关于肉芽肿性血管炎的一般治疗介绍
治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差 [7] 。 糖皮质激素：活动期用泼尼松1.0 -1.5 mg·kg-1·d-1。用4～6周，病情缓解后减量并以小剂量维持。对严重病例如中枢神经系统血管炎、呼吸道病变伴低氧血症如肺泡出血、进行性肾功能衰竭，可采用冲击疗法；甲基泼尼松龙1.0 g/d×3天，第4天改口服泼尼松1.0~1.5mg/kg/d，然后根据病情逐渐减量。......阅读全文
关于肉芽肿性血管炎的一般治疗介绍
治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差 [7] 。 糖皮质激素：活动期用泼尼松1.0 -1.5 mg·kg-1·d-1。用4
肉芽肿性血管炎的其他治疗介绍
（1）复方新诺明片(trimethoprim/sulfamethoxazole，SMZ Co)：对于病变局限于上呼吸道以及已用泼尼松和环磷酰胺控制病情者，可选用复方新诺明片进行抗感染治疗( 2 ~ 6片/日)，认为有良好疗效，能预防复发，延长生存时间。在使用免疫抑制剂和激素治疗时，应注意预防卡氏
治疗肉芽肿性多血管炎的相关介绍
治疗可分为3期：诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗，若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者，开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松（龙）至少用药4周，症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的
肉芽肿性血管炎的治疗方法
治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差 [7] 。1、糖皮质激素：活动期用泼尼松1.0 - 1.5 mg·kg-1·d-1。用4～
关于肉芽肿性多血管炎的预后介绍
若延误诊断，未及时合理治疗，死亡率很高。目前大部分患者经正确治疗能维持长期缓解，80%患者存活时间可超过5年。影响预后的主要因素是难控制的感染和不可逆的肾脏损害，年龄57岁以上，血肌酐水平升高是预后的不良因素。
关于变应性肉芽肿性血管炎的预后介绍
本病存活期为6个月～15年，平均4～6年，1年生存率为92%，5年生存率为62%，平均9年。在糖皮质激素应用之前，变应性肉芽肿性血管炎的病人常死于充血性心力衰竭和心肌梗死，约半数病人只存活3个月。多器官受累，尤其是心血管系统、少见的中枢神经系统和肾脏的受累是该病预后差的危险因素。大剂量糖皮质激素
关于肉芽肿性多血管炎的鉴别诊断介绍
常需与鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎、败血症（特别是真菌和分枝杆菌感染）、淋巴瘤性肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、肺出血-肾炎综合征（Good-pasture syndrome）、复发性多软骨炎及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。
肉芽肿性血管炎的基本介绍
肉芽肿性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往称为韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis, WG）。是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁
关于肺变应性肉芽肿与血管炎的治疗说明
出现血管炎症状后如不予治疗，约半数病人只存活3个月。如给予激素治疗，其平均生存期可达9年。开始数周，常予泼尼松40～60mg/d口服，以后予小剂量维持至少一年。对控制不满意时，可予甲基强的松龙、硫唑嘌吟或环孢霉素冲击治疗。
关于变应性肉芽肿性血管炎的病理生理介绍
变应性肉芽肿性血管炎的发病机制与免疫异常有关。ANCA在间接免疫荧光镜下可分为2型：p-ANCA和c-ANCA。在变应性肉芽肿性血管炎中多为p-ANCA，急性期绝大多数呈阳性，且很快缓解。推测ANCA在该病的发病中起一定作用。亦有人推测为嗜酸性粒细胞释放阳离子蛋白，该类物质主要侵犯小动脉、小静脉
关于变应性肉芽肿性血管炎的辅助检查介绍
1.组织病理学检查本病主要累及小动脉和小静脉，冠状动脉等中等血管也可受侵犯，大血管受累者少见。病变多分布于依次为：肺（肺内浸润影、哮喘）、皮肤（紫癜、结节）、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累，肾脏损害较轻，突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或
简述变应性肉芽肿性血管炎的治疗方案
本病的治疗原则是如果病人病情严重，临床表现典型，伴有外周血嗜酸性粒细胞增高，即使缺乏病理检查，也要开始治疗。因早期治疗不但能使病情减轻，甚或可预防重要脏器损害，改善预后。本病对糖皮质激素反应良好，可改善过敏症状及降低嗜酸粒细胞，缓解血管炎。大剂量氢化可的松（皮质醇）反应不佳时，尽早加用细胞毒药，
关于肉芽肿性多血管炎的简介
肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegenergranulomatosis，WG），是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。临床少见，表现复杂多样，诊断困难，容易误诊。
关于肺变应性肉芽肿与血管炎的介绍
肺变应性肉芽肿与血管炎，任何年龄均可起病，平均起病年龄为40岁，男性与女性间无差别。 全身或吸入抗原的反复刺激可启动异常的免疫反应而导致系统性血管炎。本综合征的病理改变主要为小血管坏死性巨细胞性血管炎，间质和血管周围有肉芽肿形成，嗜酸性粒细胞积聚在血管、间质和肺泡结构中。哮喘为最常见的表现，多
关于变应性肉芽肿性血管炎的简介
变应性肉芽肿性血管炎（Allergic Granulomatosis with Polyangiitis，AGPA），又称嗜酸性肉芽肿性血管炎。是主要累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型，较为罕见，它有三个显著的病理组织学特点，即坏死性血管炎、组织嗜酸性粒细胞浸润、和血管外肉芽肿。常见多器官受
关于变应性肉芽肿性血管炎的诊断和检查介绍
本病诊断重点是结合临床表现和病理检查综合分析，而不单纯依赖病理检查结果。对于中年发病的病人，有持续数年的哮喘史，一旦出现多系统损害，即应考虑CSS。其他有助于诊断本病的特征还有非空洞性肺浸润、皮肤结节样病变、充血性心力衰竭、外周血嗜酸性粒细胞增多以及血清IgE浓度升高等。美国1990年确定变应性
变应性肉芽肿性血管炎的基本介绍
变应性肉芽肿性血管炎（Allergic Granulomatosis with Polyangiitis，AGPA），是1951年Churg和Strauss首次描述共13例不同于结节性多动脉炎和过敏性血管炎的综合征，其特点为哮喘，外周血嗜酸性粒细胞增多和系统性血管炎，血管外肉芽肿，故将其命名为C
关于肉芽肿性多血管炎的病因分析
病因至今不明。遗传因素中可能与多个人类白细胞抗原有关，感染因素中对金黄色葡萄球菌过敏可能较重要。多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分。
关于肉芽肿性多血管炎的实验室检查介绍
大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多，为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegener's granulomatosis，WG），嗜酸性粒细胞
关于变应性肉芽肿性血管炎的实验室检查介绍
大部分病人均有血嗜酸性粒细胞增多，为该病的重要特点之一。嗜酸性粒细胞可高达1.5×109/L，甚至高达60×109/L，分类嗜酸性细胞可>50%，部分病人血清IgE显著升高，并可有IgG增高，且和病情严重程度相关。补体多正常，常有贫血，血沉增快，血清抗MPO抗体P-ANCA和（或）c-ANCA可
关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的治疗及预后介绍
（一）治疗 1.对中枢神经系统肉芽肿性血管炎尚无特效疗法。 2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状，控制病情发展。常用药物有泼尼松（泼的松）、甲泼尼龙（甲基强的松龙）、环磷酰胺、氮介类等。可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。 3.可结合应用抗生素、阿司匹林等药物。 （
肉芽肿性血管炎的临床表现介绍
GPA临床表现多样，可累及多系统。典型的GPA有三联征：上呼吸道、肺和肾病变。 一般症状 可以起病缓慢，持续一段时间，也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。 上呼吸道症状 大部
关于肺变应性肉芽肿与血管炎的实验检查介绍
外周血嗜酸粒细胞增高，最高可达10000/mm3，IgE亦增高，且和病情严重程度相关，类风湿因子弱阳性，补体水平大多正常，常有贫血，血沉增快，支气管 肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。
关于肺变应性肉芽肿与血管炎的诊断说明介绍
诊断根据典型的病史和症状包括多系统受累，肺部有浸润，实验室检查有嗜酸粒细胞增高等。需要鉴别的有结节性多动脉炎和韦格纳氏肉芽肿。前者主要累及中等大小血管，而且往往没有肺部浸润和血嗜酸粒细胞增高。后者的肺部侵犯往往有空洞形成。诊断有困难时应作肺活检，本症病理改变主要为小血管坏死性巨细胞性血管炎，间质
关于肉芽肿性多血管炎的组织病理学检查介绍
此病主要累及小动脉和小静脉，冠状动脉等中等血管也可受侵犯，大血管受累者少见。病变分布于依次为：肺（肺内浸润影、哮喘）、皮肤（紫癜、结节）、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累，肾脏损害较轻，突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内，以肺脏和
肉芽肿性血管炎利简介
肉芽肿性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往称为韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis, WG）。是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病在1931年由Klinger首次描述，在1936年由Wegen
如何诊断肉芽肿性血管炎？
GPA的诊断时间平均为5 -15个月。国外资料报道其中40%的诊断是在不到三个月的时间里得出的，10%可长达5 -15年才被诊断。为了达到最有效的治疗，GPA早期诊断至关重要。无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据
肉芽肿性血管炎的预后保健
GPA通过用药尤其是糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗和严密的随诊，能诱导和维持长期的缓解。近年来，GPA的早期诊断和及时治疗，提高了治疗效果。过去，未经治疗的GPA平均生存期是5个月，82%的患者一年内死亡，90%多的患者两年内死亡。目前大部分患者在正确治疗下能维持长期缓解。影响预后的主要因素是难以控制
肉芽肿性血管炎的鉴别诊断
GPA因为可以出现上、下呼吸道以及肾脏的相关症状，经常需要与临床上常见的鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎等进行鉴别，另外，尚需要与以下几种疾病鉴别： 1．显微镜下多血管炎：1993年以前将显微镜下多血管炎作为GPA的一个亚型，目前认为显微镜下多血管炎为一独立的系统性血管炎。
肉芽肿性血管炎的诊断方法
GPA的诊断时间平均为5 - 15个月。国外资料报道其中40%的诊断是在不到三个月的时间里得出的，10%可长达5 - 15年才被诊断。为了达到最有效的治疗，GPA早期诊断至关重要。无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据，病