阵发性冷性血红蛋白尿症的临床特征
中文名称阵发性冷性血红蛋白尿症英文名称paroxysmal cold hemoglobinuria定 义一种受寒后可出现血红蛋白尿的自身免疫性溶血性贫血。体内产生一种抗红细胞抗体(即Donath-Landsteiner抗体)，其在低温下可与红细胞结合，通过激活补体而致红细胞溶解。应用学科免疫学（一级学科），免疫病理、临床免疫（二级学科），自身免疫病（三级学科）......阅读全文
一例伴皮肤坏死的阵发性睡眠性血红蛋白尿病例分析
患者男，64岁，因全身瘀斑伴多关节疼痛10d于2016年3月9日来我院就诊。患者10d前无明显诱因双颊、双耳、臀部、右膝关节外侧出现紫红色瘀斑，伴全身多关节疼痛，尤以右侧膝关节、腰椎及骶尾部为重，行走困难，自行服用中药（具体不详）未见好转。起病以来，渐感活动后气促，伴头晕、乏力，无发热、胸闷、胸痛、
冷溶血试验的基本内容
阵发性寒冷性血红蛋白尿症（PCH）是一种自身免疫性溶血综合征，患者体内产生一种冷反应性抗体（D-L抗体），隶属IgG，在37℃下与红细胞不能牢固结合。当温度降至20℃以下时，如有补体存在，D-L抗体便能结合于红细胞表面。当温度再增至37℃时，由于一系列补体参与反应，使红细胞膜上形成空洞而发生溶血
流式细胞仪在睡眠性阵发性血红蛋白尿的诊断中的应用
一 . 睡眠性阵发性血红蛋白尿 PNH睡眠性阵发性血红蛋白尿（ PNH ）是一种获得性造血干细胞异常，临床主要表现为骨髓丧失造血功能、血栓、慢性溶血性贫血急性发作。 PNH 的发病率很低，发病原因不详，可能与再生障碍性贫血有关系。 PNH 的临床表现不一，疾病进程多变，给临床的诊断治疗和疾病研究带来
流式细胞仪在睡眠性阵发性血红蛋白尿的诊断中的应用
一.睡眠性阵发性血红蛋白尿PNH睡眠性阵发性血红蛋白尿（PNH）是一种获得性造血干细胞异常，临床主要表现为骨髓丧失造血功能、血栓、慢性溶血性贫血急性发作。PNH的发病率很低，发病原因不详，可能与再生障碍性贫血有关系。PNH的临床表现不一，疾病进程多变，给临床的诊断治疗和疾病研究带来很多困难。最近15
关于阵发性夜间血红蛋白尿的诊断治疗注意事项
本病早期漏诊、误诊率高。约半数因全血细胞减少误诊为再障，其次常误诊为其他增生性贫血，或因黄疸、尿异常而误诊为肝炎、肾炎等。及时确定诊断的关键是： ①要想着本病，并认识本病的临床表现的多样性； ②密切注意血红蛋白尿的出现，每天分段查尿潜血，连续数天，有时可助发现肉眼不易察觉的血红蛋白尿； ③
酸化血清溶血试验原理与临床意义
原理阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的体内存在对补体敏感的红细胞。酸化血清溶血试验是指红细胞在酸性的正常血清中孵育，补体被激活，阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者红细胞破坏而产生溶血。而正常红细胞不被溶解，无溶血现象。临床意义是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的确诊试验。阳性主要见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症，某些
酸化血清溶血试验的原理及临床意义
原理 阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的体内存在对补体敏感的红细胞。酸化血清溶血试验是指红细胞在酸性的正常血清中孵育，补体被激活，阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者红细胞破坏而产生溶血。而正常红细胞不被溶解，无溶血现象。 临床意义 是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的确诊试验。阳性主要见于阵发性睡眠性血
糖水溶血试验的原理及临床意义
原理 将阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的红细胞置于等渗蔗糖溶液中，并不发生溶血。但若在溶液中加入少量同型正常人血清（补体），因阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的红细胞膜结构异常，有补体的参与下，在蔗糖溶液中即发生溶血。 临床意义 正常人为阴性；阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者为阳性。因此，血液糖水溶
糖水溶血试验的原理和临床意义
原理 将阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的红细胞置于等渗蔗糖溶液中，并不发生溶血。但若在溶液中加入少量同型正常人血清（补体），因阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的红细胞膜结构异常，有补体的参与下，在蔗糖溶液中即发生溶血。 临床意义 正常人为阴性；阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者为阳性。因此，血液糖水溶
免疫性溶血症和其他症状的不同
免疫性溶血症需要和下面的症状相互鉴别： 1.遗传性球形红细胞增多症：有家族史；外周血小球形红细胞10%；红细胞渗透脆性试验阳性；自溶试验：溶血5%。 2.阵发性睡眠性血红蛋白尿症：酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性。3.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症：高铁血红蛋白还原试验阳
尿含铁血黄素定性试验的临床意义
异常结果：当血管内发生溶血现象时，会有极少的血红蛋白被释放出来，这些游离出来的血红蛋白在肾小管近端被吸收，并被转化为血红素和珠蛋白。血红素则可转变为含铁血红素，它可经尿液排出。因此当出现阳性结果时，可以认为血管内出现了溶血问题。在阵发性睡眠性血红蛋白尿症时此实验结果为阳性。 结果阳性可能疾病：
抗球蛋白试验(Coombs试验)的临床意义是什么
抗球蛋白试验常用于溶血性贫血辅助诊断、血型鉴定、交叉配血等。 阳性见于自身免疫性疾病（如自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性冷性血红蛋白尿症、系统性红斑狼疮、结节性动脉周围炎）、药物免疫性和同种免疫性溶血性贫血等。 结果阳性可能疾病： 阵发性冷性血红蛋白尿 、 血管免疫母细胞性淋巴
世界最贵单抗——依库珠单抗注射液国内获批上市
今日，国家药品监督管理局发布公告称，于近日批准了依库珠单抗注射液（英文名：Eculizumab Injection）进口注册申请，用于治疗成人和儿童阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）和非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）。 该产品由瑞士Alexion公司研发，由杭州泰格医药科技股份有限公司代理
血红蛋白尿测定临床意义
临床意义：血型不合的输血、大面积烧伤、恶性疟疾、某些传染病、溶血性中毒症等，明显增多。遗传性或继发性溶血性贫血，如蚕豆病、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、行军性血红蛋白尿及阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。
血红蛋白尿测定的临床意义
临床意义：血型不合的输血、大面积烧伤、恶性疟疾、某些传染病、溶血性中毒症等，明显增多。遗传性或继发性溶血性贫血，如蚕豆病、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、行军性血红蛋白尿及阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。
冷[免疫]球蛋白的临床特征
当血中含有冷球蛋白时便称为冷球蛋白血症。冷球蛋白是指温度低于30℃时易自发形成沉淀，加温后又可溶解的免疫球蛋白。不包括冷纤维蛋白原、C反应蛋白与白蛋白的复合物和肝素沉淀蛋白等一类具有类似特性的血清蛋白质。根据免疫化学成分冷球蛋白分为三型：Ⅰ型是单克隆冷球蛋白，Ⅱ型和Ⅲ型是混合性冷球蛋白。
血液的化学检验项目酸溶血试验介绍
酸溶血试验介绍： 酸溶血试验，又称Ham试验。指病人红细胞与酸化后的血清一起置37℃环境中作用，红细胞发生破坏，即为阳性。酸溶血试验正常值： 阴性。酸溶血试验临床意义： 酸溶血试验是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的主要确诊试验。 阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症、遗传性球形红细胞增多症、自身免
临床化学检查方法介绍酸溶血试验介绍
酸溶血试验介绍： 酸溶血试验，又称Ham试验。指病人红细胞与酸化后的血清一起置37℃环境中作用，红细胞发生破坏，即为阳性。酸溶血试验正常值： 阴性。酸溶血试验临床意义： 酸溶血试验是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的主要确诊试验。 阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症、遗传性球形红细胞增多症、自身免
血红蛋白尿测定有哪些临床意义？
临床意义：血型不合的输血、大面积烧伤、恶性疟疾、某些传染病、溶血性中毒症等，明显增多。遗传性或继发性溶血性贫血，如蚕豆病、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、行军性血红蛋白尿及阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。
血管内溶血与血管外溶血的免疫化验结果区别
红细胞在血管内破坏的称血管内溶血，红细胞在网状内皮细胞内破坏的称血管外溶血。血管外溶血是红细胞所受的损伤较轻，红细胞在脾、肝内被巨噬细胞识别并吞噬破坏；由于脾功能亢进而对正常红细胞的过度破坏也属血管外溶血。血管内溶血是指红细胞受损伤较重，直接在血循环中破裂，红细胞的内容(血红蛋白)被释放入血浆。
酸化血清溶血试验的简介
阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种病因尚不明确的、后天获得性的造血干细胞异常的疾病。患者的红细胞膜结构发生异常，这些具有膜病变的成熟红细胞在补体存在的情况下易被破坏，导致血管内溶血。临床怀疑有阵发性睡眠性血红蛋白尿症时，应多次进行实验室的检查加以证实。酸化血清溶血试验（Ham test）是
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的临床表现及诊断
临床表现 原发性CAS的发病高峰年龄在70岁左右，女性病人数略多。原发性CAS和淋巴增殖性疾病引起的CAS表现为慢性经过，主要为慢性溶血引起的苍白和乏力。通常病情稳定寒冷环境下病情可加重，因此急性溶血引起的血红蛋白血症和血红蛋白尿多发生于冬季，多不伴有寒战、发热和肾功能不全，大多数患者在寒冷环
临床化学检查方法介绍尿黑酸定性试验介绍
尿黑酸定性试验介绍： 体内的酪氨酸经酪氨酸转氨基酶的催化，变成对羟苯丙酮酸，再经对羟苯丙酮酸氧化酶作用，生成尿黑酸。尿黑酸定性试验正常值： 阴性。尿黑酸定性试验临床意义： 异常结果：阳性：黑尿病(亦称尿黑酸尿症)。 需要检测的人群：怀疑为尿黑酸尿症的患者。尿黑酸定性试验注意事项： 检查前：
自身免疫性溶血性贫血的检验
1）抗人球蛋白试验（Coombs试验）包括直接（DATG）法和间接（IATG）法。原理：用于检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体（IgG）。分为检测红细胞表面有无不完全抗体的直接抗人球蛋白试验（DAGT）和检测血清中有无不完全抗体的间接抗人球蛋白试验（IAGT），以前者最常用。直接试验应用抗人球蛋白试
糖水溶血试验的临床意义及注意事项
临床意义 正常人为阴性；阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者为阳性。因此，血液糖水溶血试验为阵发性睡眠性血红蛋白尿症的简易过筛试验。巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血和免疫性溶血性贫血患者偶呈阳性。 血液糖水溶血试验对诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的灵敏度高，但特异性不及酸溶血试验。两者可结合，相互补充，
酸化血清溶血试验的临床意义
临床意义 是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的确诊试验。阳性主要见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症，某些自身免疫性溶血性贫血发作严重时也可呈阳性。
不同类型溶血性贫血试验该如何进行选择？
主要溶血部位疑及的溶血性贫血疾病名称筛选/排除试验确诊试验血管外遗传性球形红细胞增多症红细胞形态检查渗透脆性试验酸化甘油溶血试验膜蛋白电泳分析葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷症高铁血红蛋白还原试验G6PD荧光斑点试验Heinz小体生成试验红细胞G-6-PD活性测定珠蛋白生成障碍性贫血；血红蛋白病红细胞形态检
血红蛋白尿测定的原理和临床意义
1）原理：血管内有大量红细胞破坏，血浆中的游离血红蛋白超过1000mg/L时，血红蛋白可随尿排出，尿中血红蛋白检查阳性。其特点为外观呈浓茶色或透明的酱油色，镜检无红细胞，但隐血试验呈阳性反应。结果：尿隐血试验阴性。2）临床意义：血型不合的输血、大面积烧伤、恶性疟疾、某些传染病、溶血性中毒症等，明显增
血红蛋白尿测定的原理是什么？临床意义是什么？
1）原理：血管内有大量红细胞破坏，血浆中的游离血红蛋白超过1000mg/L时，血红蛋白可随尿排出，尿中血红蛋白检查阳性。其特点为外观呈浓茶色或透明的酱油色，镜检无红细胞，但隐血试验呈阳性反应。结果：尿隐血试验阴性。2）临床意义：血型不合的输血、大面积烧伤、恶性疟疾、某些传染病、溶血性中毒症等，明显增
治疗运动性血红蛋白尿的基本介绍
1、血红蛋白尿— 降低运动量，直至停训。 2、血红蛋白尿— 多饮水，服用较大剂量维生素C。 3、血红蛋白尿— 注意膳食营养平衡，主要包括充足的蛋白质、铁、维生素等。 4、血红蛋白尿— 对于较严重血红蛋白尿，应早期给予干预治疗以预防急性肾损伤的发生。主要措施是水化和碱化尿液。水化可提高肾脏血