概述小儿原发性免疫缺陷病的预防护理
1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学药物，注射风疹疫苗等，尽可能防止病毒感染。还要使孕妇加强营养，及时治疗一些慢性病。 2.遗传咨询及家族调查 虽然大多数疾病不能确定遗传方式，但对确定了遗传方式的疾病进行遗传咨询是很有价值的。如果成人有遗传性免疫缺陷病将提供他们子女的发育危险性；如果一个小孩患有常染色体隐性遗传或性联免疫缺陷病，就要告诉父母亲，他们下一胎孩子患病的可能性有多大。对于抗体或补体缺陷患者的直系家属应检查抗体和补体水平以确定家族患病方式。对于某些已能进行基因定位的疾病，如慢性肉芽肿病，患者父母、同胞兄妹及其子女均应做定位基因检测，如果发现有患者，同样应在他......阅读全文
概述小儿原发性免疫缺陷病的预防护理
1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线，慎用一些化
概述小儿原发性免疫缺陷病的症状体征
PID的临床表现由于病因不同而极为复杂，但其共同的表现却非常一致，即反复感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病。 1.反复和慢性感染 是PID最常见的临床表现。 (1)感染发生的年龄：大约40%于1岁内发病，40%在5岁内，15%于16岁内起病，仅5%发生于成人期。T细胞缺陷和联合免疫缺陷病于生后不
小儿原发性免疫缺陷病的诊断介绍
与继发性免疫缺陷病鉴别。SID与原发性免疫缺陷病(PID)的重要区别在于： 1.PID几乎都是特定的单基因缺失 导致相应的免疫活性细胞或免疫分子受损，表现出这种功能的完全缺失，且为不可逆的改变；而SID常为免疫系统多环节受损，但受损程度较PID轻，仅为部分功能受损，表现为免疫功能低下(immu
小儿原发性免疫缺陷病的检查方法
常规做X线、胸片、B超、心电图等检查。 X线检查：结合正侧位胸部透视或平片，注意胸腺影的存在及大小。6个月内幼婴缺乏胸腺影，提示胸腺发育不良。鼻咽部腺样体组织很小或无阴影也为诊断细胞免疫缺陷的直接线索，均宜结合临床淋巴结触诊及细胞免疫检测确诊。
关于小儿原发性免疫缺陷病的简介
免疫缺陷病(immunodeficiency diseases，ID)是指免疫系统的器官(如胸腺)，免疫活性细胞(如淋巴细胞、吞噬细胞)及免疫活性分子(免疫球蛋白、淋巴因子、补体分子和细胞膜表面分子)发生缺陷，引起某种免疫反应能力缺失或降低，导致机体防御能力普遍或部分下降的一组临床综合征。因先天
关于小儿原发性免疫缺陷病的治疗介绍
原发性免疫缺陷病的治疗原则：保护性隔离与鼓励患儿以相对正常的生活方式相结合；合理使用抗生素；针对性地进行免疫替代疗法、免疫调节和免疫重建。 一般护理 (1)饮食：应保证患婴充足的营养供给(富含三大营养素、维生素、微量元素之饮食)。因母乳中含有抗感染因子及各种适合婴儿的营养素，故应鼓励和促进母
关于小儿原发性免疫缺陷病的预后介绍
大多数原发性免疫缺陷病源于遗传,终生患病.其预后变化很大,某些免疫缺陷病可用干细胞移植治疗，大多数抗体缺陷或补体缺陷的患者若能及早诊断,正规治疗,不伴有慢性疾病(如肺部疾病)有较好的预后,寿命与正常人相仿。其他免疫缺陷病人如吞噬细胞疾病,联合缺陷病或抗体缺陷疾患的慢性感染会影响其寿命。大多数患慢
简述小儿原发性免疫缺陷病的免疫学治疗
免疫替代：对全丙种球蛋白低下血症、性连锁高IgM免疫缺陷、选择性IgG亚类缺陷、Ig水平近于正常的抗体缺陷或WAS等患者定期给予人血丙种球蛋白制剂，可降低感染率。 目前临床上有两种剂型的丙球可供选用。一种为肌内注射人血丙种球蛋白(IGIM)，另一种为静脉注射人血丙种球蛋白(IGIV)。肌内注射
关于小儿原发性免疫缺陷病的病理病因分析
免疫缺陷病可以是由于某一细胞系所产生的某一蛋白质缺陷所致，也可以是多系统缺陷所致，下述为免疫缺陷病的常见病因。 1.遗传缺陷 在多个组织表达的单基因缺陷(如共济失调毛细血管扩张症、腺苷脱氨酶(ADA)缺乏症等)、局限于免疫系统的单基因缺陷(如性联无丙种球蛋白血症伴酪氨酸激酶缺乏、有ε链的T细胞
简述小儿原发性免疫缺陷病的并发症
反复发生各种感染或机会感染，生长发育延缓，常见败血病、脑膜炎、骨髓炎等深部严重感染，可发生坏疽性脓皮病；反复呼吸道感染和肺炎，支气管扩张；可发生再障溶血性贫血和血小板减少，以及严重的接种后反应，并可并发肿瘤和自身免疫性疾病等等。
简述小儿原发性免疫缺陷病的一般治疗
(1)抗生素和抗病毒药物的使用：原发性免疫缺陷病患儿容易反复感染。对于细菌感染抗生素的应用是极为必要的。因为很多患儿会发生严重感染甚至死于初次感染或早期感染，所以一旦病人出现发热或其他感染的征象应尽早应用抗生素。对治疗前适当选用咽拭子培养、血培养，特别是对抗生素不敏感需换用抗生素的患者应及早做细
原发性免疫有哪些缺陷病？
（一）抗体缺陷病是B细胞发育和（或）功能异常所致，约占原发性免疫缺陷病的50%～70%，其中以各类免疫球蛋白（immunglobulins，lgs）均缺少的低丙球蛋白血症和某一类lg选择性缺陷最为常见。（二）T和B细胞联合免疫缺陷病因T和B细胞发育异常引起体液和细胞免疫均缺陷，约占原发性免疫缺陷病的
什么是原发性免疫缺陷病？
原发性免疫缺陷病是一组少见病，与遗传相关，常发生在婴幼儿，出现反复感染，严重威胁生命。因其中有些可能获得有效的治疗，故及时诊断仍很重要。按免疫缺陷性质的不同，可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。此外，补体缺陷、吞噬细胞缺陷等非特异性免疫缺陷也属于本组。
原发性免疫缺陷病的临床特征
原发性免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷，如B细胞或T细胞缺陷、两者联合缺陷等；也可以是非特异性效应机制的缺陷，如补体或中性粒细胞缺陷。
原发性免疫缺陷病的临床特征
原发性免疫缺陷病是一组少见病，与遗传相关，常发生在婴幼儿，出现反复感染，严重威胁生命。因其中有些可能获得有效的治疗，故及时诊断仍很重要。按免疫缺陷性质的不同，可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。此外，补体缺陷、吞噬细胞缺陷等非特异性免疫缺陷也属于本组。我国各类
简述小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的预防护理
主要是预防HIV感染，使用一次性注射器，审慎输血和血制品，避免HIV感染的妇女怀孕。对所有妊娠妇女普遍进行有关HIV的咨询以及自愿的HIV检测，有助于对妊娠妇女本身的早期治疗和围生期感染的防治。对HIV患者的治疗可降低其发展成肾病的危险因素。
概述原发性非特异性免疫缺陷病的症状
1．体液免疫（B细胞）缺陷为主的疾病表现为免球蛋白的减少或缺乏。 包括： （1）原发性丙种球蛋白缺乏症：有两种类型：①Bruton型，较常见，为婴儿性联丙种球蛋白缺乏病，与X染色体隐性遗传有关，仅发生于男孩，于出生半年以后开始发病；②常染色体隐性遗传型，男女均可受累，也可见于成年人。 （2
关于小儿腹泻病的预防护理介绍
WHO在科学研究的基础上，结合各国的具体情况，最后推荐以下7项措施预防小儿腹泻病，即母乳喂养、合理添加辅食、使用清洁水、饭前洗手、不随地便溺、正确处理小儿粪便和麻疹免疫接种。 我国卫生部借鉴WHO的研究成果，结合我国多年来腹泻病防治的经验，针对目前的小儿腹泻病防治情况，在国家腹泻病控制规划中，
关于小儿原发性腹膜炎的预防护理介绍
成人可用诺弗沙星或TMP-SMZ预防原发性腹膜炎，但不推荐腹水患儿用抗生素预防本病，2岁以下儿童和年长儿患肾病综合征或慢性肾功能衰竭(和有腹水可能的慢性肝脏疾病)需复种肺炎球菌疫苗。
小儿原发性甲状旁腺功能亢进症的预防护理
原发性甲状旁腺功能亢进症多由于单发的甲状旁腺腺瘤(90%)所引起，较少由于多发的腺瘤或甲状旁腺的增生，很少由于腺癌引起。部分病人为常染色体显性遗传，因此，应重视遗传病预防工作。另对不明原因的骨痛、病理性骨折、尿路结石、血尿、尿路感染等情况时，应想到本病，尽早做相应检查尽早确诊，以给以早期合理治疗
概述小儿晚发性维生素K缺乏病的预防护理
肝脏合成凝血因子需维生素K参与，而人体所需维生素K一方面来源于食物，另一方面由肠道细菌合成。如果孕妇及小儿因疾病而使用抗凝药、大量抗生素时，或单纯母乳喂养而母亲少食含维生素K丰富食物，或双胎、早产及患有慢性肝胆疾病小儿，则易导致维生素K缺乏。因此主要预防措施如下： 1.预防孕妇、乳母维生素K的
简述小儿免疫缺陷疾病的预后及预防
宫内感染的预防和遗传学预测 有些原发性免疫缺陷病，可通过预测胎儿的性别或测定羊水中各种酶含量来预测胎儿出生后是否有某些原发性免疫缺陷病，以指导人类的优生。同时积极预防宫内感染，对降低本病的发生有较大的作用。
概述小儿横纹肌肉瘤的预防护理
1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。 肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，即大约80%的恶性肿瘤是可以
关于小儿血清病的预防护理介绍
1.尽量避免使用马血清或其他动物血清。 2.皮肤试验 如必须用马抗血清，则要做皮肤试验，用1∶10稀释液。皮肤试验如为阴性，则可皮内注射0.02ml 1∶1万稀释液，如仍无反应，以后的皮肤试验可用1∶1000，如仍为阴性，最后浓度为1∶100，对浓溶液的阴性皮肤反应表明，对马血清不可能发生强的
关于小儿叶酸缺乏病的预防护理介绍
1.防止孕妇、乳母叶酸缺乏 重视孕前、孕早期及乳母叶酸的供给，我国育龄妇女膳食叶酸摄入量平均266μg/d，如减去烹调损失，估计摄入量不足200μg/d。经研究证实，妇女于孕前1个月～孕早期3个月内每天增补400μg叶酸预防初发，可有效地降低我国出生缺陷高危人群中，神经管畸形的发病率，降低效果到
关于小儿原发性膀胱输尿管反流的预防护理介绍
本病的防治主要是防止肾损害的发生和进展，最重要的是制止尿液逆流和控制感染。抗逆流手术应用于临床已有30多年，由于PVUR可因年龄增长而逐渐消失或减轻，故手术适应证应严加限制。Willscher等认为仅适用于： ①VUR持续存在，应用抗菌药物治疗仍反复感染者； ②重度VUR伴有感染者。近年使用
原发性免疫缺陷病的基本信息介绍
原发性免疫缺陷病是一组少见病，与遗传相关，常发生在婴幼儿，出现反复感染，严重威胁生命。因其中有些可能获得有效的治疗，故及时诊断仍很重要。按免疫缺陷性质的不同，可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。此外，补体缺陷、吞噬细胞缺陷等非特异性免疫缺陷也属于本组。我国
关于原发性免疫缺陷病实验诊断的简介
原发性免疫缺陷病是一组少见病，与遗传相关，常发生在婴幼儿，出现反复感染，严重威胁生命。其中有些可能获得有效治疗，故及时诊断仍很重要。按免疫缺陷性质的不同，可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。补体缺陷、吞噬细胞缺陷等非特异性免疫缺陷也属于此组。
原发性特异性免疫缺陷病的简介
原发性免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷，如B细胞或T细胞缺陷、两者联合缺陷等；也可以是非特异性效应机制的缺陷，如补体或中性粒细胞缺陷。
概述小儿药物性肾损害的预防护理
1.重视药物性肾损害 做到早期诊断，提高对本病的警觉。由于临床医生对药物所致的肾损害认识不足，又由于某些药所致的肾病变常缺乏特征性的临床表现以及肾脏有巨大的储备代偿能力，致使药物性肾病不易早发现，常将药物的中毒症状误认为肾功能不全尿毒症的症状，造成延误诊治，甚至发展为不可逆转的终末期肾功能衰竭。