免疫缺陷病(IDD)的主要类型
免疫缺陷病(IDD)是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型:①原发性免疫缺陷病,又称先天性免疫缺陷病,与遗传有关,多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病,又称获得性免疫缺陷病,可发生在任何年龄,多因严重感染,尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。......阅读全文
免疫沉淀法的主要类型
个别免疫沉淀法(IP):用来分离某个细胞萃取物中的已知特定蛋白质免疫共沉淀法(Co-IP):研究整个蛋白质复合体染色质免疫沉淀法(ChIP):用来研究DNA上的特定蛋白质RNA免疫沉淀法(RIP):和ChIP相近,但RNA免疫沉淀法是用来研究会与RNA结合的蛋白质RIP技术(RNA Binding
适应性免疫应答的主要类型
根据参与免疫应答细胞种类及其机制的不同,可将适应性免疫应答分为B细胞介导的体液免疫应答和T细胞介导的细胞免疫应答两种类型。在某种情况下,抗原也可以诱导机体免疫系统对其产生特异性不应答状态,即形成免疫耐受(immunological tolerance),又称负免疫应答。反应场所:淋巴结、脾脏等外周免
关于免疫毒素的主要类型介绍
传统的免疫毒素是单克隆抗体与毒蛋白的化学偶联物,抗肿瘤的单克隆抗体一般为鼠单抗,具有分子大。免疫原性强,穿透性差,不易进人病灶等缺点,使其应用受到限制。而今的重组免疫毒素系通过基因重组的方法,将载体与毒素的基因片段融合,并在原核或真核细胞中表达而产生,使其具有分子量小、穿透力强、免疫原性弱和易于
简述小儿原发性免疫缺陷病的免疫学治疗
免疫替代:对全丙种球蛋白低下血症、性连锁高IgM免疫缺陷、选择性IgG亚类缺陷、Ig水平近于正常的抗体缺陷或WAS等患者定期给予人血丙种球蛋白制剂,可降低感染率。 目前临床上有两种剂型的丙球可供选用。一种为肌内注射人血丙种球蛋白(IGIM),另一种为静脉注射人血丙种球蛋白(IGIV)。肌内注射
关于严重的联合型免疫缺陷病的简介
严重型联合免疫缺陷病-又称严重联合免疫缺陷综合征, 是一组比较罕见的性联(X-linked)或常染色体隐性(AR) 遗传病,以细胞免疫和体液免疫联合缺陷为主要特点, 对免疫系统的损伤最为严重,预后较差。患者在婴幼儿期内多因无法控制的反复感染而致命,早期骨髓移植能起到一定的治疗作用。
关于小儿原发性免疫缺陷病的预后介绍
大多数原发性免疫缺陷病源于遗传,终生患病.其预后变化很大,某些免疫缺陷病可用干细胞移植治疗,大多数抗体缺陷或补体缺陷的患者若能及早诊断,正规治疗,不伴有慢性疾病(如肺部疾病)有较好的预后,寿命与正常人相仿。其他免疫缺陷病人如吞噬细胞疾病,联合缺陷病或抗体缺陷疾患的慢性感染会影响其寿命。大多数患慢
关于严重联合免疫缺陷病的辅助检查介绍
SCID是以系统免疫缺陷病,体液与细胞免疫功能均明显异常。但实验室检查却表现多种变化。通常,IgG、IgA与IgM很低,但少数病人可能有1~2项Ig正常。几乎普遍无抗体反应。部分病例血液和淋巴组织B细胞减少,而另些病例则可能基本正常。所有细胞免疫试验均异常,外周血T细胞数明显减少;记忆抗原试验和
联合性免疫缺陷病的临床表现介绍
(1)重症联合性免疫缺陷病:本病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病,一般T细胞免疫缺陷更为突出。 (2)伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病:本病又称Wiscott-Aidrich综合征,是一种X染色体隐性遗传性免疫缺陷病,多见于男孩,临床表现为湿疹、血小板减少及反复感染。 (3)伴共济
简述重度联合免疫缺陷病的临床表现
多于生后3个月内开始感染病毒、霉菌、原虫和细菌,而反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳炎等。病儿生长发育障碍。体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体。胸部X线检查不见婴儿胸腺阴影。若给患儿接种牛痘疫苗或服用脊髓灰质炎疫苗,会引起致死性牛痘病和脊髓灰质炎。此外,给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的
关于重度联合免疫缺陷病的检查方式介绍
SCID是一类系统免疫缺陷病,体液与细胞免疫功能均明显异常。通常,IgG、IgA与IgM很低,但少数病人可能有1~2项免疫球蛋白正常。病人几乎普遍无抗体反应。部分病例血液和淋巴组织B淋巴细胞减少。所有细胞免疫试验均异常,外周血T淋巴细胞数明显减少。记忆抗原试验和皮内植物血凝素试验反应极差,体外T
原发性免疫缺陷病的基本信息介绍
原发性免疫缺陷病是一组少见病,与遗传相关,常发生在婴幼儿,出现反复感染,严重威胁生命。因其中有些可能获得有效的治疗,故及时诊断仍很重要。按免疫缺陷性质的不同,可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。此外,补体缺陷、吞噬细胞缺陷等非特异性免疫缺陷也属于本组。我国
原发性特异性免疫缺陷病的简介
原发性免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致,根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷,如B细胞或T细胞缺陷、两者联合缺陷等;也可以是非特异性效应机制的缺陷,如补体或中性粒细胞缺陷。
治疗抗体免疫缺陷病的基本信息介绍
1.X性连锁无丙种球蛋白血症 原则是用替代疗法补充病人不能产生的抗体。 (1)免疫球蛋白 是治疗的重要措施,肌内注射,每周1次。也可用人血丙种球蛋白(丙种球蛋白)制剂,肌内注射。每月1次或1~2周1次。 (2)冻干血浆 大量丙种球蛋白治疗无效者,可每月输入冻干血浆1次。 (3)抗菌药物
关于小儿原发性免疫缺陷病的治疗介绍
原发性免疫缺陷病的治疗原则:保护性隔离与鼓励患儿以相对正常的生活方式相结合;合理使用抗生素;针对性地进行免疫替代疗法、免疫调节和免疫重建。 一般护理 (1)饮食:应保证患婴充足的营养供给(富含三大营养素、维生素、微量元素之饮食)。因母乳中含有抗感染因子及各种适合婴儿的营养素,故应鼓励和促进母
关于抗体免疫缺陷病的基本信息介绍
抗体免疫缺陷病包括一组疾病,特征为抗体生成及抗体功能缺陷。本组疾病一般均有血清免疫球蛋白的减少或缺乏。抗体免疫缺陷病分类包括: ①Bruton免疫球蛋白缺乏症,又称先天性免疫球蛋白缺乏症。 ②常见的可变异型免疫球蛋白缺乏症,又称特发性晚发免疫球蛋白缺乏症、可变异型免疫球蛋白缺乏。 ③选择性
关于原发性免疫缺陷病实验诊断的简介
原发性免疫缺陷病是一组少见病,与遗传相关,常发生在婴幼儿,出现反复感染,严重威胁生命。其中有些可能获得有效治疗,故及时诊断仍很重要。按免疫缺陷性质的不同,可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。补体缺陷、吞噬细胞缺陷等非特异性免疫缺陷也属于此组。
X连锁重症联合免疫缺陷病的临床特征
X连锁重症联合免疫缺陷病是重症联合免疫缺陷病(severe combined-immunodeficiency disease, SCID)的一种类型,又称Gitlin型。发病机制是IL-2、4、6、9、l5的γ链突变。SCID患者的外周血中T细胞明显减少,对抗原接种无抗体应答,表现为反复多种微生物
概述小儿原发性免疫缺陷病的症状体征
PID的临床表现由于病因不同而极为复杂,但其共同的表现却非常一致,即反复感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病。 1.反复和慢性感染 是PID最常见的临床表现。 (1)感染发生的年龄:大约40%于1岁内发病,40%在5岁内,15%于16岁内起病,仅5%发生于成人期。T细胞缺陷和联合免疫缺陷病于生后不
后天继发性免疫缺陷病的定义和分类
继发性免疫缺陷病是指发生在其他疾病基础上(如慢性感染)、放射线照射、免疫抑制剂长期地使用及营养障碍所引起的免疫系统暂时或持久的损害,所导致的免疫功能低下。继发性免疫缺陷病可以是细胞免疫缺陷,也可以是体液免疫缺陷,或两者同时发生。根据发病的原因不同可将继发性免疫缺陷分为两大类:继发于某些疾病的免疫缺陷
什么是获得性免疫缺陷病?
获得性免疫缺陷病是指后天因素造成继发于某些疾病或使用药物后产生的免疫缺陷性疾病。获得性免疫缺陷(继发性免疫缺陷病)较原发性者更为常见。许多疾病可伴发继发性免疫缺陷病,包括感染(风疹、麻疹、巨细胞病毒感染、结核病等)、恶性肿瘤(霍奇金淋巴瘤、白血病、骨髓瘤等)、自身免疫病(SLE,类风湿性关节炎等)、
免疫扩散技术的方法及主要类型
抗原与抗体成分的一种定性与半定量分析方法,通常采用半固态透明琼脂凝胶作为支持介质。置于孔中的抗原和抗体相向扩散,在两者浓度比例适当处相遇后如能结合形成复合物则形成沉淀线。分为单向扩散(single immunodiffusion)、放射状扩散(radial immunodiffusion)和双向扩散
免疫球蛋白的功能和主要类型
B淋巴细胞在抗原刺激下转化为浆细胞,产生能与相应抗原发生特异性结合的抗体,称为免疫球蛋白。免疫球蛋白分布于人的血液、体液及外分泌液中,根据其重链的抗原性不同,可分为免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白M(IgM)、免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白D(IgD)和免疫球蛋白E(IgE)五类。
非特异性免疫的主要类型
抗病毒的特异性免疫因有包膜病毒和无包膜病毒而异。有些病毒能迅速引起细胞破坏,释放病毒颗粒,称为细胞破坏型感染,有些病毒感染不引起细胞破坏称为细胞非破坏型感染,根据病毒感染类型的不同,在特异性体液免疫和细胞免疫的侧重性也不相同。(一)体液免疫中和病毒作用 ;病毒的表面抗原刺激机体产生特异性抗体(IgG
简述严重的联合型免疫缺陷病的症状体征
1、严重的联合型免疫缺陷病的症状体征: 病儿对细菌感染、真菌感染和病毒性感染缺乏抵抗力,故感染接踵发生,连绵不断。可发生脓皮病、病毒疹、湿疹、红皮病、腹泻和肝脾肿大等。如患麻疹则病程长,皮疹持续时间亦长。疱疹、水痘、风疹等感染特别严重。种牛痘后常引起全身性牛痘疹而死亡。接种卡介苗也可引起全身性
免疫缺陷的原因
机体内部对各种刺激或侵袭具有做出反应的能力,免疫就是机体的一种保护性反应。免疫的作用在于能识别和排除异己物质,以达到维护机体的生理平衡和稳定的状态。免疫反应后的结果在正常情况下对机体有利,但在一定条件下,又可以是有害的。免疫的主要功能是清除病原体或抗原物质,是抗感染过程的表现;清除体内衰老、变性细胞
免疫缺陷的概念
免疫缺陷是一种由于人体的免疫系统发育缺陷或免疫反应障碍致使人体抗感染能力低下,临床表现为反复感染或严重感染性疾病。
免疫缺陷的种类
免疫缺陷分为原发性和继发性两类。前者主要见于婴儿和儿童。如儿童出生后出现反复感染,就应该到医院检查一下免疫功能,确定是否有免疫缺陷。有免疫缺陷的儿童不能接种各种活疫苗,否则可能会带来严重的后果。
常见的先天性(原发性)免疫缺陷病介绍
先天性免疫缺陷病因缺陷发生部位不同导致免疫功能低下程度各有所异。根据所累及的免疫细胞和组分的不同,可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷。特异性免疫缺陷1 B细胞缺陷性疾病--占先天性免疫缺陷病的50%~70%。缺陷发生在B淋巴细胞祖细胞阶段,B淋巴细胞不能成熟,于是就不能生成抗体。所以该病的主要特
关于小儿原发性免疫缺陷病的病理病因分析
免疫缺陷病可以是由于某一细胞系所产生的某一蛋白质缺陷所致,也可以是多系统缺陷所致,下述为免疫缺陷病的常见病因。 1.遗传缺陷 在多个组织表达的单基因缺陷(如共济失调毛细血管扩张症、腺苷脱氨酶(ADA)缺乏症等)、局限于免疫系统的单基因缺陷(如性联无丙种球蛋白血症伴酪氨酸激酶缺乏、有ε链的T细胞
概述小儿原发性免疫缺陷病的预防护理
1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,特别是在孕早期,可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线,慎用一些化