关于心尖肥厚型心肌病的病因分析
迄今尚未阐明。Perloff认为,肥厚型心肌病是由于胎儿发育中的心肌对循环中儿茶酚胺反应异常,或胎儿期去甲肾上腺素与心肌受体相互作用的位置不当,造成心肌纤维排列紊乱和不对称性肥厚。也有人认为与儿茶酚胺分泌过多或心脏对儿茶酚胺过度敏感有关。业已证实,肥厚型心肌病有家族发病倾向,属常染色体显性遗传。可能与组织相容抗原(HLA-A、B)系统有关,而部分散发病例与HLA抗原无联系。心尖肥厚型心肌病大多数发生在男性。Yamaguchi等认为本病进展缓慢且多在中年才出现典型表现,故可能系多种因素综合的结果,包括高血压、剧烈运动、慢性缺氧、酗酒、儿茶酚胺和遗传等因素长期刺激心肌,导致心肌肥厚。在同一家族中既可表现为心尖肥厚型,也可呈经典的非对称性室间隔肥厚型心肌病。据统计,本病有1/3~1/2病例无明确的家族史,属散发性。......阅读全文
关于心尖肥厚型心肌病的病因分析
迄今尚未阐明。Perloff认为,肥厚型心肌病是由于胎儿发育中的心肌对循环中儿茶酚胺反应异常,或胎儿期去甲肾上腺素与心肌受体相互作用的位置不当,造成心肌纤维排列紊乱和不对称性肥厚。也有人认为与儿茶酚胺分泌过多或心脏对儿茶酚胺过度敏感有关。业已证实,肥厚型心肌病有家族发病倾向,属常染色体显性遗传。
关于心尖肥厚型心肌病的简介
心尖肥厚型心肌病(AHCM)属于原发性肥厚型心肌病中的特殊类型,首先由日本学者Yamaguchi等于1976年报告。它与经典的肥厚型心肌病不同,常不伴有左心室流出道动力性梗阻和压力阶差。肥厚的心肌主要位于前侧壁心尖处,而室间隔基底部却多无肥厚。近年来由于超声心动图尤其是二维超声心动图的广泛应用,
关于心尖肥厚型心肌病的检查介绍
1.超声心动图 二维超声心动图的特征性改变是,左室长轴观切面可见心尖部室间隔和左室后下壁明显增厚,最厚处可达20~35mm,心尖部心室腔狭小,实时下观察,在收缩期可见肥厚心肌呈瘤状突起,导致心尖部左室腔闭塞和心室腔明显缩小。此外在左室右前斜位观也可见到心尖部室间隔和左室后壁异常肥厚;心尖四腔位
关于心尖肥厚型心肌病的预后预防介绍
1、预后 本病预后较为良好,仅有少数可发生猝死或心功能不全。 2、预防 在肥厚型心肌病的预后因素中,合理的生活指导是有利的因素。本病患者应避免剧烈活动,避免使用正性肌力药及扩张血管药物,注意入浴时间不宜过长、禁止烟酒、防治感染,以改善预后。
混合型心尖肥厚型心肌病合并心尖室壁瘤病例分析
患者女性,43岁,主诉"胸闷"3个月,无胸痛症状,于2015年11月6日入院。心电图示:室性早搏,异常Q波及T波改变。超声心动图示:室间隔增厚,最厚约20 mm;左心室心尖明显变薄,向外凸出,呈瘤样改变,大小约30 mm×44 mm。冠状动脉CT血管造影(CTA)示:冠状动脉正常。 心脏磁共振电影序
心尖肥厚型心肌病的临床表现
AHCM占肥厚型心肌病的16.8%,发病年龄30~50岁居多,男性多于女性。1/3~1/2病人可能有高血压、长期剧烈运动或酗酒史。起病隐匿,发病缓慢。患者可有胸闷、头晕、心前区疼痛等症状。超声心动图诊断心尖肥厚型心肌病的特异性不高,无经验的医生常诊断为正常。而冠状动脉造影及左室造影等影像学表现更
治疗心尖肥厚型心肌病的相关介绍
心尖肥厚型心肌病不伴流出道狭窄,无需手术,以保守治疗为主,有临床症状者可用异搏定治疗。 1.本病治疗原则和非梗阻性肥厚型心肌病相同轻症无自觉症状,24小时动态心电图监测未发现有心律失常,家族中也无猝死者,则可不必治疗,但应作定期随访。 2.有临床症状但无心律失常和心功能不全征象者可首选β受体
心尖肥厚型心肌病的鉴别诊断介绍
本病应与心绞痛型冠心病、主动脉瓣狭窄等疾病鉴别。 1.心绞痛型冠心病 鉴别要点: ①冠心病发病年龄多数在中年以上; ②出现心前区疼痛多有典型的特点,心尖肥厚型心肌病的胸痛时间较冠心病心绞痛长,含服硝酸甘油往往无效; ③多伴血脂增高、血压增高和血糖增高等。必要时作左室造影明确诊断。建议对
关于小儿肥厚型心肌病的病因分析
1.遗传因素 原发性肥厚型心肌病可呈家族性发病,也可有散发性发病。根据流行病学调查结果,散发者占2/3,有家族史者占1/3,家族性发病的患者中有50%的HCM病因不明确,50%的家族中发现有基因突变,遗传方式以常染色体显性遗传最为常见,约占76%。 2.钙调节紊乱 肥厚型心肌病患者有钙调节
关于老年肥厚型心肌病的-病因分析
老年肥厚型心肌病的 病因不明,发病呈家族性,可能与遗传因素有关,也有其他因素参与。 1.遗传学说 约55%的HCM患者有明确的家族史或有明确的家族聚集倾向。 2.儿茶酚胺与内分泌学说 内分泌紊乱,特别是儿茶酚胺(CA)和内分泌紊乱与HCM之间有关联。儿茶酚胺、血管紧张素Ⅱ和甲状腺素等在心
关于心尖肥厚型心肌病的诊断依据介绍
本病诊断不难,关键是要提高警惕。临床上凡疑及本病者均应作超声心动图(最好做二维超声心动图)和心电图检查。凡有上述典型改变者均能由此确诊,仅极少数患者需进一步作左室造影。
肥厚型心肌病的病因分析
肥厚型心肌病是常染色体显性遗传性疾病,60%~70%为家族性,30%~40%为散发性,家族性病例和散发病例、儿童病例和成年病例具有同样的致病基因突变。目前已证实,至少14个基因突变与肥厚型心肌病的发病有关,其中有10种是编码肌小节结构蛋白的基因,绝大部分突变位于这些基因。
心电图知识:肥厚型心肌病
肥厚型心肌病一、背景知识肥厚型心肌病(HCM)是以室间隔和心室壁肥厚为特征的心肌病,由于心肌肥厚,导致心室腔缩小,心室血液充盈受限。具体病因不清楚,是以心肌肌小节相关蛋白基因突变为主的常染色体显性遗传性疾病,主要见于儿童和青少年,也是运动员猝死的常见病因之一,具有一定的家族聚集倾向性。根据左心室流出
关于肥厚型心肌病的简介
常见体征有心浊音界向左扩大、心尖搏动向左下移位,可见抬举性冲动或心尖双搏动;胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音,向心尖部传播,可伴有收缩期震颤,见于有左心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施(如给予洋地黄类、异丙肾上腺素,亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、做Valsal
肥厚型心肌病致病因子被发现
肥厚型心肌病是心脑血管疾病中最常见的病症之一。日本庆应义塾大学12日发表公报称,研究小组找到了导致病情恶化的物质。 肥厚型心肌病是因心肌变厚,导致其难以向全身输送血液而发病的,有时会导致心力衰竭,是运动性猝死的原因之一。肥厚型心肌病通常有家族遗传倾向,目前尚无有效疗法。 庆应义塾大学研究人员
关于老年肥厚型心肌病的简介
肥厚型心肌病(HCM)是以心肌具有非对称性的、不均匀的肥厚和心室腔变小为特征的,原因不明的心脏病。发病以中、青年为主,家族性发病较多。但近年来老年人发病逐渐增多。 典型者室间隔肥厚远较游离壁明显,引起左室流出道狭窄,所以又称为原发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(IHSS)。主要改变是左室舒张功能障碍,
关于小儿肥厚型心肌病的基本介绍
肥厚型心肌病(HCM)是一种遗传性疾病,其特征为心室肥厚,心腔无扩大,HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄(ISS)和不对称性室间隔肥厚(ASH),临床表现多样化,是较大儿童及青少年猝死原因之一,小儿肥厚型心肌病包括一组不同病因的疾病,其特征是具有异常的不能解释的心室肥厚而心腔不扩大,以左心受累为主,
关于老年肥厚型心肌病的检查介绍
1.老年肥厚型心肌病的实验室检查 晚期肝淤血时肝功能异常。 2.老年肥厚型心肌病的其他辅助检查 (1)心电图大多数HCM患者均有心电图异常。最常见的表现为左心室肥厚及劳损,ST-T改变明显,T波有时类似“冠状T”,心前区导联V5若出现宽大而倒置的T波(>10mm)则可能为心尖肥厚的指征。此
关于老年肥厚型心肌病的诊断介绍
1、老年肥厚型心肌病的诊断: 根据患者的临床症状、体征结合心电图及超声心动图等检查结果,HCM一般不难诊断。如以上检查仍不能确诊时,可行心血管造影及心导管血流动力学检查,老年人本病相对少见。 2、老年肥厚型心肌病的鉴别诊断: 老年人应重点除外高血压病和冠心病。高血压性心脏病有长期高血压病史
关于肥厚型心肌病的检查方式介绍
1、超声心动图 对HCM诊断有重要意义:①室间隔肥厚与左室游离壁厚度之比>1.5cm;②二尖瓣前叶收缩期向前移动及主动脉收缩中期关闭现象;③心室腔小;④左室流出道狭窄30mmHg,则认为存在左室流出道梗阻。对称性左室肥厚时室间隔与左室游离壁一致。 2、心电图 左心室或双室肥厚及ST-T改变
关于扩张性心肌病的病因分析
1.感染 动物实验中病毒不仅可以引起病毒性心肌炎,且可以引起类似扩张型心肌病的病变,近年来用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒或巨细胞病毒的RNA,说明本病与病毒性心肌炎关系密切。 2.基因及自身免疫 过去认为大多数DCM病例是散发或特发的,但现在发现家族性的至少占40
关于肥厚性心肌病的病因分析
1.遗传 一个家族中可有多人发病,提示与遗传有关。 2.内分泌紊乱 嗜铬细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多,人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验,静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。
关于继发性心肌病的病因分析
根据原发病的性质,继发性心肌病可见于下列各类疾病: (1) 结缔组织疾病:系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、类风湿性关节炎、口-眼-生殖器综合征和干燥综合征等。 (2) 神经肌肉疾病:遗传性共济失调、肌强直性肌营养不良、Duchenne肌营养不良、面-肩胛-肱肌营养不良、肢带肌
关于原发性心肌病的病因分析
1.扩张型心肌病 (1)病毒感染免疫反应学说:认为心肌病是在病毒感染后发生的免疫性心肌损害所造成,是扩张型心肌病的主要发病学说。 (2)心肌内小冠状动脉分支的病变,引起痉挛和阻塞所致。 (3)有些病例有心肌代谢过程中某些酶的缺乏也可能是其机理之一。 (4)部分病例与营养障碍有关,如食物中缺
一例心尖部肥厚性心肌病心电图分析
患者女性,26岁。本院护士,两个月前爬山时感胸骨后胸闷、憋气,无放射性疼痛,休息几分钟后缓解。无心悸、气促、黑矇和晕厥,未予诊治。1周前因夜班时抢救患者,再发胸骨后胸闷,憋气。急查心电图(图1)示:窦性心律;符合左心室肥厚心电图表现。其中V4、V5呈巨大倒置T波,TV4(1.5mV)>TV5(1.1
关于小儿肥厚型心肌病的检查方式介绍
1.一般血液检查 主要是筛查可引起心肌肥厚的代谢性疾病,如检查空腹血糖,血中肉碱,乳酸盐,丙酮酸,氨基酸浓度等;检查尿中氨基酸,有机酸等成分及其含量。 2.心内膜心肌活检 考虑手术治疗时应做心导管检查和心血管造影,测定血流动力学参数,压力阶差,心室肥厚部位及程度,心腔变形,流出道狭窄及瓣膜
关于老年肥厚型心肌病的症状体征介绍
1.老年肥厚型心肌病的症状 (1)劳力性呼吸困难 多为HCM患者最多见的主诉之一,90%的患者于劳累,运动后出现气短,老年患者更明显,31%的患者有夜间阵发性呼吸困难,与左室顺应性下降,舒张末期压及左房压升高,肺淤血有关,晚期患者可有端坐呼吸,乏力,心悸等症状。 (2)心绞痛 70%~80%
关于老年肥厚型心肌病的预防预后介绍
一、老年肥厚型心肌病的预后: HCM的自然转归多有变异,多数患者病程进展缓慢,起始症状不多,可长期存活。但猝死可发生于病程的任何阶段,晚期及流出道梗阻的患者病情较重,症状较多,心律失常或心力衰竭,预后不良。 二、老年肥厚型心肌病的预防: 1、老年肥厚型心肌病的一级预防: HCM发病主要与
关于缺血性心肌病的病因分析
该病基本病因是冠状动脉动力性和(或)阻力性因素引起的冠状动脉狭窄或闭塞性病变。心脏不同于人体内其他器官,它在基础状态下氧的摄取率大约已占冠状动脉血流输送量的75%,当心肌耗氧量增加时就只能通过增加冠状动脉血流来满足氧耗需求,当各种原因导致冠状动脉管腔出现长期的严重狭窄引起局部血流明显减少时就会引
肥厚型心肌病的基本介绍
肥厚型心肌病(HCM)是一种原因不明的心肌疾病,特征为心室壁呈不对称性肥厚,常侵及室间隔,心室内腔变小,左心室血液充盈受阻,左心室舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病,可能与遗传等有关。肥厚型心肌病有猝死风险,是运动性猝死的原因之一。