治疗肉芽肿性多血管炎的相关介绍
治疗可分为3期:诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松(龙)至少用药4周,症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的免疫抑制剂,口服或静脉注射。不能耐受环磷酰胺者可选用甲氨蝶呤,每周1次,维持至病情缓解。治疗效果不佳可试用环孢素等。......阅读全文
肉芽肿性血管炎的病因分析
该病男性略多于女性,从儿童到老年人均可发病,最近报道的年龄范围在5 -91岁之间发病,但中年人多发,40~50岁是本病的高发年龄,平均年龄为41岁。各种人种均可发病,根据美国Gary S. Hoffma的研究,GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病,其中97%的患者是高加索人,
肉芽肿性血管炎的鉴别诊断
GPA因为可以出现上、下呼吸道以及肾脏的相关症状,经常需要与临床上常见的鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎等进行鉴别,另外,尚需要与以下几种疾病鉴别: 1.显微镜下多血管炎:1993年以前将显微镜下多血管炎作为GPA的一个亚型,目前认为显微镜下多血管炎为一独立的系统性血管炎。
肉芽肿性血管炎的临床特点
肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA),既往称为韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG)。是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎
肉芽肿性血管炎的临床特点
肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA),既往称为韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG)。是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎
肉芽肿性血管炎的鉴别诊断
GPA因为可以出现上、下呼吸道以及肾脏的相关症状,经常需要与临床上常见的鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎等进行鉴别,另外,尚需要与以下几种疾病鉴别:1.显微镜下多血管炎:1993年以前将显微镜下多血管炎作为GPA的一个亚型,目前认为显微镜下多血管炎为一独立的系统性血管炎。是一种主
肉芽肿性血管炎的诊断方法
GPA的诊断时间平均为5 - 15个月。国外资料报道其中40%的诊断是在不到三个月的时间里得出的,10%可长达5 - 15年才被诊断。为了达到最有效的治疗,GPA早期诊断至关重要。无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据,病
关于变应性肉芽肿性血管炎的病理生理介绍
变应性肉芽肿性血管炎的发病机制与免疫异常有关。ANCA在间接免疫荧光镜下可分为2型:p-ANCA和c-ANCA。在变应性肉芽肿性血管炎中多为p-ANCA,急性期绝大多数呈阳性,且很快缓解。推测ANCA在该病的发病中起一定作用。亦有人推测为嗜酸性粒细胞释放阳离子蛋白,该类物质主要侵犯小动脉、小静脉
关于变应性肉芽肿性血管炎的辅助检查介绍
1.组织病理学检查本病主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少见。病变多分布于依次为:肺(肺内浸润影、哮喘)、皮肤(紫癜、结节)、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累,肾脏损害较轻,突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或
治疗颅内肉芽肿性动脉炎的相关介绍
非对照性临床试验显示泼尼松60-80mg/d,口服与钙拮抗药联合应用有效,可推荐使用病情好转或稳定后逐渐减量维持数月治疗对泼尼松无效或复发进展者可加用环磷酰胺1-2mg/(kg·d)口服疗程6-12个月。在治疗期间必要时应重复脑血管造影检查和(或)脑活检,监测病情转归和评价药物疗效颅内肉芽肿性动
治疗韦格纳肉芽肿性巩膜炎的相关介绍
WG可产生严重的并发症,治疗如果不及时,将会危及生命。其治疗方案与治疗结节性多动脉炎性巩膜炎患者的方案一样。首选方法为糖皮质激素和细胞毒性免疫抑制剂的联合应用,目前WG的首选治疗方案是美国国立卫生所推荐的糖皮质激素和环磷酰胺的标准方案。尤其不能遗漏免疫抑制剂的应用,因为单用糖皮质激素可发生不可逆
关于安卡相关性血管炎的治疗及预防介绍
1、对安卡相关性血管炎的治疗,只有充分调动体内各种抗病能力,调节机体各种机能的平衡,内外兼治,将病邪驱除体外,才能达到治病求本,事半功倍的目的。 2、免疫清血排毒法通过调节免疫机制,消除免疫性炎症,清除免疫复合物,排除体内湿毒火热之邪,从而使周围血管疾病得到根本上的治疗。 3、平时注意休息,
治疗遗传性多囊肝病的相关介绍
治疗主要以缓解症状、治疗并发症、保护肝功能、延缓疾病进展为目的。对于小而散在的囊肿且无症状者不需特殊处理,定期观察囊肿生长情况;对大而表现压迫症状者,积极予以治疗。主要治疗方法有肝囊肿穿刺、肝动脉栓塞、手术治疗等。 1.肝囊肿穿刺 肝囊肿如存在一个或几个较大囊肿并导致压迫症状时,可在超声引导
关于变应性肉芽肿性血管炎的诊断和检查介绍
本病诊断重点是结合临床表现和病理检查综合分析,而不单纯依赖病理检查结果。对于中年发病的病人,有持续数年的哮喘史,一旦出现多系统损害,即应考虑CSS。其他有助于诊断本病的特征还有非空洞性肺浸润、皮肤结节样病变、充血性心力衰竭、外周血嗜酸性粒细胞增多以及血清IgE浓度升高等。美国1990年确定变应性
治疗显微镜下多血管炎的介绍
本病的治疗主要依据疾病的病变范围、进展情况以及炎症的程度来决定。 MPA的治疗可以分为3个阶段,第1阶段为诱导缓解;第2阶段为维持缓解,此阶段可以中等量泼尼松治疗并维持环磷酰胺治疗12个月,或换用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等维持缓解;第3阶段为治疗复发,服用磺胺类抗生素对防止复发有一定效果。 对于伴
关于肺变应性肉芽肿与血管炎的介绍
肺变应性肉芽肿与血管炎,任何年龄均可起病,平均起病年龄为40岁,男性与女性间无差别。 全身或吸入抗原的反复刺激可启动异常的免疫反应而导致系统性血管炎。本综合征的病理改变主要为小血管坏死性巨细胞性血管炎,间质和血管周围有肉芽肿形成,嗜酸性粒细胞积聚在血管、间质和肺泡结构中。哮喘为最常见的表现,多
肉芽肿性血管炎的基本信息
肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA),既往称为韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG)。是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。该病在1931年由Klinger首次描述,在1936年由Wegener
肉芽肿性血管炎的临床表现
GPA临床表现多样,可累及多系统。典型的GPA有三联征:上呼吸道、肺和肾病变。一般症状可以起病缓慢,持续一段时间,也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。上呼吸道症状大部分患者以上呼吸道病变
肉芽肿性血管炎的临床表现
GPA临床表现多样,可累及多系统。典型的GPA有三联征:上呼吸道、肺和肾病变。一般症状可以起病缓慢,持续一段时间,也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。上呼吸道症状大部分患者以上呼吸道病变
关于变应性肉芽肿性血管炎的简介
变应性肉芽肿性血管炎(Allergic Granulomatosis with Polyangiitis,AGPA),又称嗜酸性肉芽肿性血管炎。是主要累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型,较为罕见,它有三个显著的病理组织学特点,即坏死性血管炎、组织嗜酸性粒细胞浸润、和血管外肉芽肿。常见多器官受
预防变应性肉芽肿性血管炎的简介
1.合理应用抗生素及其他药物预防发生药物性过敏反应。尤其对高敏体质人群,更应注意避免各种致敏因素。 2.对感染患者,应积极对症治疗。对高危人群应及时注射疫苗,以预防引发本病。变应性肉芽肿性血管炎在病情控制后部分病人会复发,因此对门诊病人的密切随访,对复发病例治疗的及时和力度是提高预后的必要条件
关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的治疗及预后介绍
(一)治疗 1.对中枢神经系统肉芽肿性血管炎尚无特效疗法。 2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状,控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类等。可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。 3.可结合应用抗生素、阿司匹林等药物。 (
关于变应性肉芽肿性血管炎的实验室检查介绍
大部分病人均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。嗜酸性粒细胞可高达1.5×109/L,甚至高达60×109/L,分类嗜酸性细胞可>50%,部分病人血清IgE显著升高,并可有IgG增高,且和病情严重程度相关。补体多正常,常有贫血,血沉增快,血清抗MPO抗体P-ANCA和(或)c-ANCA可
用药治疗渗出性多形红斑的相关介绍
1.全身治疗 (1)追寻病原、停用致敏药物,并给以相应治疗。多进富含有维生素水果、新鲜蔬菜,限制动物蛋白及刺激性食物,保持大便通畅。 (2)轻症患者可内服抗组胺剂、钙剂及维生素C或10%硫代硫酸钠10ml静脉注射,每天1次。便秘者,可给盐类泻剂如硫酸镁。发病若与HSV有关者,可用阿昔洛韦(无
治疗韦格内肉芽肿的相关介绍
局限型可行X线治疗,选用单一肾上腺皮质激素或免疫抑制剂即可有效。系统型未予治疗者则预后差。80%患者一年内常死于肾功能衰竭。早期诊断,早期治疗,在肾功能损害前予以积极治疗,使本病预后大为改观,93%患者可达到完全缓解。目前多主张尽早采用肾上腺糖皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法,病情好转后减低剂量。
肉芽肿性血管炎免疫抑制剂介绍
(1)环磷酰胺:通常给予每天口服1.5 -2 mg/kg,也可用200mg,隔日一次。对病情平稳的患者可用1 mg/kg维持。对严重病例给予1.0g冲击治疗,每3 ~ 4周一次,同时给予每天口服100mg。或每2周给予静滴0.6g~0.8g。环磷酰胺是治疗本病的基本药物,可使用一年或数年,撤药
概述变应性肉芽肿性血管炎的症状体征
本病可发生于任何年龄,发病高峰年龄为30~40岁。男女均可患病典型病例一般分3期:前驱期、血管炎期和血管炎后期。 1.前驱期除一般性症状发热、全身不适外,常出现多种过敏性疾病的症状,以呼吸道表现为主,包括变应性鼻炎、鼻息肉病、哮喘和支气管炎,此期待续数年后进展至血管炎期。 2.血管炎期初起时
治疗多形红斑的相关介绍
急性期可全身以皮质类固醇治疗(强的松10mg口服,每日3次,共5日)或地塞米松配剂0.5mg/5ml(1茶匙,每日4次,共5日)漱口,然后咽下.可用温热的10%碳酸氢钠和麻醉锭剂,软膏或溶液(即2%利多卡因粘性溶液)每日5~6次.软石脂软膏可安抚唇部病损.如不给皮质类固醇治疗,病损可持续3~8周
关于肺变应性肉芽肿与血管炎的实验检查介绍
外周血嗜酸粒细胞增高,最高可达10000/mm3,IgE亦增高,且和病情严重程度相关,类风湿因子弱阳性,补体水平大多正常,常有贫血,血沉增快,支气管 肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。
关于肺变应性肉芽肿与血管炎的诊断说明介绍
诊断根据典型的病史和症状包括多系统受累,肺部有浸润,实验室检查有嗜酸粒细胞增高等。需要鉴别的有结节性多动脉炎和韦格纳氏肉芽肿。前者主要累及中等大小血管,而且往往没有肺部浸润和血嗜酸粒细胞增高。后者的肺部侵犯往往有空洞形成。诊断有困难时应作肺活检,本症病理改变主要为小血管坏死性巨细胞性血管炎,间质
治疗朗格汉斯细胞肉芽肿的相关介绍
治疗应根据患者年龄、疾病的范围和部位而定。 1、单系统受累者(皮肤或骨受累者) (1)儿童仅皮肤受累,皮损持久不消退者,可局部应用氮芥水溶液(20mg/dl)共用5天。病情顽固者,可用糖皮质激素或抗有丝分裂药。 (2)成人仅皮肤受累者,局部氮芥治疗有效。亦可应用PUVA治疗。眶周嗜酸性粒细