小儿肥厚型心肌病的预后介绍

小儿HCM临床表现多样化,预后不一。婴儿患者多于1岁内死亡,心力衰竭为主要死亡原因。一般认为估计病死率约为1%或更低。猝死常发生在年龄15~35岁,青少年及年轻成人HCM患者。猝死前大多无症状或仅有轻微症状,多于运动后发生。......阅读全文

肥厚型心肌病运动康复治疗

  曾经肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)被认为是运动训练的禁忌症。但近年来的很多研究提示我们HCM患者运动并不增加风险。最初发现植入ICD后继续运 动的患者并不增加放电次数1,2, HCM运动员继续运动也不增加不良事件3。此外死后尸检资料证实194例HC

关于心尖肥厚型心肌病的诊断依据介绍

  本病诊断不难,关键是要提高警惕。临床上凡疑及本病者均应作超声心动图(最好做二维超声心动图)和心电图检查。凡有上述典型改变者均能由此确诊,仅极少数患者需进一步作左室造影。

关于老年肥厚型心肌病的一般治疗介绍

  (1)老年肥厚型心肌病避免情绪激动或剧烈体力运动。  (2)即使在心力衰竭时,也应特别慎用降低心脏前后负荷增强心肌收缩力的药物,如洋地黄及利尿剂等可加重心室内梗阻。  (3)心腔内有梗阻的患者与瓣膜病一样,是容易发生感染性心内膜炎的温床。故应积极防治感染。如呼吸道、拔牙、手术前后等。  (4)老

关于肥厚型梗阻性心肌病的诊断标准介绍

  有心室流出道梗阻的患者因具有特征性临床表现,诊断并不困难。超声心动图检查是极为重要的无创性诊断方法,无论对梗阻性与非梗阻性的患者都有帮助,室间隔厚度≥18mm并有二尖瓣收缩期前移,足以区分梗阻性与非梗阻性病例。心导管检查显示左心室流出道压力差可以确立诊断。心室造影对诊断也有价值。临床上在胸骨下段

关于小儿白塞病的预后介绍

  1.口腔溃疡有自限性,多于2周左右愈合;反复发作性,每年至少发作3次以上;继发性病变实质为血管BD,预后较好。  2.眼部损害占50%~85%,男性一般较易受累,症状严重,预后差。脉络膜视网膜炎、球后视神经炎、眼底出血或眼底动静脉炎、视神经萎缩、玻璃体病变,可导致视力严重下降甚至失明。  3.常

关于限制型心肌病的预后介绍

  本病病程长短不一,轻者存活期可达25年,死亡原因多为心力衰竭或肺栓塞。病变累及左心室、心功能Ⅲ级~Ⅳ级、严重二尖瓣与三尖瓣关闭不全及栓塞多提示预后不良。心内膜炎可因心力衰竭进行性加重并在数月内死亡,少数可转化为慢性,而原发性RCM或心内膜纤维化的预后主要取决于心肌损害及心内膜纤维化的程度。近年来

肥厚型心肌病的遗传机制是什么?

  肥厚型心肌病的遗传机制主要是由基因突变引起的。目前已经发现了多个与肥厚型心肌病相关的基因,包括MYH7、MYBPC3、TNNT2、TNNI3等。这些基因突变会导致心肌细胞肥大、结构异常和功能受损,从而引发肥厚型心肌病的发生和发展。此外,还有一些非遗传因素也可能与肥厚型心肌病的发生有关,如高血压、

肥厚型梗阻性心肌病的简介

  肥厚性梗阻性心肌病的特征为心室肌肥厚,典型者在左心室,以室间隔为甚,偶尔可呈同心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。偶尔病变发生于右心室。通常为常染色体显性遗传。  本病的病因不是很明确,可能因素有:  1.遗传  一个家族中可有多人发病,提示与遗传有关。Matsumori发现本病HLADRW4检出

关于老年肥厚型心肌病的-病因分析

  老年肥厚型心肌病的 病因不明,发病呈家族性,可能与遗传因素有关,也有其他因素参与。  1.遗传学说  约55%的HCM患者有明确的家族史或有明确的家族聚集倾向。  2.儿茶酚胺与内分泌学说  内分泌紊乱,特别是儿茶酚胺(CA)和内分泌紊乱与HCM之间有关联。儿茶酚胺、血管紧张素Ⅱ和甲状腺素等在心

心尖肥厚型心肌病的临床表现

  AHCM占肥厚型心肌病的16.8%,发病年龄30~50岁居多,男性多于女性。1/3~1/2病人可能有高血压、长期剧烈运动或酗酒史。起病隐匿,发病缓慢。患者可有胸闷、头晕、心前区疼痛等症状。超声心动图诊断心尖肥厚型心肌病的特异性不高,无经验的医生常诊断为正常。而冠状动脉造影及左室造影等影像学表现更

简述老年肥厚型心肌病的治疗原则

  1、老年肥厚型心肌病的并发症:可并发心绞痛、晕厥、心源性猝死。  2、老年肥厚型心肌病的治疗原则:  (1)缓解临床症状活动后心悸、气短、头晕等。给予抗心力衰竭和改善血流动力学的措施。  (2)预防猝死有猝死高危因素者应严密监测,避免剧烈活动。对无症状、无晕厥史、室间隔肥厚较轻、心电图正常者,可

关于心尖肥厚型心肌病的简介

  心尖肥厚型心肌病(AHCM)属于原发性肥厚型心肌病中的特殊类型,首先由日本学者Yamaguchi等于1976年报告。它与经典的肥厚型心肌病不同,常不伴有左心室流出道动力性梗阻和压力阶差。肥厚的心肌主要位于前侧壁心尖处,而室间隔基底部却多无肥厚。近年来由于超声心动图尤其是二维超声心动图的广泛应用,

关于原发性心肌病的预后处理介绍

  扩张型心肌病病程长短不一,短者在发病后1年内死亡,长者可存活20年以上。约50%患者在3~5年内因心衰和心律失常而死亡。凡心脏明显扩大,心力衰竭持久或有顽固性心律失常者预后不良。尚有不少患者发生猝死。 肥厚型心肌病病程发展较缓慢,预后不定,可以稳定多年不变,但一旦出现症状可以逐渐恶化。猝死和心力

关于心尖肥厚型心肌病的病因分析

  迄今尚未阐明。Perloff认为,肥厚型心肌病是由于胎儿发育中的心肌对循环中儿茶酚胺反应异常,或胎儿期去甲肾上腺素与心肌受体相互作用的位置不当,造成心肌纤维排列紊乱和不对称性肥厚。也有人认为与儿茶酚胺分泌过多或心脏对儿茶酚胺过度敏感有关。业已证实,肥厚型心肌病有家族发病倾向,属常染色体显性遗传。

关于小儿脑脓肿的预后介绍

  由于早期诊断和治疗水平的提高,儿童脑脓肿的病死率由既往的30%下降至5%~15%。大约2/3的脑脓肿患者可完全恢复而不留后遗症,存活者中10%~30%并发癫痫发作。其他神经后遗症包括偏瘫、脑神经麻痹(5%~10%)、脑积水、智力或行为异常等。

关于小儿腹泻病的预后介绍

  小儿腹泻病重症腹泻以往是造成婴幼儿死亡的重要病因之一,现在随着诊断、治疗技术的提高,已大大降低了死亡率,及时正确治疗多预后良好,但如病程迁延常为引起患儿营养不良和生长发育障碍的重要原因。首都儿研所等单位对7省1市连续逐月流行病学调查,小儿腹泻病年病死率为0.51‰,显著低于发展中国家的平均数(6

关于小儿iga肾病的预后介绍

  儿童IgA肾病预后好于成人。有报道,20年后10%患儿可进展至终末肾功能衰竭。影响预后的因素很多,重度蛋白尿、持续高血压、肾小球硬化以及间质小管病变等,肉眼血尿与预后的关系尚存争议。高血压是病情恶化、预后不良的关键因素。

关于小儿急性肠套叠的预后介绍

  水压灌肠或手术后肠道恢复通畅,症状消失为痊愈。水压灌肠在急性肠套叠患儿中约90%可整复,对不能整复和已有肠绞窄或穿孔的病例,及时手术预后良好。  1.注意保暖,配合医师做好水压灌肠准备,灌肠复位成功可能需要禁食处理。  2.注意监测患儿体温,高热时及时给予物理降温或药物降温,观察降温效果。注意观

关于小儿鼻出血的预后介绍

  儿童鼻出血的预后一般较成人要好的多,约90%的鼻出血在短时间内能够止血,多不需要住院治疗。部分血液病儿童、鼻部血管瘤的患儿由于出血量较大,全身状况较差,需要住院接受规范治疗,甚至手术治疗。由于目前医疗水平的发展,在儿童中发生鼻出血死亡的病例已经极少出现。

关于小儿肾结核的预后介绍

  预后决定于下列几个因素:  1.全身情况和泌尿系以外的结核病状况(因为男性患者常并发生殖系统结核,所以女性患者一般较男性预后好)。  2.膀胱结核病变的轻重。  3.对侧肾脏病变与功能状况。  4.治疗时机和治疗的正确性。  抗结核药物问世之前,肾结核的治疗主要是切除感染的肾脏;抗结核药物广泛应

关于小儿肝肿瘤的预后介绍

  肝母细胞瘤及肝细胞癌预后极差。   其他原发性肝肿瘤常见的有:海绵状血管瘤及血管内皮细胞瘤两种,前者因肿瘤生长可压迫肝组织使肝细胞变性,肿瘤内有动静脉短路时,可致小儿心力衰竭或因肿瘤破裂出血死亡。血管内皮细胞瘤可因肿瘤生长慢而无临床症状。   血管内皮细胞瘤属于恶性,病程缓慢,但预后不佳。

肥厚型心肌病致病因子被发现

  肥厚型心肌病是心脑血管疾病中最常见的病症之一。日本庆应义塾大学12日发表公报称,研究小组找到了导致病情恶化的物质。  肥厚型心肌病是因心肌变厚,导致其难以向全身输送血液而发病的,有时会导致心力衰竭,是运动性猝死的原因之一。肥厚型心肌病通常有家族遗传倾向,目前尚无有效疗法。  庆应义塾大学研究人员

肥厚型心肌病治疗市场迎来实力玩家

  在未来几年,CMI类药物将是推动HCM治疗市场变革的关键驱动因素,而Mavacamten和Aficamten和这两款重磅CMI药物的同台竞技也将为HCM患者带来更多的治疗选择。  今年5月30日,小分子心肌肌球蛋白抑制剂Aficamten治疗症状性梗阻性肥厚型心肌病(oHCM)的疗效和安全性的关

关于小儿骨肉瘤的预后介绍

  肿瘤的部位距躯干越近的,病死率越高。至于肿瘤的类型和血管丰富的程度与预后的关系很难判断。患儿对所患肿瘤的免疫反应也值得注意。有文献报道,晚期肿瘤做截肢手术的患儿,有的可长期存活,经放射治疗后局部不复发,肺部转移也奇迹般地消散。这可能与免疫反应有关,提示治疗后死亡的肿瘤细胞产生了免疫作用。

关于小儿缺铁性贫血的预后介绍

  预后良好,经用铁剂治疗,一般皆可痊愈,若能改善饮食,去除病因,极少复发。对于极重症患者,因为严重感染及消化不良,抢救不及时,可能造成死亡。对于治疗较晚的病儿,贫血虽然完全恢复,但形体发育、智力发育都将受到影响。

小儿蛔虫性肠梗阻的预后介绍

  集体儿童机构可定期集体驱虫,积极治疗带虫者,消灭传染源。秋冬季驱虫,3个月后复查,虫卵阳性者再驱虫1次。做好粪便管理,实行高温堆肥,减少地面污染。消灭苍蝇、蟑螂等传染媒介,搞好环境卫生,不随地大便。养成饭前便后洗手,常剪指甲,生吃瓜果要洗烫等好习惯。克服吮手、咬指甲等不良习惯。

小儿渗出性多形性红斑的预后介绍

  经过2~4周,愈后遗留暂时性色素沉着。皮肤及黏膜症状较重者,需经数月才完全退尽。严重型可有其他系统并发症,不仅治疗困难,病程更长。但多数病例通过积极治疗,预后良好。少数病例因继发感染,或心、肾严重并发症而死亡。角膜发生溃疡者,如处理不及时,有可能造成失明。如再接触致病因素,尚可复发。有报道复发率

关于小儿气胸的诊断和预后介绍

  1、诊断  根据典型症状及体征临床诊断不难,再结合X线检查即可明确诊断,新生儿气胸有时诊断困难,用透光法可查出患侧透光度增加以协助诊断。  2、预后  预后依病因、是否支气管胸膜瘘及是否张力性气胸而异。限于局部的气胸,空气能逐渐吸收。大量的气胸如能诊断及时,正确治疗一般皆可治愈,注意张力性气胸属

关于小儿军团病肾病的预后介绍

  军团病的病死率约为15%,年龄越大,病死率越高,有基础疾病或免疫缺陷者病死率亦高。死亡原因多数为呼吸衰竭,其次为休克和急性肾功衰竭。军团病肾病病死率高。早期诊断,积极治疗可显著降低病死率。若为免疫功能低下者,如发生在肾透析、肾移植、恶性肿瘤及接受免疫抑制剂的病人中,预后较差。如能早期诊断及给予有

关于小儿中耳炎的预后介绍

  1.反复中耳炎会使鼓膜穿孔增大、中耳粘连硬化,使听力进一步下降。如不适当用药,另可引起内耳神经功能下降,导致更难医治。  2.中耳反复发炎可导致骨疡型或胆脂瘤型中耳炎,骨头受侵袭时有可能导致面神经瘫、脑膜炎、脑脓肿等颅内外并发症,甚至有生命危险。  3、中耳炎如果未能得到及时治疗,耳内的液体没有