蕈样真菌病和Sezary综合征的症状体征

1.MF 病程可以很长,皮损表现多样。根据疾病发展过程和皮损形态,大致可分为3期,但各期的不同皮损可同时交叉存在。 (1)蕈样前期:又称斑片期或湿疹样期。此期可持续数月、数年,甚至20~30年以上。常见的皮损为非特异性、轻微鱼鳞样皮损,可此起彼伏,易被误诊为湿疹、神经性皮炎、银屑病、玫瑰糠疹和鱼鳞病。此期少数病人皮损可自发消退,不再进展为病理上能诊断的MF。从首次出现皮损到确诊MF的肘间长达5年或更长。 (2)浸润期:又称斑块期。由斑片期的皮损发展而来,也可作为MF的首发症状。表现为不规则浸润性斑块,暗红色,表面光滑或高低不平,浸润处毛发常脱落,亦可累及口腔黏膜。皮损常伴明显的瘙痒。浸润期皮肤增厚,可出现典型的“狮子样脸”。此期可于数月后转入肿瘤期。 (3)肿瘤期:斑块性皮损可进一步发展为肿瘤,呈溃疡型或外生蕈伞样。大多数斑片和斑块期病人经治疗后可不发展为肿瘤期。极少数病人起病一开始就可表现为肿瘤性皮损。 (4)其他......阅读全文

蕈样真菌病和Sezary综合征的症状体征

  1.MF 病程可以很长,皮损表现多样。根据疾病发展过程和皮损形态,大致可分为3期,但各期的不同皮损可同时交叉存在。  (1)蕈样前期:又称斑片期或湿疹样期。此期可持续数月、数年,甚至20~30年以上。常见的皮损为非特异性、轻微鱼鳞样皮损,可此起彼伏,易被误诊为湿疹、神经性皮炎、银屑病、玫瑰糠疹和

关于蕈样真菌病和Sezary综合征的简介

  蕈样真菌病/sezary综合征(mycosis fungoides /Sezary’s syndrome, MF/SS)为皮肤T细胞淋巴瘤(PCTLC)SS为MF的红皮病亚型,占原发性皮肤淋巴瘤的75%,其中.MF/SS是最常见的类型,约占所有皮肤恶性淋巴瘤的50%左右,其他类型的T细胞淋巴瘤约

蕈样真菌病和Sezary综合征的预后介绍

  按照FNMB分期,局限性斑片、斑块期(T1)病例约占所有MF的20%~25%,广泛性斑片或斑块期(T2)约占35%~40%,肿瘤期(T3)约占20%~25%,红皮病(T4)约15%~20%。外周血是否受侵与病期明显相关,斑块期约8%~12%、肿瘤期约16%~20%和红皮病期90%以上的病人外周血

蕈样真菌病和Sezary综合征的鉴别诊断

  1.皮炎湿疹类皮肤病 皮损中常见表皮细胞间的水肿,伴散在分布或聚集的淋巴样细胞,有时与MF斑片中的向表皮性浸润细胞和Pautrier微脓肿相似,但这类皮损中常见变性、崩解的角朊细胞,角朊细胞的残留部分呈星状彼此相连,而MF往往无明显细胞间水肿,Pautrier微脓肿内一般无积液,这两点可供鉴别,

蕈样真菌病和Sezary综合征的发病机制

  病理学特征为不典型性单个核细胞的向表皮性浸润,可累及真皮浅层。这些单个核细胞在表皮内可聚集成簇,称为Pautrier微脓肿。晚期可侵犯真皮网状层甚至皮下组织,也可侵入毛囊,甚至皮脂腺上皮细胞间隙。晚期斑块和肿瘤内除MF、细胞外,尚可见不等量嗜酸性粒细胞、组织细胞和浆细胞。个别病例见上皮样细胞性肉

关于蕈样真菌病和Sezary综合征的检查方法介绍

  一、实验室检查:  1.外周血 早期血红蛋白正常,晚期可有轻度贫血。有些病例白细胞增加,嗜酸性粒细胞和单核细胞增加,淋巴细胞减少,这在广泛性斑块和肿瘤期患者中尤为常见,提示预后差。约20%病人外周血中可找到异常淋巴细胞,占有核细胞数的6%~35%,大多在20%以下。  2.皮损组织、淋巴结找到S

简述蕈样真菌病和Sezary综合征的并发症

  1.溃疡性皮损易并发感染和继发败血症 是MF最常见的急性死亡原因。  2.约8%的MF病程中转化为大细胞淋巴瘤 从诊断MF到出现转化的中位时间21.5个月。转化后病情加速,预后差。15%~20%的MF病程中出现皮肤外脏器侵犯,包括淋巴结和内脏器官。皮肤外脏器侵犯在局限性斑块和斑片期极少出现,而广

关于蕈样真菌病和Sezary综合征的病理病因分析

  MF/SS的确切病因目前尚不明确。一些回顾性调查研究提示环境和职业因素可能与起病相关。曾有报道从事棉花加工业、电车和公共汽车运输以及建筑业的人群中MF或SS的发病危险性增加。另一些研究认为化学物质和杀虫剂的慢性暴露和刺激与发病相关。但最近一些大规模的病例对照研究结果却未能发现上述因素与MF或SS

关于蕈样真菌病的简介

  蕈样真菌病(mycosisfungoides,MF)是一种T细胞起源的恶性肿瘤。又称蕈样肉芽肿(granulomafungoides),是一种向上皮性皮肤淋巴瘤。其特征为辅助T细胞增生Langerhasns细胞和交指状网状细胞也参与病变。病程呈慢性渐进性,初期为多种形态的红斑和浸润性损害以后发展

治疗蕈样真菌病的相关介绍

  以增强患者免疫力为主。许多疗法可使疾病获得时间不等的缓解。局部皮质类固醇激素治疗局部氮芥治疗或卡莫司汀(卡氮芥)和PUVA可用于分期ⅠA,ⅠB和ⅡA。全身皮肤电子束治疗可用于分期ⅡA,ⅡB。单剂化疗或光免疫化学疗法可用于早期治疗Ⅲ期患者系统性化疗,维A类,光化学免疫疗法和α干扰素可用于Ⅵ期治疗。

关于蕈样真菌病的检查介绍

  1.血象早期血红蛋白正常,晚期可有轻度贫血。偶或为溶血性贫血。有些病例白细胞增加。嗜酸粒细胞和单核细胞增加淋巴细胞减少这在泛发性斑块和肿瘤期患者中尤为常见。提示预后较差我们的病例大多为Ⅰ~Ⅱ期,27.5%有嗜酸粒细胞增加,47.5%有单核细胞增加76%有淋巴细胞减少。文献报道约20%病例(我们7

关于蕈样真菌病的病因分析

  大多数病例均为记忆辅助T细胞肿瘤。病因尚不明。以往普遍认为MF从一开始就是恶性肿瘤,但来愈来愈多的人认为本病开始时为一免疫性疾病,以后才发展为淋巴瘤。从血管免疫母细胞淋巴结病经常进展为免疫母细胞淋巴瘤这一事实证明了此种发展的可能性此外以下的观察亦支持MF的免疫学起源:  ①正常人类淋巴细胞与高陆

概述蕈样真菌病的发病机制

  发病机制还不十分清楚,但对本病的发病机制提出以下的假说本病的皮肤浸润经过3个阶段:  1.不典型皮肤浸润阶段虽然对本病的最初组织病理变化仍有争论,认为一开始为相互作用的T淋巴细胞和单核细胞的不典型浸润,以后可消退局部持久存在或受不同影响发展成下个阶段。  2.皮肤扩展阶段上述不典型浸润细胞可以影

狼疮样综合征的症状体征

  本综合征女性发病率较特发性SLE为低,男女之比2∶1,多见于中年以上男性。另外根据药物种类不同,其发病年龄和性别有所差别。  临床症状基本上与特发性SLE相似多数病人都有不同程度的体重减轻疲乏无力、厌食和失眠等全身症状。  1.发热 约半数以上的病例有不同程度的发热,有时发热可为其主要临床症状,

狼疮样综合征的症状体征

  本综合征女性发病率较特发性SLE为低,男女之比2∶1,多见于中年以上男性。另外根据药物种类不同,其发病年龄和性别有所差别。  临床症状基本上与特发性SLE相似多数病人都有不同程度的体重减轻疲乏无力、厌食和失眠等全身症状。  1.发热 约半数以上的病例有不同程度的发热,有时发热可为其主要临床症状,

概述蕈样真菌病的临床表现

  一、简介  MF原发于皮肤但最终淋巴结和内脏常受累。  1.临床表现和组织病理分期典型病例在临床上和组织病理上可分3期,即红斑期、斑块期和肿瘤期。3期可互相重叠,因而3期损害可同时出现。  二、红斑期鶒  皮疹呈斑片状,通常扁平面不萎缩,但有些患者则表现萎缩扁平非萎缩型斑片常有鳞屑附着,类似银屑

蕈样真菌病的基本信息介绍

  蕈样真菌病(mycosisfungoides,MF)是一种T细胞起源的恶性肿瘤。  又称蕈样肉芽肿(granulomafungoides),奥斯波茨(Auspitz)氏皮肤病,阿利贝尔氏病。是一种向上皮性皮肤淋巴瘤。其特征为辅助T细胞增生Langerhasns细胞和交指状网状细胞也参与病变。病程

蕈样肉芽肿的常见症状

  MF原发于皮肤,但最终淋巴结和内脏常受累。  1.临床表现和组织病理分期 典型病例在临床上和组织病理上可分3期,即红斑期,斑块期和肿瘤期,3期可互相重叠,因而3期损害可同时出现。  (1)红斑期:皮疹呈斑片状,通常扁平面不萎缩,但有些患者则表现萎缩,扁平非萎缩型斑片常有鳞屑附着,类似银屑病或湿疹

淀粉样变性的症状和体征

  症状和体征是非特异性的,由所受累的器官和系统所决定。常被原发疾病所掩盖,而原发疾病在淀粉样变性疑及前已致命。肾脏系统是表现最强烈的,早期仅有轻度的蛋白尿,可发展至全身水肿,低蛋白血症和大量的蛋白尿。  肝淀粉样变性有肝肿大但少有黄疸,有严重肝肿大(肝重量>7kg).,尽管磺溴酞钠排出增加(很少呈

关于蕈样真菌病的流行病学介绍

  1.1806年Alibert首先描述本病,1876年Bazin明确了本病的典型临床表现。1885年Vidal和Brocq提出了突发型。1892年Besnier和Hallopeau又提出红皮病型。1971年Lutzner报道在电镜下本病具有类似Sézary综合征中Sézary细胞的特殊脑回状胞核的

简述干酪样肺炎的症状体征和诊断依据

  一、干酪样肺炎的症状体症:  1、反复咳嗽、咳粘液痰或脓性痰,有时有咳血、发热。  2、有的有前右下胸痛、疲劳、气促。  3、右前中胸部浊音、呼吸音减弱,右胸前有时可闻少许湿罗音。  二、干酪样肺炎的诊断依据:  1、反复咳嗽、咳痰、咳血、发热、胸痛,右胸前有时可闻少许湿罗音。  2、胸部X线检

胶样粟丘疹的症状体征

  胶样粟丘疹是真皮胶原纤维和弹性纤维变性的结果。本病分儿童和成人两型。前者在儿童或少年期发病,至青春期后自行消退,常有家族史。在露出部位发生半透明的淡黄色黄豆大圆形或不整形扁平丘疹,常群集对称分布。好发于面部和手背。成人型常在长期受日光曝晒后,发生。皮疹好发于前额,眼睑周围等。除有半透明扁平丘疹外

Apert综合征的症状体征

  1.颅面骨畸形 明显短头并伴有尖头,前额陡峭;面中部1/3发育不足,下颌相对稍显前突,鼻梁低平。  2.手足畸形 左右对称,并指畸形至少累及第2、3、4指,若第2、3、4、5指并指称为产科手,所有手指并指称作勺状手。并趾常涉及第2、3、4趾,X线显示有骨融合。  3.眼症 眶距过宽,眼球突出,外

Fuchs综合征的症状体征

  可有视物模糊、眼前黑影,并发白内障、继发青光眼时可有严重的视力下降。检查可见中等大小KP或星形KP,呈三角形分布、瞳孔区分布或角膜后弥漫分布,一般不会引起虹膜异色。易出现Koeppe结节,但不发生虹膜后粘连。易发生晶状体后囊下浑浊和眼压升高,前玻璃体内可有浑浊和细胞,少数有下方周边部的视网膜脉络

代谢综合征的症状体征

传统的代谢综合征组成成分主要包括中心性肥胖、糖尿病或糖耐量受损、高血压、脂质异常和心血管疾病,但随着对本综合征的深入研究,目前其组成成分不断扩大,现除上述成分以外,还包括多囊卵巢综合征、高胰岛素血症或高胰岛素原血症、高纤维蛋白原血症和纤溶酶原激活物抑制物-1(PAI-1)增高、高尿酸血症、内皮细胞功

关于库欣综合征的病因和症状体征

  病因学:  肾上腺皮质功能亢进可以是ACTH依赖或不依赖ACTH调节,如由于肾上腺皮质腺瘤或癌所产生皮质醇.高生理剂量外源性皮质醇或相关合成类似药物治疗抑制了肾上腺皮质功能,有模拟非ACTH依赖功能亢进.ACTH依赖肾上腺皮质功能亢进可以由于:(1)垂体ACTH过高分泌;(2)非垂体ACTH分泌

癫痫和痫病综合征的症状体征介绍

  (一)局灶性(部分性、局限性)发作  1、单纯局灶性发作 发作中无意识丧失、也无发作后不适现象。持续时间平均10—20秒。其中以局部一灶性运动性发作最常见,表现为面、颈、或四肢某部分的强直或阵挛性抽动,特点易见头、眼持续性同向偏斜的旋转性发作年长儿可能会诉说发作初期有头痛、胸部不适等先兆。有的患

成人T细胞白血病的鉴别

  1.蕈样霉菌病/SEZARY综合征 蕈样霉菌病/sezary综合征(MF/SS)是一种分化成熟的T细胞恶性疾病。与ATL相似,二者均有皮肤浸润病变。在新的WHO白血病及淋巴瘤分类中二者均归类于成熟(外周)T细胞肿瘤,区别点在于:①ATL白血病细胞一般不浸润表皮;②ATL细胞与典型sezary细胞

简述成人型T细胞性白血病的鉴别诊断

  1、蕈样霉菌病/sezary综合征  蕈样霉菌病/sezary综合征(MF/SS)是一种分化成熟的T细胞恶性疾病。与ATL相似,二者均有皮肤浸润病变。在新的WHO白血病及淋巴瘤分类中,二者均归类于成熟(外周)T细胞肿瘤,区别点在于:①ATL白血病细胞一般不浸润表皮;②ATL细胞与典型sezary

成人型T细胞性白血病的鉴别诊断

  蕈样霉菌病/sezary综合征  蕈样霉菌病/sezary综合征(MF/SS)是一种分化成熟的T细胞恶性疾病。与ATL相似,二者均有皮肤浸润病变。在新的WHO白血病及淋巴瘤分类中,二者均归类于成熟(外周)T细胞肿瘤,区别点在于:①ATL白血病细胞一般不浸润表皮;②ATL细胞与典型sezary细胞