心尖肥厚型心肌病的临床表现
AHCM占肥厚型心肌病的16.8%,发病年龄30~50岁居多,男性多于女性。1/3~1/2病人可能有高血压、长期剧烈运动或酗酒史。起病隐匿,发病缓慢。患者可有胸闷、头晕、心前区疼痛等症状。超声心动图诊断心尖肥厚型心肌病的特异性不高,无经验的医生常诊断为正常。而冠状动脉造影及左室造影等影像学表现更直观,是诊断心尖肥厚型心肌病的较好方法,同时还能鉴别诊断冠心病。MRI检查的准确率也较高,但不能完全代替冠状动脉及左室造影。 由于本病无左室流出道梗阻和压力阶差存在,对心脏血流动力学的影响比经典的肥厚型心肌病为少,故多数病人无自觉症状,仅在体检或超声心动图检查时发现。 部分病例可有胸痛、胸闷、心悸等症状,胸痛可酷似冠心病心绞痛,但一般持续时间长,舌下含服硝酸甘油往往无效。此外,可有头晕、乏力等,晚期可出现心力衰竭的表现,偶尔可猝死。 体格检查心脏大小正常,无杂音,无特异性体征。少数病人晚期可有心力衰竭的体征。......阅读全文
心尖肥厚型心肌病的临床表现
AHCM占肥厚型心肌病的16.8%,发病年龄30~50岁居多,男性多于女性。1/3~1/2病人可能有高血压、长期剧烈运动或酗酒史。起病隐匿,发病缓慢。患者可有胸闷、头晕、心前区疼痛等症状。超声心动图诊断心尖肥厚型心肌病的特异性不高,无经验的医生常诊断为正常。而冠状动脉造影及左室造影等影像学表现更
关于心尖肥厚型心肌病的简介
心尖肥厚型心肌病(AHCM)属于原发性肥厚型心肌病中的特殊类型,首先由日本学者Yamaguchi等于1976年报告。它与经典的肥厚型心肌病不同,常不伴有左心室流出道动力性梗阻和压力阶差。肥厚的心肌主要位于前侧壁心尖处,而室间隔基底部却多无肥厚。近年来由于超声心动图尤其是二维超声心动图的广泛应用,
治疗心尖肥厚型心肌病的相关介绍
心尖肥厚型心肌病不伴流出道狭窄,无需手术,以保守治疗为主,有临床症状者可用异搏定治疗。 1.本病治疗原则和非梗阻性肥厚型心肌病相同轻症无自觉症状,24小时动态心电图监测未发现有心律失常,家族中也无猝死者,则可不必治疗,但应作定期随访。 2.有临床症状但无心律失常和心功能不全征象者可首选β受体
心尖肥厚型心肌病的鉴别诊断介绍
本病应与心绞痛型冠心病、主动脉瓣狭窄等疾病鉴别。 1.心绞痛型冠心病 鉴别要点: ①冠心病发病年龄多数在中年以上; ②出现心前区疼痛多有典型的特点,心尖肥厚型心肌病的胸痛时间较冠心病心绞痛长,含服硝酸甘油往往无效; ③多伴血脂增高、血压增高和血糖增高等。必要时作左室造影明确诊断。建议对
关于心尖肥厚型心肌病的病因分析
迄今尚未阐明。Perloff认为,肥厚型心肌病是由于胎儿发育中的心肌对循环中儿茶酚胺反应异常,或胎儿期去甲肾上腺素与心肌受体相互作用的位置不当,造成心肌纤维排列紊乱和不对称性肥厚。也有人认为与儿茶酚胺分泌过多或心脏对儿茶酚胺过度敏感有关。业已证实,肥厚型心肌病有家族发病倾向,属常染色体显性遗传。
关于心尖肥厚型心肌病的检查介绍
1.超声心动图 二维超声心动图的特征性改变是,左室长轴观切面可见心尖部室间隔和左室后下壁明显增厚,最厚处可达20~35mm,心尖部心室腔狭小,实时下观察,在收缩期可见肥厚心肌呈瘤状突起,导致心尖部左室腔闭塞和心室腔明显缩小。此外在左室右前斜位观也可见到心尖部室间隔和左室后壁异常肥厚;心尖四腔位
混合型心尖肥厚型心肌病合并心尖室壁瘤病例分析
患者女性,43岁,主诉"胸闷"3个月,无胸痛症状,于2015年11月6日入院。心电图示:室性早搏,异常Q波及T波改变。超声心动图示:室间隔增厚,最厚约20 mm;左心室心尖明显变薄,向外凸出,呈瘤样改变,大小约30 mm×44 mm。冠状动脉CT血管造影(CTA)示:冠状动脉正常。 心脏磁共振电影序
关于心尖肥厚型心肌病的预后预防介绍
1、预后 本病预后较为良好,仅有少数可发生猝死或心功能不全。 2、预防 在肥厚型心肌病的预后因素中,合理的生活指导是有利的因素。本病患者应避免剧烈活动,避免使用正性肌力药及扩张血管药物,注意入浴时间不宜过长、禁止烟酒、防治感染,以改善预后。
关于心尖肥厚型心肌病的诊断依据介绍
本病诊断不难,关键是要提高警惕。临床上凡疑及本病者均应作超声心动图(最好做二维超声心动图)和心电图检查。凡有上述典型改变者均能由此确诊,仅极少数患者需进一步作左室造影。
肥厚型心肌病的临床表现
1、以青壮年多见、常有家族史。 2、可以无症状,也可以有心悸、劳力性呼吸困难、心前区闷痛、易疲劳、晕厥甚至猝死,晚期出现左心衰的表现。 3、梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左缘可出现粗糙的收缩中晚期喷射性杂音,可伴震颤,应用洋地黄制剂、硝酸甘油、静点异丙肾上腺素及Valsalva动作后杂音增强,反之
简述小儿肥厚型心肌病的临床表现
儿童HCM多无明显症状,常因心脏杂音或家族中有HCM患者而首次就诊,临床表现具有多变性,并因发病年龄而不同,1岁以下婴儿较1岁以上儿童严重,60%婴儿HCM有左、右室流出道梗阻,常发生心力衰竭,多于1岁之内死亡,1岁以上儿童通常无症状,只有少数发生左室流出道梗阻,但较婴儿易发生猝死。 婴儿常见
概述肥厚型梗阻性心肌病的临床表现
起病多缓慢。约1/3有家族史。症状大多开始于30岁以前。男女同样罹患。 1.症状 (1)呼吸困难多在劳累后出现,是由于左心室顺应性减低,舒张末期压升高,继而肺静脉压升高,肺淤血之故。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不全可加重肺淤血。 (2)心前区痛多在劳累后出现,似心绞痛,但可不典型,是由于肥
心电图知识:肥厚型心肌病
肥厚型心肌病一、背景知识肥厚型心肌病(HCM)是以室间隔和心室壁肥厚为特征的心肌病,由于心肌肥厚,导致心室腔缩小,心室血液充盈受限。具体病因不清楚,是以心肌肌小节相关蛋白基因突变为主的常染色体显性遗传性疾病,主要见于儿童和青少年,也是运动员猝死的常见病因之一,具有一定的家族聚集倾向性。根据左心室流出
肥厚型心肌病的基本介绍
肥厚型心肌病(HCM)是一种原因不明的心肌疾病,特征为心室壁呈不对称性肥厚,常侵及室间隔,心室内腔变小,左心室血液充盈受阻,左心室舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病,可能与遗传等有关。肥厚型心肌病有猝死风险,是运动性猝死的原因之一。
肥厚型心肌病的病因分析
肥厚型心肌病是常染色体显性遗传性疾病,60%~70%为家族性,30%~40%为散发性,家族性病例和散发病例、儿童病例和成年病例具有同样的致病基因突变。目前已证实,至少14个基因突变与肥厚型心肌病的发病有关,其中有10种是编码肌小节结构蛋白的基因,绝大部分突变位于这些基因。
关于肥厚型心肌病的简介
常见体征有心浊音界向左扩大、心尖搏动向左下移位,可见抬举性冲动或心尖双搏动;胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音,向心尖部传播,可伴有收缩期震颤,见于有左心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施(如给予洋地黄类、异丙肾上腺素,亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、做Valsal
如何诊断小儿肥厚型心肌病?
根据病史、家族史、临床表现及超声心动图检查,一般可以确诊。 1.梗阻型HCM 诊断HCM必须首先排除其他原因引起的心肌肥厚,如先心病,高血压,内分泌代谢病等,若存在胸痛,晕厥,心悸等症状,心脏检查发现心前区中晚期喷射性杂音,且杂音强度随体位,屏气,握拳等动作的改变而改变,心电图显示左心室肥厚
怎样治疗肥厚型心肌病?
1、对无症状、室间隔肥厚不明显及心电图正常者暂行观察。 2、避免剧烈运动 特别是竞技性运动及情绪紧张。 3、药物治疗 避免应用洋地黄制剂、硝酸甘油、异丙肾上腺素等药物。 (1)β受体阻滞剂 心得安、氨酰心安、美托洛尔、比索洛尔。 (2)钙离子拮抗剂 异搏定、硫氮卓酮。 (3)抗心衰
肥厚型心肌病运动康复治疗
曾经肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)被认为是运动训练的禁忌症。但近年来的很多研究提示我们HCM患者运动并不增加风险。最初发现植入ICD后继续运 动的患者并不增加放电次数1,2, HCM运动员继续运动也不增加不良事件3。此外死后尸检资料证实194例HC
关于老年肥厚型心肌病的简介
肥厚型心肌病(HCM)是以心肌具有非对称性的、不均匀的肥厚和心室腔变小为特征的,原因不明的心脏病。发病以中、青年为主,家族性发病较多。但近年来老年人发病逐渐增多。 典型者室间隔肥厚远较游离壁明显,引起左室流出道狭窄,所以又称为原发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(IHSS)。主要改变是左室舒张功能障碍,
肥厚型心肌病的鉴别诊断介绍
1、主动脉瓣狭窄 本病收缩期杂音位置高,向颈部传导,改变心肌收缩力及周围阻力的措施对杂音影响不大,主动脉瓣第二音减弱。超声心动图有助于发现主动脉瓣病变。 2、高血压性心肌肥厚 目前认为高血压患者心肌肥厚>2.5cm时,才可以诊断高血压合并肥厚型心肌病;否则,应考虑高血压引起的心肌肥厚。但是
小儿肥厚型心肌病的预后介绍
小儿HCM临床表现多样化,预后不一。婴儿患者多于1岁内死亡,心力衰竭为主要死亡原因。一般认为估计病死率约为1%或更低。猝死常发生在年龄15~35岁,青少年及年轻成人HCM患者。猝死前大多无症状或仅有轻微症状,多于运动后发生。
关于小儿肥厚型心肌病的基本介绍
肥厚型心肌病(HCM)是一种遗传性疾病,其特征为心室肥厚,心腔无扩大,HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄(ISS)和不对称性室间隔肥厚(ASH),临床表现多样化,是较大儿童及青少年猝死原因之一,小儿肥厚型心肌病包括一组不同病因的疾病,其特征是具有异常的不能解释的心室肥厚而心腔不扩大,以左心受累为主,
预防小儿肥厚型心肌病的相关介绍
由于病因不明,预防较困难。超声心动图检出隐性病例后进行遗传资料可作研究。重视做好遗传学咨询工作,有该病的家族史者应注意定期到医院检查。如出现气促、乏力、心前区疼痛、晕厥,宜尽早到医院就诊。对确诊为肥厚型心肌病的患者,应避免劳累、激动、突然用力。凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类、受体兴奋药如异丙肾
简述老年肥厚型心肌病的治疗原则
1、老年肥厚型心肌病的并发症:可并发心绞痛、晕厥、心源性猝死。 2、老年肥厚型心肌病的治疗原则: (1)缓解临床症状活动后心悸、气短、头晕等。给予抗心力衰竭和改善血流动力学的措施。 (2)预防猝死有猝死高危因素者应严密监测,避免剧烈活动。对无症状、无晕厥史、室间隔肥厚较轻、心电图正常者,可
肥厚型心肌病的遗传机制是什么?
肥厚型心肌病的遗传机制主要是由基因突变引起的。目前已经发现了多个与肥厚型心肌病相关的基因,包括MYH7、MYBPC3、TNNT2、TNNI3等。这些基因突变会导致心肌细胞肥大、结构异常和功能受损,从而引发肥厚型心肌病的发生和发展。此外,还有一些非遗传因素也可能与肥厚型心肌病的发生有关,如高血压、
关于小儿肥厚型心肌病的病因分析
1.遗传因素 原发性肥厚型心肌病可呈家族性发病,也可有散发性发病。根据流行病学调查结果,散发者占2/3,有家族史者占1/3,家族性发病的患者中有50%的HCM病因不明确,50%的家族中发现有基因突变,遗传方式以常染色体显性遗传最为常见,约占76%。 2.钙调节紊乱 肥厚型心肌病患者有钙调节
关于老年肥厚型心肌病的检查介绍
1.老年肥厚型心肌病的实验室检查 晚期肝淤血时肝功能异常。 2.老年肥厚型心肌病的其他辅助检查 (1)心电图大多数HCM患者均有心电图异常。最常见的表现为左心室肥厚及劳损,ST-T改变明显,T波有时类似“冠状T”,心前区导联V5若出现宽大而倒置的T波(>10mm)则可能为心尖肥厚的指征。此
关于老年肥厚型心肌病的诊断介绍
1、老年肥厚型心肌病的诊断: 根据患者的临床症状、体征结合心电图及超声心动图等检查结果,HCM一般不难诊断。如以上检查仍不能确诊时,可行心血管造影及心导管血流动力学检查,老年人本病相对少见。 2、老年肥厚型心肌病的鉴别诊断: 老年人应重点除外高血压病和冠心病。高血压性心脏病有长期高血压病史
关于老年肥厚型心肌病的-病因分析
老年肥厚型心肌病的 病因不明,发病呈家族性,可能与遗传因素有关,也有其他因素参与。 1.遗传学说 约55%的HCM患者有明确的家族史或有明确的家族聚集倾向。 2.儿茶酚胺与内分泌学说 内分泌紊乱,特别是儿茶酚胺(CA)和内分泌紊乱与HCM之间有关联。儿茶酚胺、血管紧张素Ⅱ和甲状腺素等在心