关于马凡综合征的基本信息介绍

马凡综合征为一常染色体显性遗传性结缔组织疾病,多侵犯骨骼部及心脏,因此也叫作骨一心一眼综合征。本病临床上不常见,患者有明显的家族史,早期可无任何症状,晚期出现劳累性气促、心悸,进行性心力衰竭。马凡综合征患者中有30%-60%表现为主动脉瓣关闭不全。此类患者除有主动脉瓣关闭不全的一般体征如脉压增大,主动脉瓣区杂音及周围血管征外,查体还可发现其骨骼及眼部的特殊表现。骨骼改变主要为身材细长,尤以手指及足趾细长更明显,称为蜘蛛指(趾),脊柱前凸,关节过度伸展,可有鸡胸等表现。眼部改变主要是先天性晶状体完全脱位或半脱位。以上两种表现可以和心脏改变同时存在,也可以部分存在。心脏超声检查是诊断本病的重要方法,主要改变为主动脉根部显著扩张,主动脉壁变深,有时形成升主动脉瘤样改变,左心室扩大二尖瓣可呈特征性冗长,可见两瓣叶脱垂,也可并发夹层动脉瘤。本病主动脉根部扩张显著,与梅毒性主动脉瓣关闭不全的超声心动图类似,区别在于后者病变仅限于主动脉,......阅读全文

关于代谢综合征的基本信息介绍

  代谢综合征是指人体的蛋白质、脂肪、碳水化合物等物质发生代谢紊乱的病理状态,是一组复杂的代谢紊乱症候群,是导致糖尿病心脑血管疾病的危险因素。其具有以下特点:  ①多种代谢紊乱集于一身,包括肥胖、高血糖、高血压、血脂异常、高血黏、高尿酸、高脂肪肝发生率和高胰岛素血症,这些代谢紊乱是心、脑血管病变以及

关于顶叶综合征的基本信息介绍

  顶叶位于中央沟之后,侧裂之上,后侧与枕叶相连。中央后回接受来自对侧身体的深、浅感觉冲动,为皮质感受中枢,顶上小叶为实体觉的分析区,缘上回为运用中枢,角回在优势半球为阅读中枢。顶叶综合征即失语-失用-失读综合征,也称Bianchi综合征。多见于脑外伤,顶叶肿瘤、大脑中动脉病变,脑瘤中表现该综合征者

关于呼吸综合征的基本信息介绍

  呼吸综合征(Respiratory Syndrome,简称RS)是一种由冠状病毒引起的急性呼吸道感染疾病,也称为严重急性呼吸综合征(Severe Acute Respiratory Syndrome,简称SARS)。SARS首次于2002年在中国广东省出现,随后迅速传播到全球各地,导致数千人感染

关于马尾综合征的基本信息介绍

  马尾综合征临床较为常见,大多是由于各种先天或后天的原因致腰椎管绝对或相对狭窄,压迫马尾神经而产生一系列神经功能障碍。1949年Verbiest首次临床报告且将其命名为马尾神经综合征(CaudaequinasyndromeCES)  CES治疗的最佳措施就是手术。原则是尽早诊断,早期手术,必要时急

关于West综合征的基本信息介绍

  West综合征,又称婴儿痉挛症、点头子痫等,为癫痫的一个亚型。是West于1841年首先报道,故称West 综合征。  病因机制尚未完全清楚。60%以上的患儿为症状性,特发性者占40%。症状性者以围产期缺氧、结节性硬化、多发性神经纤维瘤、大脑发育不全、Sturge-Weber综合征、Aicard

关于Lowe综合征的基本信息介绍

  本综合征系Lowe 1952年首先报道,亦称眼-脑-肾综合征,临床表现特点为:  ①眼症状:先天性白内障(双侧)伴有先天性青光眼(牛眼)、视力严重障碍、眼球震颤及畏光。  ②脑症状:严重智力发育迟缓,肌张力低、腱反射减弱或消失,患儿常哭泣样尖叫。  ③肾小管功能障碍:多组氨基酸尿、磷酸盐尿、碳酸

关于Rett综合征的基本信息介绍

  Rett综合征由Rett首先(1966)描述,病因不明,呈X染色体显性遗传有人推测代谢机制参与致病发病率为1/1.5万~1/1万仅见于女性,可存活多年男性为纯合子,常不能存活。  若为女性,出生时及生后早期发育正常6~15个月时手部自主运动丧失,以后交流能力丧失身体发育迟滞、头颅增大等,典型症状

关于Epstein综合征的基本信息介绍

  Epstein综合征是一个病症名称。  表现为巨大血小板和血小板减少,以常染色体显性方式遗传。轻至中度出血倾向是上述疾病患者最常见的症状和就诊原因,不同患者出血部位,出血程度不同,甚至在同一家系中,每例患者的临床表现也可完全不同。大多数患者出血症状并不严重,患者出血的严重程度与血小板数目无关是上

贝凡洛尔的基本信息

中文名称:贝凡洛尔中文别名:藜芦心安英文名称:bevantololCAS号:59170-23-9分子式:C20H27NO4分子量:345.43300精确质量:345.19400PSA:59.95000LogP:2.97510

关于蜂窝肺综合征的基本信息介绍

  蜂窝肺综合征(honeycomb lung syndrome)是指肺内有很多肉眼可见的小囊肿样结构,其直径一般不超过10mm,均匀地分布于肺内,多在X线胸片上被发现。胸部CT的临床应用使肺部的蜂窝状改变得以更易辨认和确定。

关于盆腔瘀血综合征的基本信息介绍

  盆腔瘀血综合征(又称盆腔瘀血症)是由于慢性盆腔静脉瘀血所引起的特殊病症,也是妇科慢性盆腔疼痛的主要原因之一,多见于30-50岁的经产妇。  任何使盆腔静脉流出盆腔不畅或受阻的因素,均可致成盆腔静脉瘀血。和男子相比,女性盆腔循环在解剖学、循环动力学和力学方面有很大的不同。是易于形成盆腔瘀血的基础。

关于肾病综合征的基本信息介绍

  肾病综合征(NS)可由多种病因引起,以肾小球基膜通透性增加,表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。  肾病综合征通常是由肾小球损伤引起的。当血液通过肾脏时,肾小球会过滤血液,将身体需要的东西与不需要的东西分开。   健康的肾小球能维持体内所需蛋白质含量,当肾小球受损时

关于不宁腿综合征的基本信息介绍

  不宁腿综合征(restlesssegsyndrome)又称不宁肢,不宁肢或四肢不安性焦虑,病因不明。一般认为与足部血液循环障碍而致组织代谢产物蓄积有关。部分病例之发病有精神因素或现患有缺铁性贫血、维生素缺乏、糖尿病等代谢障碍性疾患。主要表现为反复发作的小腿深部的感觉异常,或自觉似在骨内、状如虫爬

关于柏查综合征的基本信息介绍

  布加综合征由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大,肝区有触痛,少尿。本病以青年男性多见,男女之比约为(1.2~2)︰1,年龄在2.5~75岁,以20~40岁为多见。

关于过度换气综合征的基本信息介绍

  过度通气综合征(hyperventilation syndrome,HVS)是呼吸中枢调节异常,过度通气超过生理代谢所需而引起的一组症候群。常表现为呼吸困难、肢体麻木、头晕眼花,严重者可有晕厥、抽搐等症状。发作时患者会感到心跳加速、心悸、出汗,因为自己感觉不到呼吸而加快呼吸,导致体内二氧化碳不断

关于盲襻综合征的基本信息介绍

  盲襻综合征是指小肠内容物在肠腔内停滞过久,细菌过度繁殖所引起的以腹泻、贫血、吸收不良和体重减轻为主要临床表现的综合征。本病由小肠狭窄、憩室、神经功能失调、硬皮病等引起,在胃切除、胃肠吻合术后导致盲襻或盲袋形成并发生淤滞所致。本病以手术治疗为主。

关于卵巢残余综合征的基本信息介绍

  卵巢残余综合征(ORS)指在阴式或腹式切除双侧卵巢后,再次出现功能性的卵巢组织,并产生盆腔疼痛或包块等症状和体征的一组症候群。1958年Brentano PF和Grogan RH先后描述了本综合征。经过手术后病理观察,证实本征患者在不应有卵巢组织的部位存在卵巢组织。

关于莱伦综合征的基本信息介绍

  莱伦综合征又称垂体性侏儒症Ⅱ型、生长激素受体缺陷、原发性生长激素不敏感综合征,是一种生长严重迟缓的罕见病,呈常染色体隐性遗传。最常见病因是基因突变导致生长激素作用缺陷。主要临床表现为生长发育迟缓,还可影响骨骼肌肉系统、生殖系统等多个系统,但患者肿瘤风险比一般人低。治疗以相关激素替代治疗为主。  

关于僵人综合征的基本信息介绍

  僵人综合征是指一种以躯轴和下肢肌肉过度收缩,伴肌痛性肌肉痉挛为特征的罕见的、严重的中枢神经系统疾病。患者体内可检出多种高滴度自身抗体,并伴有其他自身免疫病。临床表现常见躯干、四肢及颈部肌肉持续性或波动性僵硬,腹肌呈板样坚实,主动肌和对抗肌可同时受累。苯二氮卓类是目前治疗本病的首选药物。本病若无并

关于瑞特综合征的基本信息介绍

  瑞特综合征(Reiter's syndrome ,RS),又称尿道-眼-滑膜综合征(urethra-oculo-synovil syndrome)指关节炎同时伴有无菌性尿道炎、结膜炎的一种临床病症。本病与强直性脊柱炎、肠病性关节炎、银屑病性关节炎同属于血清反应阴性脊椎关节病。发病前都有性

关于肝肺综合征的基本信息介绍

  肝肺综合征(HPS)是在慢性肝病和/或门脉高压的基础上出现肺内血管异常扩张、气体交换障碍、动脉血氧合作用异常,导致的低氧血症及一系列病理生理变化和临床表现,临床特征为:排除原发心肺疾患后的三联征——基础肝脏病、肺内血管扩张和动脉血氧合功能障碍。肺气体交换障碍导致的动脉血液氧合作用异常——肺泡气-

关于李德氏综合征的基本信息介绍

  李德氏综合征(mitral valve prolapse syndrome,MVP)系指二尖瓣叶过长,在收缩期向左心房脱垂,伴或不伴有二尖瓣闭锁不全的一组综合征。该症常发生进行性二尖瓣闭锁不全、感染性心内膜炎、心律失常、心脏性猝死、脑血管意外等并发症。。李德氏综合征在青年人中女性比男性多见(2∶

关于努南综合征的基本信息介绍

  努南(Noonan)综合征曾命名为男性特纳(Turner)综合征(male Turner syndrome)、假性特纳综合征,在致病原因上努南综合征不是男性的性腺发育不全,不是女性特纳综合征的平行对立面,因而不宜把该病命名为男性或假性特纳综合征。  男、女均可患病,大多数病例为散发性,家族性患者

关于梅罗综合征的基本信息介绍

  梅-罗综合征,指复发性口面部肿胀、复发性面瘫以及裂舌为临床特征。肉芽肿性唇炎是梅-罗综合征的临床表现之一。  病因并不明确,可能与遗传、牙源性感染性病灶、某些过敏原、血管舒缩失调等因素有关。  唇部标本可见肉芽肿性唇炎的病理表现,其他特征性临床症状都不能找到病理依据。

关于脆性X综合征的基本信息介绍

  脆性X染色体是指在Xq27~Xq28带之间的染色体呈细丝样,导致其相连的末端呈随体样结构。由于这一细丝样部位易发生断裂。故称脆性部位(fragilesite)。  其典型的特征为中度到重度的智力障碍,巨睾丸(50%患者睾丸体积达30~50ml,正常值为20ml)、大耳朵、语言障碍、智力低下,智商

关于肺肾综合征的基本信息介绍

  可引起肺肾综合征的疾病除了肺出血伴肾小球肾炎之外还有多种,如ANCA相关性系统性血管炎、SLE及感染引起的肾炎。此外,肾静脉血栓所致的肺栓塞、终末期肾衰所致的充血性心力衰竭也可发生咯血。Ent等报道2例儿童患者,免疫复合物沉积同时引起肺出血与肾小球肾炎。Hernandez报道1例特发性细支气管闭

关于副肿瘤综合征的基本信息介绍

  副肿瘤综合征(paraneoplastic syndromes,PNS)是发生在某些恶性肿瘤患者体内,在未出现肿瘤转移的情况下,即已产生影响远隔的自身器官,而引起功能障碍的疾病。影响的远隔自身器官如在神经系统,也称之为神经系统副肿瘤综合征(neurologic paraneoplastic sy

凡这紧的介绍

  桑科。 别名:柘根、川破石、地棉根、拉牛入石、柘藤根、黄蛇、山黄箕、铁篱根、黄龙脱皮、刺楮、山黄芪、野黄芪、九层皮、千层皮。 性味:味淡;微苦;性凉。 归经:入心经、肝经。 功能:祛风通络;清热除湿;解毒消肿。 主治:风湿痹痛;跌打损伤;黄疽;腮腺炎;肺结核;胃和十二指肠溃疡;淋浊;蛊胀;闭经;

关于赖利戴综合征的基本信息介绍

  赖利-戴综合征又称家族性自主神经失调症,是少见的家族性常染色体隐性遗传病。临床特征为丰富多样的自主神经功能失常,如无泪液、异常多汗、皮肤红斑、吞咽困难、偶发高热及舌部蕈状乳头缺失等。  赖利-戴综合征的病因至今尚不完全清楚,本病为常染色体隐性遗传性周围性神经病,所有的患者均有两个复制基因缺陷,致

关于腔静脉阻塞综合征的基本信息介绍

  腔静脉阻塞综合征(vena cava obstruction syndrome)各种病因引起完全或不完全的上腔静脉阻塞,致使血液回流受阻,从而引起上肢、颈部、颜面部水肿以及上半身表浅静脉曲张。纵隔的肿瘤、炎症,血管本身的血栓均可成其病因,其中以支气管肺癌最为常见,下腔静脉的血栓形成、炎症或内脏肿