线粒体肌病的影像学(CT、MRI)检查

影像学(CT、MRI)的某些特征所见对线粒体脑肌病的临床诊断具有重要辅助作用。MELAS可见两侧半球后部即颞、顶、枕叶皮层多发卒中样异常信号,但其特点不按解剖血管分布,累及皮层和皮层下白质,可见皮层的层状异常信号,Alpers病亦常见到上述征象。Leigh病的CT和MRI特征性所见为对称性双侧基底节、丘脑、脑干等灰质核团损伤的异常信号;而KSS则见散在的既见于灰质又见于白质的异常信号。......阅读全文

线粒体肌病的影像学(CT、MRI)检查

  影像学(CT、MRI)的某些特征所见对线粒体脑肌病的临床诊断具有重要辅助作用。MELAS可见两侧半球后部即颞、顶、枕叶皮层多发卒中样异常信号,但其特点不按解剖血管分布,累及皮层和皮层下白质,可见皮层的层状异常信号,Alpers病亦常见到上述征象。Leigh病的CT和MRI特征性所见为对称性双侧基

关于线粒体脑肌病的影像学(CT、MRI)检查

  影像学(CT、MRI)的某些特征所见对线粒体脑肌病的临床诊断具有重要辅助作用。MELAS可见两侧半球后部即颞、顶、枕叶皮层多发卒中样异常信号,但其特点不按解剖血管分布,累及皮层和皮层下白质,可见皮层的层状异常信号,Alpers病亦常见到上述征象。Leigh病的CT和MRI特征性所见为对称性双侧基

概述血清阴性脊柱关节病的影像学检查:X线、CT、MRI

  X线表现对强直性脊柱炎具有诊断意义。强直性脊柱炎最早的变化发生在骶髂关节。该处的X线片显示软骨下骨缘模糊,骨质糜烂,关节间隙模糊,骨密度增高及关节融合。通常按X线片骶髂关节炎的病变程度分为5级:0级为正常;Ⅰ级可疑;Ⅱ级有轻度骶髂关节炎;Ⅲ级有中度骶髂关节炎;Ⅳ级为关节融合强直。图1显示骶髂关节

线粒体脑肌病的病学进展

  随着遗传学和分子生物学的飞速发展,对线粒体脑肌病发病机制的探索取得了显著进展。首先Anderson等于1987年完成了mtDNA的全部序列分析,Holt于1988年发现线粒体肌病的肌肉组织中mtDNA大片段缺失,同年Wallace报道了第一例LHON病人的mtDNA点突变,Zeviani报道了m

线粒体脑肌病的病学进展

  随着遗传学和分子生物学的飞速发展,对线粒体脑肌病发病机制的探索取得了显著进展。首先Anderson等于1987年完成了mtDNA的全部序列分析,Holt于1988年发现线粒体肌病的肌肉组织中mtDNA大片段缺失,同年Wallace报道了第一例LHON病人的mtDNA点突变,Zeviani报道了m

线粒体脑肌病的辅助检查

  电生理检查  肌电图为常用首选检查之一,临床有肌无力、肌萎缩等肌病表现时肌电图检查尤其重要。多数为肌源性改变,少数病例也可见神经源改变或两者兼有,偶见线粒体脑病病人肌电图正常。一些以脑病为主要表现的病人,肌电图亦可见到神经源或肌源性改变。此为肌电图在线粒体疾病的特征性所见。各种诱发电位检查,对各

Huntington病的影像学检查

  头颅CT或MRI检查可发现部分患者的尾状核头部、壳核以及大脑皮质萎缩,脑室扩大,尾状核萎缩程度与疾病的严重程度有关。PET检查发现患者脑内局部葡萄糖代谢率(local cerebral metabolic rate of Glucose,LCMRGlu)在基底节明显减少。也有研究提示,HD在临床

烟雾病的影像学检查

  (1)脑电图一般无特异性变化,无论是出血患者还是梗塞患者,其脑电图的表现大致相同,均表现为病灶侧或两侧慢波增多,并有广泛的中、重度节律失调。  (2)脑血管造影脑血管造影是确诊此病的主要手段。  (3)CT扫描烟雾病在CT扫描中可单独或合并出现以下几种表现。①多发性脑梗死。②继发性脑萎缩。③脑室

烟雾病的影像学检查

  (1)脑电图一般无特异性变化,无论是出血患者还是梗塞患者,其脑电图的表现大致相同,均表现为病灶侧或两侧慢波增多,并有广泛的中、重度节律失调。  (2)脑血管造影脑血管造影是确诊此病的主要手段。  (3)CT扫描烟雾病在CT扫描中可单独或合并出现以下几种表现。①多发性脑梗死。②继发性脑萎缩。③脑室

惠普尔病的影像学检查

  (1)消化道钡剂检查 显示十二指肠及空肠黏膜皱襞增粗。由于腹后壁淋巴结肿大,可引起十二指肠襻增大,胃及输尿管移位。   (2)CT及MRI 亦可用于检查中枢神经病变,脑部受累时,可显示有占位性稀疏区。   (3)胸片 时可见纵隔或肺门淋巴结肿大阴影,肺纤维化,少数患者有肺叶实变及胸水。  

大骨节病的影像学检查

  本病是在骨发育过程中发生的全身性、多发灶性、软骨坏死性疾病,造成的骨关节损害将持续终身,X线征象归纳如下:   1.干骺端边缘模糊或凹凸不平,呈波浪状以至锯齿状。如病变继续发展,指骨端不整齐的边缘可呈碎裂现象。此时,关节无明显变形。   2.以骨骺与骨干开始融合为特征。骨骺自中央部分开始融合,渐

关于线粒体肌病的电生理检查介绍

  肌电图为常用首选检查之一,临床有肌无力、肌萎缩等肌病表现时肌电图检查尤其重要。多数为肌源性改变,少数病例也可见神经源改变或两者兼有,偶见线粒体脑病患者肌电图正常。一些以脑病为主要表现的患者,肌电图亦可见到神经源或肌源性改变。此为肌电图在线粒体疾病的特征性所见。各种诱发电位检查,对各种脑病综合征的

关于线粒体肌病的血清乳酸检查介绍

  线粒体疾病血清乳酸值的升高也是重要诊断筛选指标。安静状态乳酸值若大于1.8nm~2.0nm,即为异常。特别是运动后乳酸值升高更有意义。血清乳酸与丙酮酸的比值异常被认为是细胞内氧化还原代谢的指标。此比值小于20为正常,在呼吸链缺陷时升高。通常情况下脑脊液乳酸值低于血清值,病理状态下可升高,仅见于M

线粒体脑肌病的血清乳酸检查介绍

  线粒体疾病血清乳酸值的升高也是重要诊断筛选指标。安静状态乳酸值若大于1.8nm~2.0nm,即为异常。特别是运动后乳酸值升高更有意义。血清乳酸与丙酮酸的比值异常被认为是细胞内氧化还原代谢的指标。此比值小于20为正常,在呼吸链缺陷时升高。通常情况下脑脊液乳酸值低于血清值,病理状态下可升高,仅见于M

线粒体脑肌病的电生理检查的介绍

  肌电图为常用首选检查之一,临床有肌无力、肌萎缩等肌病表现时肌电图检查尤其重要。多数为肌源性改变,少数病例也可见神经源改变或两者兼有,偶见线粒体脑病患者肌电图正常。一些以脑病为主要表现的患者,肌电图亦可见到神经源或肌源性改变。此为肌电图在线粒体疾病的特征性所见。各种诱发电位检查,对各种脑病综合征的

关于线粒体肌病的临床表现介绍

  1.MERRF综合征  即肌阵挛癫痫发作、小脑共济失调、乳酸血症和RRF,少数有智能低下、痴呆,亦有神经聋、矮小、弓形足等畸形。脑电图显示为棘慢波综合,肌活检见RRF、异常线粒体和包涵体。CT和MRI可见小脑萎缩和大脑白质病变。基因检测可见8344或8356核苷酸点突变。  2.KSS综合征  

关于华支睾吸虫病的影像学检查

  (1)B超用B型超声波检查华支睾吸虫病患者时,可见肝内光点粗密欠均,有小斑片或团块状回声,弥漫性中、小胆管不同程度扩张,胆管壁粗糙、增厚、回声增强。  (2)CT检查可见肝内胆管从肝门向周围均匀扩张,肝外胆管无明显扩张;肝内管状扩张,胆管直径与长度比多小于1:10;囊样扩张的胆小管以肝周边分布为

高血压脑病的影像学检查

   头颅的影像学检查对诊断具有重要意义。  1、脑部CT 出现局限或广泛的低密度灶脑水肿表现,主要累及皮质下白质,偶尔累及皮质。Schwartz等发现,在高血压并发的高血压脑病,脑水肿常为双侧性,主要位于枕叶,也有位于顶叶、后额叶、小脑胼胝体的带状结构等处。颈动脉内膜剥离术后的高血压脑病,脑水肿位

高血压脑病的影像学检查

   头颅的影像学检查对诊断具有重要意义。  1、脑部CT 出现局限或广泛的低密度灶脑水肿表现,主要累及皮质下白质,偶尔累及皮质。Schwartz等发现,在高血压并发的高血压脑病,脑水肿常为双侧性,主要位于枕叶,也有位于顶叶、后额叶、小脑胼胝体的带状结构等处。颈动脉内膜剥离术后的高血压脑病,脑水肿位

线粒体脑肌病的简介

  线粒体是真核细胞内一种重要和独特的细胞器,被称为细胞内的“动力工厂”。线粒体通过氧化磷酸化作用,进行能量转换,为细胞进行各种生命活动提供所需的能量。而且在细胞凋亡及某些代谢途径中也起重要作用。线粒体是细胞内最易受损伤的一个敏感的细胞器,它可显示细胞受损伤的程度。线粒体DNA (mitochond

线粒体脑肌病的简介

  线粒体是真核细胞内一种重要和独特的细胞器,被称为细胞内的“动力工厂”。线粒体通过氧化磷酸化作用,进行能量转换,为细胞进行各种生命活动提供所需的能量。而且在细胞凋亡及某些代谢途径中也起重要作用。线粒体是细胞内最易受损伤的一个敏感的细胞器,它可显示细胞受损伤的程度。线粒体DNA (mitochond

关于环咽肌弛缓不能的影像学检查介绍

  咽部动态造影(dynamic imaging),即钡餐造影时,用X线录像(电影)、数字影像或快速点片等跟踪记录吞咽时的咽部活动。钡餐检查采用直立正侧位、直立左前或右前30°斜位和卧位发“E-”长音或作Valsalva动作;记录会厌谷及梨状窝的钡液排空情况。对比造影钡剂浓度要求150%~250%(

关于缺血缺氧性脑病的头颅CT或MRI检查介绍

  影像检查目的是进一步明确HIE病变的部位和范围,确定有无颅内出血和出血类型,动态系列检查对评估预后有一定意义。由于生后病变继续进展,不同病程阶段影像检查所见会有不同。通常生后3天内以脑水肿为主,也可检查有无颅内出血,如要检查脑实质缺氧缺血性损害或脑室内出血,则以生后5~10天为宜,3~4周后复查

腮腺Mikulicz病CT及MRI表现1

Mikulicz病又称良性淋巴上皮病变(benign lymphoepithelial lesion,BLEL),是一种以双侧对称性涎腺和泪腺肿大为特征的慢性自身免疫性疾病,发病率仅占整个涎腺肿瘤及肿瘤样病变的2.1%。由于临床上腮腺Mikulicz病较为罕见,本文回顾性分析本院8例经手术病理证实为

腮腺Mikulicz病CT及MRI表现2

2.2病理学表现 病变大体标本示灰黄或灰红软组织,切面可见灰红色结节,实性、质软,边界不清。镜下表现为涎腺固有结构破坏,大部分区域涎腺腺泡数量减少,可见大量淋巴细胞样细胞呈弥漫性浸润,细胞有一定异型性,核分裂像可见;部分区域内见残存的萎缩的腺上皮。 3.讨论 3.1临床与病理 Mikulicz病最早

神经源性关节病的影像学检查

  1.X线检查 早期X线表现为关节的退行性改变,关节面轻度硬化侵蚀及破坏。病变晚期受累骨的关节端硬化更明显,伴骨质增生、破坏骨膜反应,关节畸形。关节面不规则、塌陷,关节间隙变窄关节脱位或半脱位关节周围软组织肿胀,软组织内可见不规则钙化斑或碎骨片。  X线表现可归纳以下3种病变:  (1)萎缩或急性

Huntington病的影像学检查及鉴别诊断

  影像学检查  头颅CT或MRI检查可发现部分患者的尾状核头部、壳核以及大脑皮质萎缩,脑室扩大,尾状核萎缩程度与疾病的严重程度有关。PET检查发现患者脑内局部葡萄糖代谢率(local cerebral metabolic rate of Glucose,LCMRGlu)在基底节明显减少。也有研究提

小肠克罗恩病的影像学检查

  (1)X线检查 肠道钡剂造影能了解末端回肠或其他小肠的病变和范围,其表现有裂隙状溃疡、鹅卵石征、假息肉、单发或多发性狭窄、瘘管形成等,病变呈节段性分布。  (2)CT、MRI和超声 CT或MRI显示肠壁增厚、肠腔狭窄、肠梗阻、瘘管和腹腔脓肿等,分辨率高的B型超声也能显示肠壁增厚、瘘管及腹腔脓肿等

烟雾病的影像学检查及鉴别诊断

  影像学检查  (1)脑电图一般无特异性变化,无论是出血患者还是梗塞患者,其脑电图的表现大致相同,均表现为病灶侧或两侧慢波增多,并有广泛的中、重度节律失调。  (2)脑血管造影脑血管造影是确诊此病的主要手段。  (3)CT扫描烟雾病在CT扫描中可单独或合并出现以下几种表现。①多发性脑梗死。②继发性

药物治疗线粒体肌病的介绍

  联合用药,目前所用药物大致分为以下4方面:  (1)清除氧自由基辅酶Q10、艾地苯醌、维生素C、维生素E等;  (2)减少毒性产物二氯乙酸、二甲基甘氨酸等;  (3)通过旁路传递电子辅酶Q10、艾地苯醌、琥珀酸盐、维生素K等;  (4)补充代谢辅酶肌酸、肉碱、烟酰胺、硫胺素、核黄素等。辅酶Q10