近侧肾小管酸中毒的预后及预防介绍
预后:原发性PRTA常为自限性疾病,常随年龄增长而缓解,本型若能及早治疗,坚持用药数年,一般预后良好,部分轻症可自愈;若未能早期诊断,可因酸中毒或低钾血症死亡。继发性者预后取决于原发病。 预防:原发性者因病因不明,无可靠预防方法,临床上主要对继发于药物和毒素肾损害和其他如肠吸收不良、甲状腺功能亢进等疾病者,给予积极防治,以防代谢性酸中毒迁延造成全身代谢紊乱及肾功能损害。......阅读全文
近侧肾小管酸中毒的预后及预防介绍
预后:原发性PRTA常为自限性疾病,常随年龄增长而缓解,本型若能及早治疗,坚持用药数年,一般预后良好,部分轻症可自愈;若未能早期诊断,可因酸中毒或低钾血症死亡。继发性者预后取决于原发病。 预防:原发性者因病因不明,无可靠预防方法,临床上主要对继发于药物和毒素肾损害和其他如肠吸收不良、甲状腺功能
近侧肾小管酸中毒的相关介绍
近侧肾小管酸中毒,又称Ⅱ型RTA。本病是由于近端肾小管重吸收HCO3-功能有缺陷,肾HCO3-阈值降低,尿液过多丢失HCO3-使血浆中HCO3-浓度下降而产生的高氯性酸中毒。 近端肾小管性酸中毒(proximalrenaltubularacidosis,PRTA),本型RTA原发性多见于男性儿
关于近端肾小管性酸中毒的预后和预防介绍
1、预后 原发性PRTA常为自限性疾病,常随年龄增长而缓解,本型若能及早治疗坚持用药数年,一般预后良好,部分轻症可自愈;若未能早期诊断,可因酸中毒或低钾血症死亡。继发性者预后取决于原发病。 2、预防 原发性者因病因不明,无可靠预防方法,临床上主要对继发于药物和毒素肾损害和其他如肠吸收不良、
关于近侧肾小管酸中毒的描述
近端肾小管性酸中毒(proximalrenaltubularacidosis,PRTA)又称Ⅱ型RTA。本病是由于近端肾小管重吸收HCO3-功能有缺陷,肾HCO3-阈值降低,尿液过多丢失HCO3-使血浆中HCO3-浓度下降而产生的高氯性酸中毒。原发性PRTA绝大多数发生于男婴和儿童,大多自幼起病
近侧肾小管酸中毒的症状体征
本病症状通常较轻,表现为生长迟缓,营养不良,易乏,软弱无力,厌食、多尿、烦渴或有低钾血症。典型病例有高氯酸血症,但远端肾小管酸化功能正常,尿pH能降至5.5以下,或伴有骨损害(骨软化、骨质疏松),糖尿、氨基酸尿等。Ⅱ型PRTA主要临床特点为: 原发性PRTA主要见于男性婴儿,多伴其他近端肾小管
关于近侧肾小管酸中毒的鉴别诊断介绍
1.与氮质潴留所致酸中毒的其他疾病鉴别,如腹泻、酮症酸中毒等。 2.和其他类型肾小管性酸中毒鉴别。尤其应与Ⅰ型相鉴别。 本病的主要临床表现为高氯血症性代谢性酸中毒。年幼儿童生长发育迟缓常为本病最主要、甚至是惟一表现,因此对发育迟缓患儿,应高度注意有无PRTA。凡遇难以纠正的脱水和酸中毒时,应
关于近侧肾小管酸中毒的诊断要点介绍
诊断:本型多见于男性儿童,幼年期发病,有些随年龄增长而自行缓解。症状通常较轻,表现生长迟缓,营养不良,易乏,软弱无力,厌食、多尿、烦渴,或有低钾血症。典型病例有高氯酸血症,但远端肾小管酸化功能正常,尿pH能降至5.5以下。或有骨损害(骨软化、骨质疏松),糖尿、氨基酸尿等。依据前述表现及实验室检查
关于近侧肾小管酸中毒的病理生理介绍
在正常情况下,肾小球滤过的HCO3-99%被重吸收,其中近端小管重吸收80%~90%,其余2%在髓襻,8%在远端小管重吸收。而HCO3-重吸收和小管细胞分泌H+的功能密切相关。在小管中H+-Na+交换,Na+被重吸收入细胞内与HCO3-结合成NaHCO3,再进入血液中,为身体保留了碱储备。依赖N
关于近侧肾小管酸中毒的病因分析
(1)散发性婴儿为暂时性。 (2)遗传性为持续性,呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。 2.继发性常继发于全身性疾病,可伴多种肾小管功能异常,以范可尼(Fanconi)综合征最为多见。 (1)伴其他遗传病:伴有其他近端肾小管功能障碍的遗传性疾病,如特发性范可尼综合征、胱氨酸病、眼-脑-肾
概述近侧肾小管酸中毒的治疗方案
本病无特效疗法,一般采用对症治疗,以补充丢失的HCO3-中和内生酸性物质。 1.病因治疗如治疗药物或金属中毒、多发性骨髓瘤、肾病综合征、肾小管间质性疾病等。 2.纠正酸中毒轻症者如症状很轻微可暂不服药,随访观察。症状明显时予以碱剂治疗,常用的碳酸氢钠,一般开始剂量每天5~10mmol/kg。
近端肾小管性酸中毒的预防
原发性者因病因不明,无可靠预防方法,临床上主要对继发于药物和毒素肾损害和其他如肠吸收不良、甲状腺功能亢进等疾病者,给予积极防治以防代谢性酸中毒迁延造成全身代谢紊乱及肾功能损害。
关于近侧肾小管酸中毒的实验室检查介绍
1.血液生化检查血浆HCO3-和pH降低、高氯血症,钠、钾正常或下降。 2.尿液检查尿pH根据血HCO3-水平可呈碱性或酸性。24h尿HCO4-仅可滴定酸正常,尿钙可增高或正常(测尿PCO3时可注入NaHC03使尿液碱化,当尿pH>血pH时,尿PCO3>血PCO3,2.66kPa或更多则有诊断
近端肾小管性酸中毒的介绍
近端肾小管性酸中毒 (proximal renal tubular acidosis )又称Ⅱ型RTA。本病是由于近端肾小管重吸收HCO3-功能有缺陷,肾HCO3-阈值降低,尿液过多丢失HCO3-使血浆中HCO3-浓度下降而产生的高氯性酸中毒原发性PRTA绝大多数发生于男婴和儿童,大多自幼起病
关于小儿肾小管性酸中毒的预后介绍
本症多数病例需要长期治疗,甚至需终生治疗。应定期门诊随访测定血的pH值。碳酸氢盐浓度和尿钙排出量,谨慎调整药物剂量。其预后取决于早期诊断,早期合理治疗和长期坚持规律性治疗。若能早期合理治疗,可预防严重肾钙化和肾功能不全,预后较好。若中断治疗,代谢性酸中毒所致临床症状可复发,则导致肾功能不全或衰竭
关于儿童肾小管性酸中毒的预后介绍
本病多数患者儿需要长期治疗,甚至需终生治疗。应定期门诊随访测定血的pH值。碳酸氢盐浓度和尿钙排出量,谨慎调整药物剂量。其预后取决于早期诊断,早期合理治疗和长期坚持规律性治疗。若能早期合理治疗,可预防严重肾钙化和肾功能不全,预后较好。若中断治疗,代谢性酸中毒所致临床症状可复发,则导致肾功能不全或肾
近端肾小管性酸中毒的病因介绍
1.原发性 病因不明,一般认为与遗传有关。仅表现为HCO3-再吸收障碍,不伴有其他肾小管和肾小球功能障碍。 (1)散发性婴儿为暂时性。 (2)遗传性为持续性,呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。 2.继发性 常继发于全身性疾病,可伴多种肾小管功能异常,以范可尼(Fanconi)综合征最为
关于儿童近端肾小管酸中毒的检查介绍
pRTA血液生化检查有血HCO3和pH降低,高氯血症,钠、钾正常或下降,尿pH根据血HCO3水平可呈碱性或酸性,24小时尿HCO3仅可滴定酸正常,尿钙可增高或正常,常规做影像学检查,如心电图和B超检查等。
治疗儿童近端肾小管酸中毒的相关介绍
本病无特效疗法,一般采用对症治疗,以补充丢失的HCO3,中和内生酸性物质。 1.碱制剂 口服碳酸氢钠,开始剂量为5~10mmol/(kg·d),视病情增加剂量,有的患者需10~15mmol/(kg·d),为维持血中HCO3恒定浓度,以上剂量分次口服,由于pRTA对补碱有一定抵抗性,因
关于小儿近端肾小管酸中毒的检查介绍
pRTA血液生化检查有血浆HCO3-和pH降低,高氯血症,钠,钾正常或下降,尿pH根据血HCO3-水平可呈碱性或酸性,24小时尿HCO3-仅可滴定酸正常,尿钙可增高或正常,常规做影像学检查,如心电图和B超检查等。
治疗小儿近端肾小管酸中毒的相关介绍
本病无特效疗法,一般采用对症治疗,以补充丢失的HCO3-,中和内生酸性物质。 1.碱制剂 口服碳酸氢钠,开始剂量为5~10mmol/(kg·d),视病情增加剂量,有的病人需10~15mmol/(kg·d),为维持血中HCO3-恒定浓度,以上剂量分次口服,由于pRTA对补碱有一定抵抗性,因此碱
近端肾小管性酸中毒的发病机制介绍
在正常情况下肾小球滤过的HCO3 -99%被重吸收,其中近端小管重吸收80%~90%,其余2%在髓,8%在远端小管重吸收。而HCO3-重吸收和小管细胞分泌H+的功能密切相关。在小管中H+-Na+交换,Na+被重吸收入细胞内与HCO3-结合成NaHCO3再进入血液中,为身体保留了碱储备。依赖Na
治疗近端肾小管性酸中毒的相关介绍
本病无特效疗法,一般采用对症治疗,以补充丢失的HCO3-中和内生酸性物质。 1.病因治疗 治疗原发疾病如多发性骨髓瘤、肾病综合征、肾小管间质性疾病等。 2.纠正酸中毒 轻症者可暂不服药,随访观察。症状明显时予以碱剂治疗,常用碳酸氢钠。由于服药后血中HCO3-浓度增高,尿中HCO3-排量也
近端肾小管性酸中毒的诊断
本型多见于男性儿童,幼年期发病,有些随年龄增长而自行缓解。症状通常较轻,表现生长迟缓,营养不良,易乏,软弱无力,厌食、多尿、烦渴或有低钾血症典型病例有高氯酸血症,但远端肾小管酸化功能正常,尿pH能降至5.5以下。或有骨损害(骨软化、骨质疏松),糖尿氨基酸尿等依据前述表现及实验室检查诊断可以成立
儿童近端肾小管酸中毒的简
近端肾小管酸中毒是近端肾小管因各种继发因素(药物、毒物损伤、胱氨酸储积病,Wilson病)和(或)先天原因,近端肾小管碳酸酐酶功能障碍导致HCO3在近端肾小管回吸收减少,而出现高氯血症性代谢性酸中毒及碱性尿,同样也可致低血钾。
近端肾小管性酸中毒的治疗
本病无特效疗法,一般采用对症治疗,以补充丢失的HCO3-中和内生酸性物质。 1.病因治疗 如治疗药物或金属中毒、多发性骨髓瘤、肾病综合征、肾小管间质性疾病等。 2.纠正酸中毒 轻症者如症状很轻微可暂不服药,随访观察。症状明显时予以碱剂治疗,常用的碳酸氢钠,一般开始剂量每天5~10mmol/k
近端肾小管性酸中毒的病因及发病机制
病因 1.原发性 病因不明,一般认为与遗传有关。仅表现为HCO3-再吸收障碍,不伴有其他肾小管和肾小球功能障碍。 (1)散发性婴儿为暂时性。 (2)遗传性为持续性,呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。 2.继发性 常继发于全身性疾病,可伴多种肾小管功能异常,以范可尼(Fanconi)
近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的症状及治疗
症状 近端肾小管酸中毒时血氯增高>100~106mmol/L,血pH<7.35,血钾和HCO-3低于正常,尿液中排HCO-3在一般情况下增多,严重酸中毒血浆HCO-3浓度低时尿排出HCO-3极少或完全被吸收。HCO-3排出为0时,尿pH降低。病人肾脏HCO-3阈值低于正常。氯化铵负荷试验尿pH
近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的病因及症状
病因 可分为原发性和继发性。①原发性又称特发性近端肾小管酸中毒。有家族史,多见于女性,散发病例无性别差异。②继发性可能是范可尼综合征的一部分,或继发于某些代谢性病如胱胺酸症,半乳糖血症、肝豆状核变性、Lowe综合征、维生素D代谢障碍和药物中毒等(乙酰唑胺、重金属铅、镉),也可继发于甲状旁腺功能
怎样预防儿童肾小管性酸中毒?
预防应从孕前贯穿至产前: 1.婚前体检 在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查、生殖系统检查、普通体检及询问疾病家族史,个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。 2.孕妇尽可能避免危害因素 包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体,
怎样预防Ⅳ型肾小管性酸中毒?
本病并非少见,要提高警惕避免漏诊。抓住高氯酸血症、低钾或高钾血症、反常性碱性尿、多饮、多尿、生长发育迟缓等特征,进一步展开检查,争取早期诊断和及时合理治疗,以减少合并症和肾功能的损害。同时寻找继发病因,积极治疗原发病。应根据不同类型和病情选择碱性药物,并长期以至终身服药。另一方面,患者定期门诊随