关于长链3羟酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的预后和预防介绍

一、预后 预后与发病年龄、临床类型、能否早期诊治有关。若能尽早诊断并进行治疗,可以减少猝死,预防多种并发症。若能坚持治疗,注意保护心脏和肝脏功能,预后相对较好。 二、护理 1.规律进食,选择高糖、低长链脂肪酸饮食,避免饥饿及暴饮暴食。 2.避免剧烈运动或疲劳。 三、预防 患儿父母再次生育时,子女有25%的概率患病,50%的概率为无症状携带者,25%的概率完全正常。在先证者基因诊断明确的前提下,母亲孕期可以进行产前诊断。......阅读全文

酮体的组成

酮体是肝脏脂肪酸氧化分解的中间产物乙酰乙酸、β-羟基丁酸及丙酮三者的统称。酮体具有较强的合成酮体的酶系,但缺乏利用酮体的酶系,饥饿时酮体是包括脑在内的许多组织的燃料,可占脑能量来源的25%-75%,具有重要的生理意义。酮体合成酮体在肝细胞的线粒体中合成。合成原料为脂肪酸β-氧化产生的乙酰CoA.肝细

关于扭转痉挛的预后和预防的介绍

  预后  原发性扭转痉挛的转归差异较大,起病年龄和部位是影响预后的两个主要因素。起病年龄早(15岁以前)以及自下肢起病者,大多不断进展,最后几乎都发展为全身型,预后不良,多在起病若干年后死亡,自行缓解甚少。成年期起病且症状自上肢开始者预后较好,不自主运动趋向于长期局限于起病部位。常染色体显性遗传型

关于甲型肝炎的预后和预防的介绍

  预后  甲型肝炎以急性肝炎为主,无慢性化,预后好。同时感染或重叠感染其他嗜肝病毒时,病情可加重甚至可以发生重型肝炎。重型肝炎占全部甲肝病例的0.2%~0.4%,病死率高。患过甲肝或隐性感染者,可获得持久的免疫力。  预防  1.养成良好的卫生习惯,把住“病从口入”关。食品要高温加热,一般情况下,

关于阿米巴原虫病的预防和预后介绍

  1、疾病预后   肠阿米巴病及时治疗后预后良好。如并发肠出血、肠穿孔和弥漫性腹腔炎以及有肝、肺、脑部转移性脓肿者,预后差。  2、疾病预防   煮沸、过滤、消毒饮水,防止吃生菜及防止饮食的被污染,适当处理粪便,防止苍蝇孳生和灭蝇,均为重要措施。检查和治疗从事饮食业的排包囊者及慢性患者极为重要。

关于心源性晕厥的预后和预防介绍

  1、预后  是否存在器质性心脏疾病是影响此类晕厥患者预后最关键的因素。不存在器质性心脏病患者预后较好,存在器质性心脏病或左室功能不全的患者预后较差,若出现晕厥应立即采取各种治疗措施,并且高度警惕猝死的危险。  2、预防  本病的发病主要是患者自身存在器质性心脏病,因而预防重点在于针对不同类型器质

关于宫颈癌的预后和预防介绍

  一、预后  与临床期别、病理类型等密切相关。有淋巴结转移者预后差。宫颈腺癌早期易有淋巴转移,预后相对较差。总而言之,早期治疗预后较好。  二、预防  1.普及防癌知识,开展性卫生教育,提倡晚婚少育。  2.重视高危因素及高危人群,有异常症状者及时就医。  3.早期发现及诊治宫颈上皮内瘤变,阻断宫

关于脑膨出的预防和预后介绍

  1、预防  随着胎儿超声检查及母血中α-胎蛋白检测的常规应用,脑膨出在宫内即可获得诊断,这对决定是否终止妊娠有重要作用。  2、预后  单纯的脑膜脑膨出,经过手术治疗后,一般效果较好,可降低死亡率,降低脑积水的发生率,减少或缓解神经系统的损害症状,而脑膜脑室膨出、脑膜脑膨出一般均合并有神经功能障

关于急性会厌炎的预后和预防介绍

  一、预后  急性会厌炎患者经及时救治后一般预后好,大多数患者可治愈。但如果患者没有及时来医院救治,延误病情,则预后较差,严重的可以导致死亡。  二、预防  预防急性会厌炎的发生,平时应加强锻炼,增强机体抵抗力。对于会厌邻近器官的急性炎症,要及时治疗,防治感染蔓延。要保持口腔卫生,戒烟酒,少吃辛辣

关于肝血管疾病的预后和预防介绍

  1、预后  预后与疾病的种类、患者的身体状况、有无适当的治疗措施及措施采取是否及时有关,不同的肝血管疾病预后差异很大。  2、预防  定期体检,早期诊断,早期治疗,注意休息,戒除不良生活习惯(如戒烟、戒酒等),养成良好的生活、饮食习惯。

关于咽部麻风的预后和预防介绍

  一、预后  完成联合化疗的患者应监测至活动性症状完全消失,且皮肤涂片查菌阳性者待阴转后3个月查菌一次,连继2次阴性者,皮肤涂片查菌阴性者待活动性症状完全消失皮肤涂片查菌仍为阴性者,才为临床治愈。  二、预防  1.及早发现病人。  2.用联合化疗普遍治疗病人。  3.化学预防。  4.卡介苗接种

关于神经型白塞病的预后和预防介绍

  1、预后  预后取决于躯体病的病程和严重程度,预后一般是可逆的,恢复后大多不遗留精神缺陷。少数长期陷入昏迷者,偶可遗留人格改变或智能减退。  2、预防  胶原系统疾病尚无有效的预防措施。较好的性格、心理将有助于减轻患病后精神症状的产生。

关于支气管癌的预后和预防介绍

  原发性支气管癌预后不良,一般来讲,原发性支气管癌未经治疗者可生存8个月,约10%~35% 的肿瘤可切除,但总的5年生存率约13%.边界清楚,生长缓慢的肿瘤病人,切除肿瘤后5年生存率可在ⅢA期非小细胞肺癌的15%到Ⅰ期非小细胞肺癌的 70%范围内变化。周围小结节病灶经肺叶切除效果最佳,对于生存者应

关于癫痫持续状态的预后和预防介绍

  1、预后  癫痫持续状态在癫痫患者中的发病率为1%~5%,至今其病死率仍高达13%~20%,因而,应充分重视其诊断及处理。  2、预防  癫痫病的预防非常重要。预防癫痫不仅涉及医学领域,而且与全社会的关心有关。预防癫痫的发生;控制其发作;减少癫痫对患者心理的不良影响。

关于肠道蛔虫症的预后和预防介绍

  1、预后  蛔虫寄生在体内一般多在1~2年内即死亡,也就是说,如果感染了蛔虫病,不经任何治疗,只要做到不再重复感染,过1~2年虫体可自行排出。另一方面,蛔虫病虽经有效的治疗,但如果不注意卫生,使虫卵再进入人体,两个月后在肠道内又会发育为成虫。  2、预防  教育小儿养成良好的卫生习惯,不生吃瓜果

关于丝虫病的预后和预防介绍

  一、预后  一旦患了本病,早期足量足疗程的海群生治疗常能治愈。晚期病例难以迅速奏效,单靠杀虫药治疗是不够的,还要配合其他辅助疗法。必要时还可施行手术治疗,但手术效果往往不一定理想。反复多疗程的海群生治疗仍可望治愈。  二、预防  1.普查普治  及早发现患者和带虫者,及时治愈,既保证人民健康,又

关于食管黏膜损伤的预后和预防介绍

  一、预后  本病一般预后较好。食管黏膜表层剥脱后剥脱的食管黏膜可很快再生,不留瘢痕。但若发生感染波及肌层时则有可能引起瘢痕狭窄。  二、预防  1、养成良好进餐习惯  避免干硬食物或尖锐异物吞咽时擦伤食管黏膜。  2、避免医源性损伤  避免在做食管镜或胃镜检查时发生医源性食管黏膜损伤,尤其是老年

关于小儿尿路梗阻的预后和预防介绍

  1、预后  预后与梗阻的部位,梗阻的病因及发生速度的不同有关,如能及时顺利解除梗阻,则预后良好,如梗阻不能通过内、外科学治疗而解除,常须长期引流。  2、预防  预防上尿路结石的发生,应消除尿路梗阻因素,如对于先天性尿路畸形应积极处理。如早期发现包皮口、尿道口的狭窄,及时予以解除。  创伤和炎症

脂肪酸氧化的β氧化前提的介绍

  1>脂肪酸的活化  和葡萄糖一样,脂肪酸参加代谢前也先要活化。其活化形式是硫酯——脂肪酰CoA,催化脂肪酸活化的酶是脂酰CoA合成酶(acyl CoA synthetase)。  活化后生成的脂酰CoA极性增强,易溶于水;分子中有高能键、性质活泼;是酶的特异底物,与酶的亲和力大,因此更容易参加反

重症先天性粒细胞缺乏症的预后和预防介绍

  1、预后  多数患者出生时或出生后不久就发生不易控制的严重感染,如不及时治疗可危及生命。有的患者可能会发展成白血病。  2、预防  重症先天性粒细胞缺乏症与遗传有关,有明确家族史或携带者可通过遗传咨询、产前检查等方法预防子代患病。

关于三甲基巴豆酰辅酶A梭化酵素缺乏症的病因分析

  三甲基巴豆酰辅酶A梭化酵素缺乏对生物素治疗无反应,必须与生物素反应性多种羧化酶缺乏鉴别。后者是由于生物素代谢障碍,即生物素酶和全羧化酶合成酶缺乏,累及全部4种生物素依赖性羧化酶。所有这一类疾病均有三甲基巴豆酰辅酶A羧化酵素缺乏,尿中主要代谢产物为3-羟基异戊酸和3-甲基巴豆酰甘氨酸。在多种羧化酶

酮体的分解方式和途径

1、羟丁酸可由羟丁酸脱氢酶氧化生成乙酰乙酸,在肌肉线粒体中被3-酮脂酰辅酶A转移酶催化生成乙酰辅酶A和琥珀酸。也可由乙酰乙酰辅酶A合成酶激活,但前者活力高且分布广泛,起主要作用。2、丙酮由于量微在人体代谢上不占重要地位,而是随尿排出体外,当血中酮体显著增高时,丙酮也可从肺直接呼出,使呼出气体有烂苹果

关于甲沟炎的预防预后介绍

  一、甲沟炎的预后:  甲沟炎可反复发作导致疼痛;发生于足部者可影响正常行走,给患者生活、工作和学习带来极大不便,甚至产生心理压力。如不及时去除病灶,复发率可达60%~80%。不同类型的甲沟炎,其预后不同:  1、急性甲沟炎预后良好。  2、慢性甲沟炎的预后与患者的依从性息息相关。存在职业风险,使

关于辅酶、辅基和激活剂的区别介绍

  根据酶催化反应最适条件的要求,原则上在酶测定体系中应加入一定量的辅助因子。辅助因子(cofactors)是指酶的活性所需要的一种非蛋白质成分,包括辅酶、辅基和金属离子激活剂。与酶紧密结合的辅因子称为辅基;不含辅基的酶蛋白称为脱辅基酶蛋白(apoenzyme),没有催化活性,必须加入足量辅基,和它

关于麻风病的预防和预后的介绍

  预后  完成联合化疗的患者应监测至活动性症状完全消失,且皮肤涂片查菌阳性者待阴转后3个月查菌一次,连继2次阴性者,皮肤涂片查菌阴性者待活动性症状完全消失皮肤涂片查菌仍为阴性者,才为临床治愈。  预防  1、及早发现病人。  2、用联合化疗治疗病人。  3、化学预防。  4、卡介苗接种。  5、麻

关于肠道菌群失调的预后和预防的介绍

  预后  肠道菌群失调症除引起严重吐泻脱水、失血、发生毒血症、甚至休克导致预后较差外,一般预后良好。  预防  合理应用抗生素。对年老体弱、慢性消耗性疾病者,使用抗生素或者激素时,严格掌握适应证,最好能作药物敏感试验,选择最敏感的抗生素。对高龄及病后体弱者,在用抗生素的同时并配合使用乳酸菌素或双岐

关于癫痫持续状态的预后和预防的介绍

  预后  癫痫持续状态在癫痫患者中的发病率为1%~5%,至今其病死率仍高达13%~20%,因而,应充分重视其诊断及处理。  预防  癫痫病的预防非常重要。预防癫痫不仅涉及医学领域,而且与全社会的关心有关。预防癫痫的发生;控制其发作;减少癫痫对患者心理的不良影响。

关于肛周脓肿的预后和预防的介绍

  预后  早期通过积极的手术治疗,绝大部分肛管直肠周围脓肿可获得治愈。高位脓肿病情复杂,存在反复发作可能。极少数患者因感染过重,可造成死亡。  预防  肛管直肠周围脓肿的发病有多方面的原因,但肠道菌群失调与免疫力下降是两个根本原因,因此预防肠道菌群失调和提高免疫力是预防肛周脓肿的根本之策。

关于白细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症的预后介绍

  G-6-PDA-型缺乏者溶血发作一般是自限性的。CNSHA患者可以发生胆石症,在感染或服药后溶血期病情加剧,但血红蛋白水平仍相对稳定几乎所有药物或感染诱导的溶血患者都可平安地恢复正常,蚕豆病和伴有胆红素脑病的新生儿黄疸相对较危险但经及时治疗病死率亦极低。

关于白细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症的预后介绍

  白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的预后:G-6-PDA-型缺乏者溶血发作一般是自限性的。CNSHA患者可以发生胆石症,在感染或服药后溶血期病情加剧,但血红蛋白水平仍相对稳定几乎所有药物或感染诱导的溶血患者都可平安地恢复正常,蚕豆病和伴有胆红素脑病的新生儿黄疸相对较危险但经及时治疗病死率亦极低。

关于神经管畸形的预后和预防介绍

  预后  隐性脊柱裂、无神经组织的囊肿切除后不妨碍健康。囊肿继发感染可引起脑膜炎。有神经系统症状者预后不良,切除囊肿后症状很难改善,而且往往加重。  预防  1.对有高危因素的孕妇,应加强产前遗传咨询和必要的产前诊断,以防止严重先天缺陷胎儿的出生。  2.补充叶酸和维生素B12,孕妇在孕前l个月至