肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的皮质激素和抑制剂治疗
肾上腺皮质激素为首选药物，由于本药可抑制抗原抗体反应和减少抗体生成，故多数学者认为应尽早使用，可使一些病例的肺、肾症状减轻，并对病变进展起一定的缓解作用。常规剂量为强的松40～60mg/d ，直到循环中抗肾小球基底膜抗体滴度转阴6个月后才可停药。近年来多数学者主张用甲基强的松龙冲击疗法，研究表明该方法对大咯血的止血效果明显，常规剂量为甲基强的松龙1～2g/h ，连续3天。其他免疫抑制剂还有环磷酰胺和硫唑嘌呤等，但此2药单独使用疗效不大，与肾上腺皮质激素合用效果较好。常规剂量同上。 肾上腺皮质激素和免疫抑制剂两者联合应用，能有效地抑制抗基膜抗体形成，可迅速减轻肺出血的严重性和控制威胁生命的大咯血。一般可选用甲泼尼龙（甲基强的松龙）冲击治疗，静脉滴注1.0～1.5g/d，于数小时内滴完（不得少于15min），3次为一疗程，可以重复2～3个疗程，在强化治疗2个月后逐渐减少剂量，并维持治疗至少3～6个月。本疗法尚可防止血浆置换后反......阅读全文
肺含铁血黄素沉着症的X线检查
初期发作的X线片上可见广泛存在的边缘不清，密度不一的云雾状影，大小不一，可以融合。反复发作后X线见肺纹理增重，肺野可见分布均匀的细点网状或粟粒状影，以中内带显著。当发作时可在上述背景上并存小云雾片状影，反映出肺泡新鲜出血的征象。后遗症期点网状或粟粒状影密度增高，同时可出现肺纤维化，肺气肿等现象。
特发性肺含铁血黄素沉着症的简介
特发性肺含铁血黄素沉着症的咯血性质、痰中含铁血黄素细胞化验及肺部X线表现与肺出血伴肾小球肾炎极相似，当Goodpasture病肺受累在先，肾炎表现不明显时，二者应鉴别。该症多见于16岁以下青少年，病情进展缓慢，无肾炎症状，预后好。肺及肾活检有助鉴别。血清抗基底膜抗体检查也有助鉴别。
肺含铁血黄素沉着症的临床表现
1、初次发作：起病多突然，典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。咳嗽一般严重，少数有呼吸困难、发绀。黏液痰多见，内有粉红色血液，严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现，可有呼吸音减弱或少量干罗音及细湿罗音。 2、反复发作期：初次发作后患儿间断反复发作，可长达数年。发
肺含铁血黄素沉着症的检查方式介绍
一、实验室检查 1、不同程度小细胞低色素性贫血，以中度贫血着多见。血清铁蛋白降低。 2、发作期可有轻微黄疸，以间接胆红素增高为主。少数Commbs试验可以阳性。 3、痰涂片普鲁氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗粒，为含铁血黄素颗粒，据此可明确诊断。对婴幼儿要抽取胃液做上述染色。 二、X线检查
特发性肺含铁血黄素沉着的病理生理
由于肺毛细血管反复出血至肺间质，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织，病理见肺重量增加。切面有广泛棕色色素沉着。镜检肺泡和间质内可见含有红细胞及含铁血黄素的巨噬细胞，肺内有程度不等的弥漫性纤维化，肺泡间质及血管弹性纤维变性，含铁血黄素沉着。电镜见弥散性毛细血管损害，伴内皮细胞水肿、II型
肺含铁血黄素沉着症的临床表现
1、初次发作：起病多突然，典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。咳嗽一般严重，少数有呼吸困难、发绀。黏液痰多见，内有粉红色血液，严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现，可有呼吸音减弱或少量干罗音及细湿罗音。 2、反复发作期：初次发作后患儿间断反复发作，可长达数年。发
治疗小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的方法介绍
仔细寻找可能致病的原因或诱因，如对牛奶过敏，对食物或化学物质过敏，合并心肌炎、肾炎等仍属首要。症状治疗大致有以下几方面。 1.急性出血期治疗 急性发作时卧床休息，吸氧，床边备好吸痰器以防咯血窒息，严重贫血者可少量多次输新鲜血。合并感染时给予抗感染治疗。多数患儿采用免疫抑制剂联合激素（泼尼松）
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的概述
特发性肺含铁血黄素沉着症是一种肺泡内反复出血，致肺间质内铁质积聚，终而造成进行性肺纤维化。是一组肺泡毛细血管出血性疾病，多见于儿童。临床以缺铁性贫血、咳嗽、咯血及进行性气促为主的疾病。
简述特发性肺含铁血黄素沉着症的预后
该病常见的死因是呼吸功能不全伴急性肺出血。一个早期的回顾性研究提出，特发性肺含铁血黄素沉着症的存活时间在3～5年。多数研究认为，本病的预后取决于肺出血程度及持续时间，早期诊断、及时免疫治疗能够显著改善特发性肺含铁血黄素沉着症的预后，少数病例可自行缓解。
特发性肺含铁血黄素沉着症的基本介绍
特发性肺含铁血黄素沉着症的咯血性质、痰中含铁血黄素细胞化验及肺部X线表现与肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎极相似，当Goodpasture病肺受累在先，肾炎表现不明显时，二者应鉴别。该症多见于16岁以下青少年，病情进展缓慢，无肾炎症状，预后好。肺及肾活检有助鉴别。血清抗基底膜抗体检查也有助鉴别。
肺含铁血黄素沉着症的实验室检查
1、不同程度小细胞低色素性贫血，以中度贫血着多见。血清铁蛋白降低。 2、发作期可有轻微黄疸，以间接胆红素增高为主。少数Commbs试验可以阳性。 3、痰涂片普鲁氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗粒，为含铁血黄素颗粒，据此可明确诊断。对婴幼儿要抽取胃液做上述染色。
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的介绍
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一组肺泡毛细血管出血性疾病，致病原因是肺泡内反复出血，致肺间质内铁质积聚，终而造成进行性肺纤维化。特发性肺含铁血黄素沉着症多见于儿童，临床以缺铁性贫血、咳嗽、咯血及进行性气促为主。[1]
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的概述
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一组肺泡毛细血管出血性疾病，致病原因是肺泡内反复出血，致肺间质内铁质积聚，终而造成进行性肺纤维化。特发性肺含铁血黄素沉着症多见于儿童，临床以缺铁性贫血、咳嗽、咯血及进行性气促为主。[1]
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的病因
病因末完全明确。 1.特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型：单纯型；与牛奶过敏共同发病；与心肌炎或胰腺炎共同发病；与出血性肾小球肾炎共同发病（Goodpasture综合征）， 2.继发性肺含铁血黄素沉着症 多继发于下述病理情况：各种原因所致左心房高压的后果；胶原性血管病的并发症（如结
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的检查
关键为在痰内或幼儿胃液内找到含铁血黄素巨噬细胞，其他方面有： 1.血象 急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血，血小板正常，血沉多增快。 2.痰液（或支气管灌洗液）或胃液检查 含铁血黄素细胞阳性，阳性率达95%左右是确诊本病的主要方法，可疑者应多次查找。 3.其他检查 急性发作期血清
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的病因
病因末完全明确。 1.特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型：单纯型；与牛奶过敏共同发病；与心肌炎或胰腺炎共同发病；与出血性肾小球肾炎共同发病（Goodpasture综合征）， 2.继发性肺含铁血黄素沉着症 多继发于下述病理情况：各种原因所致左心房高压的后果；胶原性血管病的并发症（如结
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的检查
关键为在痰内或幼儿胃液内找到含铁血黄素巨噬细胞，其他方面有： 1.血象 急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血，血小板正常，血沉多增快。 2.痰液（或支气管灌洗液）或胃液检查 含铁血黄素细胞阳性，阳性率达95%左右是确诊本病的主要方法，可疑者应多次查找。 3.其他检查 急性发作期血清
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的鉴别诊断及治疗
鉴别诊断 对这类咯血、发热、呼吸窘迫和贫血的患者都应注意鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、组织细胞增生症X、肺内肿物和Wegner肉芽肿，如合并有尿血者，则胶原性血管病、血液病等均应考虑，出现贫血及网织红细胞增高者，应与缺铁性贫血及溶血性贫血相鉴别。 治疗 仔细寻找可
皮肤含铁血黄素沉着的检查
本病以儿童多见，主要以1～7岁为见，15%超过15岁，成年人男女之比为2∶1，无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热，胸痛等。在后期可有呼吸困难，乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可有明
如何预防小儿特发性肺含铁血黄素沉着症？
由于真菌和特发性肺含铁血黄素沉着症相关性较强，所以应该给患儿换一个居住地区，或设法去除居住环境中的真菌。此外多数认为本病与牛奶过敏有关，因在患儿血清中，有能沉淀牛奶的多种抗体（血沉淀素）增高，若用牛奶蛋白作皮内试验，则为阳性反应，患儿停服牛奶后，症状迅速消失，重饮牛奶，症状可再次出现，有沉淀素增
如何预防特发性肺含铁血黄素沉着症？
由于真菌和特发性肺含铁血黄素沉着症相关性较强，所以应该给患儿换一个居住地区，或设法去除居住环境中的真菌。此外多数认为本病与牛奶过敏有关，因在患儿血清中，有能沉淀牛奶的多种抗体（血沉淀素）增高，若用牛奶蛋白作皮内试验，则为阳性反应，患儿停服牛奶后，症状迅速消失，重饮牛奶，症状可再次出现，有沉淀素增
治疗特发性含铁血黄素沉着症的简介
在急性期可试用激素治疗，常用泼尼松1～2mg/(kg·d)，2～3周后减量，逐步到维持量。对症处理包括对缺铁性贫血的铁剂治疗，及继发感染后的抗生素治疗。病程相差很大，有报告68例，3年内死亡20例(29%)，活动17例(25%)，稳定12例(18%)，恢复正常19例(28%)。治疗目前以皮质激素
关于肺含铁血黄素沉着症的基本信息介绍
肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一种原因尚不明了的疾病，其病变特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期，初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关，
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的鉴别诊断
对这类咯血、发热、呼吸窘迫和贫血的患者都应注意鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、组织细胞增生症X、肺内肿物和Wegner肉芽肿，如合并有尿血者，则胶原性血管病、血液病等均应考虑，出现贫血及网织红细胞增高者，应与缺铁性贫血及溶血性贫血相鉴别。
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的鉴别诊断
对这类咯血、发热、呼吸窘迫和贫血的患者都应注意鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、组织细胞增生症X、肺内肿物和Wegner肉芽肿，如合并有尿血者，则胶原性血管病、血液病等均应考虑，出现贫血及网织红细胞增高者，应与缺铁性贫血及溶血性贫血相鉴别。
简述特发性肺含铁血黄素沉着症的检查方式
1.血液学检查 急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血，血小板正常，网织红细胞升高，血沉增快，骨髓细胞学检查可见红系增生活跃。 2.细胞学检查 自患儿的痰液、胃液、支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素细胞是确诊本病最重要的依据。支气管肺泡灌洗液检查的阳性检出率最高。可疑者应多次查找。 3.X
关于小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的简介
特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种少见、病因不明、好发于儿童的以弥散性肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。反复咯血、缺铁性贫血和弥散性肺浸润三联征是其特征性表现。
关于特发性肺含铁血黄素沉着症的病因分析
特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种少见、病因不明、好发于儿童的以弥散性肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。反复咯血、缺铁性贫血和弥散性肺浸润三联征是其特征性表现。 IPH 病因至今未明，一般认为与遗传、免疫、牛乳过敏、环境因素和铁代谢异常有关，现倾向认为与免疫相关
怎样缓解皮肤含铁血黄素沉着
在急性期可试用激素治疗，常用泼尼松1～2mg/(kg?d)，2～3周后减量，逐步到维持量。对症处理包括对缺铁性贫血的铁剂治疗，及继发感染后的抗生素治疗。 病程相差很大，有报告68例，3年内死亡20例(29%)，活动17例(25%)，稳定12例(18%)，恢复正常19例(28%)。有人认为牛奶可
血浆置换与免疫吸附疗法治疗肺含铁血黄素沉着肾炎
血浆置换或免疫吸附可去除抗GBM抗体。积极的血浆置换治疗，联合应用免疫抑制剂和中等剂量的皮质激素疗法，可有效地制止肺出血和改善肾功能。置换血浆2～4L/d，血浆置换的持续时间和频度可根据循环抗基膜抗体的水平而定，一般每天或隔天1次，病情稳定可延至每周2～3次，结合口服泼尼松（强的松）60mg/d