关于小儿肾小管性酸中毒的预后介绍

本症多数病例需要长期治疗,甚至需终生治疗。应定期门诊随访测定血的pH值。碳酸氢盐浓度和尿钙排出量,谨慎调整药物剂量。其预后取决于早期诊断,早期合理治疗和长期坚持规律性治疗。若能早期合理治疗,可预防严重肾钙化和肾功能不全,预后较好。若中断治疗,代谢性酸中毒所致临床症状可复发,则导致肾功能不全或衰竭,预后不良。......阅读全文

关于小儿肾小管性酸中毒的预后介绍

  本症多数病例需要长期治疗,甚至需终生治疗。应定期门诊随访测定血的pH值。碳酸氢盐浓度和尿钙排出量,谨慎调整药物剂量。其预后取决于早期诊断,早期合理治疗和长期坚持规律性治疗。若能早期合理治疗,可预防严重肾钙化和肾功能不全,预后较好。若中断治疗,代谢性酸中毒所致临床症状可复发,则导致肾功能不全或衰竭

关于儿童肾小管性酸中毒的预后介绍

  本病多数患者儿需要长期治疗,甚至需终生治疗。应定期门诊随访测定血的pH值。碳酸氢盐浓度和尿钙排出量,谨慎调整药物剂量。其预后取决于早期诊断,早期合理治疗和长期坚持规律性治疗。若能早期合理治疗,可预防严重肾钙化和肾功能不全,预后较好。若中断治疗,代谢性酸中毒所致临床症状可复发,则导致肾功能不全或肾

关于小儿肾小管性酸中毒的检查介绍

  1.生化检查  五低两高特征,即低血磷,低血钾、低二氧化碳结合力,低血清pH值,低血钙(或正常),高血氯,高血清碱性磷酸酶。  2.X线检查  骨骼X线摄片显示活动性佝偻病、骨质疏松、骨龄延迟,或伴有伴病理性骨折、股骨头无菌坏死、泌尿系结石及肾钙化。  3.B超检查  肾脏B超可存在双肾皮质弥漫

关于小儿肾小管性酸中毒的简介

  肾小管性酸中毒(RTA)是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。  根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型:  Ⅰ型为远端肾小管酸中毒(DRTA)又称经典型肾小管酸中毒。  Ⅱ型为近端肾小管酸中毒(PRTA)。  Ⅲ型为Ⅰ型和Ⅱ型的混合,又称混合型。  

关于近端肾小管性酸中毒的预后和预防介绍

  1、预后  原发性PRTA常为自限性疾病,常随年龄增长而缓解,本型若能及早治疗坚持用药数年,一般预后良好,部分轻症可自愈;若未能早期诊断,可因酸中毒或低钾血症死亡。继发性者预后取决于原发病。  2、预防  原发性者因病因不明,无可靠预防方法,临床上主要对继发于药物和毒素肾损害和其他如肠吸收不良、

治疗小儿肾小管性酸中毒的相关介绍

  1.碱性药物  常用制剂有2种:  碳酸氢钠和枸橼酸盐混合液。碳酸氢钠可直接发挥作用,急性或慢性酸中毒时均可采用。  2.钾盐补充  肾小管酸中毒除高氯性酸中毒外,由于远端肾小管肾单位H+排泌障碍,H+-Na+交换减少,竞争性的K+-Na+交换增加,致使排钾过多,造成低钾血症;近端肾小管由于Na

小儿肾小管性酸中毒的病因

  分为原发性和继发性。  1.原发性  多为常染色体显性遗传,亦有隐性遗传或特发性病例,多在婴儿期发病,散发性者可于任何时期发病。  2.继发性  可由多种原因引起,继发于先天性遗传病如镰状细胞贫血,马方综合征及爱唐综合征;继发于各种自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮,高球蛋白血症和慢性活动性肝炎等

小儿肾小管性酸中毒的诊断

  凡有下列情况者须考虑RTA:不明原因的低钾症状,且反复发作;不明原因的生长发育迟缓,并可除外维生素D缺乏性佝偻病及侏儒症;不明原因的酸中毒,经一般碱剂治疗不易纠正,而尿pH中性或弱酸性;不明原因的多尿及脱水,而尿糖正常,除外尿崩症及糖尿病者;难治性脱水酸中毒;有上述情况时可进一步作碳酸氢盐滴定,

小儿肾小管性酸中毒的检查

  1.生化检查  五低两高特征,即低血磷、低血钾、低二氧化碳结合力、低血pH值、低血钙(或正常),高血氯,高血清碱性磷酸酶。  2.X线检查  骨骼X线摄片显示骨密度普遍降低、活动性佝偻病、骨质疏松、骨龄延迟,或伴病理性骨折、股骨头无菌性坏死、泌尿系结石及肾钙化。  3.B超检查  肾脏B超可存在

小儿肾小管性酸中毒的诊断

  凡有下列情况者须考虑RTA:不明原因的低钾症状,且反复发作;不明原因的生长发育迟缓,并可除外维生素D缺乏性佝偻病及侏儒症;不明原因的酸中毒,经一般碱剂治疗不易纠正,而尿pH中性或弱酸性;不明原因的多尿及脱水,而尿糖正常,除外尿崩症及糖尿病者;难治性脱水酸中毒;有上述情况时可进一步作碳酸氢盐滴定,

小儿肾小管性酸中毒的检查

  1.生化检查  五低两高特征,即低血磷、低血钾、低二氧化碳结合力、低血pH值、低血钙(或正常),高血氯,高血清碱性磷酸酶。  2.X线检查  骨骼X线摄片显示骨密度普遍降低、活动性佝偻病、骨质疏松、骨龄延迟,或伴病理性骨折、股骨头无菌性坏死、泌尿系结石及肾钙化。  3.B超检查  肾脏B超可存在

小儿肾小管性酸中毒的病因

  分为原发性和继发性。  1.原发性  多为常染色体显性遗传,亦有隐性遗传或特发性病例,多在婴儿期发病,散发性者可于任何时期发病。  2.继发性  可由多种原因引起,继发于先天性遗传病如镰状细胞贫血,马方综合征及爱唐综合征;继发于各种自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮,高球蛋白血症和慢性活动性肝炎等

小儿肾小管性酸中毒的简介

  肾小管性酸中毒(RTA)是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和(或)近端肾小管上皮对碳酸氢盐(HCO3-)的重吸收障碍引起的以高氯性代谢性酸中毒,钾、钠、钙等电解质紊乱为主要特点的一组临床综合征。其临床表现以阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒,肾钙化、肾结石为特征,按病因可分为原发性及继发性。原发

如何诊断小儿肾小管性酸中毒?

  诊断肾小管酸中毒首先要仔细询问病史和认真准确的体格检查。凡遇小儿有生长发育落后、厌食、恶心、乏力;多尿烦渴及尿比重低或脱水酸中毒原因不明者应考虑本症,临床表现为顽固性佝偻病的患儿,或年长儿出现佝偻病、病理性骨折、肾钙化或肾结石症者,应进一步测定血生化和尿pH,当证实有酸中毒及碱性尿时基本可以确定

小儿肾小管性酸中毒的鉴别诊断

  本病须与慢性肾衰竭,严重脱水酸中毒,垂体性侏儒症或肾性尿崩症以及范可尼综合征等鉴别。

关于小儿近端肾小管酸中毒的检查介绍

  pRTA血液生化检查有血浆HCO3-和pH降低,高氯血症,钠,钾正常或下降,尿pH根据血HCO3-水平可呈碱性或酸性,24小时尿HCO3-仅可滴定酸正常,尿钙可增高或正常,常规做影像学检查,如心电图和B超检查等。

分析小儿肾小管性酸中毒的形成病因

  分为原发性和继发性。  1.原发性  属于常染色体隐性遗传疾病,亦有报告属常染色体显性遗传的先天性远肾单位缺陷,多在婴儿期发病,散发性者可于任何时期发病。  2.继发性  可由多种原因引起,继发于先天性遗传病如镰状细胞贫血,马凡氏综合症(Marfansyndrome)及爱唐综合;继发于各种自身免

小儿肾小管性酸中毒的并发症

  本病可单独存在亦可合并于其他多种肾小管功能障碍,可并发慢性肾功能不全及伴有肾小管及间质疾病等。

小儿肾小管性酸中毒的临床表现

  1.原发性远端RTA(Ⅰ型)  是远端肾小管分泌氢离子功能障碍,致使尿液不能酸化,而呈高氯性代谢性酸中毒。临床分为婴儿型和幼儿型,前者生后几个月内发病,男婴多见;后者常在2岁后出现症状,女孩多见。临床表现有生长发育落后,可有顽固性佝偻病,临床表现为骨痛及鸭步态,及肾钙化、肾结石、肾绞痛、烦渴、多

小儿肾小管性酸中毒的检查及诊断

  检查  1.生化检查  五低两高特征,即低血磷、低血钾、低二氧化碳结合力、低血pH值、低血钙(或正常),高血氯,高血清碱性磷酸酶。  2.X线检查  骨骼X线摄片显示骨密度普遍降低、活动性佝偻病、骨质疏松、骨龄延迟,或伴病理性骨折、股骨头无菌性坏死、泌尿系结石及肾钙化。  3.B超检查  肾脏B

小儿肾小管性酸中毒的检查及诊断

  检查  1.生化检查  五低两高特征,即低血磷、低血钾、低二氧化碳结合力、低血pH值、低血钙(或正常),高血氯,高血清碱性磷酸酶。  2.X线检查  骨骼X线摄片显示骨密度普遍降低、活动性佝偻病、骨质疏松、骨龄延迟,或伴病理性骨折、股骨头无菌性坏死、泌尿系结石及肾钙化。  3.B超检查  肾脏B

小儿肾小管性酸中毒的临床表现

  1.原发性远端RTA(Ⅰ型)  是远端肾小管分泌氢离子功能障碍,致使尿液不能酸化,而呈高氯性代谢性酸中毒。临床分为婴儿型和幼儿型,前者生后几个月内发病,男婴多见;后者常在2岁后出现症状,女孩多见。临床表现有生长发育落后,可有顽固性佝偻病,临床表现为骨痛及鸭步态,及肾钙化、肾结石、肾绞痛、烦渴、多

关于儿童肾小管性酸中毒的检查介绍

  1.生化检查  五低两高特征,即低血磷、低血钾、低二氧化碳结合力、低血pH值、低血钙(或正常),高血氯,高血清碱性磷酸酶。  2.X线检查  骨骼X线摄片显示骨密度普遍降低、活动性佝偻病、骨质疏松、骨龄延迟,或伴病理性骨折、股骨头无菌性坏死、泌尿系结石及肾钙化。  3.B超检查  肾脏B超可存在

关于小儿近端肾小管酸中毒的简介

  近端肾小管酸中毒是近端肾小管因各种继发因素(药物、毒物损伤、胱氨酸储积病,Wilson病)和(或)先天原因,导致近端肾小管碳酸酐酶功能障碍及H+排泌障碍,HCO3-在近端小管回吸收减少,而出现高氯血症性代谢性酸中毒及碱性尿,同样也可致低血钾。

近侧肾小管酸中毒的预后及预防介绍

  预后:原发性PRTA常为自限性疾病,常随年龄增长而缓解,本型若能及早治疗,坚持用药数年,一般预后良好,部分轻症可自愈;若未能早期诊断,可因酸中毒或低钾血症死亡。继发性者预后取决于原发病。  预防:原发性者因病因不明,无可靠预防方法,临床上主要对继发于药物和毒素肾损害和其他如肠吸收不良、甲状腺功能

简述小儿肾小管性酸中毒的临床表现

  1.原发性近端RTA(Ⅱ型)  近端肾小管对碳酸氢盐再吸收缺陷。多见于男孩,生长缓慢,酸中毒症状,低钠血症症状,患儿食欲不振、常有恶心、呕吐、乏力、便秘、脱水等症状。碳酸氢盐的肾阈值约为18~20mmol/L以下。氯化铵负荷试验时,可排出pH

关于II型肾小管性酸中毒的检查介绍

  1.尿PH值测定   2.X线检查   发现骨质疏松,病理性骨折或尿路结石。   3.尿H2CO3-排泄率测定(碳酸钠负荷试验)   确诊需作尿H2CO3-排泄率测定(碳酸钠负荷试验)。口服法:每日口服碳酸氢钠,直至血浆CO2结合力正常,然后测定血浆和尿的H2CO3-及肌酐(Cr)。

关于远端肾小管性酸中毒的辅助检查介绍

  1.尿pH测定  尿pH反映尿中H量,DRTA时,尽管血pH0.21,24小时尿钙>4mg/(kg·d),尿阴离子间隙=Na+K-Cl,可反映尿NH4水平,为正值时提示尿NH4排泄减少,尿pH>6.0,HCO3排泄分数多

关于Ⅳ型肾小管性酸中毒的检查方式介绍

  1.血液检查 血K+增高、血Cl-升高、血HCO3-减少、CO2结合力降低,多数患者血尿素氮和肌酐呈中度升高。血浆肾素和醛固酮活性因原发病不同而异。由肾脏病所致者血浆肾素和醛固酮水平多数降低;少数婴儿患者(肾小管对醛固酮反应减弱)血浆肾素和醛固酮正常或升高,由肾上腺皮质疾病所致的Ⅳ型RTA,血浆

关于远端肾小管性酸中毒的简介

  远端肾小管性酸中毒(DRTA)是由于远端肾小管泌氢障碍,尿NH4+及可滴定酸排出减少所致的疾病。其临床特征是高氯性代谢性酸中毒、低钾血症、低钙血症、低钠血症、尿液不能酸化(尿pH>6)等,是肾小管性酸中毒(RTA)综合征,临床上较常见。