简述肉芽肿性多血管炎的临床表现
临床表现多样，可累及多系统。典型的GPA有三联征：上呼吸道、肺和肾脏病变。 病初常见发热、疲劳、抑郁、食欲不振、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见，有时是鼻窦细菌感染引起。 70%以上患者的上呼吸道最先受累，表现为慢性鼻炎、鼻窦炎，有鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性分泌物。病情严重时可见鼻咽部溃疡、鼻咽部骨与软骨破坏引起鼻中隔或软腭穿孔，甚至鞍鼻畸形。气管受累常导致气管狭窄。 肺病变见于70%～80%患者，可致咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困难，约34%患者出现迁移性或多发性肺病变，X线检查可见中下肺野结节和浸润，有的呈空洞，20%有胸腔积液。 70%～80%患者在病程中出现不同程度的肾小球肾炎，常见的表现为血尿、蛋白尿、细胞管型，重者可因进行性肾病变导致肾衰竭。 52%患者有眼病变：眶部血管炎表现为结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变，15%～20%眼球突出。 还可因咽鼓管阻塞致中耳炎，可见脓......阅读全文
简述肉芽肿性多血管炎的临床表现
临床表现多样，可累及多系统。典型的GPA有三联征：上呼吸道、肺和肾脏病变。 病初常见发热、疲劳、抑郁、食欲不振、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见，有时是鼻窦细菌感染引起。 70%以上患者的上呼吸道最先受累，表现为慢性鼻炎、鼻窦炎，有鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性分泌物。病
如何诊断肉芽肿性多血管炎？
临床表现有上、下呼吸道病变与肾小球肾炎三联征，实验室检查c-ANCA阳性，组织病理检查呈坏死性肉芽肿炎可确诊。有时只有二联征或仅局限某一部位病变，组织病理不典型或不能进行活检时，诊断有一定困难。 无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描辅助诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检
关于肉芽肿性多血管炎的简介
肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegenergranulomatosis，WG），是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。临床少见，表现复杂多样，诊断困难，容易误诊。
肉芽肿性血管炎的临床表现
GPA临床表现多样，可累及多系统。典型的GPA有三联征：上呼吸道、肺和肾病变。一般症状可以起病缓慢，持续一段时间，也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。上呼吸道症状大部分患者以上呼吸道病变
肉芽肿性血管炎的临床表现
GPA临床表现多样，可累及多系统。典型的GPA有三联征：上呼吸道、肺和肾病变。一般症状可以起病缓慢，持续一段时间，也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。上呼吸道症状大部分患者以上呼吸道病变
简述肺变应性肉芽肿与血管炎的临床表现
发病前往往有8～10年的过敏性疾病史，主要为哮喘和过敏性鼻炎。全身多器官均可受累，可有鼻（窦）炎和鼻息肉、皮下结节、紫癜、荨麻疹、多发性神经炎或中枢神经受累、腹痛、腹泻、上消化道出血、心包炎、高血压、心衰、肾功能不全等。大多数病人有发热、淋巴腺体肿大，半数病人出现关节痛，少数病人有可逆性突眼和听
关于肉芽肿性多血管炎的预后介绍
若延误诊断，未及时合理治疗，死亡率很高。目前大部分患者经正确治疗能维持长期缓解，80%患者存活时间可超过5年。影响预后的主要因素是难控制的感染和不可逆的肾脏损害，年龄57岁以上，血肌酐水平升高是预后的不良因素。
关于肉芽肿性多血管炎的病因分析
病因至今不明。遗传因素中可能与多个人类白细胞抗原有关，感染因素中对金黄色葡萄球菌过敏可能较重要。多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分。
治疗肉芽肿性多血管炎的相关介绍
治疗可分为3期：诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗，若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者，开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松（龙）至少用药4周，症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的
肉芽肿性血管炎的临床表现介绍
GPA临床表现多样，可累及多系统。典型的GPA有三联征：上呼吸道、肺和肾病变。 一般症状 可以起病缓慢，持续一段时间，也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。 上呼吸道症状 大部
关于肉芽肿性多血管炎的鉴别诊断介绍
常需与鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎、败血症（特别是真菌和分枝杆菌感染）、淋巴瘤性肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、肺出血-肾炎综合征（Good-pasture syndrome）、复发性多软骨炎及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。
简述变应性肉芽肿性血管炎的治疗方案
本病的治疗原则是如果病人病情严重，临床表现典型，伴有外周血嗜酸性粒细胞增高，即使缺乏病理检查，也要开始治疗。因早期治疗不但能使病情减轻，甚或可预防重要脏器损害，改善预后。本病对糖皮质激素反应良好，可改善过敏症状及降低嗜酸粒细胞，缓解血管炎。大剂量氢化可的松（皮质醇）反应不佳时，尽早加用细胞毒药，
关于肉芽肿性多血管炎的实验室检查介绍
大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多，为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegener's granulomatosis，WG），嗜酸性粒细胞
简述肉芽肿性肝病的临床表现
在日光照射的皮肤上初发单个或群集的小丘疹或结节，正常皮色、淡红或暗红色，逐渐扩大增多，形成斑块，中央凹陷呈环状或不整形，边缘光滑，具珍珠样色泽，呈堤状隆起。环的直径0.5—4cm或以上，3—5个至数十个不等，质较韧，略具浸润，表面无鳞屑，无角化现象，环中皮肤外观正常或现轻度萎缩。各环可相互融合，
简述结节性血管炎的临床表现
多见于30～60岁女性，但也偶见于男性，男女之比约为1：5，好发于下肢，特别是小腿后侧，大腿，臀部及上臂也可累及，皮损为鲜红，暗红乃至正常皮色的小结节至较大的浸润斑块，呈圆形或椭圆形，常初发于小腿，一般与蚕豆大小相仿，结节较硬，表面皮肤红热，有自发痛或轻度触痛，2～4周消失或遗留纤维性结节，多不
关于肉芽肿性多血管炎的组织病理学检查介绍
此病主要累及小动脉和小静脉，冠状动脉等中等血管也可受侵犯，大血管受累者少见。病变分布于依次为：肺（肺内浸润影、哮喘）、皮肤（紫癜、结节）、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累，肾脏损害较轻，突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内，以肺脏和
简述中枢神经系统肉芽肿性血管炎的临床表现及诊断
1.可发生于任何年龄，既往身体多健康。平均发病年龄在40多岁（3～74岁），男女均可发病，男性略多。约60%的患者呈急性或亚急性起病，但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退，以及局灶性神经损害的病程，在疾病的早期症状可自行缓解。 2.最常见的症状是头痛，据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出
如何诊断肉芽肿性血管炎？
GPA的诊断时间平均为5 -15个月。国外资料报道其中40%的诊断是在不到三个月的时间里得出的，10%可长达5 -15年才被诊断。为了达到最有效的治疗，GPA早期诊断至关重要。无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据
肉芽肿性血管炎利简介
肉芽肿性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往称为韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis, WG）。是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病在1931年由Klinger首次描述，在1936年由Wegen
肉芽肿性血管炎的治疗方法
治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差 [7] 。1、糖皮质激素：活动期用泼尼松1.0 - 1.5 mg·kg-1·d-1。用4～
肉芽肿性血管炎的病因分析
该病男性略多于女性，从儿童到老年人均可发病，最近报道的年龄范围在5 -91岁之间发病，但中年人多发，40~50岁是本病的高发年龄，平均年龄为41岁。各种人种均可发病，根据美国Gary S. Hoffma的研究，GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病，其中97%的患者是高加索人，
肉芽肿性血管炎的基本介绍
肉芽肿性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往称为韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis, WG）。是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁
肉芽肿性血管炎的病患护理
1.一级预防(1)加强营养，增强体质。(2)预防和控制感染，提高自身免疫功能。(3)避免风寒湿，避免过累，忌烟酒，忌吃辛辣食物。(4)室外活动时保护眼用眼罩防护及鼻部的保护。2.二级预防早期诊断，了解眼、鼻感染情况，做好临床观察，早期发现各个系统的损害，早期治疗，主要控制眼、鼻的感染。3.三级预防注
肉芽肿性血管炎的临床特点
肉芽肿性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往称为韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis, WG）。是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎
肉芽肿性血管炎的鉴别诊断
GPA因为可以出现上、下呼吸道以及肾脏的相关症状，经常需要与临床上常见的鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎等进行鉴别，另外，尚需要与以下几种疾病鉴别：1．显微镜下多血管炎：1993年以前将显微镜下多血管炎作为GPA的一个亚型，目前认为显微镜下多血管炎为一独立的系统性血管炎。是一种主
肉芽肿性血管炎的诊断方法
GPA的诊断时间平均为5 - 15个月。国外资料报道其中40%的诊断是在不到三个月的时间里得出的，10%可长达5 - 15年才被诊断。为了达到最有效的治疗，GPA早期诊断至关重要。无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据，病
肉芽肿性血管炎的预后保健
GPA通过用药尤其是糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗和严密的随诊，能诱导和维持长期的缓解。近年来，GPA的早期诊断和及时治疗，提高了治疗效果。过去，未经治疗的GPA平均生存期是5个月，82%的患者一年内死亡，90%多的患者两年内死亡。目前大部分患者在正确治疗下能维持长期缓解。影响预后的主要因素是难以控制
肉芽肿性血管炎的鉴别诊断
GPA因为可以出现上、下呼吸道以及肾脏的相关症状，经常需要与临床上常见的鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎等进行鉴别，另外，尚需要与以下几种疾病鉴别： 1．显微镜下多血管炎：1993年以前将显微镜下多血管炎作为GPA的一个亚型，目前认为显微镜下多血管炎为一独立的系统性血管炎。
肉芽肿性血管炎的临床特点
肉芽肿性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往称为韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis, WG）。是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎
简述肉芽肿性唇炎的临床表现
大多在青年或中年发病。男女性别无明显差异。起病及进程缓慢，一般无创伤及局部感染病史。上下唇均可发病，但上唇较多。一般先从唇的一侧开始，唇红黏膜正常色。肿胀局部柔软，有垫褥感。肿胀以无痛、无瘙痒、压之无凹陷性水肿为特征。病初肿胀可以完全消退，但随多次复发后则不会完全消退。随病程发展蔓延至全唇并波及