Lennox氏综合征的基本信息介绍
Lennox氏综合征又称Lennox-Gastaut氏综合征、瞬目—点头—跌倒发作、肌阵挛性起立不能小发作等，特征为特殊的临床发作和脑电图弥漫性、规则性的棘慢波综合征。 病因未明。特发性者占10～30%。基础疾病中精神发育迟滞占绝大多数，其次为脑性瘫痪、颅脑外伤后遗症、脑炎后遗症等，本病可能为脑发育障碍加上某种器质性损害的疾病。......阅读全文
Lennox氏综合征的基本信息介绍
Lennox氏综合征又称Lennox-Gastaut氏综合征、瞬目—点头—跌倒发作、肌阵挛性起立不能小发作等，特征为特殊的临床发作和脑电图弥漫性、规则性的棘慢波综合征。 病因未明。特发性者占10～30%。基础疾病中精神发育迟滞占绝大多数，其次为脑性瘫痪、颅脑外伤后遗症、脑炎后遗症等，本病可能为
关于Lennox氏综合征的鉴别诊断介绍
（一）精神发音迟滞（oligophrenia） 是由各种原因引起的智能发育迟钝为主要特征的一组疾病。除智能障碍外，整个精神活动的发育均较正常落后。应尽可能查明病因，对3岁内儿童诊断本病应持慎重态度。 （二）脑性瘫痪（cerebral palsy） 包括多种大脑病变所致的自出生即已存在的双侧肌张
简述Lennox氏综合征的临床表现
过去史中有不同类型的癫痫发作，主要表现为强直性痉挛或（和）不典型失神发作。强直性痉挛发作时头部前屈，面肩上举，前臂外展，四肢强直性痉挛而不跌倒，可有短暂的意识障碍，迅速恢复，发作全过程从几秒至30秒，可伴脉快、血压升高等植物神经症状，伴不典型失神发作、大发作等。不典型失神发作的特点是发作性意识障
治疗LennoxGastaut综合征的方式介绍
本病征的治疗非常困难，抗癫痫药物的疗效不满意。80%～90%患儿的发作得不到控制。减少发作的50%可能是理想的治疗结果。由于频繁癫痫发作，往往对抗癫痫药物产生耐药，常由于倾向采用多种药物治疗，容易产生药物的毒性作用，且多种药物产生的镇静作用实际上增加了癫痫的发作频率，故最理想的是选用单一的抗癫痫
关于LennoxGastaut综合征的检查方式介绍
一般实验室检查结果无特殊变化。 1.脑电图检查 特征性脑电图改变具有诊断意义，不同觉醒状态下脑电图表现不同，清醒时表现为连续性慢棘-慢波发放（多为非典型性失神发作），入睡后表现为阵发性快节律（多为强直性发作），发作间期背景脑电活动较同龄儿童慢，且脑波结构变异。 2.其他检查 头颅CT，M
关于LennoxGastaut综合征的鉴别诊断介绍
本病应与婴儿痉挛症、失神发作、精神运动性癫痫等鉴别。尚需与晚发型West综合征鉴别，两者均有相同的病因，都会出现智能障碍，且有一部分West综合征的患儿，病情发展几年后可能转化为LGS。故此两综合征有时难以明确区分。这时就要特别注意追踪观察脑电图。当LGS的患儿出现跌倒发作时，需与肌阵挛-猝倒发
关于LennoxGastaut综合征的诊断和预后介绍
一、诊断 详细询问病史，了解患儿的既往史和发作形式，结合清醒期和睡眠期特征性脑电图改变，以及随病情进展患儿出现智能减退和人格改变等特点，可做出诊断。 二、预后 本病征预后不良，生活质量很差。抗癫痫药物疗效不满意。少数LGS呈静止性病程，如能控制发作，认知功能可能有好转。LGS的病死率约4%
关于李德氏综合征的基本信息介绍
李德氏综合征（mitral valve prolapse syndrome，MVP）系指二尖瓣叶过长，在收缩期向左心房脱垂，伴或不伴有二尖瓣闭锁不全的一组综合征。该症常发生进行性二尖瓣闭锁不全、感染性心内膜炎、心律失常、心脏性猝死、脑血管意外等并发症。。李德氏综合征在青年人中女性比男性多见（2∶
关于LennoxGastaut综合征的简介
Lennox-Gastaut综合征（LGS），是一种与年龄有关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征，即年龄依赖性癫痫性脑病的一种类型。其特点为发病年龄早，幼儿时期起病，发作形式多样，智力发育受影响，治疗较困难。是一种严重的癫痫类型。
怎样预防LennoxGastaut综合征？
小儿癫痫的预防要从多方面入手。特发性癫痫的原因尚不明了，尚待进一步研究以找到预防方法。症状性癫痫的预防要注意以下方面： 1.注意围生期保健，保护胎儿和新生儿免受缺氧、产伤、感染等损害，尤应注意预防新生儿窒息和缺氧缺血性脑病。 2.积极防治高热惊厥，对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视，尽量防
关于.LennoxGastaut综合征（LGS）的临床表现介绍
也称小运动发作，是儿童难治性癫痫综合征，以某些类型癫痫发作，常伴精神发育迟缓，占儿童癫痫4.2%～10.8%。症状性LGS病因包括产前、围生期及产后因素，先天性脑发育及代谢异常、感染、外伤等，10%～20%的病例出现LGS前曾患婴儿痉挛症。 通常4个月～11岁发病，4岁前多见，1～2岁最多，患
关于霍顿氏综合征的基本信息介绍
霍顿氏综合征又称周期性偏头痛性神经痛(Harris，1926)；睫状神经痛(Harris，1928)；植物神经性面头痛(Brickner，Bily二氏，1935)；头部的红斑性肢痛病(Horton等，1939)；组织胺性头痛(Horton氏，1941)；岩部神经痛(Gardner等氏，1947)
关于LennoxGastaut综合征的病因分析
本病征可由先天发育障碍、代谢异常、围生期缺氧、神经系统感染或癫痫持续状态所致脑缺氧等引起。病因为出生前因素占10%～15%，围生期因素占5%～36%，出生后原因占10%～25%，原因不明者占30%～70%，对本病的遗传因素有争议。 1.症状性癫痫 由已知的脑病变引起，包括脑的器质性、结构性病
格林费尔德氏综合征的基本信息介绍
格林费尔德氏综合征即异染性脑白质营养不良，又名异染性白质脑病；硫脂沉积病等。是脑白质营养不良不良疾病中常见的一型。临床表现为弥漫性脑损害症状。最早由Greenfield于1933年报道。某些学者认为最早由Alzheimer于1910年首先报道。其病因病理为：由于硫酸酯酶A在患者细胞溶酶体中缺乏，
关于比昂基氏综合征的基本信息介绍
比昂基氏综合征又称失语-失用-失读综合征(aphasia-apraxia-alexia syndrome)、顶叶综合征。为Bianchi氏于1911年首先报道，以失语、失用、失读三征为主体的综合征。常为左顶叶病变，以大脑中动脉皮质支中之顶枕支闭塞最多见。临床表现为： ①失语：感觉性失语，往往伴
概述LennoxGastaut综合征的临床表现
本症是一个与年龄有关的癫痫性脑病，高峰发病年龄为3～5岁。最常见的发作类型为强直发作、不典型失神发作和失张力发作。也可见到肌阵挛、全身强直-阵挛发作和部分性发作。本病发作频繁，根据发作形式多样，有下列几种： 1.肌阵挛发作 面部、躯干或肢体突然快速的抽动，抽动多单一，也可为重复抽动。发作时不
简述LennoxGastaut综合征（LGS）的临床特征
（1）强直性发作 一般为轴性强直，表现仰头，点头和全身挺直，有时难与West综合征区别，短暂发作可不伴意识丧失，反复发作有意识障碍，睡眠中多发。 （2）非典型失神发作 见于半数患者，表现凝视或眼球上转，正进行的活动中断，与典型失神发作相比，发作不突然，停止过程缓慢，意识不完全丧失，可伴自动症和
关于奥本海姆氏综合征的基本信息介绍
奥本海姆氏综合征是属于先天性肌弛缓症中一种较为良性的类型，发病可能与遗传有关。大多数于婴儿期即发现全身肌肉松弛无力，最早的表现是不能抬头，一般以近端肌肉受累较远端重，下肢较上肢重。运动发育较迟缓，但智力发育正常。病程进展不定，多数随年龄增长而逐渐有所改善，少数呈进行性加重。肌萎缩多较轻微，无纤维
简述埃当二氏综合征的基本信息
埃-当二氏综合征又称弹力过度性皮肤（hyperelastia cutis）、Ehlers-Danlos综合征、全身弹力纤维发育异常症，是一种有遗传倾向影响结缔组织的疾病，与胶原代谢缺陷相关。患部皮肤弹力过度伸展，触摸柔软，犹如天鹅绒感。因皮肤过度伸展、易碰伤形成伤口、血管脆而易破裂、出现皮肤青肿
瑞氏综合征的基本介绍
瑞氏综合征（RS）是儿童在病毒感染（如流感、感冒或水痘）康复过程中得的一种罕见的病，以服用水杨酸类药物（如阿司匹林）为重要病因。广泛的线粒体受损为其病理基础。瑞氏综合征会影响身体的所有器官，但对肝脏和大脑带来的危害最大。如果不及时治疗，会很快导致肝肾衰竭、脑损伤，甚至死亡。
布加氏综合征介绍
布加氏综合征(Budd—Chiari syndrome)是指由于肝静脉和(或)肝后段下腔静脉狭窄或闭塞导致肝静脉、下腔静脉压力增高所引起的临床综合征。布加氏综合征主要表现为肝肿大，腹水、消化道出血、下肢水肿和色素沉着，布加氏综合征晚期导致肝硬化。布加氏综合征 （in
关于Horton氏综合征的基本介绍
Horton氏综合征别名Horton氏头痛，丛集性头痛。病因尚不明，一般认为是颅内、颅外血管扩张所致。 病因尚不明，一般认为是颅内、颅外血管扩张所致。Horton氏认为此种类型头痛与组织胺关系密切，它曾对此病患者在间歇期内皮下注射组织胺试验表明，60%的患者可诱发头痛发作，并且血中组织胺之增高
帕金森氏综合征的常规治疗介绍
药物治疗历经多年的临床实践，逐渐积累，不断总结经验，初步制定了一些用药原则，但部分内容仍有很大争议，随科研水平进展将不断完善。药物治疗原理是恢复纹状体DA和ACH两大递质系统的平衡，但药物不能阻止病情发展，需终身服用。原则为：小剂量开始，缓慢递增，以最小剂量维持，根据年龄、症状类型、严重程度、禁
关于亨特氏综合征的病理介绍
病情轻重不一，表现多种多样，病理表现为病毒导致的面神经炎性反应，病变的中心部位在膝状神经节 。 耳部带状疱疹的发生是由潜伏在体内的病毒被激活而引起，其疼痛的体质是受累神经节的炎症甚至坏死，疼痛的程度轻重及时间长短与皮疹不一定保持一致。尤其是老年人，随着年龄的增长机体的各种机能都在减退，受损的神
BrownSequard氏综合征的介绍
Brown-Sequard氏综合症又称脊髓半侧损害综合征。病因病理病机 脊髓半侧病变，多因外伤、椎管内肿瘤、出血、脊髓空洞症等致脊髓后束（司深感觉和部分触觉）、脊髓丘脑侧束（司痛温觉）、脊髓小脑束（司本体感觉）和锥体侧束（司运动）的损害。
关于李德氏综合征的预后介绍
李德氏综合征患者绝大多数的预后良好，患者可经历多年而无自觉症状，临床表现可无变化。少数病例可因各种并发症以致预后不良。Zupprioli等曾对经超声心动图检查证实为李德氏综合征的316例患者进行前瞻性研究，随访时间（102±32）个月。随访期间129例中发生33例严重或致死性并发症，总发生率为1
关于帕金森氏综合征的预后介绍
帕金森病是进行性变性疾病，所有药物治疗均只能改进患者生活和工作质量，但不能阻止疾病发展，患者最终将丧失生活能力。从症状看，以震颤为主者，预后较好，而老年人以少动为主，故其预后较差。引起帕金森病死亡的主要原因为疾病晚期由于少动引起的并发症，如褥疮及败血症、心衰、肺部感染和泌尿系感染等，它们分别占帕
关于Adie氏综合征的基本介绍
Adie氏综合征，病因尚不清楚。其病变部位可能在:①睫状神经节以及睫状神经，或其附近的病变；②上颈髓部病变；③动眼神经核病变。但此综合征为何伴有膝腱反射消失，至今机理不明。
治疗瑞氏综合征的相关介绍
1.治疗原则 重点是纠正代谢紊乱，控制脑水肿、降低颅内压和控制惊厥等对症处理。主要是针对本病的二个基本病理生理变化，即脑水肿和肝衰竭来进行治疗和监护、评价。 2.重症监护 对具有重度以上脑病者必须予以心肺和颅内压监护，及时发现异常。由于本病变化迅速，常可由轻症突然变为重症，故对病情较轻者也
帕金森氏综合征的病因分析介绍
帕金森病(PD)又名震颤麻痹，是一种常见的中老年人神经系统变性疾病。主要病变在黑质和纹状体。震颤、肌强直及运动减少是本病的主要临床特征。帕金森病是老年人中第四位最常见的神经变性疾病。 有关PD的病因迄今尚不明了，既往的研究表明可能与诸多因素有关。有人提出几种假说均有一定证据，但又有许多不同之处