迷状态。

肘管综合征的临床表现

  症状早期患者常感到小指指腹麻木、不适。有时写字、用筷子动作不灵活。症状加重时,尺侧腕屈肌及环指、小指指深屈肌力弱,手内在肌萎缩,出现轻度爪形指畸形。Froment症㈩。

紫斑湿疹综合征的临床表现

1.出血倾向患儿可于出生后数小时或婴幼儿期即出现紫癜及瘀淤斑,往往有外伤后出血不止或鼻出血,黏膜出血,消化道和泌尿道出血等,有的学者认为胃肠道出血可能是本病的首发症状,这些出血症状是由于血小板减少或功能形态异常所致。2.湿疹皮损湿疹性皮损往往在出生后2~3个月后发生,好发于头面,四肢屈侧等部位,形态