关于.LennoxGastaut综合征（LGS）的临床表现介绍
也称小运动发作，是儿童难治性癫痫综合征，以某些类型癫痫发作，常伴精神发育迟缓，占儿童癫痫4.2%～10.8%。症状性LGS病因包括产前、围生期及产后因素，先天性脑发育及代谢异常、感染、外伤等，10%～20%的病例出现LGS前曾患婴儿痉挛症。 通常4个月～11岁发病，4岁前多见，1～2岁最多，患儿同时出现两种或以上发作是LGS重要特征，常见强直性发作和非典型失神发作，也可见失张力发作，肌阵挛性发作，GTCS和单纯部分性发作，发作很频繁，常发生癫痫状态。 部分LGS患儿发病时即有智能障碍，大多数发病数年后有智能障碍，智能障碍与发病早晚有关，半数患儿出现行为异常，表现多动症或攻击性，破坏性行为，可伴脑瘫、言语异常等神经功能缺失。......阅读全文
关于.LennoxGastaut综合征（LGS）的临床表现介绍
也称小运动发作，是儿童难治性癫痫综合征，以某些类型癫痫发作，常伴精神发育迟缓，占儿童癫痫4.2%～10.8%。症状性LGS病因包括产前、围生期及产后因素，先天性脑发育及代谢异常、感染、外伤等，10%～20%的病例出现LGS前曾患婴儿痉挛症。 通常4个月～11岁发病，4岁前多见，1～2岁最多，患
简述LennoxGastaut综合征（LGS）的临床特征
（1）强直性发作 一般为轴性强直，表现仰头，点头和全身挺直，有时难与West综合征区别，短暂发作可不伴意识丧失，反复发作有意识障碍，睡眠中多发。 （2）非典型失神发作 见于半数患者，表现凝视或眼球上转，正进行的活动中断，与典型失神发作相比，发作不突然，停止过程缓慢，意识不完全丧失，可伴自动症和
关于LennoxGastaut综合征的检查方式介绍
一般实验室检查结果无特殊变化。 1.脑电图检查 特征性脑电图改变具有诊断意义，不同觉醒状态下脑电图表现不同，清醒时表现为连续性慢棘-慢波发放（多为非典型性失神发作），入睡后表现为阵发性快节律（多为强直性发作），发作间期背景脑电活动较同龄儿童慢，且脑波结构变异。 2.其他检查 头颅CT，M
关于LennoxGastaut综合征的鉴别诊断介绍
本病应与婴儿痉挛症、失神发作、精神运动性癫痫等鉴别。尚需与晚发型West综合征鉴别，两者均有相同的病因，都会出现智能障碍，且有一部分West综合征的患儿，病情发展几年后可能转化为LGS。故此两综合征有时难以明确区分。这时就要特别注意追踪观察脑电图。当LGS的患儿出现跌倒发作时，需与肌阵挛-猝倒发
概述LennoxGastaut综合征的临床表现
本症是一个与年龄有关的癫痫性脑病，高峰发病年龄为3～5岁。最常见的发作类型为强直发作、不典型失神发作和失张力发作。也可见到肌阵挛、全身强直-阵挛发作和部分性发作。本病发作频繁，根据发作形式多样，有下列几种： 1.肌阵挛发作 面部、躯干或肢体突然快速的抽动，抽动多单一，也可为重复抽动。发作时不
关于LennoxGastaut综合征的简介
Lennox-Gastaut综合征（LGS），是一种与年龄有关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征，即年龄依赖性癫痫性脑病的一种类型。其特点为发病年龄早，幼儿时期起病，发作形式多样，智力发育受影响，治疗较困难。是一种严重的癫痫类型。
关于LennoxGastaut综合征的诊断和预后介绍
一、诊断 详细询问病史，了解患儿的既往史和发作形式，结合清醒期和睡眠期特征性脑电图改变，以及随病情进展患儿出现智能减退和人格改变等特点，可做出诊断。 二、预后 本病征预后不良，生活质量很差。抗癫痫药物疗效不满意。少数LGS呈静止性病程，如能控制发作，认知功能可能有好转。LGS的病死率约4%
关于LennoxGastaut综合征的病因分析
本病征可由先天发育障碍、代谢异常、围生期缺氧、神经系统感染或癫痫持续状态所致脑缺氧等引起。病因为出生前因素占10%～15%，围生期因素占5%～36%，出生后原因占10%～25%，原因不明者占30%～70%，对本病的遗传因素有争议。 1.症状性癫痫 由已知的脑病变引起，包括脑的器质性、结构性病
治疗LennoxGastaut综合征的方式介绍
本病征的治疗非常困难，抗癫痫药物的疗效不满意。80%～90%患儿的发作得不到控制。减少发作的50%可能是理想的治疗结果。由于频繁癫痫发作，往往对抗癫痫药物产生耐药，常由于倾向采用多种药物治疗，容易产生药物的毒性作用，且多种药物产生的镇静作用实际上增加了癫痫的发作频率，故最理想的是选用单一的抗癫痫
植物源大麻素药物Epidyolex欧盟批准在即治疗罕见儿科癫痫
英国制药公司GW Pharma是植物源性大麻素治疗产品研发领域的全球领导者，致力于从大麻中发现、开发、商业化新型治疗药物。近日，该公司宣布，欧洲药品管理局（EMA）人用医药产品委员会（CHMP）已发布积极审查意见，推荐批准Epidyolex（cannabidiol，大麻二醇，CBD）口服液体制剂
怎样预防LennoxGastaut综合征？
小儿癫痫的预防要从多方面入手。特发性癫痫的原因尚不明了，尚待进一步研究以找到预防方法。症状性癫痫的预防要注意以下方面： 1.注意围生期保健，保护胎儿和新生儿免受缺氧、产伤、感染等损害，尤应注意预防新生儿窒息和缺氧缺血性脑病。 2.积极防治高热惊厥，对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视，尽量防
治疗罕见儿科癫痫－Epidyolex(大麻二醇)欧盟批准在即
GW Pharma公司是植物源性大麻素治疗产品研发领域的全球领导者，致力于从大麻中发现、开发、商业化新型治疗药物。近日，英国国家卫生与临床优化研究所（NICE）已发布指导草案，对该公司药物Epidyolex（cannabidiol，大麻二醇，CBD）口服液体制剂给予了初步拒绝的意见，但该机构表示
Zogenix抗癫痫新药达到3期主要终点
日前，致力于开发罕见病疗法的Zogenix公司宣布，其口服氟苯丙胺Fintepla（ZX008），在治疗Lennox-Gastaut综合征（LGS）患者的关键性3期试验中，达到主要研究终点。与安慰剂组相比，Fintepla治疗组中患者的癫痫发作频率较基线时达到了统计学意义上的显著降低。 LGS
关于疲劳综合征的临床表现介绍
1、疲劳综合征— 心理方面 患者心理方面的异常表现要比躯体方面的症状出现得早，也较为突出。多数表现为心情抑郁，焦虑不安或急躁、易怒，情绪不稳，脾气暴躁，思绪混乱，反应迟钝，记忆力下降，注意力不集中，做事缺乏信心，犹豫不决。 2、疲劳综合征— 身体方面 体型常呈现为瘦、胖两类。多数为身体消瘦
降低发作频率50％－抗癫痫新药临床2期结果发表
Zogenix是一家专注于开发罕见中枢神经系统疾病疗法的医药公司。近日，Zogenix宣布其在研药物ZX008（低剂量盐酸芬氟拉明）治疗Lennox-Gastaut综合征（LGS）的2期研究结果，发表在最近一期《Epilepsia》期刊上。试验结果显示，在大多数LGS患者中，ZX008可导致癫痫
关于布加综合征的临床表现介绍
单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大,肝区有触痛,少尿。数日或数周内可以因循环衰竭、肝衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压,肝脾大,顽固性腹腔积液,食管静脉曲张破裂出血。单纯下腔静脉阻塞,则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血
关于婴儿肝炎综合征的临床表现介绍
由于病因不同,又有下列不同的临床特点。 1.发病年龄 婴肝征多见于6个月以内,尤其3个月内最为多见。巨细胞病毒、风疹病毒和弓形虫等感染出生后不久即可发生；甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒等感染可出现晚些；细菌感染在新生儿或幼小婴儿时出现；半乳糖血症、酪氨酸血症进食母乳后即可逐渐出现；果糖不耐症则在进
关于Apert氏综合征的临床表现介绍
（一）尖头畸形 头形尖而短，前额高耸，冠状缝早期愈合，颅骨纵轴增大，大囟门部向前上隆起。眼窝较浅，眼球突出，两眼距离增大，斜视。鼻小而扁，呈钩鼻状。上颌发育不良，较前突，口盖高，有时口盖分裂，呈特殊之容貌。 （二）肢端畸形 并指（趾）多为左右对称，程度不等。皮肤融合或完全性骨性融合；部分融合或
关于脾曲综合征的临床表现介绍
一、脾曲综合征的临床表现： 1．左季肋部疼痛：多在进食时或饭后发生，排便或排气后症状明显缓解或消失。疼痛强弱不等，呈阵发性。 2．左上腹部膨胀感或压痛。 3．常因情绪波动、消化不良、便秘而诱发。 [1] 二、脾曲综合征的辅助检查：X线钡剂灌肠检查可发现横结肠过长、下垂及脾曲部积气。 [1
关于瑞氏综合征的临床表现介绍
瑞氏综合征（RS）是儿童在病毒感染（如流感、感冒或水痘）康复过程中得的一种罕见的病，以服用水杨酸类药物（如阿司匹林）为重要病因。广泛的线粒体受损为其病理基础。瑞氏综合征会影响身体的所有器官，但对肝脏和大脑带来的危害最大。如果不及时治疗，会很快导致肝肾衰竭、脑损伤，甚至死亡。 瑞氏综合征（RS）
Fintepla治疗LennoxGastaut综合征III期临床获得成功！
Zogenix是一家致力于开发罕见病治疗药物的制药公司。近日，该公司公布了其先导疗法Fintepla（ZX008，fenfluramine oral solution，芬氟拉明口服液）治疗Lennox-Gastaut综合征（LGS）全球性III期临床试验（Study 1601）的阳性顶线结果。L
Fintepla治疗Dravet综合征在美国审查周期被FDA延长3个月！
Zogenix是一家致力于开发罕见病治疗药物的制药公司。近日，该公司宣布，美国食品和药物管理局（FDA）已将Fintepla（ZX008，fenfluramine oral solution，芬氟拉明口服液）治疗Dravet综合征相关癫痫的新药申请（NDA）审查周期延长了3个月，新的处方药用户收
关于小儿抗磷脂综合征的临床表现介绍
1.血栓形成 本病最突出表现是血栓形成，血栓可以发生在动脉，也可发生在静脉。其临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小。可以表现为单一血管或多个血管受累。 静脉血栓中最常见是反复深静脉血栓，如下肢深静脉血栓形成，表现为一条腿水肿和疼痛。此外，脑、肾、视网膜的动静脉，矢状窦和海绵窦均可出现血栓
关于肠道易激综合征的临床表现介绍
IBS无特异性症状，但相对于器质性胃肠疾病，具有一些特点：起病缓慢，间歇性发作；病程长但全身健康状况不受影响；症状的出现或加重常与精神因素或应激状态有关；白天明显，夜间睡眠后减轻。 1.症状 （1）腹痛或腹部不适是IBS的主要症状，伴有大便次数或形状的异常，腹痛多于排便后缓解，部分病人易在进
关于WiskottAldrich综合征的临床表现介绍
典型表现是血小板减少、湿疹和多发性感染三联征，属于X-联隐性遗传异常。体液和细胞免疫均有损害。IgG一般正常，IgA和IgE增高，而IgA降低；对肺炎链球菌多糖抗原的抗体反应显著降低，其机制可能是免疫反应传入支缺陷，不能识别和处理糖类抗原；亦有认为是抗原加工处理异常的缘故。细胞介导免疫亦见异常，
关于13三体综合征的临床表现介绍
患儿的畸形和临床表现要比21三体性严重得多（图2－18）。颅面的畸形包括小头，前额、前脑发育缺陷，眼球小，常有虹膜缺损，鼻宽而扁平，2/3患儿有上唇裂，并常有腭裂，耳位低，耳廓畸形，颌小，其它常见多指（趾），手指相盖叠，足跟向后突出及足掌中凸，形成所谓摇椅底足。男性常有阴囊畸形和隐睾，女性则有阴
关于胰腺脑病综合征的临床表现介绍
多在胰腺炎发生后2周内并发脑炎样的神经精神症状，其主要表现为： ①精神症状：表现不安、烦躁等兴奋状态，继而出现幻觉、定向障碍，谵妄或昏迷。精神症状随胰腺炎的好转而恢复。 ②神经症状：表现为痉挛，震颤，失语等，并可出现在颅神经麻痹，肌张力增强，腱反射亢进，病理反射及共济失调等。[1]
关于LeschNyhan综合征的临床表现介绍
全部发生于男孩，女性可作为基因携带者而无症状。患儿在出生时完全正常，大多从3～4个月时发现发育停滞，反复呕吐，全身肌张力低下。在7～8个月时逐渐出现细微的手足徐动或舞蹈样不自主运动。这时已经学会的运动能力又开始退化或丧失，肌张力也从低下转为增高，并出现腱反射亢进、踝阵挛或肢体挛缩。智能发育逐渐停
关于StevensJohnson综合征的临床表现介绍
该病的特征是粘膜和皮肤的多形性红斑，该病好发于年青人，35岁以后很少发病。患者接触了敏感药物或化合物后，在出现眼部和皮肤损害之前，可有发热、头痛或上呼吸道感染等前驱症状，严重者可伴有高热、肌肉痛、恶心、呕吐、腹泻和游走性关节痛、咽炎。数天后，发生皮肤和粘膜损害，典型病程持续4～6周。 眼部表现
宜昌人福“救命药”获批临床
11月2日，人福医药(18.75 -2.75%,诊股)发布公告称控股子公司宜昌人福药业有限责任公司（以下简称“宜昌人福”）近日收到国家药品监督管理局核准签发的氯巴占口服混悬液《药物临床试验批准通知书》。 氯巴占口服混悬剂适用于2岁及以上Lennox-Gastaut综合征（LGS）患者癫痫发作的