阵发性冷性血红蛋白尿症的临床特征

中文名称阵发性冷性血红蛋白尿症英文名称paroxysmal cold hemoglobinuria定 义一种受寒后可出现血红蛋白尿的自身免疫性溶血性贫血。体内产生一种抗红细胞抗体(即Donath-Landsteiner抗体),其在低温下可与红细胞结合,通过激活补体而致红细胞溶解。应用学科免疫学(一级学科),免疫病理、临床免疫(二级学科),自身免疫病(三级学科)......阅读全文

蛇毒因子溶血试验的临床意义及注意事项

  临床意义  异常结果蛇毒因子溶血试验呈阳性,可以确诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿。  需要检查的人群有乏力、头晕、面色苍白,心悸,气急、耳鸣,眼发等,阵发性加重或发作性血红蛋白尿的人群。  结果阳性可能疾病:  老年人再生障碍性贫血 、 小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症。  注意事项  检查前禁忌:注意

抗球蛋白试验(Coombs试验)的临床意义及注意事项

  临床意义  抗球蛋白试验常用于溶血性贫血辅助诊断、血型鉴定、交叉配血等。  阳性见于自身免疫性疾病(如自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性冷性血红蛋白尿症、系统性红斑狼疮、结节性动脉周围炎)、药物免疫性和同种免疫性溶血性贫血等。  结果阳性可能疾病:  阵发性冷性血红蛋白尿 、 血管免疫

简述感染性溶血性贫血的临床表现

  1.温抗体型自身免疫性溶血性贫血  (1)急性型多见于婴幼儿,以继发性为多。起病前1~2周常有急性感染史。常见症状有发热、苍白、乏力、食欲不振、呕吐、腹痛,黄疸,尿色变深呈茶色、酱油样尿或洗肉水样尿(血红蛋白尿),肝脾大。病程一般不超过3个月。  (2)慢性型多为年长者。起病缓慢,主要症状为贫血

冷热溶血试验介绍

冷热溶血试验介绍:    冷热溶血试验,是模拟病人发病的体外试验,将病人的血液置于4℃冰箱中一些时候,再置于37℃室温中,由于葡萄糖分解产酸加速其红细胞的溶解,产生溶血。冷热溶血试验正常值:    阴性。冷热溶血试验临床意义:    阳性见于阵发性寒冷性血红蛋白尿症。冷反应性抗体(D-L抗体)效价可

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断及检查

  诊断  冷抗体型AIHA的诊断依据:①有充足的临床和实验室证据表明患者受冷后发生血管内溶血;②冷型自身红细胞抗体检测阳性(CAS需冷凝集素试验阳性,PCH需D-L抗体试验阳性)且效价高或活性强;③直接Coombs试验可阳性呈C3型。另外若能找到明确的继发病因,应诊断继发性冷抗体型AIHA;排除了

阵发性睡眠血红蛋白尿患者外周血细胞的流式细胞术分析

实验步骤 一、检测方法通过应用 CD45、CD61、CD64 等单抗分别设定血小板、淋巴细胞、单核细胞、粒、红细胞Ⅲ区、Ⅱ区及Ⅰ区细胞的位置。1. 阴性对照管:CD55/CD59 相应同型对照。取 3 μl 全血,加入 CD45+CD61-FIT

阵发性睡眠血红蛋白尿患者外周血细胞的流式细胞术分析

实验步骤一、检测方法通过应用 CD45、CD61、CD64 等单抗分别设定血小板、淋巴细胞、单核细胞、粒、红细胞Ⅲ区、Ⅱ区及Ⅰ区细胞的位置。1. 阴性对照管:CD55/CD59 相应同型对照。取 3 μl 全血,加入 CD45+CD61-FITC/IgG1-PE/CD64-TC 和 CD45+CD6

阵发性睡眠血红蛋白尿患者外周血细胞的流式细胞术分析

实验步骤一、检测方法通过应用 CD45、CD61、CD64 等单抗分别设定血小板、淋巴细胞、单核细胞、粒、红细胞Ⅲ区、Ⅱ区及Ⅰ区细胞的位置。1. 阴性对照管:CD55/CD59 相应同型对照。取 3 μl 全血,加入 CD45+CD61-FITC/IgG1-PE/CD64-TC 和 CD45+CD6

阵发性睡眠血红蛋白尿患者外周血细胞的流式细胞术分析

实验步骤 一、检测方法通过应用 CD45、CD61、CD64 等单抗分别设定血小板、淋巴细胞、单核细胞、粒、红细胞Ⅲ区、Ⅱ区及Ⅰ区细胞的位置。1. 阴性对照管:CD55/CD59 相应同型对照。取 3 μl 全血,加入 CD45+CD61-FIT

血液的化学检验项目微量补体溶血敏感试验介绍

微量补体溶血敏感试验介绍:  微量补体溶血敏感试验是测定阵发性睡眠性血红蛋白尿患者红细胞对补体的敏感度,将红细胞分群。是阵发性睡眠性血红蛋白特异性检查。微量补体溶血敏感试验正常值:  检查结果小于15。微量补体溶血敏感试验临床意义:  异常结果:检查结果大于15,可确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿。常以贫

临床化学检查方法介绍微量补体溶血敏感试验

微量补体溶血敏感试验介绍:  微量补体溶血敏感试验是测定阵发性睡眠性血红蛋白尿患者红细胞对补体的敏感度,将红细胞分群。是阵发性睡眠性血红蛋白特异性检查。微量补体溶血敏感试验正常值:  检查结果小于15。微量补体溶血敏感试验临床意义:  异常结果:检查结果大于15,可确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿。常以贫

血液的化学检验项目红微量补体溶血敏感试验介绍

微量补体溶血敏感试验介绍:  微量补体溶血敏感试验是测定阵发性睡眠性血红蛋白尿患者红细胞对补体的敏感度,将红细胞分群。是阵发性睡眠性血红蛋白特异性检查。微量补体溶血敏感试验正常值:  检查结果小于15。微量补体溶血敏感试验临床意义:  异常结果:检查结果大于15,可确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿。常以贫

尿含铁血黄素试验阳性提示有什么

  尿含铁血黄素试验阳性,可能的疾病有阵发性冷性血红蛋白尿、小儿溶血性贫血、特发性含铁血黄素沉着症、自身免疫性溶血性贫血等等。尿含铁血黄素试验阳性是从尿液中查到血红蛋白的代谢产物,从而取得血红蛋白尿的直接证据,说明近期内曾有过血红蛋白尿。通过检测可以判断人体是否发生溶血或者血管内凝血,正常人结果为阴

蔗糖溶血试验的临床意义

蔗糖溶血试验:是指将红细胞置于低离子浓度的蔗糖溶液中,在37℃条件下,可促进补体和红细胞结合,观察红细胞是否破坏发生溶血。本试验常与酸溶试验一起使用,作为阵法性睡眠性血红蛋白尿症的简易过筛试验。正常值:定性:阴性;定量:溶血率低于5%。临床意义:(1) 阵发性睡眠性血红蛋白尿症呈阳性,溶血率>10%

微量补体溶血敏感试验的临床意义及注意事项

  临床意义  异常结果  检查结果大于15,可确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿。常以贫血或血红蛋白尿为首发症状,血红蛋白尿发作常在睡眠后明显,轻者尿呈葡萄酒色,重者呈酱油色。血红蛋白尿发作间歇长短不一,有的始终无血红蛋白尿发作,但常有含铁血黄素尿,发作时可有发热、黄疸、腰腹痛等急性溶血症状。皮肤粘膜可有

尿含铁血黄素(HS,Hd)的正常值及临床意义

  正常值  阴性。  临床意义  阳性  见于慢性血管内溶血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、自身免疫性溶血性贫血、严重肌肉疾病等。  值得注意的是,急性溶血初期,虽然尿中可出现血红蛋白,尿隐血试验(可用尿试带法检出阿阳性,但因肾上皮细胞还来不及对血红蛋白摄取。降解,因此还没能迅速形成含铁血黄素尿,所以

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断

  冷抗体型AIHA的诊断依据:  ①有充足的临床和实验室证据表明患者受冷后发生血管内溶血;  ②冷型自身红细胞抗体检测阳性(CAS需冷凝集素试验阳性,PCH需D-L抗体试验阳性)且效价高或活性强;  ③直接Coombs试验可阳性呈C3型。另外若能找到明确的继发病因,应诊断继发性冷抗体型AIHA;排

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断

  冷抗体型AIHA的诊断依据:①有充足的临床和实验室证据表明患者受冷后发生血管内溶血;②冷型自身红细胞抗体检测阳性(CAS需冷凝集素试验阳性,PCH需D-L抗体试验阳性)且效价高或活性强;③直接Coombs试验可阳性呈C3型。另外若能找到明确的继发病因,应诊断继发性冷抗体型AIHA;排除了继发性方

蔗糖溶血试验正常值与临床意义

  正常值  定性:阴性;定量:溶血率低于5%。  临床意义  (1) 阵发性睡眠性血红蛋白尿症呈阳性,溶血率>10%。  (2) 本试验敏感性高,少数再生障碍性贫血、细胞性贫血、遗传性球形细胞增多症和自身免疫性溶血性贫血也可出现阳性。故本试验为阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断筛选试验,特异性不高,结

蔗糖溶血试验正常值与临床意义

正常值定性:阴性;定量:溶血率低于5%。临床意义(1) 阵发性睡眠性血红蛋白尿症呈阳性,溶血率>10%。(2) 本试验敏感性高,少数再生障碍性贫血、细胞性贫血、遗传性球形细胞增多症和自身免疫性溶血性贫血也可出现阳性。故本试验为阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断筛选试验,特异性不高,结果阳性者需再做酸溶血

蔗糖溶血试验的正常值及临床意义

  正常值  定性:阴性;定量:溶血率低于5%。  临床意义  (1) 阵发性睡眠性血红蛋白尿症呈阳性,溶血率>10%。  (2) 本试验敏感性高,少数再生障碍性贫血、细胞性贫血、遗传性球形细胞增多症和自身免疫性溶血性贫血也可出现阳性。故本试验为阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断筛选试验,特异性不高,结

血管内溶血的常见疾病

  血型不合输血  输注低渗溶液  阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)  G-6-PD缺乏症  冷抗体型自身免疫性溶血性贫血

蔗糖溶血试验

蔗糖溶血试验介绍:    蔗糖溶血试验,是指将红细胞置于低离子浓度的蔗糖溶液中,在37℃条件下,可促进补体和红细胞结合,观察红细胞是否破坏发生溶血。本试验常与酸溶试验一起使用,作为阵法性睡眠性血红蛋白尿症的简易过筛试验。蔗糖溶血试验正常值:    定性:阴性;  定量:溶血率低于5%。蔗糖溶血试验临

尿含铁血黄素测定正常参考值及临床意义

中文名称:尿含铁血黄素测定 英文名称:Detection of Hemosiderin in Urine 正常参考值:阴性 临床意义:阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症及其他溶血性贫血引起的血红蛋白尿症。

关于溶血性尿毒综合征的鉴别诊断介绍

  1、溶血尿毒综合征应与血栓性血小板减少性紫癜相鉴别。溶血尿毒综合征伴有发热及中枢神经系统症状者,不易与血栓性血小板减少性紫癜相鉴别,后者中枢神经系统损害较溶血尿毒综合征多见,并且重,而肾损害较溶血尿毒综合征轻。另外,血栓性血小板减少性紫癜主要见于成人,而溶血尿毒综合征主要见于小儿,特别是婴幼儿。

血浆游离血红蛋白的临床意义

  (1) 升高:溶血性贫血(60-650mg/L)、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(200-2500mg/L)、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、阵发性行军性血红蛋白尿症、黑尿热、冷凝集素病、烧伤、溶血性输血反应(>150mg/L)、体外循环手术后、温性抗体型自身免疫性溶血性贫血、镰状细胞性贫血、地中海贫血等。

pnh在医学中是什么意思

阵发性睡眠性血红蛋白尿症.阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因(phosphotidyl inositol glycan complementation group A)

医学“侦查兵”的秘密(52)

近年来,检验医学发展迅速。为了方便体外诊断产业界的同仁们了解和掌握日常检验的中英文名称、正常值参考范围和简要临床意义,我会将每天编辑推送3条相关讯息,以飨读者。 1、抗人球蛋白实验 中文名称:抗人球蛋白实验 英文名称:Coombs Test 正常参考值:阴性 临床意义:

抗球蛋白试验(Coombs试验)

抗球蛋白试验(Coombs试验)介绍:    抗球蛋白试验,又称为Coombs试验。指检测血液中不完全抗体的一种方法。抗球蛋白试验(Coombs试验)正常值:    阴性。抗球蛋白试验(Coombs试验)临床意义:    抗球蛋白试验常用于溶血性贫血辅助诊断、血型鉴定、交叉配血等。  阳性:见于自身

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的鉴别诊断

  与冷抗体型AIHA极易混淆的是阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH),特别是CAS因其溶血乃IgG结合补体所致,故可出现酸溶血试验和糖水溶血试验阳性,很像PNH。但PNH患者没有冷抗体冷抗体患者没有PNH细胞(PNH细胞缺乏CD55和CD59等GP1锚接蛋白)。借此可鉴别之。