阵发性冷性血红蛋白尿症的临床特征
中文名称阵发性冷性血红蛋白尿症英文名称paroxysmal cold hemoglobinuria定 义一种受寒后可出现血红蛋白尿的自身免疫性溶血性贫血。体内产生一种抗红细胞抗体(即Donath-Landsteiner抗体)，其在低温下可与红细胞结合，通过激活补体而致红细胞溶解。应用学科免疫学（一级学科），免疫病理、临床免疫（二级学科），自身免疫病（三级学科）......阅读全文
阵发性睡眠性血红蛋白尿的概述
阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称PNH，是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。 中医病名：虚劳，黄疸，血淋，赤浊。
关于阵发性睡眠性血红蛋白尿的并发症的介绍
1、感染：PNH患者容易遭受各种感染，特别是呼吸道和泌尿道感染，感染又可诱发血红蛋白尿发作。在我国，严重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因。 2、血栓形成：不同部位的血栓形成在欧美的PNH病例中占23%～50%，是这些地区PNH患者的主要死亡原因。而在我国血栓形成合并症远比欧美为少。
关于小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的病理病因分析
目前认为，PNH的病因在于后天获得性造血干细胞基因突变。PNH病人外周血中，正常和异常红细胞、粒细胞、单核细胞和血小板同时存在，提示异常细胞起源于骨髓中的一个克隆。早有研究发现，有G6PD变异的女性杂合子病人可见到异常的PNH红细胞均具有一个同工酶。该酶基因位于X染色体上，因而推测，这些异常细胞
简述小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的预防护理
引起造血干细胞发生获得性基因突变的确切病因目前尚不清楚，感染、特别是病毒感染，药物(如阿司匹林、氯丙嗪、氯化铵、呋喃坦啶、铁剂等)、输血、手术、劳累、精神创伤等均可诱发溶血。因此，防治上述诱因有利于预防疾病的发作。
用药治疗小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的简介
尚无特效治疗。部分病人可有一段时间全无症状，这段时间内不需要治疗，但应注意避免过劳和防治感染，禁服阿司匹林等药物，以减少血红蛋白尿的发作。 1.溶血的治疗 在急性溶血发作时用泼尼松1～2mg/(kg·d)治疗，可减轻溶血，至少需服药2周以上，疗效出现后，可给小剂量0.3～0.5mg/(kg·d
关于阵发性寒冷性血红蛋白尿的检查介绍
阵发性冷性血红蛋白尿 1.外周血 发作时贫血严重，进展较迅速，急性期网织红细胞通常减少，但最终会出现网织红细胞增多。周围血液可见红细胞大小不一及畸形，并有球形红细胞、红细胞碎片、嗜碱点彩及多染性红细胞，甚至幼红细胞都可出现。起始可有短暂的白细胞减少，随后有白细胞增多。 2.含铁血黄素试验阳性
阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断检查
1、检验 除血常规外还需作血小板及网织红细胞计数。骨髓象检查同时作骨髓铁染色。作血清结合珠蛋白、糖水溶血试验、酸溶血试验等，有条件时可作蛇毒因子溶血试验及(或)CD55、CD59。检测。尿隐血试验及尿含铁血黄素检查；血清间应胆红素及尿胆原测定。急性溶血时作血清游离血红蛋白测定。 2、鉴别诊断
阵发性寒冷性血红蛋白尿的治疗及预后
（一）治疗 尚无有效治疗药物，保暖及支持治疗为主，继发于梅毒等病的治疗主要是针对原发病。 （二）预后 感染后的阵发性冷性血红蛋白尿在发作后的数天至数周后即可自发停止，但低滴度的D-L抗体可持续多年，慢性特发性患者可生存多年。
阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状体征
阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状主要表现为贫血、血红蛋白尿、感染及血栓形成。 1、贫血：PNH最常见的首发临床表现为轻至中度贫血，贫血的原因除溶血性贫血(HA)外尚有缺铁性贫血(IDA)。长期慢性贫血常间以溶血危象发生，多因感染、药物、输血及其它应激状态而诱发。部分病例以全血细胞减少和骨髓再生障
关于阵发性睡眠性血红蛋白尿的介绍
阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称PNH，是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20－40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女
简述阵发性寒冷性血红蛋白尿的发病机制
（一）发病原因 病毒、支原体、螺旋体感染。 （二）发病机制 该症的溶血是由血中一种7S IgG冷抗体（Donath-Landsteiner抗体，称D-L抗体0所致。当温度降至20℃以下时，冷抗体即结合于红细胞上并激活补体。当温度升高至37℃时，抗体虽脱落，但补体激活的顺序完成，即发生溶血。
关于阵发性寒冷性血红蛋白尿的诊断介绍
1、诊断标准依据 （1）受寒后急性发病，严重贫血，血红蛋白尿。 （2）冷热溶血试验阳性。 （3）Coombs试验阳性C3型。 2、诊断评析 （1）PCH是有明确诱因的一种罕见疾病：以儿童为多见，所以有血红蛋白尿的患者首先应除外其他疾病，其次再考虑PCH。 （2）直接Coombs试验：
阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状体征
阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状主要表现为贫血、血红蛋白尿、感染及血栓形成。 1、贫血：PNH最常见的首发临床表现为轻至中度贫血，贫血的原因除溶血性贫血(HA)外尚有缺铁性贫血(IDA)。长期慢性贫血常间以溶血危象发生，多因感染、药物、输血及其它应激状态而诱发。部分病例以全血细胞减少和骨髓再生障碍
阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断检查
1、检验 除血常规外还需作血小板及网织红细胞计数。骨髓象检查同时作骨髓铁染色。作血清结合珠蛋白、糖水溶血试验、酸溶血试验等，有条件时可作蛇毒因子溶血试验及(或)CD55、CD59。检测。尿隐血试验及尿含铁血黄素检查；血清间应胆红素及尿胆原测定。急性溶血时作血清游离血红蛋白测定。 2、鉴别诊断
阵发性夜间血红蛋白尿的简介
阵发性夜间血红蛋白尿指由于红细胞的后天获得性缺陷，对激活补体异常敏感的一种血管内慢性溶血，临床上表现与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。 PNH是一种获得性疾病，从来没有先天发病的报道(先天性CD59缺乏除外)，也没有家族聚集倾向。致使造血干细胞发生病变
有关阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因的介绍
阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的骨髓因受到某种有害因素的损伤，而引起造血细胞的基因突变，产生病理性克隆，这种异常细胞达到一定数量后，则可发病。 PNH 的红细胞有许多异常，其中最重要的是对补体溶血的敏感度显著提高。已证明本病造血干细胞的PIGA基因发生突变，导致糖磷脂酰肌醇锚磷脂合成障碍。多种调节细
阵发性夜间血红蛋白尿的诊断要点
本病虽称阵发性睡眠性血红蛋白尿症，但并非都有血红蛋白尿，即使有也不一定是发作性，更非必然在睡眠时出现。而且只有少数患者以血红蛋白尿为首发表现。据国内651例综合资料，54.9%是以贫血、18.3%以贫血及出血为最初表现，经过相当一段时间才出现血红蛋白尿，甚至从无肉眼可见的血红蛋白尿。只有22.5
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的异基因造血干细胞移植法
这是目前唯一能够治愈PNH的方法。BMT治疗一般仅限于那些难治性、耐肾上腺皮质激素或有激素禁忌症的PNH患者。移植前要进行化疗，只有在预处理中尽可能地清除PNH克隆，才能够防止PNH复发。对于大多数患者目前还是以药物治疗为主。
关于阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗用药的介绍
1、根治本病在于重建正常造血组织功能，消除异常造血干/祖细胞 目前认为骨髓移植是惟一可以治愈本病的方法，但是，PNH是一种良性的克隆性疾病，部分患者还有可能自愈，而骨髓移植带有一定风险，因此，对于PNH患者是否进行骨髓移植，需考虑多方面因素才能作出决定。 2、免疫抑制剂治疗：根据国外和国内经验
阵发性夜间血红蛋白尿的诊断条件介绍
1、临床表现符合PNH 。 2、实验室检查：酸化血清溶血试验(Ham 试验)、糖水试验。蛇毒因子溶血试验、尿潜血(或尿含铁血黄素)等项实验中，凡具备下列条件： a 、两项以上阳性； b 、一项阳性但是具备下面条件： (1) 两次以上阳性，或一次阳性。但操作正规，有阴性对照，结果可靠，即时
概述阵发性夜间血红蛋白尿的诊断评析
(1)Ham试验目前在国内外仍被认为是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的主要依据：在溶血发作时Ham试验的阳性率较高，在溶血间歇期常会呈阴性结果，需注意检验的时间。糖水溶血试验易出现假阳性结果。蛇毒溶血试验比Ham试验的敏感性强。如有条件的实验室应同时做3项检查，有助于临床诊断。 (2)由于PNH
简述阵发性夜间血红蛋白尿的分型
根据近年研究，实际可将PNH的分型简化为： ①溶血性PNH：以频繁的或持续的溶血为主要表现，缺失GPI连接蛋白的细胞产生多； ②低增生性PNH：以显著的全血细胞减少或骨髓增生低下为主要表现，正常的造血细胞增生不良。用流式细胞仪结合临床和骨髓检查即可作出分型。这种简单的分型方法对诊断和治疗都有
阵发性睡眠性血红蛋白尿及其实验室检查
1）定义 是唯一的获得性的红细胞膜缺陷所致的溶血病。已证明本病为造血干细胞的糖化磷脂酰肌醇-锚（GPI-A）基因突变，使红细胞对补体的敏感性增加。2）临床特征 ①慢性溶血性贫血；②特征性的、间歇性发作的睡眠后血红蛋白尿；③主要累及静脉系统的血栓形成；④感染和出血。3）检验 ①几乎所有患者有贫血
阵发性睡眠性血红蛋白尿及其实验室检查
1）定义 是唯一的获得性的红细胞膜缺陷所致的溶血病。已证明本病为造血干细胞的糖化磷脂酰肌醇-锚（GPI-A）基因突变，使红细胞对补体的敏感性增加。2）临床特征 ①慢性溶血性贫血；②特征性的、间歇性发作的睡眠后血红蛋白尿；③主要累及静脉系统的血栓形成；④感染和出血。3）检验 ①几乎所有患者有贫血
关于行军性血红蛋白尿的鉴别－诊断介绍
1.行军性血红蛋白尿症与阵发性寒冷性血红蛋白尿症的鉴别较容易。阵发性睡眠性血红蛋白尿症可因运动而加剧注意与本症的鉴别。 2.运动后也可发生肌红蛋白尿症患者常有强力的肌痛及压痛。肌红蛋白分子量小，易从肾脏排出，发作时血浆结合珠蛋白浓度不降低。小心抽取血浆，肌红蛋白尿时血浆外观正常而血红蛋白尿的血
简述运动性血红蛋白尿的临床表现
运动性血红蛋白尿起病急骤，多发于军事训练和竞技运动中，亦有发生在手掌拍击物体后。溶血为一过性，多能在停止运动后自行消失。 1、运动后出现尿色改变 运动性血红蛋白尿起病急骤，运动后尿液呈褐色、酱油色或红葡萄酒色，通常持续3～4小时，可出现乏力、四肢酸软、轻度头晕、恶心等(多不伴其他主诉和症状)
简述行军性血红蛋白尿的临床表现
行军性血红蛋白尿的临床表现主要是，患者在走路、行军、赛跑、打篮球、职业性以手指击鼓、空手道等体力活动后，突然解出暗红色尿，一般持续仅数小时，第二次小便尿色变淡，6～12小时后尿色已正常。偶尔血红蛋白尿会持续数天。一般没有全身症状，但可有腹痛、腰酸背痛、大腿酸痛、足底发热等轻微症状，偶尔有恶心、呕
冷热溶血试验的原理与结果判读
原理：阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者血清中有一种特殊的冷反应抗体（Donath-Landsteiner抗体），在20℃以下（常为0～4℃）时与红细胞结合，同时吸附补体，但不溶血。当温度升至37℃时，补体激活，红细胞膜破坏而发生急性血管内溶血。 结果：阴性。 临床意义：阵发性寒冷性血红蛋白尿症患
冷热溶血试验的原理及临床意义
原理： 阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者血清中有一种特殊的冷反应抗体（Donath-Landsteiner抗体），在20℃以下（常为0～4℃）时与红细胞结合，同时吸附补体，但不溶血。当温度升至37℃时，补体激活，红细胞膜破坏而发生急性血管内溶血。 结果： 阴性。 临床意义： 阵发性寒冷性血
冷热溶血试验的原理、结果及临床意义
原理：阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者血清中有一种特殊的冷反应抗体（Donath-Landsteiner抗体），在20℃以下（常为0～4℃）时与红细胞结合，同时吸附补体，但不溶血。当温度升至37℃时，补体激活，红细胞膜破坏而发生急性血管内溶血。结果：阴性。临床意义：阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者呈阳性，D