如何诊断肉芽肿性多血管炎？
临床表现有上、下呼吸道病变与肾小球肾炎三联征，实验室检查c-ANCA阳性，组织病理检查呈坏死性肉芽肿炎可确诊。有时只有二联征或仅局限某一部位病变，组织病理不典型或不能进行活检时，诊断有一定困难。 无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描辅助诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据。......阅读全文
肉芽肿性血管炎免疫抑制剂介绍
（1）环磷酰胺:通常给予每天口服1.5 -2 mg/kg，也可用200mg，隔日一次。对病情平稳的患者可用1 mg/kg维持。对严重病例给予1.0g冲击治疗，每3 ~ 4周一次，同时给予每天口服100mg。或每2周给予静滴0.6g~0.8g。环磷酰胺是治疗本病的基本药物，可使用一年或数年，撤药
关于肉芽肿性血管炎的一般治疗介绍
治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差 [7] 。 糖皮质激素：活动期用泼尼松1.0 -1.5 mg·kg-1·d-1。用4
肉芽肿性肝病的鉴别诊断
（一） 环状肉芽肿 临床表现相似，但病理变化不同，真皮中部有胶原变性，罕有巨细胞。 （二） 结节病 结节呈淡红、青红或红褐色，压诊见淡黄褐色斑，表现附细小鳞屑，皮疹，消退后留淡褐色色素沉着。常伴发眼、骨骼或其它内脏病发。Kveim试验阳 性。 （三） 类脂质渐进性坏死 皮疹与日晒无关，好发小
简述中枢神经系统肉芽肿性血管炎的临床表现及诊断
1.可发生于任何年龄，既往身体多健康。平均发病年龄在40多岁（3～74岁），男女均可发病，男性略多。约60%的患者呈急性或亚急性起病，但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退，以及局灶性神经损害的病程，在疾病的早期症状可自行缓解。 2.最常见的症状是头痛，据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出
关于变应性肉芽肿性血管炎的实验室检查介绍
大部分病人均有血嗜酸性粒细胞增多，为该病的重要特点之一。嗜酸性粒细胞可高达1.5×109/L，甚至高达60×109/L，分类嗜酸性细胞可>50%，部分病人血清IgE显著升高，并可有IgG增高，且和病情严重程度相关。补体多正常，常有贫血，血沉增快，血清抗MPO抗体P-ANCA和（或）c-ANCA可
过敏性血管炎的鉴别诊断
典型过敏性血管炎主要与下列疾病鉴别： 1.过敏性紫癜 多发生于儿童及青年。皮肤关节、胃肠道和肾脏等多器官常同时受侵，皮损的形态较单一，以可触及的风团性紫癜和瘀斑为特征，尿中可出现蛋白和红细胞，可有消化道出血等。 2.丘疹坏死性结核疹 多发生在青年。损害对称分布于四肢伸侧，关节附近和臀部，呈暗
如何诊断多骨性纤维异常增生症？
具有下列第1项或第2项则诊断可成立，如具有第3项应高度考虑MAS诊断的可能。 1、多骨性纤维异常增生症具有骨损害、皮肤色素沉着和性早熟3大主征。 2、多骨性纤维异常增生症具有骨纤维结构不良的X线表现，皮肤Cafe-au-lait点，年龄在30岁以下，伴有内分泌或非内分泌的异常。 3、多骨性
如何诊断结节性多动脉炎？
皮肤型主要根据皮损表现，尤以沿浅表动脉分布的皮下结节，多形性损害，必要时皮肤活组织检查可明确诊断。 系统型因累及系统广泛，临床表现多伴，诊断尚无统一标准，1990年美国风湿病协会提出的标准可供参考： ①体重自发病以来减少≥4kg。 ②皮肤网状青斑。 ③能除外由于感染，外伤或其他原因所致的
如何诊断衣原体淋巴肉芽肿？
衣原体淋巴肉芽肿包括：反应性淋巴结肿大、软下疳、梅毒、瘰疬性皮肤结核、猫抓病、Hodgkin病(表1)。梅毒、软下疳的溃疡和淋巴结病有其特征，实验室检查有帮助；腹股沟瘰疬性皮肤结核或腹股沟淋巴结结核也是重要的鉴别诊断，其病程缓慢无痛感，结核的实验室检查阳性；猫抓病为急性疾病；Hodgkin病则为
肉芽肿性血管炎的流行病学与病因
该病男性略多于女性，从儿童到老年人均可发病，最近报道的年龄范围在5 - 91岁之间发病，但中年人多发，40~50岁是本病的高发年龄，平均年龄为41岁。各种人种均可发病，根据美国Gary S. Hoffma的研究，GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病，其中97%的患者是高加索人，2%
肉芽肿性血管炎的流行病学与病因
该病男性略多于女性，从儿童到老年人均可发病，最近报道的年龄范围在5 - 91岁之间发病，但中年人多发，40~50岁是本病的高发年龄，平均年龄为41岁。各种人种均可发病，根据美国Gary S. Hoffma的研究，GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病，其中97%的患者是高加索人，2%
关于肺变应性肉芽肿与血管炎的治疗说明
出现血管炎症状后如不予治疗，约半数病人只存活3个月。如给予激素治疗，其平均生存期可达9年。开始数周，常予泼尼松40～60mg/d口服，以后予小剂量维持至少一年。对控制不满意时，可予甲基强的松龙、硫唑嘌吟或环孢霉素冲击治疗。
如何治疗肉芽肿性酒渣鼻？
由于病因不明，治疗多为对症性，尽量防止加重本病的因素，调整内分泌，纠正胃肠道功能紊乱，禁烟、咖啡、辛辣刺激性食物，勿暴饮暴食，保持大便通畅，避免使用刺激皮肤的碱性肥皂、酒精、洗洁剂、染色剂、收敛剂等，以及避免曝晒，过冷过热刺激。生活规律，避免精神紧张。 1.系统治疗 可选用甲硝唑、四环素、克
如何诊断多系统萎缩？
1. 成年期缓慢起病、进行性发展，无家族史。 2. 临床表现为逐渐进展的自主神经功能障碍（尿失禁伴男性勃起功能障碍，或体位性低血压）。 3. 下列两项之一：①帕金森综合症：运动迟缓，伴强直、震颤或姿势反射障碍，对左旋多巴类药物反应不良；②小脑功能障碍：步态共济失调，伴小脑性构音障碍、肢体共济
如何诊断结节性多动脉炎性巩膜炎？
组织活检是PAN最有力的诊断手段，发现有中小动脉的坏死性血管炎，并与多系统的临床表现相吻合时可确诊。在有症状的部位如皮肤、睾丸、附睾骨骼肌和周围神经的活检最具有价值但对无病变部位的活检一般难以确诊。
系统性血管炎的诊断及鉴别
诊断 （1）首先区分原发与继发性 （2）ANCA，以上已对ANCA的意义进行了说明，这里主要强调下其在血管炎诊断中的应用。近来研究表明联合使用IIF法检测ANCA和ELISA方法检测PR3和MPO抗原，对于ANCA相关的血管炎具有很高的特异性。 ANCA相关血管炎：WG、CSS、MPA，这
关于肺变应性肉芽肿与血管炎的实验检查介绍
外周血嗜酸粒细胞增高，最高可达10000/mm3，IgE亦增高，且和病情严重程度相关，类风湿因子弱阳性，补体水平大多正常，常有贫血，血沉增快，支气管 肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。
简述肺变应性肉芽肿与血管炎的临床表现
发病前往往有8～10年的过敏性疾病史，主要为哮喘和过敏性鼻炎。全身多器官均可受累，可有鼻（窦）炎和鼻息肉、皮下结节、紫癜、荨麻疹、多发性神经炎或中枢神经受累、腹痛、腹泻、上消化道出血、心包炎、高血压、心衰、肾功能不全等。大多数病人有发热、淋巴腺体肿大，半数病人出现关节痛，少数病人有可逆性突眼和听
如何诊断隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎？
1.不明原因的小肠狭窄和梗阻。 2.病理检查显示黏膜层和黏膜下层的浅表溃疡。 3.慢性病程，反复发作，尤术后易复发。 4.红细胞沉降率和C反应蛋白等炎症指标正常。 5.糖皮质激素治疗有效。
简述原发或继发性系统性血管炎肺肾同时受累
3种类型的急进性肾炎中，除抗GBM抗体阳性型外，免疫复合物介导型（多见于SLE）和小血管炎肾炎型（韦格纳肉芽肿和显微型多动脉炎）均可伴咯血。狼疮性肾炎多见于年长儿和青年，女性多见，一般有皮肤、关节病损及全身多系统损害，血清免疫学和肾活检可助鉴别。小血管炎性肾炎患者全身症状（乏力、低热、纳差、体重
原发或继发性系统性血管炎肺肾同时受累的介绍
3种类型的急进性肾炎中，除抗GBM抗体阳性型外，免疫复合物介导型（多见于SLE）和小血管炎肾炎型（韦格纳肉芽肿和显微型多动脉炎）均可伴咯血。狼疮性肾炎多见于年长儿和青年，女性多见，一般有皮肤、关节病损及全身多系统损害，血清免疫学和肾活检可助鉴别。小血管炎性肾炎患者全身症状（乏力、低热、纳差、体重
如何诊断坏死性结节样肉芽肿病？
NSG的诊断主要依靠病理检查。其病理特征为:非干酪样坏死性肉芽肿形成和坏死性血管炎。NSG肉芽肿由上皮细胞、淋巴细胞、多核巨细胞等构成，中央可见凝固性坏死。坏死性肉芽肿可直接侵入肺小血管壁，导致血管壁增厚、管腔狭窄或闭塞，形成以血管为中心的梗死样坏死是NSG的典型特征。PAS染色、抗酸染色阴性，
如何诊断儿童韦格纳肉芽肿病？
目前WG的诊断标准采用1990年美国风湿病学会（ACR）分类标准： 1.鼻或口腔炎症 痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物； 2.胸片异常 胸片示结节、固定浸润病灶或空洞； 3.尿沉渣异常 镜下血尿（红细胞>5个/高倍视野）或出现红细胞管型； 4.病理性肉芽肿性炎性改变 动
如何诊断朗格汉斯细胞肉芽肿病？
确诊依靠病理学检查。虽然经纤维支气管镜肺活检有时可以明确诊断，但开胸肺活检的诊断率要比经纤维支气管镜肺活检更好。吸烟的病史对诊断有一定帮助，但不是惟一的，胸部CT检查对典型病例有一定意义，但非典型表现也不能完全排除诊断。
关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的简介
中枢神经系统肉芽肿性血管炎（granulomatous angiitis of the central nervous system）又称为原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS），或孤立性中枢神经系统血
系统性血管炎所致神经损害的诊断
当患者出现肌无力、周围神经病、脑神经瘫痪、头痛，伴或不伴有卒中，并有严重的全身非特异性临床症状与体征（发热体重减轻关节痛等）时，应警惕原发性血管炎的可能。及时准确地诊断原发性血管炎，对患者的治疗非常重要，仔细询问病史和详细的体格检查有助于诊断。
皮肤白细胞破碎性血管炎的鉴别诊断
1)过敏性紫癜多发生在儿童及青少年，多发生在下肢以淤斑、淤点为最多见的皮损，可伴有关节痛。血小板正常，尿常规可有蛋白尿和血尿，有时偶见消化道出血症状。 (2)丘疹坏死性结核疹青年女性多见，四肢关节附近或臀部有散在中心坏死性坚实丘疹，愈后留有萎缩性疤痕，结核菌素试验呈强阳性，组织病理有结核病的组
关于荨麻疹性血管炎的诊断介绍
主要根据临床表现和实验室检查进行诊断：临床表现主要为皮肤风团持续24小时以上；伴发热、关节痛、腹痛、淋巴结肿大等。实验室检查示血沉增快及严重而持久的低补体血症。组织病理学检查显示白细胞碎裂性血管炎，直接荧光检查显示血管壁及周围有免疫球蛋白及补体颗粒状沉着。
荨麻疹性血管炎的鉴别诊断介绍
1.慢性荨麻疹 慢性荨麻疹一般于数小时内消退，无关节痛或关节炎，不伴发肾小球肾炎，血沉和补体水平正常，组织病理上有时可见血管内皮细胞肿胀，但无纤维素样变性、坏死等坏死性血管炎的特征。 2.系统性红斑狼疮（SLE） 根据荨麻疹性血管炎患者无光敏感及口腔溃疡，无或仅有轻微的内脏损害，可与SLE
血管炎的检查和诊断的相关介绍
检查 血尿常规、血小板计数及出疑血时间、血沉、免疫球蛋白、循环免疫复合物、C2、C3和C4、CH50类风湿因子、抗核因子、蛋白电泳、纤维蛋白原测定和HBsHg检查等，还应按需要进行血管造影、多普勒超声波检查可以和X射线的确检查等。 诊断 皮肤血管炎病理变化具有明显的特征性，但如不结合临床表