关于先天性心血管病的基本介绍
先天性心血管病（congenitalcardiovasculardis-ease）指胎儿的心脏和大血管在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的病变。引起此病的原因尚不清楚。 先天性心血管病 congenital cardiovasculardiseases ，心脏及大血管在胎儿期发育异常引起的、在出生时病变即已存在的疾病，简称先心病。是先天性畸形中最常见的一类。发病率在出生后成活的婴儿中为1.0%，在学龄儿童中约为2.5%，在住院的成人心脏病病人中约占10%，仅次于冠状动脉性心脏病、风湿性心脏病及肺原性心脏病而居第 4位。房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、法洛氏四联症及心内膜垫缺损等是先心病中最常见的类型。......阅读全文
关于先天性心血管病的基本介绍
先天性心血管病（congenitalcardiovasculardis-ease）指胎儿的心脏和大血管在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的病变。引起此病的原因尚不清楚。 先天性心血管病 congenital cardiovasculardiseases ，心脏及大血管在胎儿期发育异常引起的
关于先天性心血管病的预后介绍
凡症状出现早、有反复呼吸道感染及心力衰竭史、病变较重或继发肺高压及伴有紫绀的复合型心脏畸形，预后多较差，重者早期夭折；而无症状或症状出现晚、病变轻、无并发症、无紫绀的单一心脏畸形者，预后较佳，能胜任轻工作及生育子女，部分病例亦无需手术矫治，少数可存活至接近正常寿限。有手术指征的先心病，若术前心脏
关于先天性心血管病的预防和处理介绍
1、预防 大力宣传近亲结婚的危害，提倡优生优育，从妊娠早期起即重视防治可能引起先心病的各种有关因素，合理安排生活，注意营养及劳逸结合。 2、处理 对有手术治疗指征的病例，要适时进行手术矫治。手术的最好时机根据条件而定，一般为 6岁以下；但对病情严重及有紫绀者，应在学龄前进行手术。对不适于手
关于先天性心血管病室间隔缺损（VSD－）的介绍
单纯性 VSD约占先心病总数的20%，男性稍多见。病理解剖及病理生理改变 病理解剖一般可分为以下五型： ①室上嵴上缺损。缺损位于室上嵴上方、肺动脉瓣下方，约占10%； ②室上嵴下缺损。位于室上嵴下方的膜部室间隔，约占60～70%； ③隔瓣后缺损。缺损的全部或部分位于三尖瓣隔瓣的后方，约占
关于先天性泪道阻塞的基本介绍
先天性泪道阻塞是由于泪道在鼻子里面的开口未能在出生时自然开放，而是被一层薄膜封闭了，泪液不能自然流到鼻子里。只能“汪”在眼睛里，或者流出来，医学上称“溢泪”。先天性泪道阻塞在足月新生儿的患病率约为5%，所以又称“新生儿泪囊炎”。 可表现为眼部流泪、眼屎多。挤压泪囊区往往有脓性分泌物流出。泪道为
关于先天性甲低的基本介绍
先天性甲低，即先天性甲状腺功能低下(CH)，是儿童时期常见的智残性疾病，早期无明显表现，一旦出现症状，是不可逆的，又称呆小病，此病迟发现对儿童智力发育影响很大，此病可导致身材矮小，智力低下，医学上一般认为如果在2个月内发现，及时治疗，终身服药，智力基本正常。大于10个月发现、治疗的，智商只能达到
关于先天性幽门狭窄的基本介绍
先天性幽门狭窄（congenital pyloric stenosis）是最多见的胃异常，也是婴儿需要外科治疗的常见疾病。这种先天性异常主要表现幽门括约肌增生，肥厚的幽门长2-3cm,厚0.5-1cm,成纺锤状肿块，质硬；幽门管因而显著狭窄，甚者仅能通过-根细的探针，可引起胃出口梗阻。认为该病与
关于先天性胃出口梗阻的基本介绍
先天性胃出口梗阻指幽门窦部或幽门梗阻，发病率占先天性胃肠道闭锁的1%。可分为4种类型：幽门窦部断裂闭锁、幽门断裂闭锁、幽门膜式闭锁或狭窄、幽门窦部膜式闭锁或狭窄。
关于先天性青光眼的基本介绍
先天性青光眼（congenital glaucoma；buphthalmos）是由于胚胎时期发育障碍，使房角结构先天异常或残留胚胎组织，阻塞房水排出通道，导致眼压升高，整个眼球不断增大，又称水眼，或称发育性光眼。儿童青光眼是一种引起视神经损害的疾病。视神经由很多神经纤维组成，当眼内压增高时，可导
关于先天性醛固酮增多症的基本介绍
先天性醛固酮增多症是一常染色体隐性遗传病由Bartter(1962)首次报道，故称为Bartter综合征其临床特征为严重的低钾血症和代谢性碱中毒，伴有高肾素高醛固酮血症肾小球旁器增生和肥大及肾小管保钠和浓缩功能障碍，但无高血压及水肿且对外源性血管紧张素Ⅱ无反应现认为本综合征是由离子通道基因突变引
关于先天性肺动脉狭窄的基本介绍
肺动脉狭窄作为单发畸形为常见先天性心脏病之一，约占先天性心脏病的10%～20%，其中以瓣膜狭窄最为常见，约占70%～80%。 肺动脉狭窄的基本血液动力学变化是右心排血受阻，右心室收缩压升高，导致右心室肥厚。
关于先天性乳糖不耐受的基本介绍
先天性乳糖不耐受症：这是一种和先天性乳糖酶缺乏不同的疾病，属于常染色体显性遗传。开始喂养后出现暴发性腹泻，水样多泡的酸性大便，伴腹泻。可致呕吐、脱水、肾小管性酸中毒、双糖尿、氨基酸尿、白内障、肝和脑损伤，如诊断过迟可引起死亡。停止喂乳后腹泻消失，无乳糖尿和氨基酸尿症。当未分解吸收的乳糖进入结肠后
关于先天性甲状腺功能低下的基本症状介绍
1、过期产，孕期超过42周，孕期胎动少； 2、出生时体重较重，身长与头围正常，前后囟门大； 3、胎粪排除延迟，生后常有腹胀，便秘； 4、多睡少动； 5、黄疸消退延迟； 6、吃得少，喂养困难； 7、四肢凉、体温低（常
关于先天性动脉瘤的基本症状介绍
首发症状，且是突然起病，有剧烈头痛、恶心、呕吐等症状。 先天性动脉瘤是一种脑血管病，常导致蛛网膜下腔出血，并非真正的颅内肿瘤。 先天性动脉瘤好发于组成脑基底动脉环的动脉或其分支的远端。颈内动脉系发生率明显大于椎动脉系。尤其多见于颈内动脉与后交通动脉衔接点处附近。常为单发，也可以多发，甚至合并其
关于先天性脊柱裂的基本信息介绍
脊柱裂是脊椎管的一部分没有完全闭合的状态，是一种常见的先天性神经管畸形（无脑儿、脊柱裂、脑膨出）。根据1986～1987年监测资料，我国神经管畸形发生率约为2.74‰，而且北方较南方高，农村较城市高，秋冬季出生的婴儿较春夏季出生的发生率高，脊柱裂的男女之比为0.6～0.9:1。临床表现与脊髓和脊
关于小儿先天性胆总管囊肿的基本介绍
先天性胆总管囊肿又称胆总管扩张症，是以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形，是最常见的一种先天性异常，也为先天性肝胆系统囊肿中最多见的一种疾病，可同时存在其他病变。一般认为亚洲人群中的发病率明显高于欧美，多在婴儿和儿童期发现。女性发病高于男性，占总发病率的60%～80%
关于先天性脊髓空洞症的基本症状介绍
延髓空洞，极少单独发生，几乎全都伴发于颈髓空洞，廷髓空洞多位于第四脑室的底部；或延髓的腹外侧部舌下神经核外侧；或沿中线延伸，因此常侵害三叉神经脊束核、疑核、孤束核、网状结构内的交感神经、内侧纵束和脊髓丘脑束等。有的也可向上累及脑桥部的面神经核，但延伸人中脑者很少。 原发实质空洞：为首发于脊髓实
关于先天性水痘综合征的基本介绍
先天性水痘综合征是胎儿在孕早期感染水痘-带状疱疹病毒（VZV）所致，病毒可经胎盘感染胎儿，主要影响皮肤、肢体、眼和脑，所生新生儿偶尔发生先天性水痘。预后差，目前无特效疗法。
先天性心血管病的病因分析
95%的患者无明显原因，5%患者的母亲妊娠时有风疹史，有人推测下列因素可能与本病有关，但尚未证实。 胎儿发育环境的改变 羊膜病变、胎儿受压、先兆流产、母体营养不良或患代谢性疾病（如糖尿病、血钙过高症等）、长时间接受较大剂量的放射线、应用细胞毒性药物或居住高原地区等因素均与发病有一定关系。
先天性心血管病室间隔缺损（VSD－）的治疗介绍
中度以上缺损者应及时手术，手术的理想年龄为 6岁以下。若左向右分流量大、婴儿期即出现心衰者应及时手术矫治；若无条件可先作肺动脉环扎术，使肺充血及肺高压减轻,以防继发肺小动脉阻塞性病变，待长大至学龄前作缺损修补术。对无需手术、未手术及不适于手术者，需注意随访及防治并发症。
如何诊断先天性心血管病？
大部分先心病均有较典型的临床症状、体征、X射线和心电图表现，故对此类病例根据典型表现，多可作出诊断及估计其病变的严重程度和预后。对不典型、继发重度肺动脉高压（以下简称肺高压），以及有复合畸形的病例，则常需经超声心动图、心导管及心血管造影等进一步检查方能确诊及决定治疗方案。
关于先天性输卵管堵塞的基本症状介绍
1、下腹部有坠胀感，并且有下垂的情况发生，常常会有尿频的现象，便秘、腹泻等情况也时有发生，月经期间经量增多，并且持续的时间比较长。 2、体温会过高，脉搏跳动的频率也很高，并有压痛和跳痛感。 3、白细胞会增多，血块也会逐步下沉，会有一些病毒感染的情况出现。 据确切的调查分析发现，在众多离婚的
关于先天性肺动静脉瘘的基本介绍
先天性肺动静脉瘘是一种罕见的先天性肺血管畸形，其发病率为（2～3）/10万。肺动脉与静脉的分支直接相通，形成一个或多个血管瘤样囊腔，又称动静脉瘤。栓子和细菌能直接经肺动静脉瘘进入体循环引起中风和脑脓肿。本病常在青少年期出现症状，有的于婴儿期起病。对肺动静脉瘘供血血管直径≥3mm的患者均应作栓塞或
关于先天性喉喘鸣的基本信息介绍
先天性喉喘鸣是指婴儿出生后发生的吸气性喉鸣，可伴吸气性三凹征，即吸气时胸骨上窝、锁骨上窝、剑突下出现凹陷。常发生于出生后不久，随着年龄稍大，喉软骨逐渐发育，喉鸣也逐渐消失。多数患儿的全身情况尚好，上呼吸道感染时疾病会加重，应引起重视。
关于儿童先天性白内障的基本信息介绍
先天性白内障，是指出生前后即存在，或出生后才逐渐形成的先天遗传或发育障碍的白内障，它是一种较常见的儿童眼病，是造成儿童失明和弱视的重要原因。 大多数白内障患者病情发展缓慢，视力进行性逐渐减退，且一般无任何不适感觉，尤其是儿童，本身不会诉说病情，如果家长不细心观察孩子的一举一动，是很容易忽视孩子
关于先天性主动脉缩窄的基本介绍
主动脉缩窄在各类先天性心脏病中约占5～8％。1760年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病。它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。主动脉缩窄段病变的部位绝大多数（95％以上）在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，亦即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄
先天性胰腺囊肿的基本介绍
1、多数有急、慢性胰腺炎或胰腺外伤史。 2、多数有中上腹钝痛、胀痛，范围与囊肿位置有关，常向背部放散，常伴恶心、呕吐、纳差、体重减轻、低热。少数可出现邻近脏器受压症状。 3、上腹包块呈球状，表面光滑，有波动感，移动度差，压痛。可有邻近脏器受压而出现相应体征。 4、x线胃肠钡透检查按囊肿大小
先天性代谢缺陷的基本介绍
先天性代谢缺陷是由于编码酶蛋白的结构基因发生突变而带来酶蛋白的结构异常；或者由于基因的调控系统异常而带来酶蛋白的量的变化，从而引起的先天性代谢紊乱。遗传方式一般都属常染色体隐性。英国医学家A.E.加罗德在1902～1908年对尿黑酸尿症、胱氨酸尿症、白化症和戊糖尿症的患者进行了详细的研究，指出这
先天性白内障的基本介绍
先天性白内障（congenital cataract）多在出生前后即已存在，或在儿童期内罹患，白内障其发生率在我国为0.05%。白内障能导致婴幼儿失明或弱视，失明儿童中有22%～30%为白内障所致，是一组严重的致盲疾病，严重影响儿童的视力发育，已成为儿童失明的第二位原因。可为单纯性白内障或伴发眼
关于先天性肝纤维化的基本信息介绍
先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。 先天性肝纤维化（CHF）属常染色体隐性遗传性疾病，其父母任一方若为杂合子，其表型多正常，而其子女患CHF之机会均等。可一家同时有数人发病，近亲