姚皮炎综合征的临床表现

姚皮炎综合征多见于1岁以内的婴儿。皮损类似异位性皮炎或慢性湿疹,瘙痒剧烈,易继发葡萄球菌感染如疖、痈和复发性“寒性脓肿”。头部可有毛囊炎,耳、头、口腔周围及腹股沟可有脓疱、结痂和脱屑,眼睑可出现睑缘炎,反复发生上呼吸道感染、肺炎、脓胸和肺脓肿等。此外,常见关节过度伸展及指甲营养不良等。......阅读全文

姚皮炎综合征的临床表现

  姚皮炎综合征多见于1岁以内的婴儿。皮损类似异位性皮炎或慢性湿疹,瘙痒剧烈,易继发葡萄球菌感染如疖、痈和复发性“寒性脓肿”。头部可有毛囊炎,耳、头、口腔周围及腹股沟可有脓疱、结痂和脱屑,眼睑可出现睑缘炎,反复发生上呼吸道感染、肺炎、脓胸和肺脓肿等。此外,常见关节过度伸展及指甲营养不良等。

姚皮炎综合征的诊断

  姚皮炎综合征征的诊断标准:  1.临床特点:生后反复慢性湿疹样皮炎,反复皮肤冷脓肿,反复肺部严重感染。  2.实验室检查:血清IgE明显升高,大于正常值的10倍以上(>4.84μg/L,或>2000U/ml)。血清中抗金葡菌IgE及抗白色念珠菌IgE阳性。嗜酸细胞绝对及相对计数(比率)增高。  

姚皮炎综合征的概述

  姚皮炎综合征即Job综合征,又称高免疫球蛋白E综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatous disease variant)、Buckley综合征等。姚皮炎综合征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型,多见于1岁以内的婴儿。主要特征有:①慢

姚皮炎综合征的病因

  姚皮炎综合征征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。  由于葡萄球菌感染能产生IgE性抗体,而姚皮炎综合征患者因为反复感染,加上抑制性T细胞的质和量异常,致使IgE抗体产生量持续显着增高。中性粒细胞趋化功能降低的原因可能是由于:①血清中某些抑制物如

姚皮炎综合征的发病机制及临床表现

  发病机制  姚皮炎综合征免疫学异常尤为突出,包括血液、痰和脓肿中嗜酸性细胞增高,粒细胞趋化功能缺陷,T细胞亚群异常,抗体产生不足和细胞因子分泌异常。这些免疫学改变均为非特异性;其他与免疫学无关的表现有特殊面容,关节过度伸展,多发性骨折和颅骨缝早闭。因此,姚皮炎综合征为多系统免疫受损性疾病。  有

姚皮炎综合征的临床表现及并发症

  姚皮炎综合征的临床表现  姚皮炎综合征多见于1岁以内的婴儿。皮损类似异位性皮炎或慢性湿疹,瘙痒剧烈,易继发葡萄球菌感染如疖、痈和复发性“寒性脓肿”。头部可有毛囊炎,耳、头、口腔周围及腹股沟可有脓疱、结痂和脱屑,眼睑可出现睑缘炎,反复发生上呼吸道感染、肺炎、脓胸和肺脓肿等。此外,常见关节过度伸展及

姚皮炎综合征的鉴别诊断

  姚皮炎综合征与异位性皮炎的鉴别,为前者有严重复发性葡萄球菌性脓肿和肺炎。  一些原发性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高,如胸腺发育不良、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)、某些严重联合免疫缺陷病(如Omenn综合征和所谓的Nezelof综合征)、慢性肉芽肿病和选择性IgA缺陷病,应予以鉴别。

姚皮炎综合征的发病机制

  姚皮炎综合征免疫学异常尤为突出,包括血液、痰和脓肿中嗜酸性细胞增高,粒细胞趋化功能缺陷,T细胞亚群异常,抗体产生不足和细胞因子分泌异常。这些免疫学改变均为非特异性;其他与免疫学无关的表现有特殊面容,关节过度伸展,多发性骨折和颅骨缝早闭。因此,姚皮炎综合征为多系统免疫受损性疾病。  有人对姚皮炎综

姚皮炎综合征的并发症

  姚皮炎综合征反复发生各种严重感染,可有肺大疱、脓胸、支气管扩张等并发症。白色念珠菌、卡氏肺囊虫感染、带状疱疹、皮肤疱疹、疱疹性角膜结膜炎。常有生长发育迟缓,骨质疏松和多发性骨折等。

姚皮炎综合征的实验室检查

  免疫学检查:姚皮炎综合征可有多种免疫异常表现。  外周血  末梢血及局部嗜酸细胞增多,可高达白细胞总数的55%~60%。  血清IgE增高  明显增高(>4.8mg/L,即>2000U/ml)且水平稳定。  抗体反应  血清中可查出高水平的抗金黄色葡萄球菌特异性IgE;有报道21例姚皮炎综合征的

姚皮炎综合征的病因及发病机制

  病因  姚皮炎综合征征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。  由于葡萄球菌感染能产生IgE性抗体,而姚皮炎综合征患者因为反复感染,加上抑制性T细胞的质和量异常,致使IgE抗体产生量持续显着增高。中性粒细胞趋化功能降低的原因可能是由于:①血清中某些

姚皮炎综合征的流行病学及病因

  流行病学  文献报道近50例,目前暂无其它相关资料。  病因  姚皮炎综合征征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。  由于葡萄球菌感染能产生IgE性抗体,而姚皮炎综合征患者因为反复感染,加上抑制性T细胞的质和量异常,致使IgE抗体产生量持续显着增

姚皮炎综合征的并发症及实验室检查

  姚皮炎综合征的并发症  姚皮炎综合征反复发生各种严重感染,可有肺大疱、脓胸、支气管扩张等并发症。白色念珠菌、卡氏肺囊虫感染、带状疱疹、皮肤疱疹、疱疹性角膜结膜炎。常有生长发育迟缓,骨质疏松和多发性骨折等。  实验室检查  免疫学检查:姚皮炎综合征可有多种免疫异常表现。  外周血  末梢血及局部嗜

肠病性肢皮炎综合征的临床表现

  1.皮肤损害 原发疹为疱,疱液开始透明,以后由于继发感染而变混浊,皮损互相融合,形成大小不同的斑片,周围绕以红晕,对称性分布于皮肤粘膜开孔部及周围,其他常见部位为手足(特别是指甲周围)、皱襞部(颈前、大腿内侧等处)、肘、膝、头顶、眼、鼻等处,以后皮损结痂,患部干燥、潮红、剥脱,呈银屑病样外观,境

肠源性肢端皮炎综合征的临床表现

  1.发病 多在1周岁以内,大多数在断奶之后。多有家族史而与性别、人种与季节无关。  2.皮疹 出现各种皮疹。皮疹开始时为丘疱疹,迅速融合成大疱内含浆液,四周红晕。有继发感染时皮疹形态呈脓疱样。疱破裂后成为片状糜烂,有红色创面健康搜索,苔藓样或牛皮癣样斑块,棕褐色干燥鳞屑或结痂此类皮疹成批出现,绵

概述肠病性肢端皮炎综合征的临床表现

  1.皮肤损害  原发疹为疱,疱液开始透明,以后由于继发感染而变混浊,皮损互相融合,形成大小不同的斑片,周围绕以红晕,对称性分布于皮肤黏膜开孔部及周围,其他常见部位为手足(特别是指甲周围)、皱襞部(颈前、大腿内侧等处)、肘、膝、头顶、眼、鼻等处,以后皮损结痂,患部干燥、潮红、剥脱,呈银屑病样外观,

肠病性肢皮炎综合征的临床表现及临床检查

  临床表现  1.皮肤损害 原发疹为疱,疱液开始透明,以后由于继发感染而变混浊,皮损互相融合,形成大小不同的斑片,周围绕以红晕,对称性分布于皮肤粘膜开孔部及周围,其他常见部位为手足(特别是指甲周围)、皱襞部(颈前、大腿内侧等处)、肘、膝、头顶、眼、鼻等处,以后皮损结痂,患部干燥、潮红、剥脱,呈银屑

肠病性肢皮炎综合征的发病机理及临床表现

  病理改变  皮肤活检多无特异性改变。可见皮肤角层下水疱,再棘细胞增厚、水肿,血管周围可见中性多形核和嗜酸细胞浸润。  临床表现  1.皮肤损害 原发疹为疱,疱液开始透明,以后由于继发感染而变混浊,皮损互相融合,形成大小不同的斑片,周围绕以红晕,对称性分布于皮肤粘膜开孔部及周围,其他常见部位为手足

疱疹样皮炎的临床表现

好发分布于肩胛、臂、骶及四肢伸侧,皮损对称分布。皮疹呈多形性,成群或排列呈环形,葡行性或地图形。初起为点状红斑或小丘疹,迅速变为粟粒、豌豆或更大的水疱,水疱紧张壁厚不易破,尼氏征阴性。1~2日后,水疱变为脓疱。早期剧烈瘙痒,夜间尤甚,常因搔抓而不断接种新疹。碘化钾可加重病情。

人为性皮炎的临床表现

  1.部位常在优势手所及部位,最多见于面部颈部、身体前面、上下肢、掌跖,生殖器等部少见。  2.皮疹形态据所用器械、药品等而定,一般皮疹界清,并具特殊形态如尖锐器械常引起线形划伤,腐蚀性药物可形成点状、线状红斑、水疱或浅在溃疡。损伤多轻微表浅,但坏疽或溃疡亦不少见皮损的轻重与刺激物性质、强度、剂量

口周皮炎的临床表现

  本病90%以上为女性,年龄一般在23~35岁之间,皮损为分散的1~2毫米大小的丘疹、丘疱疹,基底红或融合成片。亦可见分散的小丘脓疱疹,有轻度鳞屑。常对称,在皮损与唇红缘之间围绕约5毫米宽的皮肤区域不受累。病程呈周期性发作,可伴有轻度到中度瘙痒和烧灼感。

接触性皮炎的临床表现

  皮炎表现一般无特异性,由于接触物、接触方式及个体反应不同,发生皮炎的形态、范围及严重程度也不相同。轻症时局部呈红斑,淡红至鲜红色,稍有水肿,或有针尖大丘疹密集,重症时红斑肿胀明显,在此基础上有多数丘疹、水疱,炎症剧烈时可以发生大疱。水疱破裂则有糜烂、渗液和结痂。如为烈性的原发刺激,可使表皮坏死脱

简述异位性皮炎的临床表现

  特应性皮炎分为三期:   ①婴儿期:在出生后第二或第三个月开始发病,皮疹分渗出型和干燥型,均伴剧烈瘙痒。   ②儿童期:多数在五岁前发病。皮损分湿疹型和痒疹型。   ③青年及成人期:皮损与儿童期类似。

脂溢性皮炎的临床表现

  皮损主要出现在头皮、眉弓、鼻唇沟、面颊、耳后、上胸、肩胛间区、脐周、外阴和腹股沟等部位。初期表现为毛囊周围炎症性丘疹,之后随病情发展可表现为界限比较清楚、略带黄色的暗红色斑片,其上覆盖油腻的鳞屑或痂皮。自觉轻度瘙痒。发生在躯干部的皮损常呈环状。皮损多从头皮开始,逐渐往下蔓延,严重者可泛发全身,发

关于剥脱性皮炎的临床表现

  根据起病和病程分为急性和慢性红皮病。  由药物变态反应致病者多为急性,病情较重。初发皮疹可为猩红热样或麻疹样﹐皮疹迅速扩展﹑融合并延及全身﹐形成剥脱性皮炎。  红皮病的典型表现是全身皮肤弥漫性的潮红、浸润、肿胀、脱屑,皮损受累面积达到整个皮肤的90%以上,但是红皮病不仅仅表现在皮肤、黏膜和皮肤附

神经性皮炎的临床表现

  1、本病初发时  仅有瘙痒感,而无原发皮损,由于搔抓及摩擦,皮肤逐渐出现粟粒至绿豆大小的扁平丘疹,圆形或多角形,坚硬而有光泽,呈淡红色或正常皮色,散在分布。因有阵发性剧痒,患者经常搔抓,丘疹逐渐增多,日久则融合成片,肥厚、苔藓样变,表现为皮纹加深、皮嵴隆起,皮损变为暗褐色,干燥、有细碎脱屑。斑片

对位苯二胺皮炎的临床表现

  参与对苯二胺生产的工人、毛皮衣制作者、美发师、参与橡胶硫化过程的工人可发生对位苯二胺皮炎。皮损可发生于手背、腕部、前臂、眼睑和鼻部,表现为红斑、丘疹、丘疱疹,皮损散在或密集,可有渗出。病程长者可有苔藓样变。含对苯二胺的染发剂引起的接触性皮炎又称为染发皮炎,一般自头皮开始,出现明显的红斑、水疱、糜

人为性皮炎的临床表现及检查

  临床表现  1.部位常在优势手所及部位,最多见于面部颈部、身体前面、上下肢、掌跖,生殖器等部少见。  2.皮疹形态据所用器械、药品等而定,一般皮疹界清,并具特殊形态如尖锐器械常引起线形划伤,腐蚀性药物可形成点状、线状红斑、水疱或浅在溃疡。损伤多轻微表浅,但坏疽或溃疡亦不少见皮损的轻重与刺激物性质

简述婴儿坏疽性皮炎的临床表现

  本病好发于夏、秋季节,多见于3岁以内的婴幼儿。其皮损多见于后背、臀部、腹部、下肢及头部等处。初起在原发皮疹处糜烂、化脓,有的出现红斑、水疱、脓疱,溃烂溢脓,并形成小的溃疡,周围绕以炎性红晕,表面有脓性分泌物。然后,溃疡逐渐扩大,互相融合形成坏疽,最终导致组织坏死脱落,露出深陷的、圆形的、较坚硬的

特应性皮炎的病临床表现

特应性皮炎分为三期:①婴儿期:在出生后第二或第三个月开始发病,皮疹分渗出型和干燥型,均伴剧烈瘙痒。②儿童期:多数在五岁前发病。皮损分湿疹型和痒疹型。③青年及成人期:皮损与儿童期类似。