血浆置换与免疫吸附疗法治疗肺含铁血黄素沉着肾炎
血浆置换或免疫吸附可去除抗GBM抗体。积极的血浆置换治疗，联合应用免疫抑制剂和中等剂量的皮质激素疗法，可有效地制止肺出血和改善肾功能。置换血浆2～4L/d，血浆置换的持续时间和频度可根据循环抗基膜抗体的水平而定，一般每天或隔天1次，病情稳定可延至每周2～3次，结合口服泼尼松（强的松）60mg/d和使用大剂量细胞毒药物（主要是环磷酰胺）。一般情况下，血浆置换配以免疫抑制治疗必须持续至循环抗体水平显著下降或阴转（通常约7～14天），在以后的数周到数月内逐渐撤除免疫抑制治疗。经以上治疗80%的患者有肾功能的改善。 该疗法只有在疾病的早期，新月体处在细胞型或细胞纤维型，病人尚未进入不可逆性终末期肾衰竭时，才有治疗价值。对于急进性发病的患者在尚未发生少尿、ScrL之前进行血浆置换，疗效较佳；而已进入终末期肾脏病期、Scr>530μmol/L或需要透析治疗维持生命者，疗效欠佳。 血浆置换可去除血循环中抗肾小球基底膜抗体，减少血......阅读全文
血浆置换与免疫吸附疗法治疗肺含铁血黄素沉着肾炎
血浆置换或免疫吸附可去除抗GBM抗体。积极的血浆置换治疗，联合应用免疫抑制剂和中等剂量的皮质激素疗法，可有效地制止肺出血和改善肾功能。置换血浆2～4L/d，血浆置换的持续时间和频度可根据循环抗基膜抗体的水平而定，一般每天或隔天1次，病情稳定可延至每周2～3次，结合口服泼尼松（强的松）60mg/d
肺含铁血黄素沉着症的治疗
治疗目前以皮质激素为首选，发作期可静脉用药，然后口服泼尼松1-2mg/kg.d 4周，逐渐减量，维持时间6个月到2年。如无效可试用其他免疫抑制剂，如6-MP，环磷酰胺等。目前认为小剂量激素，长期维持治疗能减少发作次数及程度，可改善长期预后。有人试用去铁胺（deferoxamine）以企图排出肺内
概述肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的治疗
治疗的关键在于早期确诊，及时去除诱因和有效的治疗。在血浆置换和免疫抑制剂使用之前，本病的死亡率超过90%，中位生存期仅4个月。近年来由于血浆置换和免疫抑制剂的联合使用，5年生存率已达到80%。
治疗肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的注意问题
（1）早期治疗至关重要：对高度怀疑为本病患者不必等待肾脏组织检查，只要抗GBM抗体阳性就应及早开始强化治疗。 （2）少数患者对早期强化治疗也无效应：Hidaka等报道1例50岁的女性患者，于发病1周后开始使用大剂量皮质激素、细胞毒性药物及血浆置换，但临床表现无明显好转，2次肾脏组织检查显示病理
治疗肺含铁血黄素沉着症的相关介绍
治疗目前以皮质激素为首选，发作期可静脉用药，然后口服泼尼松1-2mg/kg.d 4周，逐渐减量，维持时间6个月到2年。如无效可试用其他免疫抑制剂，如6-MP，环磷酰胺等。目前认为小剂量激素，长期维持治疗能减少发作次数及程度，可改善长期预后。有人试用去铁胺（deferoxamine）以企图排出肺内
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的简介
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。 它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤，临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜（GBM）抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速，预后凶险。 Goodpastu
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的一般治疗
要加强护理，注意保暖，防治感冒，戒除吸烟，减少和避免各种可能的致病诱因。如合并感染，常使肺部病变反复加重，须及早积极有效地使用抗菌药物治疗，防治继发感染加重病情。临床显示广谱第三代头孢菌素头孢他啶（头孢噻甲羧肟），商品名复达欣（Fortum）疗效满意，可2～6g/d，分2～3次静脉注射给药。
肺含铁血黄素沉着症的介绍
肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一种原因尚不明了的疾病，其病变特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期，初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关，
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的病因分析
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎确切病因不清，可能为多种病因共同作用的结果。一般认为与以下因素有关： 1、感染 呼吸道感染，特别与流感病毒感染是本病最常见的诱因。最近研究发现获得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊虫肺炎（Pneumocystis Carinii Pneumonia）后，机体易产生抗GB
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的预后介绍
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎征预后不良，平均存活时间仅6～11个月。大多死于肾功能衰竭。肾移植远期效果如何，有待观察。本病预后较差，常有严重肺出血和（或）进行性肾功能衰竭致死。据统计81%病例于1年发展为肾功能衰竭，无尿为预后不良的指征。由于本病诊断及治疗水平的提高，近年来预后大有改观，死亡率自
预防肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的介绍
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎病因尚不明了，应积极预防各种诱发因素及内毒素（毒素、病毒感染、细菌感染、肿瘤、免疫遗传因素）等，避免刺激机体产生抗体，导致免疫损伤至肺出血肾炎综合征的发生。
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的肾脏表现
肾脏病变的临床表现多样，轻度肾小球损害者，尿液分析和肾功能可正常，临床主要表现为反复咯血，肾活检仍然可显示典型的抗基膜抗体线状沉积的免疫学特征。典型患者肾功能损害发展较快。有少尿或无尿者，血清肌酐浓度逐日升高，于3～4天内达到尿毒症水平；无少尿者，肾脏损害常为急进性发展，血清肌酐浓度每周升高，数
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的相关介绍
它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤，临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜（GBM）抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速，预后凶险。 Goodpasture于1919年首先作了在一次暴发性流感中的肾小球损伤合并肺出血的报道。Stanton和Tange于1958年又
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的肺部症状
典型患者除非合并感染，一般无发热。肺部最重要的表现为咯血，约49%的患者咯血为首发症状，约90%以上的病人都有不同程度的咯血，咯血量可多可少，少至有些病人仅在做肺活检或支气管肺泡灌洗时才发现有肺泡出血的证据，多至可出现致命性大出血。除咯血外病人还可有发热、胸痛、咳嗽、气短、全身不适等表现，肺部病
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的诊断特征
（1）肺出血，肺泡基膜IgG呈线样沉积。 （2）急进性肾炎综合征，肾脏大量新月体形成（毛细血管外增生性肾炎），可伴毛细血管坏死，GBM有IgG呈线样沉积。 （3）血清抗GBM抗体阳性。
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的治疗
仔细寻找可能致病的原因或诱因，如对牛奶过敏，对食物或化学物质过敏，合并心肌炎、肾炎等仍属首要。症状治疗大致有以下几方面。 1.急性发作期 由于大量肺出血，患儿出现呼吸困难及血红蛋白急剧下降时应卧床休息，间歇正压供氧，严重贫血者可少量多次输新鲜血。肾上腺皮质激素在急性期控制症状的疗效已较肯定，
特发性肺含铁血黄素沉着的概述
特发性肺含铁血黄素沉着症：症状和病程取决于肺内出血的程度及期限。持续轻度出血者有慢性干咳、痰中带血、疲乏、苍白，患儿体重不增加。急性症状咳持续数小时乃至数日。中度出血者除上述症状外，尚伴胸骨后或上腹部疼痛和胸部紧束感，可有中度发热。若出血停止，在数月或数周内症状消失。 病理：肺脏重量增加，切面
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的并发症
绝大多数病人并发贫血，可出现大量甚或致命的肺出血，可发生呼吸功能衰竭；出现肾病综合征的所见，肾功能障碍发展迅速，约81%病例发展为肾功能衰竭；可发生高血压、肝脾肿大、心脏扩大，可有眼底异常改变、皮肤紫癜、便血等。
简述肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的临床特点
发病急，大多以呼吸道感染征象首先出现，且有进行性加重的趋势，先有咯血，很快出现肾炎改变，并出现肾功能衰竭表现。亦可以轻重不等的肾小球肾炎起病，而肺部异常症状则可在病程较晚阶段才显示出来。
关于肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的辅助检查
1、影像学检查 肺部X线显示弥散性点状浸润阴影，从肺门向外周散射，肺尖常清晰。肺部浸润是肺部病变的特征。肺部X线改变早期与肺水肿相似，咯血停止后短期内可被吸收。 2、电镜检查 （1）肺部典型病变是肺泡出血、含铁血黄素沉积和纤维化。电镜见肺泡壁毛细血管基底膜变性、断裂和灶性增生，可见电子致密
关于肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的诊断标准
1976年Teichman提出的诊断条件为： ①反复咯血； ②血尿、管型尿等肾小球肾炎样改变； ③小细胞、低色素性贫血，用铁剂治疗有效； ④肺内有吸收迅速的游走性斑点状浸润影； ⑤痰中可发现有含铁血黄素的巨噬细胞，即可诊断； ⑥用直接免疫荧光法或放射免疫，反复检查血液可证明有抗肾小球
简述肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的特殊表现
Elder等报道1例患者有典型的肺-肾脏病理表现与临床表现，肾功能保持良好，血清与组织抗GBM抗体呈阳性，显著缺铁性贫血，免疫抑制治疗后贫血改善，血清抗GBM抗体消失。9个月后发生了肾病综合征，肾活检复查显示膜性肾病不伴抗GBM抗体肾内沉积。 Thitiarchakul报道1例特发性膜性肾病患
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的注意事项
（1）有些患者肺和（或）肾脏的表现轻微，或者两个脏器不同步发生病变。有时抗基膜自身免疫过程只发生于肺或肾脏中的任一脏器。 （2）抗GBM肾炎与其他类型的肾小球疾病（主要是膜性肾病）之间有时可相互转变（见临床表现）。 （3）偶尔自身免疫功能紊乱会产生非特异性基膜抗体，还可引起肺肾以外的器官损害
概述肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的发病机制
由于某些病因使机体同时产生了抗肺泡、肾小球基底膜抗体，并由此攻击了肾小球与肺，发生Ⅱ型变态反应。至于同时向肺泡和肾小球发生免疫复合物沉积并激活补体（Ⅲ型变态反应）的发病机理，尚无确切的解释。 1962年Steblay等人证实，肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的肾小球基底膜（GBM）损害是由抗GBM
治疗特发性肺含铁血黄素沉着症的方法介绍
仔细寻找可能致病的原因或诱因，如对牛奶过敏，对食物或化学物质过敏，合并心肌炎、肾炎等仍属首要。症状治疗大致有以下几方面。 1.急性出血期治疗 急性发作时卧床休息，吸氧，床边备好吸痰器以防咯血窒息，严重贫血者可少量多次输新鲜血。合并感染时给予抗感染治疗。多数患儿采用免疫抑制剂联合激素（泼尼松）
特发性肺含铁血黄素沉着的诊断检查
X线胸片威两肺门或中下内带散在小结节阴影，严重者可融合成毛玻璃片状阴影。症状缓解时可好转，甚至吸收。
特发性肺含铁血黄素沉着的症状体征
临床症状与肺出血的时相有关。急性期呈阵发性或持续性咳嗽、咯血和气促。咯血持续数小时或数天，逐渐自行缓解，此时除脸色苍白、疲乏外，基本无症状，但数周、数月后又可复发。胸部体征多无异常。由于贫血，发绀常被掩盖。病程后期常伴肺心病或杵状指(趾).大咯血是致死的常见原因。
肺含铁血黄素沉着症的X线检查
初期发作的X线片上可见广泛存在的边缘不清，密度不一的云雾状影，大小不一，可以融合。反复发作后X线见肺纹理增重，肺野可见分布均匀的细点网状或粟粒状影，以中内带显著。当发作时可在上述背景上并存小云雾片状影，反映出肺泡新鲜出血的征象。后遗症期点网状或粟粒状影密度增高，同时可出现肺纤维化，肺气肿等现象。
特发性肺含铁血黄素沉着症的简介
特发性肺含铁血黄素沉着症的咯血性质、痰中含铁血黄素细胞化验及肺部X线表现与肺出血伴肾小球肾炎极相似，当Goodpasture病肺受累在先，肾炎表现不明显时，二者应鉴别。该症多见于16岁以下青少年，病情进展缓慢，无肾炎症状，预后好。肺及肾活检有助鉴别。血清抗基底膜抗体检查也有助鉴别。
肺含铁血黄素沉着症的临床表现
1、初次发作：起病多突然，典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。咳嗽一般严重，少数有呼吸困难、发绀。黏液痰多见，内有粉红色血液，严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现，可有呼吸音减弱或少量干罗音及细湿罗音。 2、反复发作期：初次发作后患儿间断反复发作，可长达数年。发