多发性内分泌腺疾病的病因病理及临床表现

病因病理 MEN的发病机理有以下几种学说。 ①MEN病变组织起源于APUD细胞。1964年A。G。E。皮尔斯将广泛存在于内分泌腺体及其他组织中能产生内分泌性多肽物质的细胞称为APUD细胞或。这类细胞胞浆内含有胺类物质,能从血液中摄取胺的前体,含有脱羧酶可进行脱羧作用,最后合成生物胺及多肽激素。MEN中多数细胞来源于神经外胚层并属于APUD细胞,当这些细胞受影响而发育异常时,则出现增生或形成良性或恶性肿瘤。 ②基因突变。此学说认为遗传异常基因存在于体内多种细胞内,可引起多个腺体的同样病变,当位于常染色体上的某一基因有缺陷或发生了突变时,则影响某些神经外胚层细胞的正常发育,使出现异常的非典型增生而发生 MEN。 ③与遗传有关。本病有明显的家族发病倾向,为常染色体显性遗传疾病。 ④某种循环体液因子刺激使受累腺体恶变或某种细胞内酶缺陷而引起病变,使某些原来处于高度抑制状态的结构基因编码被病理因素激活或失去抑制,而产生某种不......阅读全文

关于多发内分泌腺病Ⅰ型的临床表现及检查介绍

  临床表现  多发内分泌腺病Ⅰ型可有多种临床表现,主要取决于累及患者的肿瘤类型。  1. 甲状旁腺功能亢进症  为多发内分泌腺病Ⅰ型中最常见并最早出现的病变,与腺瘤所致散发性甲旁亢病例相比,起病较早(20余岁),男女发病率相仿,病理上为多个甲状旁腺增生,大小可不一致。甲状旁腺功能亢进所致高钙血症可

关于胃穿孔的病因及病理介绍

  发病原因  胃穿孔主要见于胃溃疡穿孔,还有少量胃癌穿孔,偶见于洗胃、胃镜检查、腹部撞击等情况。  病理生理  急性溃疡穿孔主要原因是活动性溃疡基底组织坏死,穿透浆膜层,致胃腔与腹腔相通。溃疡穿孔后,含有食物、胃液、胆汁、胰液等胃十二指肠内容物流入腹腔,首先胃酸、胆汁等刺激引起化学性腹膜炎,产生剧

透析所致痴呆的病因及病理生理

  病因  透析的慢性作用可造成持久的神经系统症状和智能的进行性下降。  病理生理  这一综合征通常出现在透析两年或以上之患者。研究显示可能与透析液含有高铝有关。如今将有害的铝清除后,已明显减少此问题。

恙虫病性肺炎的病因及病理

  病因  户外活动的人被恙螨叮咬,而感染立克次体。肺是恙虫病常侵犯的脏器之一。  病理  立克次体先在皮肤受损处繁殖,形成皮肤局部病变,有特殊溃疡及结痂,继而侵入血液及淋巴系统,形成立克次体血症,在血管内皮细胞和单核-巨噬细胞系统内生长繁殖,产生毒素,引起广泛的小血管炎,血管周围炎和血栓形成,毒血

成人多囊肾的病因及病理改变

  病因  已有证据提示囊肿的发生是由于收集管和肾小管及其之间连接部的结构,在发育过程中存在缺陷。一头为盲端的排泄管与有功能的肾小球相连即成为囊肿。当这些囊肿增大时,就压迫邻近的肾实质,造成局部缺血而毁坏其功能并堵塞正常的肾小管,最终导致肾功能的进行性损害。  病理改变  大体上看,肾脏体积增大,表

肝大的病理病因及发病机制

  病理病因  引起肝大的疾病很多,归纳如下。  1、感染性肝大  (1)病毒性感染:甲型、乙型、丙型、丁型和戊型病毒性肝炎,传染性单核细胞增多症,黄热病,风疹,巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、柯萨奇病毒、腺病毒、带状疱疹病毒,麻疹病毒等感染。  (2)衣原体性感染:如鹦鹉热等。  (3)立克次性感染:斑

食管闭锁的病因及病理生理介绍

  病因  胚胎初期食管与气管均由原始前肠发生,二者共同一管。在5~6 周时由中胚层生长一纵嵴,将食管气管分隔,腹侧为气管,背侧为食管。食管经过一个实变阶段,由管内上皮细胞繁殖增生,使食管闭塞。以后管内出现空泡,互相融合,将食管再行贯通成空心管。若胚胎在前8 周内发育不正常,分隔、空化不全可引起不同

感知综合症的病因及病理

  关于感知综合障碍,它产生的原因与机理尚不清楚,有人认为这与人格因素有关,可能是人格本身的病态变化的反映。rypebич用整合、分解、再整合的理论也做过解释,认为感知综合障碍是一种比一般知觉障碍更高水平的机能障碍。根据他的理论,在各个器官产生的感觉是精神感觉的材料,这些材料经过整合利用而产生新的内

关于粘膜白斑的病因及病理介绍

  病因  可能为口腔及阴部粘膜长期受到外界慢性刺激所引起的一种非特异性增生反应,常与诱因有吸烟,不合适的义齿,残齿,牙齿咬合不良,热而辛辣刺激饮食,口腔及阴部卫生不良等,此外,念珠菌感染,慢性唇炎,女阴萎缩,萎缩硬化苔藓等皮肤粘膜疾患,亦与本病的发生有关。  病理  大多数损害为良性,表现为角化过

弥漫型间皮瘤的病因及病理

  病因  所有种类的石棉纤维,几乎都与间皮瘤的发病机制有关,但自给自足纤维的危险性并不相同,最危险的是接触青石绵,危险性最小的是接触黄石棉。第一次接触石棉致发病的潜伏期一般为20~40年,间皮瘤的发病率与接触石棉的时间和严重程度成正比。  大气中如毛沸石含量增加,人们吸入这种硅酸沸石的粉末,也可引

伪膜性肠炎的病因及病理

  病因  近年证实伪膜性肠炎患者粪中分离出的难辨梭状芽孢杆菌,能产生具细胞毒作用的毒素(toxinB)和肠毒作用的毒素(toxinA),前者是伪膜性肠炎的重要致病因素。这些毒素均可使仓鼠发生致死性回盲肠炎。毒素可造成局部肠粘膜血管壁通透性增加,致使组织缺血坏死,并刺激粘液分泌,与炎性细胞等形成伪膜

胃急性扩张的病因及病理生理

  病因  胃急性扩张的病因多种多样,通常与下列因素有关:  1.暴饮暴食由于大量进食,短时间内使胃腔过度膨胀,胃壁肌肉突然受到过度牵伸而呈现反向性麻痹。慢性消耗性疾病、营养障碍者尤易发生。  2.胃壁神经肌肉麻痹糖尿病酮症酸中毒患者,因多伴有自主神经病变可发生胃急性扩张;肺源性心脏病、尿毒症及肝硬

腰椎不稳症的病因及病理特点

  病因  椎位于脊柱下端,是颈胸段及上肢各项活动稳定的基础,与周围丰富的肌群,韧带及关节囊协同运动,活动自如是具有强劲支撑力的结构。此外,腰椎将负荷传至骨盆和髋关节及下肢,为躯干的平衡和负荷提供了生物力学的平衡基础,也保证了腰骶部的正常功能。  腰椎小关节面方向近于矢状面排列,尤其腰 5与骶1关节

狼疮性肾病的病理特征及病因

  病理特征  红斑狼疮的病理形态因病情、病变部位而异,变化较大。常见的有如下几种:  (1) 血管病变 表现为小血管(小动脉或微动脉)的坏死性血管炎。免疫荧光检查在血管壁有 DNA 、 C 3 及免 疫球蛋白沉积。  (2) 皮肤病理改变 皮肤病理改变为表皮萎缩,基底细胞或真皮基层液化变性或坏死,

关于肯尼迪氏症的病因及病理介绍

  病因  肯尼迪氏症SBMA和X染色体脆性综合征一起被最早证实为三核苷酸重复序列的扩增所致(1991年),属于动态突变遗传病。SBMA是位于Xq11~12的雄性激素受体(androgenreceptor,AR)基因1号外显子中编码多聚谷氨酰胺(polyglutamine)的CAG区域出现了重复序列

弯曲菌病的病因及病理生理

  病因  1、传染源 患者和带菌者是本病的传染源。大多数野生和家养动物,包括家禽、家畜,鸟类均可被弯曲菌感染,引起临床症状,甚至死亡。大多数感染动物可终生带菌也可成为弯曲菌感染的传染源。  2、传播途径 主要通过污染食物或水,经口传染,也可通过接触传播。  3、易感人群 普遍易感,在发达国家,发病

侧脑室肿瘤的病因及病理类型

  侧脑室肿瘤大多为神经外胚层来源的肿瘤,常见的有脉络膜乳头状瘤、室管膜瘤、脑膜瘤、星形细胞瘤等,也可见表皮样囊肿(胆脂瘤)等。除表皮样囊肿(胆脂瘤)为胚胎发育过程中残留组织所致,其他肿瘤多病因不明,一般认为为环境因素和宿主因素的多因素、多环节作用下的结果。

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的诊断

  本症须与MENSⅠ,Ⅲ型鉴别,Ⅰ型为甲状腺,垂体,腺学肿瘤为主;Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞为主;而本症MENS Ⅱ型是以甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤,甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的症状

  出现甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤,甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA,仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB,此外,患者尚可伴发有多发性神经瘤,黏膜神经瘤,巨结肠症等,Miller等报告12例

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的症状

  出现甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤,甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA,仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB,此外,患者尚可伴发有多发性神经瘤,黏膜神经瘤,巨结肠症等,Miller等报告12例

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的概述

  多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的检查

  1.血液检查 测定血液各种激素浓度如降钙素,甲状旁腺激素,生长激素,血糖5-羟胺等,便于早期诊断本病征。  尿VMA, 血糖,血去甲肾上腺素,肾上腺素及降钙素可有明显升高, 血电解质,T3,T4,醛固酮,皮质醇及胰高血糖素等须做常规检查。  2.激发试验单纯性嗜铬细胞瘤用胰高血糖素或酪胺做激发试

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的诊断

  本症须与MENSⅠ,Ⅲ型鉴别,Ⅰ型为甲状腺,垂体,腺学肿瘤为主;Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞为主;而本症MENS Ⅱ型是以甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤,甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的治疗

  治疗原则为针对主要的内分泌腺亢进采取相应的措施。肿瘤可手术切除,或做放疗或化疗。  1.甲旁亢的药物治疗  (1)饮食治疗:限制钙摄入,停用一切可引起高血钙药物。  (2)高血钙危象处理:纠正脱水、酸中毒及电解质紊乱。口服磷酸盐合剂1~1.5g/d。糖皮质激素静注或口服,泼尼松至少用1个月才能判

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的检查

  1.血液检查 测定血液各种激素浓度如降钙素,甲状旁腺激素,生长激素,血糖5-羟胺等,便于早期诊断本病征。  尿VMA, 血糖,血去甲肾上腺素,肾上腺素及降钙素可有明显升高, 血电解质,T3,T4,醛固酮,皮质醇及胰高血糖素等须做常规检查。  2.激发试验单纯性嗜铬细胞瘤用胰高血糖素或酪胺做激发试

关于多发性内分泌腺瘤的简介

  MEA1病人80%有胰腺APUD肿瘤(Ballard 1964),按发病率的顺序排列为胃泌素瘤、胰岛素瘤和血管活性肠肽瘤,偶尔也有其它肿瘤。此外,20~30%的胃泌素瘤病人有其它病变,4%的胰岛素瘤病人有其它病变,而胰腺其它内分泌肿瘤则百分率更小。十二指肠溃疡常是综合征中一个重要组成部份,它通常

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的介绍

  多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。

多发性脑膜瘤的病因及分类

  病因  脑膜瘤的发生可能与一定的内环境改变和基因变异有关,并非单一因素造成,可能与颅脑外伤,放射性照射、病毒感染以及合并双侧听神经瘤等因素有关。  好发部位  依次为①矢状窦约占50%②鞍结节③筛窦④海绵窦⑤桥小脑角⑥小脑幕等。  分类  按其病理学特点分为以下各型:内皮型或纤维型、血管型、砂粒

多发性肾囊肿的病因及症状

  病因  多发性肾囊肿的病因与多发性肾囊肿的原因:多发性肾囊肿多由先天遗传或后天失养,肾气受损,络脉不和致肾囊血水内聚的内脏囊类疾病。多发性肾囊肿是先天性的,但早期并无任何症状,有的病人在20-30岁出现症状,大多数在40-50岁时出现症状。根据医生的经验,症状出现的年龄越轻越不好。  症状  常

登革热的病理改变及临床表现

  病理改变  有肝、肾、心和脑的退行性变;心内膜、心包、胸膜、胃肠粘膜、肌肉、皮肤及中枢神经系统不同程度的出血;皮疹内小血管内皮肿胀,血管周围水肿及单核细胞浸润。重症患者可有肝小叶中央坏死及淤胆,小叶性肺炎,肺小脓肿形成等。  登革出血热病理变化为全身微血管损害,导致血浆蛋白渗出及出血。消化道、心