蕈样真菌病和Sezary综合征的预后介绍
按照FNMB分期，局限性斑片、斑块期(T1)病例约占所有MF的20%～25%，广泛性斑片或斑块期(T2)约占35%～40%，肿瘤期(T3)约占20%～25%，红皮病(T4)约15%～20%。外周血是否受侵与病期明显相关，斑块期约8%～12%、肿瘤期约16%～20%和红皮病期90%以上的病人外周血中的Sezary细胞比例＞5%。皮损的大小、类型(T分期)和有无皮肤外脏器受侵是预示远期生存的两个最重要因素。 Stanford大学曾分析464例MF或SS，中位生存期＞10年。T1、T2、T3和T4的10年生存率分别为80%、50%、20%、30%。T1、T2、T3和T4病变的中位生存时间分别为超过33年、10.7、3.3和3.7年。Lamberg等报道Ⅰ、ⅡA、ⅡB、Ⅲ和Ⅳ期的5年生存率分别为80%～90%、60%～70%、30%、40%～50%和25%～35%。LN-1和LN-2的病人5年生存率为80%，LN-3和LN-4期5......阅读全文
蕈样真菌病和Sezary综合征的预后介绍
按照FNMB分期，局限性斑片、斑块期(T1)病例约占所有MF的20%～25%，广泛性斑片或斑块期(T2)约占35%～40%，肿瘤期(T3)约占20%～25%，红皮病(T4)约15%～20%。外周血是否受侵与病期明显相关，斑块期约8%～12%、肿瘤期约16%～20%和红皮病期90%以上的病人外周血
蕈样真菌病和Sezary综合征的发病机制
病理学特征为不典型性单个核细胞的向表皮性浸润，可累及真皮浅层。这些单个核细胞在表皮内可聚集成簇，称为Pautrier微脓肿。晚期可侵犯真皮网状层甚至皮下组织，也可侵入毛囊，甚至皮脂腺上皮细胞间隙。晚期斑块和肿瘤内除MF、细胞外，尚可见不等量嗜酸性粒细胞、组织细胞和浆细胞。个别病例见上皮样细胞性肉
关于蕈样真菌病和Sezary综合征的简介
蕈样真菌病/sezary综合征(mycosis fungoides /Sezary’s syndrome, MF/SS)为皮肤T细胞淋巴瘤(PCTLC)SS为MF的红皮病亚型，占原发性皮肤淋巴瘤的75%，其中．MF/SS是最常见的类型，约占所有皮肤恶性淋巴瘤的50%左右，其他类型的T细胞淋巴瘤约
蕈样真菌病和Sezary综合征的鉴别诊断
1.皮炎湿疹类皮肤病 皮损中常见表皮细胞间的水肿，伴散在分布或聚集的淋巴样细胞，有时与MF斑片中的向表皮性浸润细胞和Pautrier微脓肿相似，但这类皮损中常见变性、崩解的角朊细胞，角朊细胞的残留部分呈星状彼此相连，而MF往往无明显细胞间水肿，Pautrier微脓肿内一般无积液，这两点可供鉴别，
蕈样真菌病和Sezary综合征的症状体征
1.MF 病程可以很长，皮损表现多样。根据疾病发展过程和皮损形态，大致可分为3期，但各期的不同皮损可同时交叉存在。 (1)蕈样前期：又称斑片期或湿疹样期。此期可持续数月、数年，甚至20～30年以上。常见的皮损为非特异性、轻微鱼鳞样皮损，可此起彼伏，易被误诊为湿疹、神经性皮炎、银屑病、玫瑰糠疹和
关于蕈样真菌病和Sezary综合征的检查方法介绍
一、实验室检查： 1.外周血 早期血红蛋白正常，晚期可有轻度贫血。有些病例白细胞增加，嗜酸性粒细胞和单核细胞增加，淋巴细胞减少，这在广泛性斑块和肿瘤期患者中尤为常见，提示预后差。约20%病人外周血中可找到异常淋巴细胞，占有核细胞数的6%～35%，大多在20%以下。 2.皮损组织、淋巴结找到S
简述蕈样真菌病和Sezary综合征的并发症
1.溃疡性皮损易并发感染和继发败血症 是MF最常见的急性死亡原因。 2.约8%的MF病程中转化为大细胞淋巴瘤 从诊断MF到出现转化的中位时间21.5个月。转化后病情加速，预后差。15%～20%的MF病程中出现皮肤外脏器侵犯，包括淋巴结和内脏器官。皮肤外脏器侵犯在局限性斑块和斑片期极少出现，而广
关于蕈样真菌病和Sezary综合征的病理病因分析
MF/SS的确切病因目前尚不明确。一些回顾性调查研究提示环境和职业因素可能与起病相关。曾有报道从事棉花加工业、电车和公共汽车运输以及建筑业的人群中MF或SS的发病危险性增加。另一些研究认为化学物质和杀虫剂的慢性暴露和刺激与发病相关。但最近一些大规模的病例对照研究结果却未能发现上述因素与MF或SS
治疗蕈样真菌病的相关介绍
以增强患者免疫力为主。许多疗法可使疾病获得时间不等的缓解。局部皮质类固醇激素治疗局部氮芥治疗或卡莫司汀（卡氮芥）和PUVA可用于分期ⅠA，ⅠB和ⅡA。全身皮肤电子束治疗可用于分期ⅡA，ⅡB。单剂化疗或光免疫化学疗法可用于早期治疗Ⅲ期患者系统性化疗，维A类，光化学免疫疗法和α干扰素可用于Ⅵ期治疗。
关于蕈样真菌病的检查介绍
1.血象早期血红蛋白正常，晚期可有轻度贫血。偶或为溶血性贫血。有些病例白细胞增加。嗜酸粒细胞和单核细胞增加淋巴细胞减少这在泛发性斑块和肿瘤期患者中尤为常见。提示预后较差我们的病例大多为Ⅰ～Ⅱ期，27.5%有嗜酸粒细胞增加，47.5%有单核细胞增加76%有淋巴细胞减少。文献报道约20%病例（我们7
蕈样真菌病的基本信息介绍
蕈样真菌病（mycosisfungoides，MF）是一种T细胞起源的恶性肿瘤。 又称蕈样肉芽肿（granulomafungoides），奥斯波茨（Auspitz）氏皮肤病，阿利贝尔氏病。是一种向上皮性皮肤淋巴瘤。其特征为辅助T细胞增生Langerhasns细胞和交指状网状细胞也参与病变。病程
关于蕈样真菌病的简介
蕈样真菌病(mycosisfungoides，MF)是一种T细胞起源的恶性肿瘤。又称蕈样肉芽肿(granulomafungoides)，是一种向上皮性皮肤淋巴瘤。其特征为辅助T细胞增生Langerhasns细胞和交指状网状细胞也参与病变。病程呈慢性渐进性，初期为多种形态的红斑和浸润性损害以后发展
关于蕈样真菌病的病因分析
大多数病例均为记忆辅助T细胞肿瘤。病因尚不明。以往普遍认为MF从一开始就是恶性肿瘤，但来愈来愈多的人认为本病开始时为一免疫性疾病，以后才发展为淋巴瘤。从血管免疫母细胞淋巴结病经常进展为免疫母细胞淋巴瘤这一事实证明了此种发展的可能性此外以下的观察亦支持MF的免疫学起源： ①正常人类淋巴细胞与高陆
概述蕈样真菌病的发病机制
发病机制还不十分清楚，但对本病的发病机制提出以下的假说本病的皮肤浸润经过3个阶段： 1.不典型皮肤浸润阶段虽然对本病的最初组织病理变化仍有争论，认为一开始为相互作用的T淋巴细胞和单核细胞的不典型浸润，以后可消退局部持久存在或受不同影响发展成下个阶段。 2.皮肤扩展阶段上述不典型浸润细胞可以影
概述蕈样真菌病的临床表现
一、简介 MF原发于皮肤但最终淋巴结和内脏常受累。 1.临床表现和组织病理分期典型病例在临床上和组织病理上可分3期，即红斑期、斑块期和肿瘤期。3期可互相重叠，因而3期损害可同时出现。 二、红斑期鶒 皮疹呈斑片状，通常扁平面不萎缩，但有些患者则表现萎缩扁平非萎缩型斑片常有鳞屑附着，类似银屑
关于蕈样真菌病的流行病学介绍
1.1806年Alibert首先描述本病，1876年Bazin明确了本病的典型临床表现。1885年Vidal和Brocq提出了突发型。1892年Besnier和Hallopeau又提出红皮病型。1971年Lutzner报道在电镜下本病具有类似Sézary综合征中Sézary细胞的特殊脑回状胞核的
关于狼疮样综合征的治疗和预后介绍
1、治疗 一旦确诊为本综合征，立即停用致病药物或改用其他药物，是治疗本综合征最有效的措施。若停药后症状仍持续存在，可考虑应用激素，激素有抑制病情发展的作用，可用泼尼松口服，连续用药1～2周，多能控制病情发展。 2、预后 本综合征预后较好，多可随停药而恢复正常，很少有后遗症，但再次用药又能再
成人T细胞白血病的鉴别
1.蕈样霉菌病/SEZARY综合征 蕈样霉菌病/sezary综合征(MF/SS)是一种分化成熟的T细胞恶性疾病。与ATL相似，二者均有皮肤浸润病变。在新的WHO白血病及淋巴瘤分类中二者均归类于成熟(外周)T细胞肿瘤，区别点在于：①ATL白血病细胞一般不浸润表皮；②ATL细胞与典型sezary细胞
成人型T细胞性白血病的鉴别诊断
蕈样霉菌病/sezary综合征 蕈样霉菌病/sezary综合征（MF/SS）是一种分化成熟的T细胞恶性疾病。与ATL相似，二者均有皮肤浸润病变。在新的WHO白血病及淋巴瘤分类中，二者均归类于成熟（外周）T细胞肿瘤，区别点在于：①ATL白血病细胞一般不浸润表皮；②ATL细胞与典型sezary细胞
简述成人型T细胞性白血病的鉴别诊断
1、蕈样霉菌病/sezary综合征 蕈样霉菌病/sezary综合征（MF/SS）是一种分化成熟的T细胞恶性疾病。与ATL相似，二者均有皮肤浸润病变。在新的WHO白血病及淋巴瘤分类中，二者均归类于成熟（外周）T细胞肿瘤，区别点在于：①ATL白血病细胞一般不浸润表皮；②ATL细胞与典型sezary
关于蕈样肉芽肿瘤的诊断说明介绍
红斑期皮损临床及组织病理均无特异性，往往难于作出诊断；对那些形态和色泽特殊、瘙痒严重而又无明显抓痕及苔癣化、病程慢性进行性、皮损不典型、难以用一种 皮肤病 概括、用一般治疗长期难以控制者，均应怀疑本病，应及时作活检，必要时作连续切片或多次及各个部位取材，寻找单核细胞浸润表皮（亲表皮现象）而又无海
关于蕈样肉芽肿瘤的病理说明介绍
（一）红斑期早期诊断困难，常仅在真皮上部见非特异性炎症浸润，但即使在早期，也时常可见亲表皮现象（epidermotrophism），即表皮内出现散在单个的单一核细胞，与周围角朊细胞之间有一透明间隔或晕将其分开。偶亦可见几个单一核细胞聚集一起，周围有一晕样间隔，提示为一小的pautrier微脓肿。
关于Turcot综合征的治疗和预后介绍
1、治疗 以手术治疗为主。本征结肠腺瘤性息肉恶变率高，一经确诊，应立即行单纯息肉切除术或早期行结肠切除术，术后应定期行结肠镜复查。对于手术难以切除的多发性肿瘤，药物和放疗有一定效果。 2、预后 预后不良，大部分病例在确诊后数年内死亡。其原因是多数情况下不能完全摘除神经系统肿瘤，在结肠息肉癌
关于x综合征的预后和预防介绍
1、预后 X综合征中期预后非常好。有心绞痛但CAG正常的患者的长期生存率很高，明显高于冠脉狭窄的患者，与同龄正常人群的存活率无差别。尽管如此，长期随诊发现左心室功能常常保持正常，但许多患者一直有胸痛，要求服药物治疗。 2、预防 由于患者对胸痛常产生焦虑、恐惧，因此，耐心向患者解释病情，有助
关于Shwachman综合征的诊断和预后介绍
1、诊断编 根据患儿脂肪泻、反复发热等临床表现，胰腺外分泌酶活性减低或缺如及胰腺病理活检可明确诊断。 2、鉴别诊断 应与Tay综合征、Diamon-Blackfan贫血、X-连锁先天性角化不良、软骨-毛发发育不良综合征等鉴别。 3、预后 预后与骨髓有无异常改变有关。随着患儿年龄的增加胰
蕈样肉芽肿的检查
1.血象：早期血红蛋白正常，晚期可有轻度贫血，偶或为溶血性贫血，有些病例白细胞增加，嗜酸粒细胞和单核细胞增加，淋巴细胞减少，这在泛发性斑块和肿瘤期患者中尤为常见，提示预后较差，我们的病例大多为Ⅰ～Ⅱ期，27.5%有嗜酸粒细胞增加，47.5%有单核细胞增加，76%有淋巴细胞减少，文献报道约20%病
蕈样肉芽肿的诊断
主要根据临床上的特点与组织学的指征，早期诊断一般均需作活检确定，因此当临床上怀疑为本病时，应及时做活检，且往往需连续切片方能找到特异性病 变，Farber曾提出用“削片法”连续切片观察表皮病变，我们建议早期浅表病变可用锐利的刀片仅削取病变处的表皮，连续切片寻找Pautrier微脓肿， 同时作细胞
蕈样肉芽肿的治疗
治疗的目的包括清除皮损，以提高生活质量，延长无病生存率和带病生存率。早期可采用仅对症处理的“期待疗法”，或皮肤靶向治疗。一般仅晚期患者考虑化疗。皮肤靶向治疗包括外用糖皮质激素、氮芥、卡莫斯汀、贝扎罗汀凝胶、PUVA、UVB、全身皮肤电子束照射、浅层X线照射治疗。系统治疗包括化学治疗、生物反应调节
关于沃纳综合征的预后和预防介绍
一、预后 存活年龄在31～63岁不等。主要死亡原因为脑血管意外、肿瘤、糖尿病昏迷、肝功能衰竭和贫血。 二、预防 1.努力降低人群中遗传病发生率，必须采取有效的预防措施，针对个体，采取通常的措施，包括婚前检查、遗传咨询、产前检查和遗传病的早期治疗。 2.不要近亲婚配。降低人群遗传病的发生率
关于霍纳综合征的治疗和预后介绍
一、治疗 1.病因治疗 炎症者行抗感染治疗，肿瘤者行化疗、放疗、手术等治疗。 2.对症支援治疗 二、预后 预后视病因而不同。末梢性霍纳综合征时有希望治愈，治疗方法不论症状怎样，只是局部给予1%～2%肾上腺素即可，每日点眼3次。眼睑下垂、缩瞳和瞬膜突出等症状虽可快速缓解，但交感神经恢复的