简述goodpasture综合征的临床表现
发病前部分患者有呼吸道感染，以后有反复咯血，大多数出现在肾脏病变之前，长者数年（最长可达12年），短者数月，少数则在肾炎后发生。在咯血时肺弥散功能减退，出现低氧血症，贫血常见。肾脏表现：每例均有蛋白尿、红细胞及管型，可有肉眼血尿。肾功能减退，然而进展速度不一，有的患者可在1～2日内呈现急性肾功能衰竭，大多数在数周至数月内发展至尿毒症，少数演变较慢，有稳定在原水平或缓解以后又复发者。......阅读全文
简述goodpasture综合征的临床表现
发病前部分患者有呼吸道感染，以后有反复咯血，大多数出现在肾脏病变之前，长者数年（最长可达12年），短者数月，少数则在肾炎后发生。在咯血时肺弥散功能减退，出现低氧血症，贫血常见。肾脏表现：每例均有蛋白尿、红细胞及管型，可有肉眼血尿。肾功能减退，然而进展速度不一，有的患者可在1～2日内呈现急性肾功能
简述goodpasture综合征的鉴别诊断
可引起肺的出血的疾病很多都需要仔细与Goodpasture综合征鉴别，方可能给予有效治疗。如晚期肾衰竭患者合并肺的出血的原因可能为凝血障碍另一方面，某些疾病的早期也可能发生肺出血。引起肺出血常见病因依次为血管炎，包括韦氏肉芽肿和系统性坏死性血管炎；抗肾小球基底膜抗体（AGBM）疾病；胶原血管疾病
关于goodpasture综合征的基本介绍
Goodpasture综合征为病因不明的过敏性疾病，血内有循环抗肾小球基底膜抗体及免疫球蛋白和补体呈线样沉积于肾小球基膜，造成肺出血伴严重进展性发展的肾小球肾炎为特点。
关于goodpasture综合征的检查介绍
1.一般检查 通常应包括血常规，血液生化，肾功能动脉血气分析，尿常规等。 2.血清学检查 初选试验可包括抗核抗体（ANA）谱，抗双链（ds）DNA，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）抗基底膜（GBM）抗体和抗磷脂抗体。SLE患者可有高滴度ANA和dsDNA，而补体水平降低Goodpastur
治疗goodpasture综合征的相关介绍
在急性期常需气管插管，辅助通气和血透。随后的处理依赖于大剂量皮质类固醇的使用（甲基强的松龙），免疫抑制剂环磷酰胺及反复血透排除循环中抗肾小球基膜抗体。免疫抑制治疗的疗程变动较大，在某些病人则可能需要12～18个月。早期综合使用这些措施可保护肾功能，晚期肾疾病可行长期血透或肾移植。 1.强化
关于goodpasture综合征的病因分析
免疫荧光染色显示在肾小球基膜和一些病人的肺泡-毛细血管基膜内有免疫球蛋白和补体沉积。 在肺和肾脏，抗肾小球基底膜抗体的主要靶位是Ⅳ基底膜胶原2，3链的非胶原（NC-1）性功能区。感染、吸烟和吸入损伤被认为是通过这些抗体造成毛细血管损伤，遗传也起一定作用，HLA-DRW2与抗肾小球基底膜疾病相关
简述Turcot综合征的临床表现
1.症状 癌变前症状多不明显，可首先出现结肠息肉病引起的不规则腹痛、腹泻、便血或黏液脓血便。也可先见神经胶质细胞瘤引起的症状，如腹痛、复视、视力障碍、运动意识障碍等。 2.体征 （1）结肠息肉 ①息肉数为100个左右（家族性结肠腺瘤症为200～1000个）；②全结肠散在分布，体积较大；③癌
简述SIADH综合征的临床表现
1、有原发病症状或用药史。 2、低钠血症表现： 临床症状的轻重与ADH分泌和水负荷的程度有关。多数病人在限制水份时，可不表现典型症状。但如予以水负荷，则即可出现水中毒及低钠血症表现，可有进行性软弱无力，倦怠，血钠
简述乔治综合征的临床表现
由于胎儿甲状旁腺机能减退和低血钙，新生儿出现手足搐搦症，低血钙症倾向于生后1年内缓解，患儿表现为特殊面孔，如眼眶距离增宽，耳郭位置低且有切迹，上唇正中纵沟短，颌小和鼻裂。常存在大血管异常，如法洛四联症和主动脉弓右位。如新生儿期未死亡，生后3～4个月可发生各种严重的病毒、真菌如念珠菌和卡氏肺囊虫感
简述sjogren综合征的临床表现
SS导致干眼症状。睑裂区结膜充血、刺激感，有轻度结膜炎症和粘丝状分泌物，角膜上皮点状缺损，多见于下方角膜，丝状角膜炎也不少见，疼痛有朝轻暮重的特点。泪膜消失，泪液分泌试验异常，结膜和角膜虎红染色及丽丝胺绿染色阳性有助于临床诊断。
简述x综合征的临床表现
1.主要症状 X综合征的主要临床表现为发作性胸痛，既可表现为典型劳力性心绞痛又可表现为非典型胸痛，既可表现为稳定型心绞痛，也可表现为不稳定性心绞痛，持久的静息型胸痛。对含服硝酸甘油无效，胸痛持续时间可长达1～2小时之久，相当一部分患者诱发体力活动的阈值不恒定，可于凌晨痛醒，也有些患者表现为持续
简述顶叶综合征的临床表现
表现为感觉性失语（常伴健忘性失语）、单独性失用（可有结构失用、意想性失用以及意想性运动性失用）和伴失写和失读。还常有对侧偏身感觉障碍、伴相应手和足的触觉性失认，暂时轻偏瘫、同侧偏盲、失认等。 1.右利手者顶叶损害：表现为左侧半身自体局部认识不能、空间认识不能、穿衣失用、结构失用、空间失读、失计
简述雷诺综合征的临床表现
雷诺综合征是由于寒冷或情绪激动引起发作性的手指（足趾）苍白、发紫然后变为潮红的一组综合征。没有特别原因者称为特发性雷诺综合征；继发于其他疾病者，则称为继发性雷诺综合征。 多发生在20～40岁，女性多于男性。起病缓慢，开始为冬季发作，时间短，逐渐出现遇冷或情绪激动即可发作。一般多为对称性双手手指
简述Turner综合征的临床表现
临床表现为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。身高一般低于150厘米。女性外阴，发育幼稚，有阴道，子宫小或缺如。躯体特征为多痣、眼睑下垂、耳大位低、腭弓高、后发际低、颈短而宽、有颈蹼、胸廓桶状或盾形、乳头间距大、乳房及乳头均不发育、肘外翻、第4或5掌骨或跖骨短、掌纹通关手、下肢淋巴
简述Bartter综合征的临床表现
本病临床表现复杂多样，以低血钾症状为主。胎儿期Bartter综合征表现为间歇性发作的多尿，致孕22～24周出现羊水过多，需反复抽羊水，以阻止早产。 儿童型最常见症状为生长延缓(51%)其次为肌乏力(41%)，还有消瘦(3l%)多尿(28%)、抽搐(26%)烦渴(26%)等。 成人型最常见症状
简述重叠综合征的临床表现
重叠综合征虽可在所有结缔组织病及其边缘病间重叠组合，实际上所见到的病例以系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎和系统性硬皮病间的重叠为主。 1.系统性红斑狼疮与系统性硬皮病重叠 病初常表现为系统性红斑狼疮，以后出现皮肤硬化、吞咽困难及肺纤维化等表现。一般面部红斑发生率较单纯系统性红斑狼疮低，雷诺
简述Liddle综合征的临床表现
临床症状与原发性醛固酮增多症相似，主要是高血压、低血钾与碱中毒。患者表现为头痛、肌肉无力及软瘫、多尿、烦渴、抽搐、感觉异常、视网膜病变。与原发性醛固酮增多症不同的是血及尿中醛固酮含量不高。化验检查呈严重肾性失钾，血钾常低至2.4～3.5mmol/L，而血醛固酮不高或降低，尿17-羟和17-酮类固
简述加德纳综合征的临床表现
1.肠内表现 常见的是消化系统紊乱，如腹痛、腹泻或腹泻与便秘交替出现、便血等。腹泻多为黏液样便，很少造成脱水。便血多在排便末了时排出少量新鲜血液，下消化道大出血少见。息肉偶可在大便时脱落排出，息肉很少引起肠梗阻。如已有癌变，可出现消瘦、贫血和恶病质。 2.肠外表现 ①多发性皮脂腺囊肿常在青
简述Fournier综合征的临床表现
1．局部表现：以病变局部广泛肿胀，皮肤灼热，有红斑或起疱，皮色紫暗，组织变硬，疼痛显著为特点。如为肛门直肠感染所致，除有上述表现外，还可出现里急后重；甚或肛门流出带血的臭秽液体，当脓肿切开或溃破后，多有恶臭黑色的液体流出。感染也可向其他部位扩散。张庆荣将局部病变的扩张分为2型：①病变侵犯肛门直肠
简述Austrain综合征的临床表现
Austrain综合征除原发病的临床表现外，有以下共同特点：发病较隐匿，进展缓慢；进行性呼吸困难，继而出现不同程度的发绀，呼吸浅而快。久病后发生杵状指（趾）；咳嗽，少量咳痰，可有发热、体重减轻等；晚期可发生右心衰竭。典型体征主要有双肺的吸气爆裂音和杵状指。
简述Down综合征的临床表现
1.患儿具明显的特殊面容体征，如眼距宽，鼻根低平，眼裂小，眼外侧上斜，有内眦赘皮，外耳小，舌胖，常伸出口外，流涎多。身材矮小，头围小于正常，头前、后径短，枕部平呈扁头。颈短、皮肤宽松。骨龄常落后于年龄，出牙延迟且常错位。头发细软而较少。前囟闭合晚，顶枕中线可有第三囟门。四肢短，由于韧带松弛，关节
简述Shwachman综合征的临床表现
多于2～10个月龄发病，也可成年发病。儿童期可能无症状，也可能有下述1～2个特征： ①胰腺多种酶类减少，可表现为上腹部饱胀不适、吸收障碍、脂肪泻； ②经常发生各种感染，如复发性呼吸道感染、中耳炎和反复皮肤感染，严重者可因败血症致死； ③骨骼发育异常，表现为骨骺增宽，骨骺发育不良或软骨发育不
简述尿道综合征的临床表现
1、尿道综合征的症状 有尿频、尿急、尿痛症状，部分患者伴尿道烧灼感及排尿困难症状。同时，可出现耻骨上膀胱区疼痛、腰痛和性交痛等。 2、尿道综合征的体征 于尿道外口处可见黏膜水肿、尿道分泌物，有时还可见尿道肉阜、尿道处女膜融合和处女膜伞等。尿道、膀胱颈部有压痛且伴尿道硬结。 女性尿道综合征
简述HELLP综合征的临床表现
其临床表现多样，典型的临床表现为乏力、右上腹疼痛及恶心呕吐，体重骤增，脉压增宽，但少数患者高血压、蛋白尿临床表现不典型。可出现母儿严重并发症：孕妇可发生子痫、胎盘早期剥离、DIC、肾衰竭、急性肺水肿、严重的腹水、脑水肿、视网膜脱离、伤口血肿感染甚至败血症等；胎儿可发生缺氧、早产、胎儿生长受限，甚
简述Horton综合征的临床表现
Horton综合征分为发作性和慢性。发作性CH无先兆，头痛固定于一侧眼及眼眶周围。发作多在晚间，初感一侧眼及眼眶周围胀感或压迫感，数分钟后迅速发展为剧烈胀痛或钻痛，并向同侧额颞部和顶枕部扩散，同时伴有疼痛侧球结膜充血、流泪、流涕、出汗、眼睑轻度水肿，少有呕吐。60%～70%患者发作时病侧出现Ho
简述加德纳综合征的临床表现
1.肠内表现 常见的是消化系统紊乱，如腹痛、腹泻或腹泻与便秘交替出现、便血等。腹泻多为黏液样便，很少造成脱水。便血多在排便末了时排出少量新鲜血液，下消化道大出血少见。息肉偶可在大便时脱落排出，息肉很少引起肠梗阻。如已有癌变，可出现消瘦、贫血和恶病质。 2.肠外表现 ①多发性皮脂腺囊肿常在青
简述不安腿综合征的临床表现
临床特征是发生于下肢的一种自发的、难以忍受的痛苦的异常感觉。以腓肠肌最常见,大腿或上肢偶尔也可以出现,通常为对称性。患者常主诉在下肢深部有撕裂感、蠕动感、刺痛、烧灼感、疼痛或者瘙痒感。患者有一种急迫的强烈要运动的感觉,并导致过度活动。休息时出现症状,活动可以部分或者完全缓解症状。正常情况下,夜间
简述浓缩胆汁综合征的临床表现
1.溶血症状 贫血多在出生后1～2周内逐渐加重，与黄疸程度不成比例，肝脾肿大，网织红细胞增多，一部分患者Coombs试验呈阳性，或母婴间Rh因子不合。 2.梗阻性黄疸 一般在出生后2天出现，持续3周，程度轻重不一，呈梗阻性，粪便陶土色。
简述颈肋综合征的临床表现
前斜角肌症状群发生于中年人，女性多于男性，右侧多于左侧，患者一般呈现下垂肩与肩胛带的肌肉不发达。其症状则因受压的组织而有所不同。 1.锁骨下动脉受压 其疼痛为缺血性跳痛，起病可以是骤然的，伴有酸痛与不适。开始于颈部放射到手与手指，以麻木及麻刺感明显，疼痛的部位没有明确的界限。颈椎的活动可使疼
简述布卡综合征的临床表现
1、病史及症状 大多数病因不明约%病例能找到病因本病般起病缓慢临床有肝脾肿大及压痛进行性大量腹水轻度典疸等表现如下腔静脉梗阻则下肢水肿明显胸腹壁静脉曲张少数病人急性发作常患有其他疾病如肾癌原发性肝癌血栓性静脉炎等呈现腹痛呕吐肝肿大腹水及黄疸可迅速发生谵妄昏迷肝功能衰竭而死亡 2、体检发现