多发性内分泌腺疾病的病因病理及临床表现

病因病理 MEN的发病机理有以下几种学说。 ①MEN病变组织起源于APUD细胞。1964年A。G。E。皮尔斯将广泛存在于内分泌腺体及其他组织中能产生内分泌性多肽物质的细胞称为APUD细胞或。这类细胞胞浆内含有胺类物质,能从血液中摄取胺的前体,含有脱羧酶可进行脱羧作用,最后合成生物胺及多肽激素。MEN中多数细胞来源于神经外胚层并属于APUD细胞,当这些细胞受影响而发育异常时,则出现增生或形成良性或恶性肿瘤。 ②基因突变。此学说认为遗传异常基因存在于体内多种细胞内,可引起多个腺体的同样病变,当位于常染色体上的某一基因有缺陷或发生了突变时,则影响某些神经外胚层细胞的正常发育,使出现异常的非典型增生而发生 MEN。 ③与遗传有关。本病有明显的家族发病倾向,为常染色体显性遗传疾病。 ④某种循环体液因子刺激使受累腺体恶变或某种细胞内酶缺陷而引起病变,使某些原来处于高度抑制状态的结构基因编码被病理因素激活或失去抑制,而产生某种不......阅读全文

多发性骨髓瘤肾病的病理及临床表现

  病理  “骨髓瘤肾病”为特征性病理改变。肾小管内可见管型形成,组织巨细胞反应和肾小管萎缩。近曲小管细胞内可见小滴状结晶,远曲小管和集合管常明显扩张。其中充满由轻链蛋白组成的嗜酸性、透明并呈层板状的管型,肾间质呈不同程度的萎缩或纤维化。而肾小球形态通常正常。  临床表现  (1)骨质损害是多发性骨

中央型肺癌的病因病理及临床表现

  病因病理  中央型肺癌系起自三级支气管以内的肺癌。病理组织分型发生于支气管的肺癌多数为鳞癌,也可为未分化癌,腺癌少见。  按生长类型分为:  1.管内型:癌肿自支气管粘膜表面向管腔内生长,形成乳头、息肉或菜花样肿块,逐渐引起支气管阻塞。  2.管壁型:癌瘤沿支气管壁内浸润生长,管壁轻度增厚或明显

眼眶骨膜炎的病理病因及临床表现

  病理病因  1.由全身传染病迁徙所致。  2.副鼻窦的感染:如额窦炎或前筛窦炎可引起前部眶骨膜炎;后筛窦炎或蝶窦炎可导致后部眶骨膜炎。  3.眼睑及泪囊部病变(结核、梅毒或真菌感染)的蔓延。  4.外伤性感染。  临床表现  自觉有局限性疼痛尤以晚间更甚触之疼痛加剧全身伴有头痛与体温增高等现象 

GARDNER综合症的病理病因及临床表现

  病因病理  本症为孟德尔显性遗传性疾病。Gardner最初的报告和随访资料提示该综合症系由单一缺陷基因或几个独立的但却 密切联系的基因所致。  本症与家族性大肠息肉病是否为同一遗传性疾病尚有争议,Mckusiek有证据表明,导致家族性息肉病的情况不同,本症是单一基因作用的结果。但Smith则认为

多发性骨软骨瘤病的病因及常见疾病

  是常染色体显性遗传、侵犯骨组织的一种疾病,常有家族史,由EXT1和EXT2基因突变引起,其突变率分别为44%~46%和27%,此外,发现与位于19q的EXT3基因,以及类似于上述基因的EXTL1、EXTL2和EXTL3新基因突变有关,也有文献报道,多发性骨软骨瘤病可能是累及全身组织的一组临床综合

多发性内分泌腺疾病的收要检查介绍

  1.测定血清钙、磷、血浆蛋白和血糖并用血浆清蛋白所测结果纠正血钙水平。本综合征血钙>2.7mmol/L,血磷 500ng/L。必要时可作胰泌素兴奋试验,胃泌素瘤患者血浆促胃液素升高,如果于注射胰泌素后5~10分钟的促胃液素峰值达到200ng/L则有诊断意义。  3.测定血清中泌乳素或生长激素 泌

关于小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的病因分析

  1、发病原因  本病征病因未明,具有显著的家族倾向,为常染色体显性遗传。多为常染色体显性遗传。  多为常染色体显性遗传。发病机制目前尚未明了,以儿童为多。Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤,合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌,并复习文献,谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时,则甲状腺髓样

简述多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的临床表现

  1.甲状腺髓样癌占80%~92%,为起源于甲状腺C 细胞的肿瘤。临床上除符合癌征特点的甲状腺肿大外,将因分泌降钙素及多种异源性激素(ACTH、VIP、5-HT 等)而引起多种临床症群:消化性溃疡、腹泻、皮肤潮红、高血压,但血清钙并不低甚而偏高;测定血降钙素升高。  2.嗜铬细胞瘤占70%~80%

鳞屑性睑缘炎的临床表现及病理病因

  临床表现   1.主觉症状:刺疼、干燥感、奇痒。   2.体征:睑缘充血,睫毛及睑缘表面附着上皮鳞屑,睑缘表面可有点状皮脂溢出、皮脂集于睫毛根端,形成黄  色蜡样分泌物,干后结痂,鳞屑与痂皮除去后,露出充血之睑缘表面,但无溃疡及脓点,睫毛易脱落,且能复生。如果炎症长期不愈,可致睑缘肥厚后唇烃为钝

腹外斜肌的病因病理及临床表现

  病理病因  腹外斜肌损伤的患者,在临床上并不少见,大多被诊为肋痛和腰肌劳损,没有或少有明确的诊断。腹外斜肌是稳定人体躯干作回旋动作。所以该肌劳损和外伤的机会都特别多。该肌的损伤都是人体躯干处于前屈位时,作回旋动作时损伤,它的应力集中点都在其肋部的起点和止点髂骨嵴前部边缘,急性损伤都有明显疼痛或肿

肾皮质髓质脓肿的病因病理及临床表现

  病因原理   急性局灶性细菌性肾炎是肾实质的一种严重的急性感染,但感染灶尚未液化(化脓)。它可侵犯一个或多个肾小叶。感染被认为仅局限于有肾内返流的肾小叶内。如这种炎性肿块得不到及时有效的治疗,炎性肿块将被液化而成肾皮质髓质脓肿。黄色肉芽肿性肾盂肾炎常与并发于慢性尿路感染, 肾结石和尿路梗阻的肾内

多发性硬化的疾病病因和发病机制

  病因和发病机制至今尚未完全明确,近几年的研究提出了自身免疫、病毒感染、遗传倾向、环境因素及个体易感因素综合作用的多因素病因学说。  1、病毒感染及分子模拟学说  研究发现,本病最初发病或以后的复发.常有一次急性感染。多发性硬化患者不仅麻疹病毒抗体效价增高,其他多种病毒抗体效价也增高。感染的病毒可

马拉色菌相关疾病的病因及临床表现

  病因  正常情况下毛囊内有少量马拉色菌存在但不致病,当各种因素引起皮脂腺分泌旺盛、毛囊内细菌被抑制、马拉色菌过度增殖即可发病。常见诱因有系统或局部应用糖皮质激素和(或)广谱抗生素、妊娠、局部封包等。  临床表现  南方热带和亚热带炎热潮湿地区多见,男性多于女性,好发于青壮年。在毛囊皮脂腺丰富的胸

老年多发性骨髓瘤的病因及临床表现

  病因  多发性骨髓瘤的病因尚不清楚,可能的发病危险因素有电离辐射和某些化学品的应用,如杀虫剂和除草剂等,流行病学研究发现电离辐射是最有证据的MM危险因素,DNA和DNA上的特殊的原癌基因可能是致癌电离辐射的主要靶位,在原子弹爆炸后的较大剂量辐射幸存者中,经过长期潜伏后,MM的发病增加,而放射线工

多发性内分泌腺瘤综合征2型的临床表现及检查

  临床表现  本症MEN2型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。MEN2B患者还可有黏膜神经瘤和类马方体型。  1.甲状旁腺功能亢进(增生或腺瘤)  可表现为高钙血症。  2.嗜铬细胞瘤占50%,多呈家族性  多位于肾上腺,常为双侧,恶性少见。临床表现同散发性嗜铬细胞瘤,

多发性内分泌腺瘤综合征2型的病因

  本病征病因未明,具有显著的家族倾向,为常染色体显性遗传。多为常染色体显性遗传。应为RET原癌基因突变所致。

抗菌药中毒性肾病的疾病病因及病理生理

  疾病病因  1、抗菌药中毒性肾病的发生可能与下列因素有关:  (1)肾脏毒性的抗菌药:如两性霉素B、新霉素、头孢菌素Ⅱ等有直接的肾毒性作用,而青霉素G、头孢菌素(Ⅳ、Ⅵ)等可因过敏而引起肾损害。  (2)年龄及肾功能状态:在老年患者及原有肾脏病者,肾毒性发生率明显高而且严重。  (3)有效血容量

结节性硬化症的疾病病理及临床表现

  疾病病理  主要累及源于外胚层组织的器官,如神经系统、皮肤和眼,是多系统、多器官受损疾病。中枢神经系统肿瘤是该病致死率及致残率最主要的原因,病理改变为神经胶质 增生性硬化结节,90%患者出现室管膜下胶质结节,70%有皮质或皮质下结节。6-14%患者可出现室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA),这种

多发性内分泌腺瘤综合征1型的临床表现及临床检查

  临床表现  MEN-1的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型。可有甲状旁腺功能亢进症、胰腺神经内分泌瘤和垂体瘤。甲旁亢为MEN 1中最常见并最早出现的病变,可有骨痛、病理性骨折、血钙升高、泌尿系结石等表现。胰腺神经内分泌瘤包括:胃泌素瘤,多为恶性,易发生淋巴结和肝转移。胰岛素瘤,常为多灶性、多数良

Ⅳ型超敏反应性疾病的病因及临床表现

  病因  1.出现了新抗原或释放出原来隐蔽的隔绝抗原,免疫系统未耐受一旦接触(如由于创伤引起释放),即产生免疫应答。如在青春期前尚未形成的精子病毒感染或恶性转化后形成的新抗原;  2.机体正常成分发生某些改变后,暴露出的新抗原决定簇刺激免疫系统引起自身免疫。例如抗体由于与抗原结合而变形扭转,暴露出

肝穿刺的病因及病理

  肝穿刺是肝穿刺活体组织检查术的简称。患者通常要局部麻醉,运用负压吸引一秒钟穿刺技术,在B超、CT的定位和引导下经皮肤穿刺,或在腹腔镜的监视下直接穿刺。穿刺获取肝脏标本一般约10~25毫克,经过处理后作病理组织学、免疫组化等染色,在显微镜下观察肝脏组织和细胞形态。肝穿刺病理学检查主要用于各种肝脏疾

肌萎缩的病因及病理

  病因:  现代临床认为:肌萎缩的的病因主要有两种,一种是因为不运动或很少运动,导致肌肉很少收缩,则退化;另一种是因为营养不良,导致肌组织蛋白被分解,引起萎缩。  引起第一种的原因主要有两种,一种是受伤后卧床,肌肉长时间休息,没有适量的收缩运动导致;另外就是神经损伤导致肌肉无法收缩。  引起第二种

肠瘘的病理及病因

  病理  肠管与体表间的异常通道。肠内容物经此外流称之为肠外瘘,肠管与其他空腔脏器相通为肠内瘘。  病因  其病因多与外伤和手术有关,少数为病理性腐蚀形成。  肠瘘[1]发生后可出现一系列病理生理变化,主要有大量肠液和营养物质丢失,引起脱水、电解质紊乱、酸碱失衡、肝肾功能障碍、低蛋白血症、败血症等

概述多发性内分泌腺瘤病2型的临床表现

  MEN2A的临床表现包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及甲状旁腺功能亢进症。MEN2B则包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及一些身体异常表现,但甲状旁腺功能亢进症少见。  1.甲状腺髓样癌(MTC)为MEN2中最常见并最早出现的病变,而且是决定病程进展的最重要因素。MTC常为双侧和多中心病变,除分泌降钙素外

概述多发性内分泌腺瘤病1型的临床表现

  MEN1以甲状旁腺、胰岛细胞和垂体肿瘤组成为特征,其症状和体征取决于累及患者肿瘤的类型。  1.甲状旁腺是MEN1型中最主要的受累腺体,至少出现在90%患者中,故甲状旁腺功能亢进为常见症状。早期可较长时间表现为无症状性高血钙;约25%患者证明有肾结石和肾钙化。与散发性甲状旁腺功能亢进不同,发现M

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的检查及诊断

  检查  1.血液检查 测定血液各种激素浓度如降钙素,甲状旁腺激素,生长激素,血糖5-羟胺等,便于早期诊断本病征。  尿VMA, 血糖,血去甲肾上腺素,肾上腺素及降钙素可有明显升高, 血电解质,T3,T4,醛固酮,皮质醇及胰高血糖素等须做常规检查。  2.激发试验单纯性嗜铬细胞瘤用胰高血糖素或酪胺

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的症状及检查

  症状  出现甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤,甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA,仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB,此外,患者尚可伴发有多发性神经瘤,黏膜神经瘤,巨结肠症等,Miller等报

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的检查及诊断

  检查  1.血液检查 测定血液各种激素浓度如降钙素,甲状旁腺激素,生长激素,血糖5-羟胺等,便于早期诊断本病征。  多发性内分泌腺瘤Ⅱ型  多发性内分泌腺瘤Ⅱ型  尿VMA, 血糖,血去甲肾上腺素,肾上腺素及降钙素可有明显升高, 血电解质,T3,T4,醛固酮,皮质醇及胰高血糖素等须做常规检查。 

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的症状及检查

  症状  出现甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤,甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA,仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB,此外,患者尚可伴发有多发性神经瘤,黏膜神经瘤,巨结肠症等,Miller等报

关于皮肌炎与多发性肌炎的病理病因分析

  DM和PM的病因与发病机制尚未明了,可能与以下因素有关:  1.感染 已发现多种感染(细菌、病毒、原虫等与本病有关。比较肯定的是JDM,在发病前常有上呼吸道感染,抗链球菌“O”值升高,故认为与细菌感染后变态反应有关。在肌细胞核内,血管内皮细胞、血管周围的组织细胞和成纤维细胞胞浆和核内发现多种病毒