关于肉芽肿性多血管炎的病因分析
病因至今不明。遗传因素中可能与多个人类白细胞抗原有关,感染因素中对金黄色葡萄球菌过敏可能较重要。多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分。......阅读全文
关于肉芽肿性多血管炎的病因分析
病因至今不明。遗传因素中可能与多个人类白细胞抗原有关,感染因素中对金黄色葡萄球菌过敏可能较重要。多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分。
肉芽肿性血管炎的病因分析
该病男性略多于女性,从儿童到老年人均可发病,最近报道的年龄范围在5 -91岁之间发病,但中年人多发,40~50岁是本病的高发年龄,平均年龄为41岁。各种人种均可发病,根据美国Gary S. Hoffma的研究,GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病,其中97%的患者是高加索人,
关于肉芽肿性多血管炎的简介
肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis, GPA)又称韦格纳肉芽肿(wegenergranulomatosis,WG),是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。临床少见,表现复杂多样,诊断困难,容易误诊。
关于肉芽肿性多血管炎的预后介绍
若延误诊断,未及时合理治疗,死亡率很高。目前大部分患者经正确治疗能维持长期缓解,80%患者存活时间可超过5年。影响预后的主要因素是难控制的感染和不可逆的肾脏损害,年龄57岁以上,血肌酐水平升高是预后的不良因素。
关于肉芽肿性多血管炎的鉴别诊断介绍
常需与鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎、败血症(特别是真菌和分枝杆菌感染)、淋巴瘤性肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、肺出血-肾炎综合征(Good-pasture syndrome)、复发性多软骨炎及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。
如何诊断肉芽肿性多血管炎?
临床表现有上、下呼吸道病变与肾小球肾炎三联征,实验室检查c-ANCA阳性,组织病理检查呈坏死性肉芽肿炎可确诊。有时只有二联征或仅局限某一部位病变,组织病理不典型或不能进行活检时,诊断有一定困难。 无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描辅助诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检
关于肉芽肿性多血管炎的实验室检查介绍
大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis, GPA)又称韦格纳肉芽肿(wegener's granulomatosis,WG),嗜酸性粒细胞
治疗肉芽肿性多血管炎的相关介绍
治疗可分为3期:诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松(龙)至少用药4周,症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的
关于系统性血管炎的病因分析
血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润,并伴有血管损伤,包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死。致病因素直接作用于血管壁的为原发性血管炎,在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病;由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。 少数病因较明确,如血清病,药物变态反应
关于肉芽肿性多血管炎的组织病理学检查介绍
此病主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少见。病变分布于依次为:肺(肺内浸润影、哮喘)、皮肤(紫癜、结节)、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累,肾脏损害较轻,突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内,以肺脏和
关于肉芽肿性唇炎的病因分析
病因不明。可能与链球菌、分枝杆菌、单纯疱疹病毒等细菌或病毒感染,对钴、桂皮、可可、香旱芹油精等的过敏反应,自主神经系统调节的血管舒缩紊乱,遗传因素等有关。亦有文献报道可能与慢性根尖周病、鼻咽部炎症等有关。女性患者可能与月经周期有关。
简述肉芽肿性多血管炎的临床表现
临床表现多样,可累及多系统。典型的GPA有三联征:上呼吸道、肺和肾脏病变。 病初常见发热、疲劳、抑郁、食欲不振、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见,有时是鼻窦细菌感染引起。 70%以上患者的上呼吸道最先受累,表现为慢性鼻炎、鼻窦炎,有鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性分泌物。病
关于变应性肉芽肿性血管炎的简介
变应性肉芽肿性血管炎(Allergic Granulomatosis with Polyangiitis,AGPA),又称嗜酸性肉芽肿性血管炎。是主要累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型,较为罕见,它有三个显著的病理组织学特点,即坏死性血管炎、组织嗜酸性粒细胞浸润、和血管外肉芽肿。常见多器官受
关于肉芽肿性乳腺炎的病因分析
1、自身免疫性疾病:由乳汁所引起的局部免疫现象及局部超敏反应。非细菌感染,与口服避孕药的应用有关。也可能为感染、创伤、化学刺激引起炎症,毁坏导管上皮,腔内容物进入小叶间质,引起肉芽肿反应,并进一步破坏小叶结构有关。好发于生育年龄、已婚经产的妇女。 2、可能由于导管内的乳汁、分泌物及角化上皮逆向
肉芽肿性肝病的病因分析
肉芽肿性肝病的病因很多,最主要的是感染性疾病,如细菌感染(如结核和其他分枝杆菌感染、土拉菌病、布鲁菌病、麻风等),真菌感染(如球孢子菌病、组织胞浆菌病等),寄生虫感染(如阿米巴病、贾弟虫病、华支睾吸虫病等),病毒感染(如传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒感染、水痘、流感B、性病性淋巴肉芽肿),以及
肉芽肿性酒渣鼻的病因分析
肉芽肿性酒渣鼻是一种特殊形式的丘疹型酒渣鼻,临床特点为在颜面发生淡红色或黄褐色丘疹、皮肤潮红充血。 Lewandowsky根据其病理改变有结核样结构改变、结核菌素试验阳性等,认为本病属结核之一,而与酒渣鼻分开。但近来很多学者研究认为酒渣鼻亦可有结核样结构,而且此种病人结核菌素试验结果不定,皮损
关于安卡相关性血管炎的病因分析
1、安卡相关性血管炎的病因并不明确,多数病因不明,少数病因较明确,如血清病,药物变态反应及感染,乙型肝炎病毒已证实是长期多种安卡相关性血管炎的病因,进而又发现中华巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T细胞白血病病毒,均能引起安卡相关性血管炎。 2、是一组与血管坏死及炎症有关的疾病,较明确的病因有血清
关于变应性皮肤结节性血管炎的病因分析
本病病因不明。部分患者有明确的结核病史或静止的结核病灶,结核菌素皮肤试验可呈强阳性,抗结核药物治疗有较好效果;少部分患者发病前后几天有发热、咽痛或扁桃体炎,以及抗“O”升高。目前认为该病与病原菌感染或其代谢产物诱发的迟发型变态反应有关,系一临床独立疾病,但大部分病例发病原因仍不明,可能与多种因素
关于变应性肉芽肿性血管炎的预后介绍
本病存活期为6个月~15年,平均4~6年,1年生存率为92%,5年生存率为62%,平均9年。在糖皮质激素应用之前,变应性肉芽肿性血管炎的病人常死于充血性心力衰竭和心肌梗死,约半数病人只存活3个月。多器官受累,尤其是心血管系统、少见的中枢神经系统和肾脏的受累是该病预后差的危险因素。大剂量糖皮质激素
肉芽肿性血管炎的流行病学与病因
该病男性略多于女性,从儿童到老年人均可发病,最近报道的年龄范围在5 - 91岁之间发病,但中年人多发,40~50岁是本病的高发年龄,平均年龄为41岁。各种人种均可发病,根据美国Gary S. Hoffma的研究,GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病,其中97%的患者是高加索人,2%
肉芽肿性血管炎的流行病学与病因
该病男性略多于女性,从儿童到老年人均可发病,最近报道的年龄范围在5 - 91岁之间发病,但中年人多发,40~50岁是本病的高发年龄,平均年龄为41岁。各种人种均可发病,根据美国Gary S. Hoffma的研究,GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病,其中97%的患者是高加索人,2%
关于WEGNER肉芽肿的病因分析
虽然关于Wegner肉芽肿的病因学和免疫学已有大量的研究资料,但许多详细环节还不清楚。长期以来人们怀疑感染因素是引起Wegner肉芽肿的病因。在寻找病因时人们使用了多种有效的新技术,但前景并不乐观, 有人推测WEGNER肉芽肿的病因可能与病毒感染有关。然而分子生物学和血清学方面并未发现有病毒感染
关于变应性肉芽肿性血管炎的病理生理介绍
变应性肉芽肿性血管炎的发病机制与免疫异常有关。ANCA在间接免疫荧光镜下可分为2型:p-ANCA和c-ANCA。在变应性肉芽肿性血管炎中多为p-ANCA,急性期绝大多数呈阳性,且很快缓解。推测ANCA在该病的发病中起一定作用。亦有人推测为嗜酸性粒细胞释放阳离子蛋白,该类物质主要侵犯小动脉、小静脉
关于变应性肉芽肿性血管炎的辅助检查介绍
1.组织病理学检查本病主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少见。病变多分布于依次为:肺(肺内浸润影、哮喘)、皮肤(紫癜、结节)、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累,肾脏损害较轻,突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或
一例肉芽肿性多血管炎合并颅内动脉瘤病例分析
1.病历摘要 男,67岁,因“左侧头痛3个月余,左耳鸣伴听力下降2个月余,左眼视力下降2周”入本院肿瘤科。病人2016年5月出现左侧头痛,在当地按照“鼻炎”治疗,1个月后出现左侧耳鸣,伴左侧听力下降,在外院行经鼻内镜手术,内镜见:鼻咽左侧壁黏膜稍增厚,病理提示:鼻咽黏膜慢性炎症,术后予止痛治疗。20
关于韦格纳肉芽肿性巩膜炎的病因分析
韦格纳肉芽肿性巩膜炎的病因不明。近年的研究显示,Wegener肉芽肿可能是一种由T细胞介导的迟发型超敏反应,发病机制主要为免疫复合物,抗血管内皮细胞抗体淋巴细胞和抗溶酶体抗体介导的免疫损伤,其中淋巴细胞介导的损伤可导致形成离合T细胞和巨噬细胞的肉芽肿,且对软组织损伤的作用较大。也有认为是一种对未
关于颅内肉芽肿性动脉炎的病因分析
本病病因不明,电镜发现患者中枢神经系统血管壁细胞有病毒颗粒认为可能与病毒(巨细胞病毒、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒、AIDS病毒)感染有关虽然在血管壁有直接免疫交互作用,但尚未获得本病由免疫复合物介导的证据。 受累的血管壁常有淋巴细胞浆细胞和其他单核细胞浸润但无嗜酸细胞浸润。虽然血管中膜外膜或
荨麻疹性血管炎的病因分析
本病为一种免疫复合物疾病,病因及发病机制较复杂。 1.诱发荨麻疹性血管炎的因素不明。有报道认为可能是对化学物品、药物(如碘剂)病原体抗原引起的超敏性血管炎。 2.在低补体性荨麻疹性血管炎,自身抗体(低分子量血清补体C1q沉淀素)直接抗C1q的胶原样区,导致血清中C1q的减少,然后激活补体途径
如何诊断肉芽肿性血管炎?
GPA的诊断时间平均为5 -15个月。国外资料报道其中40%的诊断是在不到三个月的时间里得出的,10%可长达5 -15年才被诊断。为了达到最有效的治疗,GPA早期诊断至关重要。无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据
肉芽肿性血管炎利简介
肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA),既往称为韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG)。是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。该病在1931年由Klinger首次描述,在1936年由Wegen