孤立性中枢神经系统血管炎的简介
孤立性中枢神经系统血管炎，原名为原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)，于1959年被首次报道，1983年改为现在的名称，又称肉芽肿性血管炎。近年来普遍采用PACNS这一名称。该病发病率较低，只占系统性血管炎的1%。PACNS病因不明，可能是由感染因素引起T细胞介导的迟发性变态反应所致，临床诊断较为困难。......阅读全文
孤立性中枢神经系统血管炎的简介
孤立性中枢神经系统血管炎，原名为原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)，于1959年被首次报道，1983年改为现在的名称，又称肉芽肿性血管炎。近年来普遍采用PACNS这一名称。该病发病率较低，只占系统性血管炎的1%。PACNS病因不明，可能是由感染因素引起T细胞介导的迟发性变态反应所致，临床诊断
治疗孤立性中枢神经系统血管炎的简介
推荐的标准治疗方案是糖皮质激素和环磷酰胺(CYC)联合治疗。最常用的治疗方案为静脉注射甲泼尼龙，随后口服泼尼松和CYC，或静脉注射CYC。可结合应用抗生素、阿司匹林等药物。
孤立性中枢神经系统血管炎的检查方式介绍
1.MRI检查 90%以上的患者可见异常。PACNS主要累及小血管，病变形态多不表现为典型的楔形，也不符合某一血管的典型分布区。常规MRI检查对病变具有较高的敏感性，但缺乏特异性。 2.脑脊液(CSF)检查 在经病理证实的患者中，CSF检查异常者占80%～90%。常见表现为蛋白水平轻微升高
简述孤立性中枢神经系统血管炎的临床表现
PACNS任何年龄均可发病，以中青年多见，中位发病年龄约为50岁，男女之比为2︰1，儿童很少发病。本病急性或隐袭发病，多为慢性病程，缓解与复发交替。由于发生弥漫性脑皮质功能受损，患者常见头痛和多种多样的脑病症状，表现为慢性进行性头痛、隐袭性认知能力下降、脑卒中或持续性神经功能缺损表现、短暂性脑缺
关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的简介
中枢神经系统肉芽肿性血管炎（granulomatous angiitis of the central nervous system）又称为原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS），或孤立性中枢神经系统血
孤立性浆细胞瘤的简介
原发于骨骼的、单个孤立的浆细胞瘤称为孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma)。孤立性浆细胞瘤是一种少见的恶性浆细胞病，约占全部恶性浆细胞病的3%。男女罹患率之比是2:1。发病年龄较多发性骨髓瘤小，虽然多数患者年龄>50岁，但部分患者年龄
原发性中枢神经系统血管炎的简介
原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system PACNS)又称为中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)，或孤立性中枢神经系统血
骨的孤立性浆细胞瘤的简介
骨的孤立性 浆细胞瘤：原发于骨骼的、单个孤立的 浆细胞瘤称为骨的孤立性 浆细胞瘤(solitary plasmacytoma)。孤立性 浆细胞瘤是一种少见的恶性浆细胞病,约占全部恶性浆细胞病的3%。发病年龄较 多发性骨髓瘤小。
治疗骨的孤立性浆细胞瘤的简介
治疗以局部放射治疗为首选。如果病变局限易于切除,则手术切除后局部放疗效果更佳。当脊椎骨受损发生压缩性骨折时，尤当并发神经系统损害可能导致截瘫时，可行病椎切除、人工椎体置换术，术后予以局部放射治疗，多可获得满意效果。
变应性皮肤血管炎的简介
本病又称皮肤小血管血管炎、皮肤白细胞碎裂性血管炎，是一种病因不明的主要引起皮肤小血管，特别是毛细血管后微静脉的坏死性血管炎，女性多见。临床表现为丘疹、可触及的紫癜、荨麻疹、溃疡等，多发于下肢，患者自觉疼痛或瘙痒。可伴有发热、乏力、关节痛等全身症状。
治疗孤立性直肠溃疡综合征的简介
1.保守治疗 以内科治疗为主。应进食高纤维素饮食，保持大便通畅，排便困难时应用缓泻药，应用1:5000高锰酸钾坐浴，继发感染时。服消炎药物。经内科治疗无效的严重患者可行局部手术切除，但易复发。伴有直肠脱垂者可行直肠固定术。 2.手术治疗 由于多数SRUS患者有直肠脱垂或内脱垂，故目前多主张
关于孤立性直肠溃疡综合征的简介
孤立性直肠溃疡综合征（SRUS）又称直肠良性孤立性溃疡、直肠良性非特异性溃疡，是一种由于直肠前壁良性孤立性的急慢性溃疡所引起的消化道紊乱，以血便、黏液便、排粪困难及肛门坠胀疼痛为主要症状的慢性、良性直肠疾病。多见于青年人，无性别差异，发病率低。
变应性皮肤结节性血管炎的简介
变应性皮肤结节性血管炎主要是以下肢皮下组织内细小血管炎为病理基础而形成结节损害的皮肤病。本病多发生于中青年女性。男女之比约为1︰5，平均发病年龄为30岁。发病有明显的季节性，绝大多数是春末夏初发病，盛夏较重，秋后减轻，冬天消退或残留，无明显自觉症状的结节损害，次年又复发作。
治疗变应性皮肤血管炎的简介
1.一般治疗，注意休息、适当饮食，避免受凉，抬高患肢，寻找并去除可能病因。 2.症状较轻者，可口服抗组胺药及非甾体抗炎药。 3.症状严重伴有皮肤溃疡或有系统症状者可口服糖皮质激素；或口服免疫抑制剂，如环磷酰胺。
皮肤型变应性血管炎简介
一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。以膝下为最常见,两小腿下部及足背部皮肤损害最多。较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹,压之不褪色,故这种淤斑都是高出皮肤可以触及的,这是本病的特征表现。水肿以踝部及足
肉芽肿性血管炎利简介
肉芽肿性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往称为韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis, WG）。是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病在1931年由Klinger首次描述，在1936年由Wegen
关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的基本概述
在脑血管造影、脑组织活检技术被用于临床之前，由于该病临床特征的缺乏和人们的忽视，死前的中枢神经系统肉芽肿性血管炎临床诊断与报道极少见。实际上PACNS在临床上并非少见。随着脑血管造影和立体定向脑组织活检技术的应用，以及临床医生对中枢神经系统肉芽肿性血管炎认识的提高，中枢神经系统肉芽肿性血管炎的报
中枢神经系统肉芽肿性血管炎的相关检查介绍
1.血、尿、便常规检查多正常。 2.ESR大多正常，少数可增快，无其他自身免疫性疾病的证据。 3.腰穿CSF检查：80%的患者有异常，CSF压力正常，无色透明，细胞数可增高或正常，以淋巴细胞增多为主，糖和氯化物含量正常，蛋白略增高。 4.脑电图检查：约81%的患者有异常，多呈非特异性的弥漫
关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的分类介绍
按发病原因中枢神经系统血管炎基本分为4类： （1） 感染性血管炎，包括梅毒性血管炎、细菌性血管炎、真菌性血管炎和病毒性血管炎。 （2） 原发性血管炎，只累及中枢神经系统，包括结节性动脉炎、过敏性肉芽肿、TAKAYASU综合征、Wegner肉芽肿、淋巴细胞性动脉炎、过敏性动脉炎。 （3） 继
治疗变应性皮肤结节性血管炎的简介
由于病变主要位于下肢，对病情较重者，除药物治疗外应尽量减少活动以缩短病程，减少痛苦。 1.有结核感染因素的病例，应用抗结核药物治疗，如口服异烟肼和乙胺丁醇或利福平联合治疗，持续半年至1年。 2.对无明确结核感染因素的病例，可选用化血化瘀的中药如桂枝茯苓丸加清热解毒药物治疗。雷公藤片或煎剂虽有
关于变应性肉芽肿性血管炎的简介
变应性肉芽肿性血管炎（Allergic Granulomatosis with Polyangiitis，AGPA），又称嗜酸性肉芽肿性血管炎。是主要累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型，较为罕见，它有三个显著的病理组织学特点，即坏死性血管炎、组织嗜酸性粒细胞浸润、和血管外肉芽肿。常见多器官受
预防变应性肉芽肿性血管炎的简介
1.合理应用抗生素及其他药物预防发生药物性过敏反应。尤其对高敏体质人群，更应注意避免各种致敏因素。 2.对感染患者，应积极对症治疗。对高危人群应及时注射疫苗，以预防引发本病。变应性肉芽肿性血管炎在病情控制后部分病人会复发，因此对门诊病人的密切随访，对复发病例治疗的及时和力度是提高预后的必要条件
关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的病理改变介绍
大脑为最常受累及的部位95%，脑桥和延髓次常受累及32%，其次分别为小脑18%和脊髓16%。血管炎主要累及软脑膜及皮层的中小动脉血管壁，较少累及静脉和微静脉。血管炎的病理改变具有多变性，同一个脑标本内可以见到一系列处于不同时期以及组织学类型不同的血管炎改变，在急性期表现为大量中性白细胞的炎性渗出
关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的鉴别诊断介绍
在高度怀疑中枢神经系统肉芽肿性血管炎时，应与下列疾病鉴别，如系统性血管炎（结节性多动脉炎、过敏性血管炎、颞动脉炎、白塞病、结缔组织病性血管炎等）、感染（病毒性感染、细菌性感染、真菌性感染、立克次体感染等）、肿瘤（霍奇金淋巴瘤、白血病、小细胞性肺癌、心房黏液瘤、非霍奇金淋巴瘤等）、其他血管病（血小
关于肉芽肿性多血管炎的简介
肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegenergranulomatosis，WG），是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。临床少见，表现复杂多样，诊断困难，容易误诊。
关于ANCA相关性小血管炎的简介
1、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为其重要的血清学诊断依据,故原发性小血管炎又称为ANCA相关性小血管炎.本病是西方国家最常见的自身免疫性疾病之一,也是近10～20年来国际国内研究的热点,本病临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害、血沉增快等 2、由于WG和MPA的临床表现、治疗和预后相似,且
关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的治疗及预后介绍
（一）治疗 1.对中枢神经系统肉芽肿性血管炎尚无特效疗法。 2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状，控制病情发展。常用药物有泼尼松（泼的松）、甲泼尼龙（甲基强的松龙）、环磷酰胺、氮介类等。可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。 3.可结合应用抗生素、阿司匹林等药物。 （
概述中枢神经系统肉芽肿性血管炎的病因和发病机制
感染性中枢神经系统血管炎和微生物的感染存在直接的关系，致病菌包括梅毒、支原体、细菌、真菌和病毒。梅毒已经成为最常见的一种感染性血管炎，支原体和细菌也可以引起血管炎，任何颅底的感染均可以导致进入脑的大血管闭塞或局部血管炎，特别是在结核和真菌感染，结核感染可以导致40%的深穿动脉发生炎症，引起基底节
血管炎的基本简介
许多全身性疾病可引起血管炎，其特征是血管的炎症和坏死。 典型的结节性多动脉炎常累及小到中等大小的动脉，其特征是肝、肾和内脏血管有1cm左右的扩张的血管瘤，大约有2／3病人有胃肠道症状，包括腹痛、恶心、厌食和腹泻。此外，血管阻塞能引起缺血，继而引起溃疡、梗塞和肠出血。虽然皮质激素和环磷酰胺能改善
血管炎的基本简介
许多全身性疾病可引起血管炎，其特征是血管的炎症和坏死。 典型的结节性多动脉炎常累及小到中等大小的动脉，其特征是肝、肾和内脏血管有1cm左右的扩张的血管瘤，大约有2／3病人有胃肠道症状，包括腹痛、恶心、厌食和腹泻。此外，血管阻塞能引起缺血，继而引起溃疡、梗塞和肠出血。虽然皮质激素和环磷酰胺能改善