Fisheer氏综合征的临床表现
本病青壮年多见，男性的发病率较女性多一倍，多数有呼吸道或消化道感染的前驱疾病，两天到数周后出现神经症状，常先出现眼外肌麻痹和共济失调，最后深反射消失。 （一）眼外肌麻痹 多为两侧性，1/3的病例有眼内肌麻痹，在病程中亦可见凝视麻痹，瞳孔对光反和调节反射消失，提示中脑和脑桥的损害。视力和视野正常。 （二）共济失调 多为对称的小脑性共济失调，可见肌张力降低、意向性震颤、间断性言语、眼球震颤，感觉障碍缺如或轻微。提示小脑或小脑脑桥束、脊髓小脑束的损害。 （三）深反射消失 多为短暂性深反射消失。......阅读全文
关于李德氏综合征的预后介绍
李德氏综合征患者绝大多数的预后良好，患者可经历多年而无自觉症状，临床表现可无变化。少数病例可因各种并发症以致预后不良。Zupprioli等曾对经超声心动图检查证实为李德氏综合征的316例患者进行前瞻性研究，随访时间（102±32）个月。随访期间129例中发生33例严重或致死性并发症，总发生率为1
关于小儿赖氏综合征的简介
赖氏综合征(Reyes syndrome，RS)是急性进行性脑病，又名脑病伴内脏脂肪变性、Reye综合征、病毒感染性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、呕吐病、肝脏脂质沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征，由澳大利亚小儿病理学家Reye等于1
关于帕金森氏综合征的预后介绍
帕金森病是进行性变性疾病，所有药物治疗均只能改进患者生活和工作质量，但不能阻止疾病发展，患者最终将丧失生活能力。从症状看，以震颤为主者，预后较好，而老年人以少动为主，故其预后较差。引起帕金森病死亡的主要原因为疾病晚期由于少动引起的并发症，如褥疮及败血症、心衰、肺部感染和泌尿系感染等，它们分别占帕
帕罗二氏综合征的诊断
诊断依据帕-罗二氏综合征特殊的面部形态及影像学改变。当患者出现典型的单侧面部萎缩，特别是皮下脂肪萎缩，偶尔波及头盖部、颈肩及肢体等，而肌力不受影响时，诊断不难。
关于霍顿氏综合征的简介
疼痛性质为搏动性。兼有钻疼和灼痛。可于睡眠中痛醒。特征性的伴发症状有：颜面潮红，出汗，患侧流泪，结膜充血，鼻塞。除颞浅动脉怒张外，尚有患侧瞳孔缩小，睑下垂等不安全性Horner氏综合征。每日可发作1～2次，约30分钟到达极期，持续2～3小时后自然缓解，好发于早晨4～6点钟，每日定期发作，连续2～
美尼尔氏综合征的症状有哪些？
运动障碍：包括肌肉僵硬、震颤、不自主运动等。 认知障碍：包括记忆力减退、思维迟缓、语言障碍等。 行为和情绪障碍：包括易激动、情绪波动、抑郁等。 自主神经失调：包括体温调节障碍、血压波动、心率不齐等。 运动协调障碍：包括步态不稳、手脚不协调等。 视觉障碍：包括眼球震颤、视力下降等。 吞
帕金森氏综合征的病因分析介绍
帕金森病(PD)又名震颤麻痹，是一种常见的中老年人神经系统变性疾病。主要病变在黑质和纹状体。震颤、肌强直及运动减少是本病的主要临床特征。帕金森病是老年人中第四位最常见的神经变性疾病。 有关PD的病因迄今尚不明了，既往的研究表明可能与诸多因素有关。有人提出几种假说均有一定证据，但又有许多不同之处
关于亨特氏综合征的治疗介绍
一、用药 1、早期抗病毒药物如：无环鸟苷（ Zovirax ） 、泛昔洛韦（ Famvir ）或万乃洛韦（洛韦）； 2、手术治疗； 3、消炎药物：糖皮质激素（Corticosteroids），如强的松，以减少肿胀和疼痛； 4、地西泮 ，以减轻眩晕。 二、手术治疗 有人认为手术对病毒感
概述李德氏综合征的发病机制
有些二尖瓣脱垂患者常常表现为晕厥,若发作频繁可为猝死的危险因素之一。其发生机制与下列几个方面有关： 二尖瓣脱垂的患者连续心电监护中发现，二尖瓣脱垂患者发生各种类型的室性心律失常其机制尚不清楚。Barlow等认为，室性心律失常可能是乳头肌受牵拉造成的局部缺血所致。Wit根据实验结果，将发生机制归
帕罗二氏综合征的病因
帕-罗二氏综合征的原因尚未明了。由于部分病例伴有包括Horner综合征在内的颈交感神经障碍症状，一般认为与自主神经系统的中枢性或周围性损害有关。 近年研究发现，部分帕-罗二氏综合征患者常并发错构瘤、先天性动脉瘤、脑发育不全等，推测遗传因素致胚胎发育异常，也可能与本病有关。另外，本病少数可继发于
关于亨特氏综合征的基本介绍
亨特氏综合征，即Ramsay Hunt综合症，又称膝状神经节炎，是一种常见的周围性面瘫，发病率仅次于贝尔氏面瘫。1907年由Ramsay Hunt首先报告，由此得名。主要表现为一侧耳部剧痛，耳部疱疹，同侧周围性面瘫可伴有听力和平衡障碍。本病由潜伏在面神经膝状神经节内的水痘带状疱疹病毒，于机体免疫
简述Apert氏综合征的鉴别诊断
（一）Crouzon氏综合征 又称遗传性头颜面骨发育不全，为一种特殊类型的颅骨缝早闭。多有家族遗传史。头面部畸形的特点为多数颅骨缝过早闭合，上颌骨发育差和脑积水，颅骨的前后径短，两眼分离并向外斜视，鼻底退缩、鼻弓增宽，眼眶下缘缩小，眼球向前突出，上、下齿呈反咬合。除头面部畸形外，常有头痛和脑挤压
唐氏综合征的相关检查介绍
1、荧光原位杂交 以21号染色体的相应部位序列作探针，与外周血中的淋巴细胞或羊水细胞进行杂交，唐氏综合征患者的细胞中可呈现3个21号染色体的荧光信号。若选择唐氏综合征核心区的特异序列作为探针，进行FISH杂交分析，可以对21号染色体的异常部位进行精确定位，提高检测21号染色体数目和结构异常的精
关于Millard–Gubler氏综合征的简介
Millard–Gubler氏综合征又称脑桥腹外侧综合征，Gubler氏综合征、交叉性外展—面神经麻痹—偏瘫综合征。主要累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。 1、病因病理： 最多见于桥脑肿瘤，其次为桥脑出血，桥脑梗塞较少见。肿瘤压迫或旁正中动脉闭塞，影响桥脑部的皮质脊髓束、内侧
帕金森氏综合征的体征相关介绍
（1）早期特征性为眨眼率减少，通常健康人眨眼频率在15～20次/分，而PD患者可减少至5～10次/分。 （2）典型体征 ①“纹状体手”呈掌指关节屈曲，近端指间关节伸直远端指间关节屈曲；同时亦可发生足畸形。 ②myerson症叩出鼻梁或眉间不能抑制瞬目反应。 ③动眼危象两眼球间向凝视的强直
关于艾迪氏综合征的基本介绍
艾迪氏综合征又称艾迪氏瞳孔、霍-艾（Holmes-Adie)氏综合征、马库斯（Markus)氏综合征、韦-雷（Weill-Reys_Holmes)氏Ⅳ型综合征、强直性瞳孔综合征。系一病因未明的一组着候群。瞳孔对光反应消失，辐辏运动时瞳孔收缩迟缓，伴有腱反射消失。通常单侧眼受累。常无不良后果。
帕罗二氏综合征的概述
帕-罗二氏综合征（progressive hemifacial atrophy）也称之为Parry-Romberg综合征。为一种进行性单侧面部组织的营养障碍性疾病，少数病变范围累及肢体或躯体，称为进行性半侧萎缩症。其临床特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及结缔组织的慢性进行性萎缩，肌纤维并不受累，严
关于李德氏综合征的病因分析
临床分为两类： 原发性（特发性）二尖瓣脱垂 约1/3患者无器质性心脏病的依据，故称为原发性二尖瓣脱垂（即Barlow综合征）。其中大部分为散发性（非家族性），少数呈家族性发病，似属于常染色体显性遗传。 继发性二尖瓣脱垂 继发性二尖瓣脱垂可能与下述病因有关。 （1）遗传性结缔组织病：Ma
关于李德氏综合征的体征介绍
伴有体型瘦长和胸廓畸形，如漏斗胸、直背（前后胸径狭小，正常胸椎后突消失）和脊椎侧突等，对诊断有一定参考价值。 偶尔在左侧卧位时，心尖的向外搏动可被与收缩中期喀喇音一致的收缩中期突然回缩，形成双峰状心尖搏动。 于心尖区内侧及胸骨左缘下部邻近二尖瓣处闻及收缩中期喀喇音及收缩中、晚期杂音。喀喇音音
关于Horton氏综合征的基本介绍
Horton氏综合征别名Horton氏头痛，丛集性头痛。病因尚不明，一般认为是颅内、颅外血管扩张所致。 病因尚不明，一般认为是颅内、颅外血管扩张所致。Horton氏认为此种类型头痛与组织胺关系密切，它曾对此病患者在间歇期内皮下注射组织胺试验表明，60%的患者可诱发头痛发作，并且血中组织胺之增高
帕金森氏综合征的基本症状介绍
（1）早期症状患者最早期的症状常难以察觉，易被忽略。有人称之为亚临床状态。患者活动缺乏灵活性，少动，逐渐出现脊柱、四肢不易弯曲，随着病情进展表现为步幅变小，前冲说话声音变小，颈、背、肩部及臀部疼痛、疲劳，睑裂轻度变宽，呈凝视状。 （2）典型症状 ①震颤常为首发症状，占PD80%。特点为静止性
简述李德氏综合征的治疗方式
1、内科治疗 （1）β受体阻滞药：常用普萘洛尔（心得安），具有多方面的作用，包括：①预防减少儿茶酚胺浓度升高而引起的心律失常，缩短QT间期。②减慢心率，降低心肌氧耗量及室壁张力，缓解胸痛。③减除焦虑。 （2）抗血小板治疗：发生脑缺血时，可给予阿司匹林O.5～1.0g/d治疗。 （3）抗生素
Guillain–Barre氏综合征的鉴别诊断
（一）脊髓前角灰质炎（anterior poliomyelitis） 为由灰质炎病毒感染引起的一种急性传染病。好发于10岁以下的儿童，继发热之后出现无感觉障碍的弛缓性瘫痪。根据脊髓前角受累部位及范围的不同，这种瘫痪可出现于一侧肢体，或单个肢体，或两侧肢体，以一个下肢的瘫痪多见。脑脊液中蛋白质持续
关于唐氏综合征的诊断介绍
染色体核型分析和FISH技术：该病的特殊面容、手的特点和智能低下虽然能为临床诊断提供重要线索，但是诊断的建立必须有赖于染色体核型分析，因此染色体核型分析和FISH技术是唐氏综合征的主要实验室检查技术。这两项检查还对唐氏综合征嵌合型的预后估计有积极意义，由于嵌合畸形患儿的表型差异悬殊，可从正常或接
库兴氏综合征的基本介绍
库兴氏综合征（Cushing’s syndrome）因肾上腺皮质分泌过量的皮质醇引起的症候群。又称皮质醇增多症。其中，由于垂体分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）过多引起的库兴氏综合征特称为库兴氏病。引起异位ACTH综合征最常见的原因为支气管肺癌，尤其是燕麦细胞癌，其次是胸腺瘤、胰岛细胞瘤、类癌和其
帕金森氏综合征的康复治疗介绍
康复治疗作为辅助手段对改善症状也可起到一定作用，其方法包括以下10个方面内容。 （1）运动方法ROM训练，肌力增强训练，耐力训练、平衡训练、步态训练、易化技术、关节松动术，运动处方等。 （2）作业疗法 ①生物机械法； ②神经生理学方法。 （3）理疗包括高、中、低频电刺激治疗疼痛，生物反
概述帕金森氏综合征的治疗内容
PD的治疗可以从3个不同方面来进行，首先治疗目的是使患者尽快地恢复功能，延缓病程进展，减轻症状，即对症治疗，采用药物治疗。其次是保护性、预防性治疗，以二、三级预防为主，重点用康复治疗，第3是修复性治疗，通过神经细胞移植，提供新的神经细胞，产生较多的多巴胺。
弗布利氏综合征的概述
鉴别诊断 临床需要与其他类型肌强直鉴别 （1）先天性肌强直（congenital myotonia）：Thomsen（1876）描述了他本人及其家族的四代患者，又称为Thomsen病。通常为常染色体显性遗传病，与7q35染色体突变有关。通常自出生就存在全身性肌强直，不伴肌无力和肌萎缩，但至儿
治疗瑞氏综合征的相关介绍
1.治疗原则 重点是纠正代谢紊乱，控制脑水肿、降低颅内压和控制惊厥等对症处理。主要是针对本病的二个基本病理生理变化，即脑水肿和肝衰竭来进行治疗和监护、评价。 2.重症监护 对具有重度以上脑病者必须予以心肺和颅内压监护，及时发现异常。由于本病变化迅速，常可由轻症突然变为重症，故对病情较轻者也
关于瑞氏综合征的病因分析
病因不明，但研究发现在患病毒感染性疾病时服用水杨酸类药物（如阿司匹林）会患此病。本病的发病原因目前尚未完全清楚。认为与下列因素有关： 1.感染 多数患儿病前1-7天常有病毒感染的表现，如呼吸道感染、消化道感染，也曾从Reye综合征病人身上分离出流感病毒、副流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB