长链3羟酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的病因分析
由于编码长链3-羟酰基辅酶A脱氢酶的HADHA基因突变,导致线粒体长链脂肪代谢障碍，能量生成障碍，引起脑、心脏、肝脏、骨骼肌等大量消耗能量的重要器官受损。......阅读全文
呼吸链介绍（五）
(二)氧化呼吸链1.NADH氧化呼吸链 人体内大多数脱氢酶都以NAD+作辅酶，在脱氢酶催化下底物SH2脱下的氢交给NAD+生成NADH+H+，在NADH脱氢酶作用下，NADH+H+将两个氢原子传递给FMN生成FMNH2，再将氢传递至CoQ生成CoQH2，此时两个氢原子解离成2H++2e,2H+游离于
关于NADH的氧化的基本内容介绍
体内很多物质氧化分解产生NADH，线粒体内生成的NADH可直接通过呼吸链进行氧化磷酸化，而胞液中生成的NADH由于不能自由透过线粒体内膜，故需通过某种转运机制，将氢转移到线粒体内，重新生成NADH或FADH2后再参加氧化磷酸化。这种转运机制主要有α-磷酸甘油穿梭和苹果酸穿梭。 （一）3-磷酸甘
关于多种羧化酶缺乏症的病因分析
生物素(维生素H、辅酶R)是一种水溶性B族维生素，它广泛存在于多种食物中,如酵母、蛋黄及动物内脏，但含量很低。此外,它还可以由细菌及某些植物合成。人体肠道中的微生物可以合成生物素,满足人体所需,因而生物素缺乏并不多见。生物素分布于全身各个组织中,其中在肝脏、肾脏中含量最高。人体内有5种依赖生物素
什么是有机辅助因子？
有机辅助因子是指双成分酶中相对分子质量较小的有机化合物。它们在酶催化过程中起着传递电子、原子或基团的作用。（1）烟酰胺核苷酸（NAD+和NADP+） 烟酰胺是B族维生素的一员，烟酰胺核苷酸是许多脱氢酶的辅助因子，如乳酸脱氢酶、醇脱氢酶、谷氨酸脱氢酶、异柠檬酸脱氢酶等。起辅助因子作用的烟酰胺核苷酸主要
辅酶A的基－本信息
中文名称：辅酶A中文别名：辅酶甲；辅酶甲；4-氨基嘧啶并咪唑英文名称：coenzyme A英文别名：CoASH; EINECS：201-619-0分子式：C21H36N7O16P3S结构式：分子量：767.5341CAS号：85-61-0精确质量：767.11500PSA：414.79000
临床化学检查方法介绍烟酸介绍
烟酸介绍： 尼克酸又称烟酸或抗糙皮因子，食物中肝、瘦肉、家禽、花生及酵母中富含烟酸，各种谷类中烟酸和色氨酸的含量较低。烟酸经氨基转移作用生成烟酰胺，烟酰胺与磷酸核糖焦磷酸反应形成烟酰胺单核苷酸，后者与ATP结合成烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(nico-tinamide adenine dinucleoti
酮体的应用介绍
酮体被血液从肝脏中带出到肝外，当肝外组织需要从酮体中获得能量时，会经过以下步骤:D-β-羟丁酸在D-β-羟丁酸脱氢酶的作用下脱氢生成乙酰乙酸。乙酰乙酸在β-酮酰辅酶A转移酶的作用下被活化成乙酰乙酰辅酶A，这一步骤中提供辅酶A的是三羧酸循环的中间产物琥珀酰辅酶A。乙酰乙酰辅酶A在硫解酶的作用下与辅酶A
脂酰辅酶A的基本信息
中文名称脂酰辅酶A英文名称acyl-coenzyme A;acyl CoA定 义脂肪酸与辅酶A的硫醇脂化合物，是脂肪酸参与代谢的活化形式。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），新陈代谢（二级学科）
丙酰辅酶A的基本信息
中文名称丙酰辅酶A英文名称propionyl coenzyme A定 义丙酸参与代谢的活化形式，由甲硫氨酸、异亮氨酸降解时产生，再进一步转变为琥珀酰辅酶A，进入三羧酸循环代谢。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），新陈代谢（二级学科）
三羧酸循环的循环过程
乙酰-CoA进入由一连串反应构成的循环体系，被氧化生成H₂O和CO₂。由于这个循环反应开始于乙酰CoA与草酰乙酸(oxaloaceticacid)缩合生成的含有三个羧基的柠檬酸，因此称之为三羧酸循环或柠檬酸循环(citratecycle)。在三羧酸循环中，柠檬酸合成酶催化的反应是关键步骤，草酰乙酸的
关于三羧酸循环的循环过程
乙酰-CoA进入由一连串反应构成的循环体系，被氧化生成H₂O和CO₂。由于这个循环反应开始于乙酰CoA与草酰乙酸(oxaloaceticacid)缩合生成的含有三个羧基的柠檬酸，因此称之为三羧酸循环或柠檬酸循环(citratecycle)。在三羧酸循环中，柠檬酸合成酶催化的反应是关键步骤，草酰乙
三羧酸循环的循环过程介绍
乙酰-CoA进入由一连串反应构成的循环体系，被氧化生成H₂O和CO₂。由于这个循环反应开始于乙酰CoA与草酰乙酸(oxaloaceticacid)缩合生成的含有三个羧基的柠檬酸，因此称之为三羧酸循环或柠檬酸循环(citratecycle)。在三羧酸循环中，柠檬酸合成酶催化的反应是关键步骤，草酰乙酸的
柠檬酸循环的循环过程
乙酰-CoA进入由一连串反应构成的循环体系，被氧化生成H₂O和CO₂。由于这个循环反应开始于乙酰CoA与草酰乙酸(oxaloaceticacid)缩合生成的含有三个羧基的柠檬酸，因此称之为三羧酸循环或柠檬酸循环(citratecycle)。在三羧酸循环中，柠檬酸合成酶催化的反应是关键步骤，草酰乙酸的
α甘油磷酸循环的概念
中文名称α甘油磷酸循环英文名称α-glycerophosphate cycle定 义脑与骨骼肌中线粒体与胞液的α甘油磷酸脱氢酶的辅酶不同，当α甘油磷酸通过线粒体膜脱氢酶催化，使其酶辅基FAD还原为FADH2，进入呼吸链再进一步递氢，而脱氢产生的磷酸二羟丙酮则回到胞液经胞液脱氢酶催化，可利用胞液中辅
关于生酮作用的简介
酮体主要是在肝脏细胞中的线粒体中生成。发生生酮作用是对血液中葡萄糖水平低下或是细胞中的碳水化合物储备(如糖原)耗竭情况下作出做出的一种反应。接下来，酮体的生成作用便启动以使储存在脂肪酸中的能量释放出来。脂肪酸在β-氧化中被酶降解而形成乙酰辅酶A。在正常情况下，乙酰辅酶A被进一步氧化，而其中的能量
乙酰辅酶A脂肪酸的氧化相关介绍
在氧供给充足的条件下，脂肪酸可在体内分解成二氧化碳和水，释出大量能量。除脑组织和成熟红细胞外，大多数组织均能氧化脂肪酸，但以肝及肌肉组织最活跃。 1．脂肪酸的活化——脂酰CoA的生成 脂肪酸的活化反应在胞液中进行，脂肪酸在脂酰CoA合成酶（acyl-CoA synthetase）催化下，在A
脂肪酸的氧化过程
在氧供给充足的条件下，脂肪酸可在体内分解成二氧化碳和水，释出大量能量。除脑组织和成熟红细胞外，大多数组织均能氧化脂肪酸，但以肝及肌肉组织最活跃。1．脂肪酸的活化——脂酰CoA的生成脂肪酸的活化反应在胞液中进行，脂肪酸在脂酰CoA合成酶（acyl-CoA synthetase）催化下，在ATP、CoA
脂肪酸的氧化过程
在氧供给充足的条件下，脂肪酸可在体内分解成二氧化碳和水，释出大量能量。除脑组织和成熟红细胞外，大多数组织均能氧化脂肪酸，但以肝及肌肉组织最活跃。1．脂肪酸的活化——脂酰CoA的生成脂肪酸的活化反应在胞液中进行，脂肪酸在脂酰CoA合成酶（acyl-CoA synthetase）催化下，在ATP、CoA
不同脂肪酸的氧化过程介绍
在氧供给充足的条件下，脂肪酸可在体内分解成二氧化碳和水，释出大量能量。除脑组织和成熟红细胞外，大多数组织均能氧化脂肪酸，但以肝及肌肉组织最活跃。1．脂肪酸的活化——脂酰CoA的生成脂肪酸的活化反应在胞液中进行，脂肪酸在脂酰CoA合成酶（acyl-CoA synthetase）催化下，在ATP、CoA
脂肪酸的氧化过程
在氧供给充足的条件下，脂肪酸可在体内分解成二氧化碳和水，释出大量能量。除脑组织和成熟红细胞外，大多数组织均能氧化脂肪酸，但以肝及肌肉组织最活跃。1．脂肪酸的活化——脂酰CoA的生成脂肪酸的活化反应在胞液中进行，脂肪酸在脂酰CoA合成酶（acyl-CoA synthetase）催化下，在ATP、CoA
简述脂肪酸的氧化分解过程
在氧供给充足的条件下，脂肪酸可在体内分解成二氧化碳和水，释出大量能量。除脑组织和成熟红细胞外，大多数组织均能氧化脂肪酸，但以肝及肌肉组织最活跃。1．脂肪酸的活化——脂酰CoA的生成脂肪酸的活化反应在胞液中进行，脂肪酸在脂酰CoA合成酶（acyl-CoA synthetase）催化下，在ATP、CoA
长链非编码－RNA－测序案例分析
背景：人类寿命的延长伴随着神经退行性疾病的发病几率的增加，因而价格不贵的血液诊断的发展迫在眉睫。通过 RNA-seq 分析血液细胞的转录本是发现新的生物标志物的非常高效的途径。 目的：利用 Illumina 测序平台对帕金森病人白血球中 lncRNAs 进行分析，探讨其对 mRNA 选择性剪接的
概述脂肪酸β氧化的发现过程
β氧化作用的提出是在二十世纪初，Franz Knoop 在此方面作出了关键性的贡献。他将末端甲基上连有苯环的脂肪酸喂饲狗，然后检测狗尿中的产物。结果发现，食用含偶数碳的脂肪酸的狗的尿中有苯乙酸的衍生物苯乙尿酸，而食用含奇数碳的脂肪酸的狗的尿中有苯甲酸的衍生物马尿酸。 Knoop由此推测无论脂肪酸
β氧化作用的发现过程
β氧化作用的提出是在二十世纪初，Franz Knoop 在此方面作出了关键性的贡献。他将末端甲基上连有苯环的脂肪酸喂饲狗，然后检测狗尿中的产物。结果发现，食用含偶数碳的脂肪酸的狗的尿中有苯乙酸的衍生物苯乙尿酸，而食用含奇数碳的脂肪酸的狗的尿中有苯甲酸的衍生物马尿酸。 Knoop由此推测无论脂肪酸链的
脂肪酸的β氧化的发现过程
β氧化作用的提出是在二十世纪初，Franz Knoop 在此方面作出了关键性的贡献。他将末端甲基上连有苯环的脂肪酸喂饲狗，然后检测狗尿中的产物。结果发现，食用含偶数碳的脂肪酸的狗的尿中有苯乙酸的衍生物苯乙尿酸，而食用含奇数碳的脂肪酸的狗的尿中有苯甲酸的衍生物马尿酸。 Knoop由此推测无论脂肪酸
关于β氧化的发现过程介绍
β氧化作用的提出是在二十世纪初，Franz Knoop 在此方面作出了关键性的贡献。他将末端甲基上连有苯环的脂肪酸喂饲狗，然后检测狗尿中的产物。结果发现，食用含偶数碳的脂肪酸的狗的尿中有苯乙酸的衍生物苯乙尿酸，而食用含奇数碳的脂肪酸的狗的尿中有苯甲酸的衍生物马尿酸。 Knoop由此推测无论脂肪酸
植物脂肪酸的合成
脂肪酸的合成途径：第一步：由乙酰辅酶A羧化酶催化乙酰辅酶A生成丙二酰单酰辅酶A第二步：脂肪酸合成酶以丙二酰单酰辅酶A为底物，以每次循环增加2个碳的频率合成酰基碳链，这个过程有酰基载体蛋白ACP的参与；第三步：不同碳链长度的酰基ACP，在酰基辅酶A合成酶的作用下合成酰基辅酶A，最后利用酰基转移酶合成三
关于生物素酶缺乏症的检查介绍
1、生物素酶缺乏症— 一般检查 急性期血常规化验常见全血细胞减少、粒细胞减少，稳定期常有贫血。急性期常见代谢性酸中毒、低血糖、高氨血症、高乳酸血症、电解质紊乱等。 2、生物素酶缺乏症— 血液酰基肉碱谱检测 3-羟基异戊酰肉碱增高，游离肉碱不同程度降低，一些患者丙酰肉碱、丙酰肉碱与乙酰肉碱比
关于叶酸缺乏症的病因分析
此病可因叶酸摄入不足，消化、吸收、利用障碍，需求量增高及排出过多引起。 1.对叶酸不吸收的先天性疾病、供给量不足、食欲缺乏、亚热带吸收不良综合征等均可引起叶酸缺乏。 2.妊娠和哺乳期女性、婴儿和青年等对叶酸需求量大者。 3.贫血、恶性肿瘤、寄生虫感染、无菌性脓肿、剥脱性皮炎等使
烟酸缺乏症的形成病因分析
1.摄入不足 烟酸的主要食物来源是肝、肾、瘦肉、家禽、鱼、花生、豆类等。当这些食物摄入不足，缺乏维生素B1和维生素B2均可引起烟酸缺乏症。见于以玉米为主食者，由于玉米所含的烟酸大部分为结合型，不经分解是不能为机体利用的，加之玉米蛋白质中缺乏色氨酸，故容易发生烟酸缺乏症。 2.不良生活习惯