简述Lennox氏综合征的临床表现
过去史中有不同类型的癫痫发作,主要表现为强直性痉挛或(和)不典型失神发作。强直性痉挛发作时头部前屈,面肩上举,前臂外展,四肢强直性痉挛而不跌倒,可有短暂的意识障碍,迅速恢复,发作全过程从几秒至30秒,可伴脉快、血压升高等植物神经症状,伴不典型失神发作、大发作等。不典型失神发作的特点是发作性意识障碍,可见眼球上转,发作频率从每月1次至每日数十次,每日发作10次以上者约占半数,全部病例均有不同程度的智能障碍,随年龄增高易移行为小发作和失神发作。全部病例发作间歇可见脑电图特征的弥漫性棘波综合,特别容易出现于浅睡期。......阅读全文
简述Lennox氏综合征的临床表现
过去史中有不同类型的癫痫发作,主要表现为强直性痉挛或(和)不典型失神发作。强直性痉挛发作时头部前屈,面肩上举,前臂外展,四肢强直性痉挛而不跌倒,可有短暂的意识障碍,迅速恢复,发作全过程从几秒至30秒,可伴脉快、血压升高等植物神经症状,伴不典型失神发作、大发作等。不典型失神发作的特点是发作性意识障
关于Lennox氏综合征的鉴别诊断介绍
(一)精神发音迟滞(oligophrenia) 是由各种原因引起的智能发育迟钝为主要特征的一组疾病。除智能障碍外,整个精神活动的发育均较正常落后。应尽可能查明病因,对3岁内儿童诊断本病应持慎重态度。 (二)脑性瘫痪(cerebral palsy) 包括多种大脑病变所致的自出生即已存在的双侧肌张
Lennox氏综合征的基本信息介绍
Lennox氏综合征又称Lennox-Gastaut氏综合征、瞬目—点头—跌倒发作、肌阵挛性起立不能小发作等,特征为特殊的临床发作和脑电图弥漫性、规则性的棘慢波综合征。 病因未明。特发性者占10~30%。基础疾病中精神发育迟滞占绝大多数,其次为脑性瘫痪、颅脑外伤后遗症、脑炎后遗症等,本病可能为
概述LennoxGastaut综合征的临床表现
本症是一个与年龄有关的癫痫性脑病,高峰发病年龄为3~5岁。最常见的发作类型为强直发作、不典型失神发作和失张力发作。也可见到肌阵挛、全身强直-阵挛发作和部分性发作。本病发作频繁,根据发作形式多样,有下列几种: 1.肌阵挛发作 面部、躯干或肢体突然快速的抽动,抽动多单一,也可为重复抽动。发作时不
简述Parinaud氏综合征的临床表现
特征为两眼同向上视不能、两侧瞳孔等大、光反应及调节反应消失。 表现为眩晕,有时共济失调。睑下垂,复视,双眼同向上视运动麻痹,但无会聚性麻痹。退缩性眼球震颤,瞳孔变位,眼底见视神经乳头水肿。
简述Adie氏综合征的临床表现
多发生于30岁以下的女性。以瞳孔紧张及膝腱反射消失为主要症状。表现为一侧瞳孔散大,光反应及调节反应消失。但强光持续照射半分钟以上可出现缓慢地瞳孔缩小;双眼会聚五分钟亦可显示瞳孔缓慢地收缩。此现象也称Adie氏瞳孔或强直性瞳孔。Adie氏将本综合征如下分类: (一)完全型 定型的瞳孔强直与膝腱反
简述亨特氏综合征的临床表现
典型的表现是一侧周围性面瘫,伴有耳廓疱疹。 由于病变在面神经的膝状神经节,这里正是管理泪腺分泌的地方,所以70%以上的患者有患侧泪液减少甚至消失,这对于已经合不上的患眼无疑是雪上加霜,患者会出现干眼症,如不及时处理,轻者可导致结膜炎,重者可以产生角膜损伤变性,导致永久性视力下降。 多
简述Apert氏综合征的临床表现
(一)尖头畸形 头形尖而短,前额高耸,冠状缝早期愈合,颅骨纵轴增大,大囟门部向前上隆起。眼窝较浅,眼球突出,两眼距离增大,斜视。鼻小而扁,呈钩鼻状。上颌发育不良,较前突,口盖高,有时口盖分裂,呈特殊之容貌。 (二)肢端畸形 并指(趾)多为左右对称,程度不等。皮肤融合或完全性骨性融合;部分融合或
简述瑞氏综合征的临床表现
本病症状可能在患病毒性疾病期间表现出来,但更多的时候还是在一两周后出现。最初患儿通常不停地呕吐。其他早期症状包括腹泻、疲倦、精神欠佳等。 随着疾病加重,并影响到大脑,患儿可能会变得不安、过度亢奋、神志不清、惊厥或癫痫,甚至昏迷。
简述Horton氏综合征的临床表现
本病头痛特点是头痛发作似成群而来,表现为一连串密集的头痛发作。发作呈周期性,无前驱症状。发作时疼痛从一侧眼窝周围开始,急速扩展至额颞部,严重时可涉及对侧。呈搏动性,兼有钻痛或灼痛,可于睡眠中痛醒。特征性的伴发症状有:颜面潮红、出汗、患侧流泪、结膜充血、鼻塞。除颞浅动脉怒张外,尚有患侧瞳孔缩小,眼
简述LennoxGastaut综合征(LGS)的临床特征
(1)强直性发作 一般为轴性强直,表现仰头,点头和全身挺直,有时难与West综合征区别,短暂发作可不伴意识丧失,反复发作有意识障碍,睡眠中多发。 (2)非典型失神发作 见于半数患者,表现凝视或眼球上转,正进行的活动中断,与典型失神发作相比,发作不突然,停止过程缓慢,意识不完全丧失,可伴自动症和
简述柏查氏综合征的临床表现
由于下腔静脉肝段梗阻,同时影响下腔静脉和肝静脉的回流,可出现类似下腔静脉综合征和门静脉高压的临床表现,根据下腔静脉梗阻的程度和对肝静脉回流的影响,以及有无良好的侧支循环,临床表现可区分为下列两类: 1、以肝静脉回流障碍为主要临床表现,出现大量的顽固性腹水、肝脾肿大,通常肝功能正常或并无显
简述Marinesco–Sjogren氏综合征的临床表现
特征为白内障、共济失调、侏儒和智能障碍。 男性多于女性,症状在儿童学走路时出现,病程进展极其缓慢。白内障为两侧性和先天性,出生后4个月~5年出现,并非本病特异性表现,各病例有很大差异。躯干、四肢共济失调,构音障碍,眼球震颤、斜视、肌肉发育不良、肌萎缩及肌张力降低等,锥体束征进展时呈痉性瘫痪,有
关于.LennoxGastaut综合征(LGS)的临床表现介绍
也称小运动发作,是儿童难治性癫痫综合征,以某些类型癫痫发作,常伴精神发育迟缓,占儿童癫痫4.2%~10.8%。症状性LGS病因包括产前、围生期及产后因素,先天性脑发育及代谢异常、感染、外伤等,10%~20%的病例出现LGS前曾患婴儿痉挛症。 通常4个月~11岁发病,4岁前多见,1~2岁最多,患
简述LouisBar氏综合征的临床表现
特征为进行性小脑变性、眼结膜和皮肤毛细血管扩张以及感染倾向等三个主要症状。 男女发病率相等。婴儿期即出现小脑性共济失调,开始主要影响躯干和头部,10岁左右即不能独行,在意向性震颤、构音障碍、假性球麻痹、眼球震颤、面具样脸、震动觉减退及手足徐动症等。20 ~30岁时脊髓受累,深感觉缺失,病理反射
简述BrownSequard氏综合征的临床表现
受损部位以下的对侧痛、温觉消失,病侧受损平面以下的中枢性瘫痪及深部感觉障碍和同侧脊髓后根症状(末梢性麻痹、与病变脊髓分节相应的皮肤区域知觉消失)。
简述ShyDrager氏综合征的临床表现
特征为直立体位时出现眩晕、晕厥、视力模糊、全身无力等。卧位血压正常,但站立时收缩压及舒张压可下降3~5kpa(20~40mmHg)或更多。轻者直立较长时间出现症状,垂直立时即出现晕厥,需长时卧床。 中年发病,男性多见,缓慢起病。男性病人早期症状为阳萎、性欲丧失、排尿困难、女性病人为易倦、眩
简述EatonLambert氏综合征的临床表现
多数50岁以后起病,男性多见;多伴发肿瘤,以小细胞型肺癌最多见;主要是四肢近端的躯干肌肉无力,下肢症状重于上肢;消瘦和易疲劳,行动缓慢。肌肉在活动后即感到疲劳,但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善;偶见眼外肌和延髓支配肌肉受累;约1/2病例有四肢感觉异常、口腔干燥、阳痿;胆碱酯酶抑制剂对治疗无效
简述格林费尔德氏综合征的临床表现
临床表现根据起病年龄可分三型即:晚期婴儿型(1~2岁起病)、少年型(4~5岁起病)、成年型(16岁后起病)临床上以晚期婴儿型最常见,其典型表现为早期(第一期)可出现行走困难,运动减少、肌张力低、腱反射减弱、甚至不能独自坐和站、抬头困难、继续发展(第二期)可出现智能减退、言语障碍,语言减少至消失,
关于LennoxGastaut综合征的简介
Lennox-Gastaut综合征(LGS),是一种与年龄有关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征,即年龄依赖性癫痫性脑病的一种类型。其特点为发病年龄早,幼儿时期起病,发作形式多样,智力发育受影响,治疗较困难。是一种严重的癫痫类型。
怎样预防LennoxGastaut综合征?
小儿癫痫的预防要从多方面入手。特发性癫痫的原因尚不明了,尚待进一步研究以找到预防方法。症状性癫痫的预防要注意以下方面: 1.注意围生期保健,保护胎儿和新生儿免受缺氧、产伤、感染等损害,尤应注意预防新生儿窒息和缺氧缺血性脑病。 2.积极防治高热惊厥,对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视,尽量防
唐氏综合征的临床表现
1、患儿具明显的特殊面容体征,如眼距宽,鼻根低平,眼裂小,眼外侧上斜,有内眦赘皮,外耳小,舌胖,常伸出口外,流涎多。身材矮小,头围小于正常,头前、后径短,枕部平呈扁头。颈短、皮肤宽松。骨龄常落后于年龄,出牙延迟且常错位。头发细软而较少。前囟闭合晚,顶枕中线可有第三囟门。四肢短,由于韧带松弛,关节
巴特氏综合征的临床表现
本病临床表现复杂多样,以低血钾症状为主。胎儿期Bartter综合征表现为间歇性发作的多尿,致孕22~24周出现羊水过多,需反复抽羊水,以阻止早产。 儿童型最常见症状为生长延缓(51%)其次为肌乏力(41%),还有消瘦(3l%)多尿(28%)、抽搐(26%)烦渴(26%)等。[3] 成人型最常
Fisheer氏综合征的临床表现
本病青壮年多见,男性的发病率较女性多一倍,多数有呼吸道或消化道感染的前驱疾病,两天到数周后出现神经症状,常先出现眼外肌麻痹和共济失调,最后深反射消失。 (一)眼外肌麻痹 多为两侧性,1/3的病例有眼内肌麻痹,在病程中亦可见凝视麻痹,瞳孔对光反和调节反射消失,提示中脑和脑桥的损害。视力和视野正常
治疗LennoxGastaut综合征的方式介绍
本病征的治疗非常困难,抗癫痫药物的疗效不满意。80%~90%患儿的发作得不到控制。减少发作的50%可能是理想的治疗结果。由于频繁癫痫发作,往往对抗癫痫药物产生耐药,常由于倾向采用多种药物治疗,容易产生药物的毒性作用,且多种药物产生的镇静作用实际上增加了癫痫的发作频率,故最理想的是选用单一的抗癫痫
关于LennoxGastaut综合征的病因分析
本病征可由先天发育障碍、代谢异常、围生期缺氧、神经系统感染或癫痫持续状态所致脑缺氧等引起。病因为出生前因素占10%~15%,围生期因素占5%~36%,出生后原因占10%~25%,原因不明者占30%~70%,对本病的遗传因素有争议。 1.症状性癫痫 由已知的脑病变引起,包括脑的器质性、结构性病
简述桥本氏病的临床表现
1、发展缓慢,病程较长,早期可无症状,当出现甲状腺肿时,病程平均达2~4年。 2、常见全身乏力,许多患者没有咽喉部不适感,10%~20%患者有局部压迫感或甲状腺区的隐痛,偶尔有轻压痛。 3、甲状腺多为双侧对称性、弥漫性肿大,峡部及锥状叶常同时增大,也可单侧性肿大。甲状腺往往随病程发展
库兴氏综合征的临床表现
①肥胖、紫纹,由于过多的皮质醇引起脂肪分布异常和蛋白质过度分解,患者多有向心性肥胖,面如满月,四肢消瘦细弱。皮肤菲薄易出瘀斑,并因皮肤弹力纤维断裂而形成紫纹。骨质疏松和病理性骨折常见。 ②血压及代谢异常,患者常有高血压、低血钾、碱中毒和糖代谢紊乱,库兴氏综合征中糖尿病及糖耐量减低的发病率各占2
布卡氏综合征的临床表现
单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大,肝区有触痛,少尿。数日或数周内可以因循环衰竭、肝功能衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压,肝脾大,顽固性腹腔积液,食管静脉曲张破裂出血。单纯下腔静脉阻塞,则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张(静
Guillain–Barre氏综合征的临床表现
四肢瘫是本病最常见症状,多先出现双下肢瘫,继而出现上肢瘫,或同时出现四肢瘫。以下肢症状明显,肌张力减低,腱反射减弱或消失。有主观感觉障碍(麻木、疼痛以及异常感觉),客观感觉轻,或有手、袜套样感觉障碍。肌压痛是重要症候,以腓肠肌及手的第1、2骨间肌处明显。脑脊液出现蛋白—细胞分离现象。 本征约半