关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的分类介绍
按发病原因中枢神经系统血管炎基本分为4类: (1) 感染性血管炎,包括梅毒性血管炎、细菌性血管炎、真菌性血管炎和病毒性血管炎。 (2) 原发性血管炎,只累及中枢神经系统,包括结节性动脉炎、过敏性肉芽肿、TAKAYASU综合征、Wegner肉芽肿、淋巴细胞性动脉炎、过敏性动脉炎。 (3) 继发性血管炎,为系统性或全身疾病引起所引起,包括自身免疫病合并血管炎(系统性红斑性狼疮、风湿性关节炎、硬皮病、皮肌炎、重叠性胶原病和干燥综合征) 以及感染、药物和肿瘤相关的过敏性血管炎。 (4) 不能分类的血管炎累及中枢神经系统,如血栓闭塞性血管炎、Moya-Moya综合征、Sneddon综合征、Cogan综合征、孤立的中枢神经系统血管炎。......阅读全文
概述中枢神经系统肉芽肿性血管炎的病因和发病机制
感染性中枢神经系统血管炎和微生物的感染存在直接的关系,致病菌包括梅毒、支原体、细菌、真菌和病毒。梅毒已经成为最常见的一种感染性血管炎,支原体和细菌也可以引起血管炎,任何颅底的感染均可以导致进入脑的大血管闭塞或局部血管炎,特别是在结核和真菌感染,结核感染可以导致40%的深穿动脉发生炎症,引起基底节
肉芽肿性血管炎利简介
肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA),既往称为韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG)。是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。该病在1931年由Klinger首次描述,在1936年由Wegen
如何诊断肉芽肿性血管炎?
GPA的诊断时间平均为5 -15个月。国外资料报道其中40%的诊断是在不到三个月的时间里得出的,10%可长达5 -15年才被诊断。为了达到最有效的治疗,GPA早期诊断至关重要。无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据
肉芽肿性血管炎的病因分析
该病男性略多于女性,从儿童到老年人均可发病,最近报道的年龄范围在5 -91岁之间发病,但中年人多发,40~50岁是本病的高发年龄,平均年龄为41岁。各种人种均可发病,根据美国Gary S. Hoffma的研究,GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病,其中97%的患者是高加索人,
肉芽肿性血管炎的临床特点
肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA),既往称为韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG)。是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎
肉芽肿性血管炎的临床特点
肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA),既往称为韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG)。是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎
肉芽肿性血管炎的预后保健
GPA通过用药尤其是糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗和严密的随诊,能诱导和维持长期的缓解。近年来,GPA的早期诊断和及时治疗,提高了治疗效果。过去,未经治疗的GPA平均生存期是5个月,82%的患者一年内死亡,90%多的患者两年内死亡。目前大部分患者在正确治疗下能维持长期缓解。影响预后的主要因素是难以控制
肉芽肿性血管炎的治疗方法
治疗可分为3期,即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效,特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者,应作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差 [7] 。1、糖皮质激素:活动期用泼尼松1.0 - 1.5 mg·kg-1·d-1。用4~
肉芽肿性血管炎的病患护理
1.一级预防(1)加强营养,增强体质。(2)预防和控制感染,提高自身免疫功能。(3)避免风寒湿,避免过累,忌烟酒,忌吃辛辣食物。(4)室外活动时保护眼用眼罩防护及鼻部的保护。2.二级预防早期诊断,了解眼、鼻感染情况,做好临床观察,早期发现各个系统的损害,早期治疗,主要控制眼、鼻的感染。3.三级预防注
肉芽肿性血管炎的鉴别诊断
GPA因为可以出现上、下呼吸道以及肾脏的相关症状,经常需要与临床上常见的鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎等进行鉴别,另外,尚需要与以下几种疾病鉴别: 1.显微镜下多血管炎:1993年以前将显微镜下多血管炎作为GPA的一个亚型,目前认为显微镜下多血管炎为一独立的系统性血管炎。
肉芽肿性血管炎的诊断方法
GPA的诊断时间平均为5 - 15个月。国外资料报道其中40%的诊断是在不到三个月的时间里得出的,10%可长达5 - 15年才被诊断。为了达到最有效的治疗,GPA早期诊断至关重要。无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据,病
肉芽肿性血管炎的鉴别诊断
GPA因为可以出现上、下呼吸道以及肾脏的相关症状,经常需要与临床上常见的鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎等进行鉴别,另外,尚需要与以下几种疾病鉴别:1.显微镜下多血管炎:1993年以前将显微镜下多血管炎作为GPA的一个亚型,目前认为显微镜下多血管炎为一独立的系统性血管炎。是一种主
简述中枢神经系统肉芽肿性血管炎的临床表现及诊断
1.可发生于任何年龄,既往身体多健康。平均发病年龄在40多岁(3~74岁),男女均可发病,男性略多。约60%的患者呈急性或亚急性起病,但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退,以及局灶性神经损害的病程,在疾病的早期症状可自行缓解。 2.最常见的症状是头痛,据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出
如何诊断肉芽肿性多血管炎?
临床表现有上、下呼吸道病变与肾小球肾炎三联征,实验室检查c-ANCA阳性,组织病理检查呈坏死性肉芽肿炎可确诊。有时只有二联征或仅局限某一部位病变,组织病理不典型或不能进行活检时,诊断有一定困难。 无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描辅助诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检
肉芽肿性血管炎的基本信息
肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA),既往称为韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG)。是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。该病在1931年由Klinger首次描述,在1936年由Wegener
肉芽肿性血管炎的临床表现
GPA临床表现多样,可累及多系统。典型的GPA有三联征:上呼吸道、肺和肾病变。一般症状可以起病缓慢,持续一段时间,也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。上呼吸道症状大部分患者以上呼吸道病变
肉芽肿性血管炎的临床表现
GPA临床表现多样,可累及多系统。典型的GPA有三联征:上呼吸道、肺和肾病变。一般症状可以起病缓慢,持续一段时间,也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。上呼吸道症状大部分患者以上呼吸道病变
关于肺变应性肉芽肿与血管炎的治疗说明
出现血管炎症状后如不予治疗,约半数病人只存活3个月。如给予激素治疗,其平均生存期可达9年。开始数周,常予泼尼松40~60mg/d口服,以后予小剂量维持至少一年。对控制不满意时,可予甲基强的松龙、硫唑嘌吟或环孢霉素冲击治疗。
预防变应性肉芽肿性血管炎的简介
1.合理应用抗生素及其他药物预防发生药物性过敏反应。尤其对高敏体质人群,更应注意避免各种致敏因素。 2.对感染患者,应积极对症治疗。对高危人群应及时注射疫苗,以预防引发本病。变应性肉芽肿性血管炎在病情控制后部分病人会复发,因此对门诊病人的密切随访,对复发病例治疗的及时和力度是提高预后的必要条件
肉芽肿性血管炎免疫抑制剂介绍
(1)环磷酰胺:通常给予每天口服1.5 -2 mg/kg,也可用200mg,隔日一次。对病情平稳的患者可用1 mg/kg维持。对严重病例给予1.0g冲击治疗,每3 ~ 4周一次,同时给予每天口服100mg。或每2周给予静滴0.6g~0.8g。环磷酰胺是治疗本病的基本药物,可使用一年或数年,撤药
孤立性中枢神经系统血管炎的检查方式介绍
1.MRI检查 90%以上的患者可见异常。PACNS主要累及小血管,病变形态多不表现为典型的楔形,也不符合某一血管的典型分布区。常规MRI检查对病变具有较高的敏感性,但缺乏特异性。 2.脑脊液(CSF)检查 在经病理证实的患者中,CSF检查异常者占80%~90%。常见表现为蛋白水平轻微升高
简述变应性肉芽肿性血管炎的治疗方案
本病的治疗原则是如果病人病情严重,临床表现典型,伴有外周血嗜酸性粒细胞增高,即使缺乏病理检查,也要开始治疗。因早期治疗不但能使病情减轻,甚或可预防重要脏器损害,改善预后。本病对糖皮质激素反应良好,可改善过敏症状及降低嗜酸粒细胞,缓解血管炎。大剂量氢化可的松(皮质醇)反应不佳时,尽早加用细胞毒药,
概述变应性肉芽肿性血管炎的症状体征
本病可发生于任何年龄,发病高峰年龄为30~40岁。男女均可患病典型病例一般分3期:前驱期、血管炎期和血管炎后期。 1.前驱期除一般性症状发热、全身不适外,常出现多种过敏性疾病的症状,以呼吸道表现为主,包括变应性鼻炎、鼻息肉病、哮喘和支气管炎,此期待续数年后进展至血管炎期。 2.血管炎期初起时
关于肺血管炎的病因及分类介绍
病因不清楚。Chapel Hill会议后不久,Lie又提出了新分类,因这一分类标准比较简洁实用,将简单介绍各种肺血管炎的临床特点。 1.原发性血管炎病 (1)影响大、中、小的血管:①Takayasu血管炎。②巨细胞(颞)动脉炎。③中枢神经系统局限血管炎。 (2)影响中等及小血管:①结节性多
概述变应性肉芽肿性血管炎的鉴别诊断标准
变应性肉芽肿性血管炎主要应与其他系统性、坏死性血管炎,伴有外周血嗜酸性粒细胞增多的某些疾病以及支气管哮喘或喘息性支气管炎鉴别 [3] 。 1.结节性多动脉炎(PAN)。过去曾将变应性肉芽肿性血管炎归于PAN中,两者均为系统性、坏死性血管炎,都有广泛组织和器官受累,病理表现也有相同之处。但PAN
孤立性中枢神经系统血管炎的简介
孤立性中枢神经系统血管炎,原名为原发性中枢神经系统血管炎(PACNS),于1959年被首次报道,1983年改为现在的名称,又称肉芽肿性血管炎。近年来普遍采用PACNS这一名称。该病发病率较低,只占系统性血管炎的1%。PACNS病因不明,可能是由感染因素引起T细胞介导的迟发性变态反应所致,临床诊断
肺变应性肉芽肿与血管炎的简介
肺变应性血管炎与肉芽肿(allergicangiitisandgranulomatosis)于1951年首先由Churg和Strauss描述,故又称Churg-Strauss综合征。它是PIE中最严重的类型。任何年龄均可起病,平均起病年龄为40岁,发病男性与女性无差别。
简述肉芽肿性多血管炎的临床表现
临床表现多样,可累及多系统。典型的GPA有三联征:上呼吸道、肺和肾脏病变。 病初常见发热、疲劳、抑郁、食欲不振、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见,有时是鼻窦细菌感染引起。 70%以上患者的上呼吸道最先受累,表现为慢性鼻炎、鼻窦炎,有鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性分泌物。病
肉芽肿性血管炎的眼部表现,你了解多少?
肉芽肿性血管炎(GPA)是一种自身免疫性疾病,其特征在于坏死性的小动脉和静脉炎。GPA可累及全身多个组织和器官,眼睛是GPA较为常见的受累部位,延迟诊断,可导致视力减退或丧失。本文简要归纳了GPA眼部受累的症状及相关治疗。 眼眶受累 眼眶受累是GPA最常见的表现之一,约45%-50%的患者会
关于炎性肉芽肿的病理介绍
(1) 异物肉芽肿:通常是以进入组织内的异物为核心,周围有巨噬细胞、纤维母细胞、异物巨细胞等包绕,异物一般为木片、缝线、滑石粉、寄生虫虫卵等。 (2) 感染性肉芽肿:通常由于感染了特殊的病原微生物或寄生虫形成有相对诊断意义的特征性肉芽肿。常见的病原体有结核杆菌、伤寒杆菌、梅毒螺旋体、真菌等。