髓过氧化物酶的的病理生理
正常人髓过氧化物酶蛋白有折叠，并有铁结合位点。铁结合位点结构的保持与位于与活性位点相关的3D结构中的第349位的丝氨酸有关，这个位点的丝氨酸与酶蛋白结构的稳定性聚合和髓过氧化物酶的催化性质也具重要性。Fusetti等测定了人酶蛋白(残基118～452)的结晶结构，发现此酶与组成催化和四聚体化区的每个单聚体以四聚体结晶出现。在四聚体化区的特性是存在与其他单聚体相互作用的交换臂，因而形成一反平行的盘旋卷，而且明显的不对称，这是由于在导致盘旋卷螺旋的螯合区有两个交替构形所引起。最常见的PAH突变中的某些突变即发生于催化区和四聚体区的交界处。不同的PAH基因的突变使PAH活性受影响的程度不同，对酶蛋白结构的影响也不一样。Camez等用不同的表达系统揭示酶蛋白突变：Leu348Val、Ser349Leu、Val388Met引起PAH蛋白有折叠缺陷。将突变的酶蛋白在大肠埃希杆菌中表达显示比野生型酶蛋白有对热不稳定，降解的时间过程也不相同。B......阅读全文
髓过氧化物酶的的病理生理
正常人髓过氧化物酶蛋白有折叠，并有铁结合位点。铁结合位点结构的保持与位于与活性位点相关的3D结构中的第349位的丝氨酸有关，这个位点的丝氨酸与酶蛋白结构的稳定性聚合和髓过氧化物酶的催化性质也具重要性。Fusetti等测定了人酶蛋白(残基118～452)的结晶结构，发现此酶与组成催化和四聚体化区的每个
髓过氧化物酶缺乏症的病理生理
正常人髓过氧化物酶蛋白有折叠，并有铁结合位点。铁结合位点结构的保持与位于与活性位点相关的3D结构中的第349位的丝氨酸有关，这个位点的丝氨酸与酶蛋白结构的稳定性聚合和髓过氧化物酶的催化性质也具重要性。Fusetti等测定了人酶蛋白(残基118～452)的结晶结构，发现此酶与组成催化和四聚体化区的
关于髓过氧化物酶缺乏症的病理生理介绍
正常人髓过氧化物酶蛋白有折叠，并有铁结合位点。铁结合位点结构的保持与位于与活性位点相关的3D结构中的第349位的丝氨酸有关，这个位点的丝氨酸与酶蛋白结构的稳定性聚合和髓过氧化物酶的催化性质也具重要性。Fusetti等测定了人酶蛋白(残基118～452)的结晶结构，发现此酶与组成催化和四聚体化区的
髓过氧化物酶缺乏症的症状体征及病理生理
症状体征 MPO是一种遗传性疾病，故新生儿即有髓过氧化物酶缺乏症[1]，因未进食，有害的代谢产物浓度不高，故出生时无临床表现。主要临床表现有： 1.生长发育迟缓除躯体生长发育迟缓外，主要表现在智力发育迟缓。表现在智商低于同龄正常婴儿,生后4～9个月即可出现。重型者智商低于50，约14%以上儿
甲状腺髓样癌的病理生理介绍
1. MTC起源于甲状腺C细胞（属于神经内分泌细胞），有很强生物学活性，合成多种生物学物质，包括降钙素（CT）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、组织胺、癌胚抗原和血管活性肽； 2. “C细胞增生”（CCH）表现为甲状腺实质中的多灶性C细胞簇； 3. CCH是MTC先期过程，患者可先发生CCH，
子痫的病理生理
基本病理生理变化是全身小动脉痉挛，内皮细胞功能障碍，全身各系统靶器官血流灌注减少而造成损害，出现不同的临床征象。包括心血管、血液、肾脏、肝脏、脑和子宫胎盘灌流等。 心血管系统 小血管广泛痉挛，外周血管阻力增加，平均动脉压升高，左心室舒张末期压力升高，收缩功能下降；加之冠状动脉痉挛导致不同程度
惊厥的病理生理
小儿惊厥发生的病理生理基础可以是癫痫性发作，也可以是非痫性发作。前者为各种原因所致脑细胞功能紊乱, 大脑神经元兴奋性过高,神经元突然大量异常超同步放电，通过神经下传引起骨骼肌的运动性发作。后者可以是脑干、脊髓、神经肌肉接头和肌肉本身的兴奋性增高所致，如体内电解质改变（如钾、钠升高或钙、镁等降低）
惊厥的病理生理
小儿惊厥发生的病理生理基础可以是癫痫性发作，也可以是非痫性发作。前者为各种原因所致脑细胞功能紊乱, 大脑神经元兴奋性过高,神经元突然大量异常超同步放电，通过神经下传引起骨骼肌的运动性发作。后者可以是脑干、脊髓、神经肌肉接头和肌肉本身的兴奋性增高所致，如体内电解质改变（如钾、钠升高或钙、镁等降低）
髓过氧化物酶的应用
如过氧化氢酶便是过氧化物酶的一种。过氧化氢酶可与葡萄糖氧化酶配合使用，脱除蛋清中的葡萄糖，代替了传统的自然发酵的方法，从而提高产品质量，缩短生产周期。在医学上，也可作为工具酶，用于检验尿糖和血糖。现代医学上认为机体衰老与氧化有关，例如染色体、酶等的氧化。所以，一些有还原性功能的物质可以在某种程度上抗
简述髓过氧化物酶的应用
如过氧化氢酶便是过氧化物酶的一种。过氧化氢酶可与葡萄糖氧化酶配合使用，脱除蛋清中的葡萄糖，代替了传统的自然发酵的方法，从而提高产品质量，缩短生产周期。 在医学上，也可作为工具酶，用于检验尿糖和血糖。 现代医学上认为机体衰老与氧化有关，例如染色体、酶等的氧化。所以，一些有还原性功能的物质可以在
关于髓过氧化物酶的简介
过氧化物酶是氧化还原酶的一种。分布在乳汁、白细胞、血小板等体液或细胞中，该酶的辅基亦为血红素,以H2O2为电子受体催化底物氧化的酶，它催化H2O2直接氧化酚类或胺类化合物，如谷胱甘肽过氧化物酶、嗜酸性粒细胞过氧化物酶和甲状腺过氧化物酶等，具有消除过氧化氢和酚类胺类毒性的双重作用，反应如下：R+H
髓过氧化物酶的功能反应
过氧化物酶体的功能：（1）使毒性物质失活这种作用是过氧化氢酶利用过氧化氢氧化各种底物， 如酚、甲酸、甲醛和乙醇等，氧化的结果使这些有毒性的物质变成无毒性的物质，能有效分解甲醛、甲苯。同时也使H2O2进一步转变成无毒的H2O。这种解毒作用对于肝、肾特别重要， 例如人们饮入的乙醇几乎有一半是以这种方式被
髓过氧化物酶的研究发现
由J. Rhodin（1954）首次在鼠肾小管上皮细胞中发现。是一种具有异质性的细胞器，在不同生物及不同发育阶段有所不同。直径约0.2~1.5um，通常为0.5um，呈圆形，椭圆形或哑呤形不等，由单层膜围绕而成（图6-31）。共同特点是内含一至多种依赖黄素（flavin）的氧化酶和过氧化氢酶（标志酶
髓过氧化物酶的的症状体征
MPO是一种遗传性疾病，故新生儿即有髓过氧化物酶缺乏症，因未进食，有害的代谢产物浓度不高，故出生时无临床表现。主要临床表现有：1.生长发育迟缓除躯体生长发育迟缓外，主要表现在智力发育迟缓。表现在智商低于同龄正常婴儿,生后4～9个月即可出现。重型者智商低于50，约14%以上儿童达白痴水平，语言发育障碍
髓过氧化物酶的的鉴别诊断
应与其他高苯丙氨酸血症者进行鉴别。一过性高苯丙氨酸血症虽然引起此症的病因也是由于髓过氧化物酶缺有缺陷，但不是由于基因突变，而是髓过氧化物酶未成熟，导致血中苯丙氨酸浓度升高达1.22mmol/L，但随时间的推移，血苯丙氨酸浓度可降至正常，通过随访血中苯丙氨酸水平可以鉴别。转氨酶性高苯丙氨酸血症是由于苯
髓过氧化物酶的的临床诊断
诊断：本病诊断应强调早期诊断，以便得到早期治疗，以避免智力发育障碍。要得到早期诊断必须在新生儿中进行苯丙酮尿症的筛查。1.筛查方法国际上公认的常规筛查方法为Guthrie发现的细菌抑制法。已有筛查试剂盒供应。此方法是根据患儿血对培养的变异性枯草杆菌生长带的大小来估计血中苯丙氨酸的水平。如果估计的的水
髓过氧化物酶的的临床特征
髓过氧化物酶(myeloperoxidasedeficiency，MPO)缺乏症，是一种遗传性吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的免疫缺陷病，该病罕见。多有家族史，自幼反复发生细菌或真菌感染。AML中M2，M3型和MDS均可激发MPO缺乏。MPO是吞噬细胞杀菌系统中另一酶系统当酶活性甚低时，使中性粒细胞完全
髓过氧化物酶的的治疗方案
髓过氧化物酶缺乏症是遗传性疾病，髓过氧化物酶基因突变是无法根治的。但可避免高苯丙氨酸血症所带来的严重后果(即对大脑的损害)。治疗方法主要是饮食中限制苯丙氨酸摄入量。人的大脑发育在出生后头1年(特别是头半年)是最重要的时期，故饮食治疗应从新生儿开始。饮食治疗的原则是：既要限制饮食中苯丙氨酸摄入量，又要
急性乳突炎的病理生理
急性化脓性中耳炎时，若致病菌毒力强（如肺炎球菌Ⅲ型、溶血性链球菌）、集体抵抗力弱（如麻疹、猩红热、糖尿病病人或小儿），或治疗处理不当等，中耳炎侵入乳突，鼓窦入口粘膜肿胀，乳突内脓液引流不畅，蓄积于气房，形成急性化脓性乳突炎。气化型乳突的气房骨壁很薄，受溶液压迫及炎症的影响，发生坏死，气房相互融合
副伤寒的病理生理
副伤寒甲、乙的病理变化大致与伤寒相同。主要为全身单核-巨噬细胞系统的炎性增生反应，此病变镜检的最显著特征是以巨噬细胞为主的细胞浸润，巨噬细胞内可见吞噬了的淋巴细胞、红细胞、伤寒杆菌及坏死组织碎屑，称为“伤寒细胞”，是本病的特征性病变。若伤寒细胞聚积成团，则称为“伤寒结节”。 主要病变部位在回肠
单心室的病理生理
单心室常合并其他心脏畸形，最常见的是大动脉转位，占80%，其他还有单心房、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、主动脉弓中断、永存动脉干、主动脉闭锁、肺动脉闭锁、肺静脉异位连接、房室间隔缺损、动脉导管未闭和右位心等。其中单心室合并体循环流出道梗阻最为重要，是决定单心室病人长期预后的
耳梅毒的病理生理
感染梅毒螺旋体者，通过性交传染，也可经接吻、共用饮食器具，损伤的皮肤或粘膜，输血、喂奶等而传播，孕妇可通过胎盘传给胎儿。
嗓音病的病理生理
嗓音功能障碍均能表现在以下三方面之一或者是几个结合的异常： 1， 声带闭合的异常：影响闭合的原因可以是声带本身的原因，如声带病损，声带肌萎缩，也可以是神经肌肉的病变，如喉返神经麻痹，重症肌无力。也可以是关节的问题，如环杓关节脱位。声带闭合异常的情况也很多，如呈纺锤形闭合欠佳，呈梭形闭合欠佳等。
肾脓肿的病理生理
致病菌主要为大肠杆菌和其他肠杆菌及革兰阳性细菌．如副大肠杆菌、变形杆菌、粪链球菌、葡萄球菌、产碱杆菌、绿脓杆菌等。极少数为真菌、病毒、原虫等致病菌。多由尿道进入膀胱，上行感染经输尿管达肾，或由血行感染播散到肾。女性的发病率高于男性数倍。女性在儿童期、新婚期、妊娠期和老年时更易发生。尿路梗阻、膀胱
脑梗塞的病理生理
动脉粥样硬化性脑血栓形成引起急性局灶性脑缺血，基础研究揭示缺血性损害机制的主要病理生理变化集中在以下方面。 1. 缺血半暗带和治疗时间窗：缺血半暗带的概 念最早由Astrup于1977年提出，其将缺血半暗带定义为：围绕在不可逆性损伤周边的区域，表现为电生理活动消失，但尚能维持自身离子平衡的脑
脑梗死的病理生理
本病的病理生理过程实质上是在动脉粥样硬化基础上发生的局部脑组织缺血坏死过程。由于脑动脉有一定程度的自我代偿功能，因而在长期脑动脉粥样硬化斑块形成中，并无明显的临床表现出现。但脑组织本身对缺血缺氧非常敏感，供应血流中断的4-6分钟内其即可发生不可逆性损伤。故脑血栓形成的病理生理过程可分为以脑动脉粥
肝衰竭的病理生理
组织病理学检查对肝衰竭的诊断、分类及预后判定具有重要价值。肝衰竭(慢性肝衰竭除外)以不同程度的肝细胞坏死、残留肝细胞再生为主要表现，坏死的部位和范围因病因和病程不同而不同。而慢性肝衰竭除分布不均的肝细胞坏死外，主要为弥漫性肝纤维化以及异常结节形成。
子痫前期的病理生理
基本病理生理变化是全身小动脉痉挛，内皮细胞功能障碍，全身各系统靶器官血流灌注减少而造成损害，出现不同的临床征象。包括心血管、血液、肾脏、肝脏、脑和子宫胎盘灌流等。 心血管系统 小血管广泛痉挛，外周血管阻力增加，平均动脉压升高，左心室舒张末期压力升高，收缩功能下降；加之冠状动脉痉挛导致不同程度
肝外伤的病理生理
肝外伤早期病理生理改变以出血、失血性休克和胆汁性腹膜炎为主，后者不仅加重细胞外液的丢失，并可影响正常的凝血机制，引起继发性出血和感染。肝脏损伤的病理改变因致伤性质不同而各异。刺伤和切伤造成的肝实质损伤一般较轻。枪弹和弹片往往造成贯穿伤或盲管伤，其损伤程度与损伤部位和弹头速度有密切关系。通常由以下
脑水肿的病理生理
脑水肿分为血管源性脑水肿、细胞性水肿、渗透压性水肿和脑积水性脑水肿。 1、血管源性脑水肿 主因因血脑屏障受损、破坏，致毛细血管通透性增加，水分渗出增多，积存于血管周围及细胞间质所致。此时，由于一些蛋白物质随水分经血管壁通透到细胞外液中，使细胞外液渗透压升高，水分由血管壁渗出增多，致使脑水肿继续